兒童血液腫瘤科

“醫(yī)生，您看我兒子的血小板這么低，怎么辦？”“醫(yī)生，您看我女兒的血小板怎么這么高？”經(jīng)常有家長因為孩子血小板異常就診。那我們要先了解一下血小板是什么？它有什么作用？簡單的說血小板是由骨髓中成熟的巨核細胞的胞質(zhì)脫落而成的。正常人的血小板計數(shù)是100～300×10?/L。血小板壽命平均為8-12天。血小板的功能主要參與機體止血。血小板減少的主要原因是生成障礙、破壞或消耗過多，例如臨床常見的急性白血病、再生障礙性貧血及血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、重癥感染、脾功能亢進、自身免疫異常等疾病。血小板低于20*10?/L時，機體有嚴重自發(fā)性出血傾向，可危及生命。血小板減少讓人憂心，那血小板增多就開心了嗎？當然不是，血小板增多也不一定是好事，當血小板計數(shù)持續(xù)大于450*10?/L就提示血小板異常增多了。原發(fā)性血小板增多癥病因不明確，有的能檢測到相關基因突變；自發(fā)性血小板增多常見于骨髓增殖性疾病，例如慢性粒細胞白血病，骨髓增生異常綜合征、骨髓纖維化等，反應性血小板增多一般不超過600*10?/L，見于感染、手術、惡性腫瘤、急性溶血等。血小板計數(shù)異常升高，容易發(fā)生血栓、栓塞及出血（與血小板功能異常有關）等。因此平時發(fā)現(xiàn)血小板異常，應及時就診，查找血小板異常的原因，盡量去除病因積極治療。反應性血小板增多去除病因后血小板可以恢復正常，自發(fā)性血小板增多需治療基礎血液疾病，效果不好的考慮造血干細胞移植治療；原發(fā)性血小板增多治療主要是減少血小板數(shù)量，預防血栓和出血，延緩疾病進程?？傊?，血小板過高或過低都是異常情況，應該引起重視。

目前白血病已經(jīng)成為兒童發(fā)病率最高的惡性腫瘤。白血病的具體病因不明確，它與環(huán)境和遺傳有相關性。兒童得了白血病怎么辦？答案是化療。那什么是化療？化療的全稱叫化學治療，是利用化學合成的藥物來殺傷腫瘤細胞，或抑制腫瘤細胞生長的一種治療方法?；熓菒盒阅[瘤治療中非常重要的一種手段，通常與放療、靶向治療及免疫治療聯(lián)合組成方案?；熆梢灾委煱籽〉泊嬖谝恍┎涣挤磻?，化療藥物殺傷腫瘤細胞同時也會對身體正常細胞造成一定傷害，比如化療后骨髓抑制，白細胞、血小板下降，貧血，心肝腎功能損害，神經(jīng)系統(tǒng)損害，內(nèi)分泌功能失調(diào)等。那兒童的白血病是不是都需要化療？答案是基本都需要化療，但慢性粒細胞白血病Ph陽性可以口服靶向藥治療。所以經(jīng)常有人問到，尤其是初次發(fā)病確診急性白血病的家長，孩子得了急性白血病怎么辦？家長一定要配合醫(yī)生給予化療，而且是規(guī)范化療，這樣才能及時控制病情，爭取理想的預后。家長也不必過分擔心化療帶來的不良反應，醫(yī)生會積極采取應對措施，幫助孩子渡過難關。

很多年前大家都認為白血病是成人才會得的惡性疾病，如今白血病已成為兒童發(fā)病率最高的惡性腫瘤。兒童白血病的主要癥狀是發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大等，血常規(guī)檢查典型的結(jié)果是白細胞異常升高，貧血，血小板下降，顯微鏡下可看見白血病細胞。有的白細胞不高或減少，但比例出現(xiàn)了問題也要注意白血病可能。白血病可怕嗎？可怕但不要害怕，近些年隨著血液醫(yī)學的發(fā)展，特別是白血病相關基因檢查開展，白血病的治療有了很大的進步，療效明顯提升。不同類型的白血病預后各有不同。兒童最常見的急性淋巴細胞白血病5年總體生存率國內(nèi)目前已達到70%，低危組可以達到85%。兒童髓性白血病中的M3型急性早幼粒細胞白血病，且PML-RARa融合基因陽的5年生存率達到90%以上，慢性粒細胞白血病應用伊馬替尼治療效果也有顯著提高。治療效果不好的白血病還可以通過造血干細胞移植治療延長生存率。有部分孩子得了白血病經(jīng)過規(guī)范治療后，長到成年也沒有復發(fā)，可以說治愈了。所以家長們發(fā)現(xiàn)孩子有異常情況請及時就診，確診白血病也不要輕易放棄，積極治療，也許病情不是你想的那么糟糕，你的孩子還能健康成長，你陪他小，他陪你老！