神經(jīng)內(nèi)科

2個(gè)月前，門診來了這樣一位患者，王女士，今年31歲，從15歲開始來例假時(shí)出現(xiàn)頭痛，一般都是單側(cè)，跳著痛，比較劇烈，只能休息，會(huì)伴有惡心、嘔吐、怕光等癥狀。近幾年發(fā)作頻繁，睡不好、勞累就會(huì)發(fā)作，每月可以發(fā)作好幾次。醫(yī)生診斷為“偏頭痛”，吃了很多止痛藥物效果不明顯。3個(gè)月前經(jīng)朋友介紹，做了發(fā)泡試驗(yàn)和經(jīng)食道心臟超聲，證實(shí)存在卵圓孔未閉（PFO），做了封堵手術(shù)。手術(shù)以后頭痛奇跡般地好轉(zhuǎn)了，3個(gè)月也沒有發(fā)作。她非常高興，認(rèn)為偏頭痛就此治愈了，又恢復(fù)了平時(shí)的工作和生活。然而，好景不長(zhǎng)，就診的一周內(nèi)再次出現(xiàn)兩次發(fā)作。她又陷入了苦惱，就來到我的門診就診，反復(fù)詢問“到底需不需要做卵圓孔封堵術(shù)？偏頭痛怎樣才能治好？”這是一個(gè)很經(jīng)典的病例，王女士的問題也是很多偏頭痛患者和臨床醫(yī)生所困惑的。今天就來和大家討論這一有爭(zhēng)議的話題——PFO和偏頭痛的關(guān)系。首先給大家介紹一下什么是卵圓孔。通俗來講，卵圓孔是長(zhǎng)在左右心房房間隔上的小孔，是胚胎時(shí)期就存在的心臟血管結(jié)構(gòu)（圖1.白色箭頭位置），一般情況下會(huì)在1歲以內(nèi)閉合，如果3歲以上仍然沒有閉合就稱為卵圓孔未閉（PFO）。在人群中會(huì)有20%~30%的人存在PFO，但大多數(shù)情況下PFO并不會(huì)引起臨床癥狀。也就是說，絕大多數(shù)人都不會(huì)受到PFO的影響。那么，PFO的存在到底會(huì)給心臟帶來什么樣的影響呢？我們都知道，左心房是動(dòng)脈血，右心房是靜脈血，左心房需要更大的壓力將動(dòng)脈血輸送到全身各處。如果存在PFO，少部分血液將由左向右分流，也就是左心房的一部分動(dòng)脈血流向了右心房的靜脈血，但此時(shí)一般不會(huì)對(duì)身體產(chǎn)生影響。在某些情況下，比如打噴嚏、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)、咳嗽、憋氣等動(dòng)作，右心房的壓力會(huì)增大，右心房的靜脈血就會(huì)少部分分流到左心房再輸送到各個(gè)器官。而靜脈血不含氧氣且可能含有微血栓，混合的血液輸送到大腦可能引起缺血性腦卒中。靜脈血中還含有很多未被代謝的物質(zhì)如5-羥色胺，5-羥色胺在腦組織濃度過高時(shí)會(huì)可能會(huì)促發(fā)偏頭痛。值得注意的是，不明原因卒中合并偏頭痛患者PFO的發(fā)生率高達(dá)約80%，偏頭痛患者中發(fā)生PFO的概率比正常人高3倍，但是目前PFO和偏頭痛的關(guān)系仍然是不明確的。有些回顧性和病例對(duì)照研究提示PFO和偏頭痛可能存在某種病理生理上的聯(lián)系，特別是有先兆的偏頭痛。如果經(jīng)過臨床嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷提示偏頭痛是右向左分流導(dǎo)致，通過PFO封堵可能會(huì)帶來潛在的獲益。但是偏頭痛的病因十分復(fù)雜，可能PFO只是眾多因素中的一個(gè)，解決PFO并不一定能阻止其他因素誘發(fā)偏頭痛。國(guó)際上有幾項(xiàng)有關(guān)偏頭痛合并PFO是否需要封堵手術(shù)的大型臨床研究，結(jié)果均顯示，PFO封堵手術(shù)并不能減少偏頭痛的發(fā)作。