肺高血壓早期沒有特異性臨床表現(xiàn),絕大多數(shù)患者就診時(shí)間明顯延遲,至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時(shí)間超過2年。超過半數(shù)的IPAH 患者確診時(shí)WHO心功能為Ⅲ-Ⅳ級(jí)。肺高血壓最常見癥狀為活動(dòng)后氣促,合并嚴(yán)重右心功能不全可出現(xiàn)下肢浮腫、腹脹、胃納差、腹瀉和肝區(qū)疼痛等。
僅推薦對(duì)于IPAH、遺傳性PAH和藥物相關(guān)PAH患者首次右心導(dǎo)管檢查時(shí)行急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn):mPAP下降幅度超過10mmHg且絕對(duì)值≤40mmHg,同時(shí)心輸出量增加或不變,需同時(shí)滿足以上3項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)方為陽性。
右心導(dǎo)管檢查是確診肺高血壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”,也是進(jìn)行鑒別診斷、評(píng)估病情和治療效果的重要手段。 血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)的測(cè)定:推薦右心導(dǎo)管檢查常規(guī)測(cè)定以下血流動(dòng)力學(xué)參數(shù):(1)心率、體循環(huán)血壓(有創(chuàng)或無創(chuàng)壓);(2)右心房壓、右心室收縮壓和舒張末壓;(3)肺動(dòng)脈收縮壓、舒張壓和平均壓;(4)PAWP,如無法測(cè)定可應(yīng)用左心室舒張末壓參照,房間隔缺損患者可直接測(cè)量肺靜脈壓;(5)心輸出量。 血氧指標(biāo):(1)腔靜脈、右心房、右心室及肺動(dòng)脈氧飽和度。對(duì)于無心內(nèi)或大血管分流患者,從右心房到肺動(dòng)脈,各腔室氧飽和度依次遞減或改變不明顯。(2)若以上不同部位血氧飽和度明顯異常,應(yīng)進(jìn)一步檢查確診。(3)混合靜脈氧飽和度(SvO2),對(duì)于無心內(nèi)或大血管分流患者,SvO2指肺動(dòng)脈近端血氧飽和度。(4)對(duì)于房間隔缺損患者應(yīng)盡量測(cè)定肺靜脈氧飽和度。
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