神經(jīng)內(nèi)科

眼外肌受累是重癥肌無力（MG）的重要表現(xiàn)之一。多達60%的患者發(fā)病時有眼部癥狀，如不對稱的上瞼下垂，視物雙影，15%患者眼部癥狀會維持整個病程，因此準確的識別MG的眼部表現(xiàn)非常重要。Cogan征（Coganlidtwitch，CLT），由Cogan在1965年首先在MG患者中描述，也是首個發(fā)現(xiàn)的、可用于床旁診斷MG的眼部體征。CLT經(jīng)典的檢查方法和陽性表現(xiàn)為：讓眼瞼下垂的患者先雙眼向下凝視10-15秒，然后快速回到正視位置，下垂的眼瞼會短暫收縮或過沖（向上跳動），然后回到自然位置。另外一種誘發(fā)方法是：讓患者進行眼球水平移動，此時也可以出現(xiàn)下垂眼瞼的短暫抽動。Cogan認為MG的易疲勞性和和其快速恢復的波動性特征是其可能的機制：提上瞼肌在與正常眨眼一樣短的時間內(nèi)會恢復至少部分功能。因此，在患者向下凝視時，上眼瞼處于休息放松狀態(tài)，當視線快速回到水平注視時，眼瞼立即上提。但這種抬高僅維持了不到一秒，因此表現(xiàn)為眼瞼抽搐1965年CoganDG首次報道了有眼瞼下垂的MG患者存在特征性的眼瞼抽動，文章詳細描述了這種臨床特征的表現(xiàn)形式、誘發(fā)方法，并對其機制進行探討。此后，這種臨床特征被命名為Cogan眼瞼抽動（Cogan’slidtwitch，CLT）。通過提上瞼肌疲勞試驗（即持續(xù)上視）進一步加重眼瞼下垂后，更容易引出此體征。這點和我們在電生理檢查中的運動易化現(xiàn)象非常相似。強制眼瞼閉合試驗（Theforcedeyelidclosuretest,FECT）,或稱為Bienfangtest，是CLT的擴展試驗，同樣用于OMG臨床篩查：要求患者緊閉眼瞼10秒，然后迅速睜開并注視正前方，“陽性”被定義為受累眼瞼先出現(xiàn)過度向上運動，然后向下回到正前方。在PietrisJ等的文獻回顧中，CLT的敏感性在不同文獻中達到50%-99%，特異性達到75%-100%。FECT的敏感性94%-96%，特異性91%。重癥肌無力的眼部體征非常常見，誘發(fā)試驗也很多，如疲勞試驗、冰袋試驗、赫林定律試驗（見前次推送）和眼瞼抽動試驗等。因此，當電生理檢查的不適和預約時間過久、抗體檢查的昂貴和非醫(yī)保支付成為及時早期確診重癥肌無力的局限時，臨床醫(yī)師應該首先重視這些有高特異性和敏感性的床旁/診室體征的發(fā)現(xiàn)，然后再進一步開展電生理和抗體檢測，來支持MG的臨床診斷。