也有一些研究表明，PFO封堵可能改善有先兆偏頭痛合并腦血管病患者的偏頭痛癥狀，如果經(jīng)過臨床診斷偏頭痛是PFO單一致病因素引起的，那么這部分患者將從PFO封堵術(shù)中獲益。可能有些朋友會(huì)問，我身邊有偏頭痛的病人，做了PFO封堵術(shù)頭痛就好了，這是為什么呢？當(dāng)然，PFO為偏頭痛發(fā)作主要因素的病人，封堵術(shù)是有效果的。由于偏頭痛和心理因素密切相關(guān)，有些病人堅(jiān)信PFO手術(shù)可以治療偏頭痛，手術(shù)后緊張焦慮情緒好轉(zhuǎn)，偏頭痛發(fā)作也相應(yīng)減輕。同時(shí)，有很多病人做了手術(shù)之后，生活、飲食都變得比較規(guī)律，引起偏頭痛的誘因自然就減少了，這種情況多見于剛做完手術(shù)的一段時(shí)間。就像開頭提到的王女士，手術(shù)前工作壓力大，經(jīng)常熬夜，做了手術(shù)就請(qǐng)假休息了一段時(shí)間，自己也比較注意，所以前3個(gè)月沒有偏頭痛發(fā)作。但她以為偏頭痛已經(jīng)治愈，又恢復(fù)了平時(shí)的生活方式，偏頭痛就再次發(fā)作了。我為她詳細(xì)講解了偏頭痛和PFO的關(guān)系，告知調(diào)整生活方式，避免可能的誘發(fā)因素，并使用藥物預(yù)防，后來她的偏頭痛控制得比較理想。2024年由中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)，中華心血管病雜志編委會(huì)組織發(fā)布的《卵圓孔未閉規(guī)范化診療中國(guó)專家共識(shí)》、2021年美國(guó)AHS《共識(shí)聲明：將新型偏頭痛療法納入臨床實(shí)踐的更新》、2021年法國(guó)FHS《成人偏頭痛的診斷和治療指南》、2023年英國(guó)SIGN《偏頭痛藥物治療指南》，均指出偏頭痛患者藥物治療和生活方式干預(yù)仍然是主要策略，藥物治療主要分為急性期治療和預(yù)防治療。那么，什么時(shí)候需要做PFO封堵手術(shù)呢？一般來說，PFO相關(guān)卒中患者，經(jīng)過評(píng)估手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及獲益后，建議行PFO封堵術(shù)。對(duì)于既往無PFO相關(guān)卒中的偏頭痛患者，PFO封堵術(shù)不建議作為偏頭痛的常規(guī)治療手段。對(duì)于受到偏頭痛嚴(yán)重困擾，經(jīng)過規(guī)范化的藥物治療后效果仍然不理想，且經(jīng)過臨床醫(yī)師判斷封堵帶來的獲益大于風(fēng)險(xiǎn)時(shí)可以采取PFO封堵治療偏頭痛。

血脂是血液中膽固醇、甘油三酯和類脂等的總稱。血脂異常通常指血漿中膽固醇和（或）甘油三酯升高，俗稱高脂血癥。血脂異常通常沒有臨床癥狀，但如果不能良好控制，會(huì)對(duì)我們的身體健康產(chǎn)生很大的危害，可謂“隱形殺手”。有很多人拿到血脂檢查報(bào)告，看到上面沒有箭頭，就認(rèn)為血脂正常，不用特殊處理，這是不可取的。那么，我們的血脂究竟控制在多少合適呢？下面就來簡(jiǎn)單說一下。我們血脂檢測(cè)主要應(yīng)該關(guān)注以下4個(gè)指標(biāo)，即總膽固醇（CHO）、甘油三酯（TC）、低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）和高密度脂蛋白膽固醇（HDL-C）。其中HDL-C是“好”膽固醇，其水平升高可阻止血管阻塞，而另外三個(gè)指標(biāo)，特別是LDL-C與動(dòng)脈粥樣硬化密切相關(guān)（圖1）。