耳鼻咽喉-頭頸外科

醫(yī)學(xué)哲思——200例第一鰓裂畸形診治完成時的點滴思考：雖克如始戰(zhàn)！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室仲春，羊城乍暖還寒，不經(jīng)意間滿城已是千花競放，黃花風(fēng)鈴木、宮粉紫荊、深紅木棉、粉紅勒杜鵑……花團錦簇、爭相斗艷。四時輪回的盎然春意孕育無限憧憬。午后，病房里，媽媽焦急地守望。被告知女兒手術(shù)已順利完成時，額頭上緊鎖的眉心瞬間舒展，眼角的魚尾紋里泛起久違的欣慰……12歲的婷婷來自江西南昌，過往3年，頻繁的頸部腫痛幾成常態(tài)。雖歷經(jīng)多次手術(shù)和引流，膿腫卻似附骨之疽形影相隨。個把月前，身心俱疲的母女揣著幾乎被折磨殆盡的一絲渺茫，疫情期間南下求醫(yī)。診間里，一番周密細致的評估，久治不愈的沉疴竟是潛匿在上咽旁顱底深部的第一鰓裂畸形（竇道型）。此前三番四次手術(shù)的無功而返也就得以解釋。數(shù)周的內(nèi)服外用，等來了稍縱即逝的黃金戰(zhàn)機。3月中旬，3個多小時如履薄冰的戮力鏖戰(zhàn)，數(shù)年間作奸犯科的頑疾被一鍋端地徹底剿滅，為我們第200例第一鰓裂畸形手術(shù)畫上完美的句號。【積微致著】“雨小，漢故潛。夫盡小者大，積微者箸……”出自《荀子·大略》，這句話的意思是：雨水的量雖然很少，但積少成多，可以使?jié)h水（長江的支流，發(fā)源于陜西寧強縣）變深。也即涓涓細流，積成大河。盡量的收集，微小的就能變成巨大；不斷的積聚，隱微的也會變得顯著。臨床醫(yī)學(xué)不僅是自然科學(xué)，更是經(jīng)驗科學(xué)，離不開持之以恒的積累。第一鰓裂畸形是一種源自第一鰓器異常發(fā)育的先天性結(jié)構(gòu)畸形，年發(fā)病率僅為1/100萬，以寥若晨星形容其罕見，也不為過。多數(shù)醫(yī)者窮其一生，可能聞所未聞。過往10余年，我們聚焦頭頸先天性疾病，尤其專注各類鰓裂畸形（其中，截止2022年3月，我們已收治201例第一鰓裂畸形），積微致著、累淺成深，驅(qū)散迷霧，探索規(guī)律，給深受頑瘴痼疾困擾折磨的患者和家庭帶來光明和希望?！舅疅o常形】水無常形，出自《孫子·虛實篇》。水最為顯著的特點就是沒有自己的常形，可因器變而形變，可因物異而適其異.......生活中，可以觀察到，水可表現(xiàn)為任何形狀。飄浮天空，呈云形；從天而降，是雨形；匯入湖溪河海，狀如湖溪河海；常溫下是流體，零度下是固體，沸點之上是氣體。臨床中，第一鰓裂畸形的表現(xiàn)如水一般，無常形。如果是竇道型或瘺管型，常表現(xiàn)為上頸部下頜角區(qū)域的反復(fù)膿腫。需跟表皮樣囊腫、牙源性皮瘺等鑒別。如果是囊腫型，多表現(xiàn)為頻發(fā)的耳后膿腫。需與表皮樣囊腫、皮脂腺腺瘤、淋巴上皮囊腫、囊性變的腮腺淋巴乳頭狀囊腺瘤并感染等鑒別。如果是內(nèi)瘺口開口于外耳道的竇道型或瘺管型，可表現(xiàn)為耳道溢液。需與外耳道膽脂瘤、外耳道炎等鑒別。如果是內(nèi)瘺口開口于下鼓室的竇道型或瘺管型，可表現(xiàn)為中耳炎。需與急慢性中耳炎鑒別。如果是內(nèi)瘺口開口于耳咽管，還可表現(xiàn)為鼻咽異常分泌物（極少見）。需與慢性鼻竇炎鑒別。第一鰓裂畸形的無常善變，給臨床及時和精準診斷帶來了困難，需要醫(yī)者練就洞若觀火的火眼金睛?！颈鵁o常勢】兵無常勢，出自《孫子·虛實篇》。兵，指的是用兵之法；常勢，意指長久不變的形勢。打戰(zhàn)用兵時沒有固定的方式，應(yīng)該根據(jù)敵情采取不同的策略應(yīng)對。戰(zhàn)場上敵情瞬息萬變，應(yīng)對方法就必須隨機應(yīng)變。能因敵情變化而采取不同策略而取得勝利者，謂之用兵如神。第一鰓裂畸形的外科治療，如同排兵布陣。盡管術(shù)式有規(guī)范、有標準，但脫離實際的侃侃而談就是紙上用兵，空談?wù)`戰(zhàn)。