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疾?。? 先天性無陰道
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先天性無陰道科普知識 查看全部

韓麗萍教授團成功完成“先天性II型陰道閉鎖伴宮頸閉鎖保留子宮手術”近日鄭大一附院婦科三病區(qū)韓麗萍教授團隊先后成功為兩名“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”的患者實施手術，采用“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術方案,成功保留了患者子宮，為患者日后生育提供了可能，目前患者隨訪良好，取得了滿意的手術效果。先后前來就診的兩名患者，分別為17歲和13歲女性，就診的主要原因均為腹痛。查體及詢問病史過程中發(fā)現患者處于青春期，雖有第二性征的發(fā)育卻無月經來潮，且出現周期下腹痛。入院行體格檢查及相關輔助檢查提示：宮腔積血，盆腔積液，陰道結構未見明確顯示，入院均診斷為“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”。由于此病在臨床上比較罕見，而不同分型的陰道閉鎖的治療手段和手術方式也不盡相同，在嚴謹的診斷分型之后如何選擇合適的手術方式仍是本病診治過程中的另一難點。為了使患者能夠達到最佳的治療效果，既能保證術后經血順利排出，又能保留患者子宮為日后生育帶來希望，韓麗萍教授、馮文龍博士多方咨詢請教國內知名專家學者，并與治療組內各級大夫多方研討、反復手術推演，討論各種術式最終確定了最適宜的手術方式，兩名患者分別接受了“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術方案,此術式參照羅湖三式（閉鎖宮頸切除＋腹腔鏡腹膜陰道成形＋子宮人工陰道吻合術），同時又在傳統(tǒng)術式的基礎上創(chuàng)新的采用“宮頸造口成形術”代替“閉鎖宮頸切除術”。為確保人工陰道及子宮下段的通暢，韓麗萍教授及馮文龍博士選擇了經宮頸造口處置入自制硅膠和圓環(huán)支撐物及陰道模具同時擴張人工陰道及吻合口，避免了宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖，為日后妊娠帶來了希望。先天性宮頸閉鎖合并陰道閉鎖比較罕見，對于先天性陰道閉鎖Ⅱ型患者，手術處理的難點在于保留生育功能。這類患者發(fā)病年齡一般較小，手術野小，手術操作難度大，術后容易再次閉鎖而導致手術失敗。目前陰道閉鎖Ⅱ型保留子宮的手術成功案例在河南省尚未見報道，該手術為河南省實施本術式的首次報道。陰道閉鎖Ⅱ型保留生育功能的手術是一種挑戰(zhàn)，除了對手術有著嚴格的要求外，還要對患者進行長期的隨訪指導。兩名患者經過韓麗萍教授及馮文龍博士的悉心指導和家屬的默契配合及精心護理，目前恢復良好。對于II型陰道閉鎖患者，子宮人工陰道吻合口術后再粘連是導致治療失敗再次子宮切除的主要原因。這也是一些學者建議對此類患者直接切除子宮的主要原因。而今創(chuàng)新的手術方式為患者成功保留了子宮，在有效防止吻合口粘連的同時也為患者日后妊娠帶來了希望。 （ 鄭州大學一附院婦科三病區(qū) 常淑珍 桂曉煥）
什么是先天性無陰道？在平時的接診中，有些患者朋友來看病，自稱“雙無”，其實是對先天性無陰道這個診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時候，要么就無視患者的心理顧忌，對病情“坦白”來交代，“不能生育，不能性生活”等言語無意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會把這種病情當作是內分泌的問題，讓患者服用激素來促發(fā)月經。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領導下的團隊給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務感到佩服，細致的病情介紹，恰當的心理支持，都是為了讓患兒和家長從壓抑和悲傷的情緒中放松下來，找到被幫助，被關愛的感覺。參考美國波士頓兒童醫(yī)院相關的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)韼椭?。什么是先天性無陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會在母親的子宮內完成發(fā)育。因此她可能生來就沒有陰道，也可能同時沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無陰道。 以下是關于這種情況的一些事實:這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會出現先天性無陰道什么情況下會發(fā)現這種病情？有時先天性無陰道會在出生時就被發(fā)現。但是大多數情況下，女孩直到青少年發(fā)現自己沒有來月經并去醫(yī)院看病時，這種情況才被診斷出來除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個病除了沒有陰道，還會出現沒有子宮和宮頸，有一部分患者會同時出現腎臟的問題，有些情況下會有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會有下段陰道的發(fā)育，但是長度不夠，上醫(yī)院檢查就表現為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會經歷青春期，會有乳房發(fā)育，同時會有腋毛和陰毛的生長，唯一的區(qū)別是沒有月經。腎臟的問題是每個人都會有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無陰道患者會有腎臟異常。這些腎臟異常會表現為只有一個腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因為不是很明顯的畸形，經常被家長甚至接診的醫(yī)生忽略。當你的女兒聽到這個診斷結果時感到焦慮和悲傷是很正常的，因為她會記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對于心理問題的關注也是一個被忽視的問題，連同性別認同和身體形象問題也是女孩所關心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來的男朋友或者對象并不能發(fā)現她是與生俱來的先天性無陰道。我們如何照顧先天性無陰道對于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時候，不能僅僅關注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護理專家和社會工作者組成的多學科團隊擁有治療您女兒的專業(yè)知識。在國內這些專業(yè)的治療中心包括北京協和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進，不僅關心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營養(yǎng)以及情緒健康。先天性無陰道的癥狀是什么？先天性無陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現陰道開口或者僅有一個小窩，沒有月經我可以生小孩嗎？受先天性無陰道影響的女孩她體內的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當然也包括能夠產生正常的卵子，在輔助生殖技術的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當的時候放入代理母親的子宮內，但是目前國內還不允許公立的生殖中心提供這個服務。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來自刺激陰蒂。 由于先天性無陰道的患者有正常的外生殖器，她應該能夠體驗到正常的高潮功能。什么導致了先天性無陰道？先天性無陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據表明先天性無陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無陰道的危險因素。如何診斷先天性無陰道？治療孩子的第一步是做出準確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對于先天性無陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因為某種原因到醫(yī)院進行檢查，這些原因包括：發(fā)現一直沒有來月經，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來月經。需要檢查的內容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數情況下會有染色體的異常，也需要進一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現沒有子宮，或者雙側始基子宮，極少數情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對結果進行判讀）先天性無陰道有什么治療選擇？等時機成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個功能正常的陰道，目前大家對于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術治療來得到一個長度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導，可以延長陰道的長度，從而能夠進行正常的性生活。手術治療的好處其實沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術治療方案能夠讓女孩獲得一個長度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來由羅光楠教授帶領下創(chuàng)立的羅湖術式，是一種恢復快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術方式，目前已經為超過1800個有需要的女孩完成手術。在選擇治療方案的時候，需要多了解，不要怕麻煩，一個成功的手術選擇能夠為女孩帶來一生的幸福，一個失敗的手術選擇會給女孩帶來痛苦和遺憾。我需要馬上做手術嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會立即采取行動，除非是因為有特定的其他原因，如腹痛（闌尾炎，盆腔炎）。 先天性無陰道的手術干預不易過早，現在國內外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準備來接受治療。我感到不開心，誰可以幫我？手術治療并不是先天性無陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長出于保護的心理對小孩避而不談，女孩得知病情后需要時間來了解自己的狀況，真實的情況是她會因為自身沒有一個完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對于小孩的成長其實是不利的。在國外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會和線上交流，來為同伴提供心理支持，在國內，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個交流的隱私性平臺。潘宏信大夫與美國、英國、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流