呼吸內(nèi)科

肺高血壓早期沒有特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時間明顯延遲，至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時間超過2年。超過半數(shù)的IPAH 患者確診時WHO心功能為Ⅲ-Ⅳ級。肺高血壓最常見癥狀為活動后氣促，合并嚴(yán)重右心功能不全可出現(xiàn)下肢浮腫、腹脹、胃納差、腹瀉和肝區(qū)疼痛等。

僅推薦對于IPAH、遺傳性PAH和藥物相關(guān)PAH患者首次右心導(dǎo)管檢查時行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)：mPAP下降幅度超過10mmHg且絕對值≤40mmHg，同時心輸出量增加或不變，需同時滿足以上3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)方為陽性。

右心導(dǎo)管檢查是確診肺高血壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”，也是進(jìn)行鑒別診斷、評估病情和治療效果的重要手段。 血流動力學(xué)參數(shù)的測定：推薦右心導(dǎo)管檢查常規(guī)測定以下血流動力學(xué)參數(shù)：（1）心率、體循環(huán)血壓（有創(chuàng)或無創(chuàng)壓）；（2）右心房壓、右心室收縮壓和舒張末壓；（3）肺動脈收縮壓、舒張壓和平均壓；（4）PAWP，如無法測定可應(yīng)用左心室舒張末壓參照，房間隔缺損患者可直接測量肺靜脈壓；（5）心輸出量。 血氧指標(biāo)：（1）腔靜脈、右心房、右心室及肺動脈氧飽和度。對于無心內(nèi)或大血管分流患者，從右心房到肺動脈，各腔室氧飽和度依次遞減或改變不明顯。（2）若以上不同部位血氧飽和度明顯異常，應(yīng)進(jìn)一步檢查確診。（3）混合靜脈氧飽和度（SvO2），對于無心內(nèi)或大血管分流患者，SvO2指肺動脈近端血氧飽和度。（4）對于房間隔缺損患者應(yīng)盡量測定肺靜脈氧飽和度。