正常血管覆蓋著完整的內(nèi)皮，在一些不良因素（如高血壓、糖尿病、吸煙等）作用下內(nèi)皮受損，這時(shí)LDL-C趁虛而入，穿過內(nèi)皮進(jìn)入血管壁內(nèi)，并在血管壁內(nèi)持續(xù)蓄積，形成動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，斑塊破裂、血栓形成，最終導(dǎo)致血管阻塞，引起動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾?。ˋSCVD）。ASCVD主要包括急性冠脈綜合征、心肌梗死的病史、穩(wěn)定或不穩(wěn)定型心絞痛、冠狀動(dòng)脈血管重建術(shù)、動(dòng)脈粥樣硬化源性的卒中或短暫性腦缺血發(fā)作、外周動(dòng)脈疾病或血管重建術(shù)等多種嚴(yán)重的疾病。在ASCVD的預(yù)防中，控制血脂是非常重要的一環(huán)。那么，血脂水平控制在多少合適呢？不能僅憑化驗(yàn)單上的箭頭判斷血脂是否達(dá)標(biāo)，要根據(jù)危險(xiǎn)分層不同來制定血脂的目標(biāo)值?！吨袊?guó)膽固醇教育計(jì)劃調(diào)脂治療降低心血管事件專家建議（2019）》指出，目前最新的危險(xiǎn)分層分為超高危、極高危、高危、低危/中危四檔。其中ASCVD患者肯定為極高?；虺呶?。如果合并以下情況，包括復(fù)發(fā)性ASCVD事件、冠狀動(dòng)脈多支血管病變、1年內(nèi)急性冠脈綜合征、心、腦或周圍血管床動(dòng)脈粥樣硬化性血管病、LDL-C≥4.9mmol/L、糖尿病等任意一項(xiàng)或以上時(shí)，即為超高危患者，這時(shí)LDL-C需要控制在1.4mmol/L以下或較基線水平降低幅度≥50%。而極高?；颊週DL-C需要控制在1.8mmol/L以下或較基線水平降低幅度≥50%（圖2，圖3）。

步態(tài)障礙，是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中很常見的癥狀之一，也是致殘的重要原因。由于病因復(fù)雜多樣、患者所處病程階段不同，想要明顯改善步態(tài)，實(shí)際上是一項(xiàng)非常具有挑戰(zhàn)性的任務(wù)。各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如中風(fēng)、創(chuàng)傷性腦損傷、腦腫瘤、代謝性疾病、免疫性疾病、感染、遺傳性疾病等，都可以損害皮質(zhì)脊髓束下行運(yùn)動(dòng)通路，導(dǎo)致一系列特征性的體征和癥狀，包括：特定肌群肌肉張力過高、肢體活動(dòng)能力下降、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性，統(tǒng)稱“上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（UMN）綜合征”，常導(dǎo)致步態(tài)障礙，導(dǎo)致殘疾、生活質(zhì)量下降。慢性上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的患者，常因以下三種病因?qū)е虏綉B(tài)障礙：（1）踝關(guān)節(jié)和跗骨關(guān)節(jié)周圍肌肉力量、長(zhǎng)度和活動(dòng)不平衡，導(dǎo)致足內(nèi)翻足或馬蹄足；（2）小腿肌肉無力；（3）下肢近端肌肉張力過高。遺傳性痙攣性截癱（HSP）是這其中的典型代表疾病。步態(tài)障礙，也是病友們最常出現(xiàn)的致殘性合并癥，容易發(fā)生跌倒及相關(guān)損傷。但是我們需要知道，在步態(tài)障礙的發(fā)生和發(fā)展過程中，下肢骨關(guān)節(jié)一直持續(xù)的發(fā)生著一系列變化，久而久之，將造成足部功能異常、形態(tài)的改變。