耳鼻咽喉科

耳鳴患者的健康指導(dǎo)一、什么是耳鳴 ？耳鳴是一種非疾病性的臨床癥狀，指的是在沒有外界聲音刺激的情況下，主觀上認(rèn)為在耳內(nèi)有聲音感覺的現(xiàn)象。目前對于其確切的發(fā)病機(jī)制尚不明了，病因及影響因素也較復(fù)雜，還沒有特效的治療藥物。 二、引起耳鳴的病因有哪些？1.耳部疾病 外耳道疾病，中耳的急慢性疾病及美尼爾氏綜合癥、聽神經(jīng)瘤，都能引起耳鳴2.長期接觸噪聲 長期的噪聲會導(dǎo)致聽力下降和耳鳴3.多數(shù)患者有過度勞累 、精神抑郁、焦慮狀態(tài)、情緒激動等 4.不良的生活習(xí)慣服用一些咖啡因和酒精，吸煙等都可使耳鳴癥狀加重5.服用過量藥物過量使用了對耳有毒性作用的藥物，也可出現(xiàn)耳鳴和聽力下降6.其他全身性疾病植物神經(jīng)紊亂、腦供血缺乏、中風(fēng)前期、高低血壓、貧血、糖尿病、營養(yǎng)不良三、耳鳴有哪些癥狀？（1）耳鳴臨床表現(xiàn)為搏動性耳鳴（患者描述耳鳴為與心跳一致的颼颼聲、滴答聲或輕叩聲），和非搏動性耳鳴（較為常見，是一種連續(xù)而穩(wěn)定的噪音，如嗡嗡聲、蟋蟀聲、鐘聲或摩托聲）（2）若發(fā)生一側(cè)性耳鳴，其病變多在傳音器官。若雙側(cè)耳鳴，而沒有其他癥狀，應(yīng)考慮是某些疾病的早期征象。（3）短暫性的耳鳴常表示病變輕微，屬于耳間斷性或強(qiáng)度不定的波動性耳鳴，并同時伴有眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。（4）部分患者有耳內(nèi)堵塞、壓迫感，以及耳周麻木或沉重感四、耳鳴需做哪些檢查？（1）一般檢查 ：外耳道，鼓膜有無明顯病變（2）耳鳴檢查（3）聽力測試 純音聽閾測試 聲導(dǎo)抗測試（4）前庭功能檢查 本檢查一般在眩暈緩解后進(jìn)行，前庭功能正?；蛎黠@降低（5）實驗室檢查 包括血、尿常規(guī)，血液流變學(xué)等（6）影像學(xué)檢查 磁共振成像MRA（內(nèi)聽道水成像、內(nèi)耳動、靜脈相），提示內(nèi)耳道及顱腦有無病變 五、如何治療耳鳴？現(xiàn)主要以藥物治療為主1.改善微循環(huán)及內(nèi)耳水腫促進(jìn)靜脈回流藥物——前列地爾、銀杏葉提取物、七葉皂苷鈉、單唾葉酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂等2.營養(yǎng)神經(jīng)藥物——腺苷鈷胺、彌可保、鼠神經(jīng)因子注射液等3.聲治療——耳鳴掩蔽六、耳鳴患者的注意事項？（1）進(jìn)食低鹽低脂飲食，因鹽能使液體在內(nèi)耳中集聚，加重耳鳴 （2）戒煙酒；加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免上呼吸道感冒（3）生活規(guī)律，戒焦戒躁，保持樂觀態(tài)度， 注意休息 (4) 避免噪音 （5）積極治療原發(fā)病，如高血壓 , 糖尿病等相關(guān)疾病。

2006年我國第二次殘疾人抽樣調(diào)查結(jié)果顯示，聽障人數(shù)高達(dá)2780萬，每年新生聽障患兒2-3萬。遺傳因素是導(dǎo)致聽障的最主要的先天因素，每1000名新生兒中就有一位因基因缺陷而致的先天性遺傳性耳聾患者，而減少耳聾的發(fā)生重在早期的預(yù)防與干預(yù)，對于遺傳性耳聾的預(yù)防，明確耳聾病因是關(guān)鍵。若要明確是否是遺傳性聾需做聾病基因檢測，我醫(yī)院耳鼻咽喉科有幸參加了中國聾病基因組計劃（CDGP），可有效的針對聾病相關(guān)基因進(jìn)行檢測，破解耳聾發(fā)生的遺傳機(jī)制，并阻斷遺傳性耳聾，讓下一代遠(yuǎn)離無聲世界，所以聾病基因檢測有如下意義：1．先天性雙耳中重度耳聾的和GJB2基因突變?yōu)槊鞔_耳聾的分子學(xué)病因，終止大范圍盲目的病因?qū)W檢查，配合新生兒的聽力篩查手段，及早明確GJB2基因突變的耳聾診斷，進(jìn)行早期聽力康復(fù)，提示良好的電子耳蝸移植的治療效果，即使是雜合性GJB2基因突變?nèi)詮?qiáng)烈提示耳聾的遺傳因素。2.