HSP最常見的足畸形有：馬蹄足、高弓內(nèi)翻足、爪狀趾、跟腱攣縮。每當(dāng)我們談到如何才能改善患者步態(tài)時(shí)，主要考慮兩大發(fā)面：足畸形種類、相應(yīng)治療方法和治療時(shí)機(jī)。今天我們先來了解HSP常見的足畸形都有哪些。1、馬蹄足（talipesequinus）又稱“馬蹄內(nèi)翻足”，是腳和腳踝的畸形，在這種狀態(tài)下，腳通常固定在一種足尖指向下方的狀態(tài)，這使得足背最高點(diǎn)難以置于小腿前方，形成一種用腳趾或前腳掌著地行走的姿勢(shì)，而不是用全腳掌著地的方式行走。馬蹄足可發(fā)生于單腳或雙腳，不同人嚴(yán)重程度不同，但毫無疑問都會(huì)影響行走能力，引起行走不適感。2、高弓足（pescavus）又稱“弓形足”，足弓異常抬高，導(dǎo)致行走或站立時(shí)足跟和足趾后方襯墊區(qū)承受過大壓力，因此在足趾后方的前腳掌部很容易出現(xiàn)胼胝（即磨出的老繭）。這類患者會(huì)有行走不穩(wěn)、難以找到合腳的鞋子、腳和腳踝受傷風(fēng)險(xiǎn)增加。3、爪狀趾（clawtoe）又稱“錘狀趾”（hammertoes），腳弓異常升高者很可能同時(shí)存在爪狀趾?jiǎn)栴}。腳趾的第一個(gè)（近節(jié)趾間）關(guān)節(jié)向上，第二個(gè)（遠(yuǎn)節(jié)趾間）關(guān)節(jié)向下彎曲，如同爪子一般。可發(fā)生在一個(gè)或多個(gè)腳趾上，是由足部小肌肉力量失衡、神經(jīng)損傷所致。4、跟腱攣縮跟腱是連接小腿肌肉和跟骨的組織韌帶。跟腱攣縮，是指跟腱的縮短和異常收緊。將導(dǎo)致腳踝的靈活性受限，使腳很難完全伸展開來，不能正常行走。參考文獻(xiàn):1.HaynesKB,WimberlyRL,VanPeltJM,JoCH,RiccioAI,DelgadoMR.ToeWalking:ANeurologicalPerspectiveAfterReferralFromPediatricOrthopaedicSurgeons.JPediatrOrthop.2018Mar;38(3):152-156.2.NonnekesJ,KeijsersN,WitteveenA,GeurtsA.ImprovedGaitCapacityafterBilateralAchillesTendonLengtheningforIrreduciblePesEquinusDuetoHereditarySpasticParaplegia:aCaseReport.JRehabilMedClinCommun.2021May6;4:1000059.3.ShribmanS,ReidE,CrosbyAH,HouldenH,WarnerTT.Hereditaryspasticparaplegia:fromdiagnosistoemergingtherapeuticapproaches.LancetNeurol.2019Dec;18(12):1136-1146.doi:10.1016/S1474-4422(19)30235-2.Epub2019Jul31.PMID:31377012.NonnekesJ,BendaN,vanDuijnhovenH,LemF,KeijsersN,LouwerensJWK,PieterseA,RenzenbrinkB,WeerdesteynV,BuurkeJ,GeurtsACH.ManagementofGaitImpairmentsinChronicUnilateralUpperMotorNeuronLesions:AReview.JAMANeurol.2018Jun1;75(6):751-758.