解惑一針致聾，指導(dǎo)抗生素使用抗生素中的氨基糖甙類如慶大霉素、鏈霉素、丁胺卡拉霉素等，因其價格便宜和療效好的原因，在臨床被廣泛應(yīng)用，用藥途徑包括靜脈、肌肉和局部，該類抗生素可導(dǎo)致耳聾，其中一部分患者（線粒體DNA A1555G基因突變）對上述藥物極其敏感，少劑量短時應(yīng)用此類抗生素后也有可能發(fā)生耳聾，所謂“一針致聾”。在用藥前進(jìn)行耳聾基因檢測是非常必要的。除了明確耳聾的病因，尚可指導(dǎo)攜帶線粒體DNA A1555G基因突變但未發(fā)病母親家族中的親屬用藥，避免他們因使用氨基糖甙類藥物也發(fā)生耳聾的悲劇。3. 減緩耳聾的發(fā)展大前庭水管常合并耳蝸和（或）半規(guī)管畸形，出生時可以不表現(xiàn)為耳聾，隨著年齡的增長，聽力呈進(jìn)行性或波動性下降，PDS基因突變導(dǎo)致大前庭水管綜合征，該基因確診可指導(dǎo)患兒的日常行為及注意事項, 如該類患兒應(yīng)盡量避免頭部外傷等原因引起顱壓增高，損傷內(nèi)耳，提前注意甲狀腺異常情況，從而可減緩耳聾的發(fā)展。4．遺傳咨詢，進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷，指導(dǎo)耳聾的子女婚配遺傳咨詢的目標(biāo)就是利用遺傳檢測結(jié)果使患者獲得最大益處。耳聾遺傳咨詢針對的人群有： (1) 各種不明原因的耳聾人群，包括先天性聾和后天性聾。（2）病情需要使用氨基糖甙類抗生素的人群。（3）家族中有不明原因或明確遺傳性聾的聽力正常人群，檢測是否為缺陷基因的攜帶者。（4）家族中有不明原因耳聾的聽力正常人群婚前檢查。（5）已生育一耳聾后代，做產(chǎn)前聾病基因診斷之前。（6）耳聾患者結(jié)婚或生育前。我有幸通過中國解放軍總醫(yī)院的臨遺傳咨詢師培訓(xùn)，已成立耳聾咨詢門診，遺傳咨詢內(nèi)容：發(fā)現(xiàn)并確診遺傳性聾患者，通過規(guī)避誘發(fā)因素減緩減輕耳聾的發(fā)生。發(fā)現(xiàn)藥物敏感性聾基因攜帶者，通過用用藥警示預(yù)防耳聾?？茖W(xué)制定聽力隨訪計劃，避免言語發(fā)育期聽力損失的忽視。明確大批耳聾基因攜帶者，以遺傳咨詢門診作為陣地，對攜帶者及家族成員進(jìn)行婚配生育方面的指導(dǎo)。新生兒聽力及耳聾基因聯(lián)合篩查的實施，必將為減少我國耳聾殘疾人起到積極的貢獻(xiàn)。

突發(fā)性耳聾的概述定義：72小時內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降》20dBHL。2015年突發(fā)性耳聾診斷和治療指南所以突發(fā)性聾不是一種疾病， 而是數(shù)以百計的病因引起的一種癥狀。 眾多原因中內(nèi)耳血管循環(huán)障礙，包括位聽動脈痙攣、血栓形成或栓塞、 靜脈回流障礙是最常見的原因。 內(nèi)耳雖然體積不大， 但是占全身動脈血供的14%左右，一旦出現(xiàn)腦供血不足的情況， 相比于心跳、 呼吸等其他更為重要的生命中樞而言， 聽力的重要性明顯不足， 所以從某種意義上講， 突發(fā)性聾是“ 丟卒保車” 式的機(jī)體的一種正常防御反應(yīng)。 最新研究發(fā)現(xiàn)， 有過突發(fā)性聾病史的患者發(fā)生腦血管意外的概率比其他人高6倍， 所以相當(dāng)比例的突發(fā)性聾是一種較輕類型的腦血管意外， 或者可以說是嚴(yán)重腦血管意外的先兆。 突發(fā)性聾應(yīng)該引起耳科醫(yī)師和患者的足夠認(rèn)識， 加強(qiáng)對腦血管意外的進(jìn)一步防范。臨床治療分為3級， 一級治療是預(yù)防， 通過多種措施讓患者避免得某種疾病， 這是最好的一種方式； 二級治療是病因治療； 三級治療為對癥處理， 療效最差。 既然突發(fā)性聾的病因不明， 治療上有很大的盲目性， 要想改善療效， 就有必要進(jìn)一步分析突發(fā)性聾的發(fā)病機(jī)制， 找出不同類型的突發(fā)性聾是否具有不同的機(jī)制， 從而制定不同的治療方案。 流行病學(xué)特點：男女無差異，左側(cè)略多于右側(cè)。中國突發(fā)性聾多中心研究結(jié)果顯示為2.3%（24/1048例）。我國還沒有這方面統(tǒng)計數(shù)字，但是隨著工作和生活節(jié)奏的日漸加快，我國的突聾發(fā)病率有上升的趨勢，而且發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。從全世界來看發(fā)病率在5~20/10萬人左右。分型：低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型、全聾型。病因和發(fā)病機(jī)制：多數(shù)病例病因不明確 病毒感染：腮腺炎病毒 微循環(huán)病變 免疫因素 內(nèi)淋巴積水 外淋巴瘺 顱內(nèi)占位病變 神經(jīng)脫髓鞘 心理因素臨床表現(xiàn) 側(cè)別：突聾一般單側(cè)發(fā)病，個別情況下可雙側(cè)發(fā)?。?1/10雙側(cè)）； 1.突然發(fā)生的主觀聽力下降（但是根據(jù)聽力損失的程度以及頻率不同，不是所有的病人都有聽力下降的感覺） 2.耳鳴（約90%） 3.耳悶脹感（50%以上） 4.眩暈（30%~50%） 5.聽覺過敏或重振 6.耳廓周圍異樣感覺，感覺異常（全聾患者常見）繼發(fā)癥狀：恐懼感；焦慮感；耳鳴帶來的心理、睡眠干擾等，影響生活質(zhì)量。發(fā)病時點：1/3在早晨睡醒時；部分人在打電話時發(fā)生；聽力下降前可以聽到一聲巨響；部分聽力“消失” ‘faded away’。檢查1、必查項目：耳科檢查、音叉檢查、純音測聽、聲導(dǎo)抗及鐙骨肌反射、伴有眩暈行眼震檢查。 2、備查項目：OAE、ABR、耳蝸電圖、言語測聽（言語識別閾及言語識別率）、包含內(nèi)聽道的MRI（酌情選擇顳骨CT）、實驗室檢查（血常規(guī)、血生化、凝血功能、CRP）、病原學(xué)檢查（支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等）、前庭和平衡功能檢查。除非排除腦卒中必須，MRI及ABR一般不推薦在發(fā)病一周內(nèi)檢查。診斷依據(jù)1.突然發(fā)生：至少相鄰2個頻率下降20dBnHL以上；2.病因不明：未發(fā)現(xiàn)全身或局部明確病因；3.可伴耳鳴、耳堵塞感、耳后皮膚感覺障礙等。4.可伴眩暈、惡心、嘔吐。但不反復(fù)發(fā)作（德國指南指出，約有30%的突聾可以復(fù)發(fā)）鑒別診斷耵聹栓塞、中耳炎（化膿性/分泌性）等外耳道及中耳相關(guān)疾病其它顱神經(jīng)受損癥狀排除聽神經(jīng)瘤、迷路炎、梅尼埃病、多發(fā)性硬化癥、自身免疫性疾病、白血病等。治療：糖皮質(zhì)激素+改善血液流變學(xué)+營養(yǎng)神經(jīng)+抗氧化等其中激素的給藥途徑可為靜脈 或者耳后針注射預(yù)后：低頻下降型痊愈率達(dá)78.16%，全聾型只有14.29%。1. 低頻下降型：500Hz以下，可有聽力波動，可能與內(nèi)淋巴積水有關(guān)。治療：激素+改善微循環(huán)藥物； 預(yù)后：好2..中頻下降型：1KHz，少見，螺旋韌帶局部供血障礙，柯替氏器的缺氧損傷以及基因缺陷（遺傳性）。治療：激素+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：好3.高頻下降型：4KHz以上，可能是外毛細(xì)胞損傷（聽力損失多在50 dB以下）和/或內(nèi)毛細(xì)胞損傷（聽力損失約在60 dB以上）。治療：激素+利多卡因；預(yù)后：差4.平坦下降型：全頻（平均聽閾在80dBHL以內(nèi)）：可能是血管紋功能障礙，如供血障礙。治療：激素+降低纖維蛋白原藥物（東菱迪芙）+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：較好5.全聾（含極重度聾，平均聽閾在81dBHL以上）：可能是血管栓塞、血栓形成或內(nèi)耳出血。治療：激素+降低纖維蛋白原藥物（東菱迪芙）+改善微循環(huán)藥物；預(yù)后：差突發(fā)性耳聾療程結(jié)束后家庭康復(fù)注意休息，低鹽飲食，治療原發(fā)病避免噪音，保護(hù)聽力