那又該怎么辦呢？教條式地生搬硬套和拘泥于“標準術(shù)式”顯然不行，而應(yīng)結(jié)合實際，因勢利導(dǎo)，靈活運用。比如：第一鰓裂畸形的切口設(shè)計有“S”型和“Y”型之分，前者應(yīng)用于竇道型或瘺管型，后者適用于囊腫型。又如：針對第一鰓裂畸形術(shù)中，外耳道皮膚的撕裂和缺損應(yīng)予同期修復(fù)。僅有一個壁缺損者，局部橫行縫合即可；缺損超過1/2圓周者，則需采用鄰近帶蒂軟組織瓣（如耳后肌骨膜瓣或腮腺咬肌筋膜）修復(fù)。再如：面神經(jīng)辨認、解剖、保護是第一鰓裂畸形的靈魂所在。術(shù)中應(yīng)根據(jù)病灶所在、局部炎癥黏連嚴重程度，選擇解剖方式，即可順式、又可逆式，或順逆結(jié)合?！倦m克如始戰(zhàn)】雖克如始戰(zhàn)，出自《吳子兵法·論將》。吳子，也即吳起，是戰(zhàn)國初期卓越的政治家、軍事家，其一生可謂百戰(zhàn)不殆。有人請教他為什么可以從無敗績？吳起僅回答了五個字：“雖克如始戰(zhàn)?！边@句話的解釋是：雖然以往打了勝仗，但是，在面對每一次新戰(zhàn)役的時候，你的心態(tài)永遠要像第一次打仗一樣。假設(shè)你從來沒有打過勝仗，會用什么樣的心態(tài)應(yīng)戰(zhàn)呢？可以想象：小心謹慎，戰(zhàn)戰(zhàn)兢兢，全力以赴，唯恐失敗。假如你連續(xù)打了勝仗，贏了就會自信，自信滋生自負，自負難免狂妄，狂妄導(dǎo)致大意，大意則無法認清真相，必然導(dǎo)致失敗。失敗往往會在自我感覺最良好的時候突然降臨，也就是驕兵必?。⊥饪剖中g(shù)充滿不確定性，對于走行多變、毗鄰復(fù)雜、病灶與面神經(jīng)糾纏交錯的第一鰓裂畸形手術(shù)尤為如此。如果滿足于以往的一次或若干次成功，便不知天高地厚、盲目樂觀、信心爆棚，遲早樂極生悲、陰溝翻船?！窘Y(jié)語】手術(shù)如戰(zhàn)場，面對復(fù)雜多變的第一鰓裂畸形，術(shù)者不僅要制定全面的診治策略（戰(zhàn)略），還要有隨機應(yīng)變的應(yīng)對術(shù)式（戰(zhàn)術(shù)），當然，制勝之道則需慎始敬終，行穩(wěn)致遠?！緟⒖嘉墨I】張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.先天性第一鰓裂畸形臨床特點分析：附56例[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(17):1359-1362.張貝，陳良嗣，黃舒玲，等.WorkⅡ型先天性第一鰓裂畸形與面神經(jīng)解剖關(guān)系研究及外科策略[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2017,52(10):760-765.陳良嗣，張貝，許咪咪，等.基于毗鄰解剖的WorkⅠ型先天性第一鰓裂畸形分型及外科策略[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34(8):695-700.附：《鰓裂囊腫（瘺管），你找對醫(yī)生了嗎？》、《先天性第一鰓裂畸形，知無不言》、《100例先天性第一鰓裂畸形隨想》、《明知山有虎，偏向虎山行——一例復(fù)發(fā)性先天性第一鰓裂畸形手術(shù)的思考》、《先天性鰓裂畸形診治的“變與不變”》、《一例跨洋第一鰓裂畸形咨詢有感》、《鰓裂畸形可以選擇“帶瘺生存”嗎？》、《再向虎山行：記一例多次復(fù)發(fā)的第一鰓裂畸形手術(shù)》、《第一鰓裂畸形手術(shù)是小CASE嗎？》、《一次本來充滿希望，卻沒有終點的求醫(yī)之旅》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2022年4月5日（壬寅清明）（ILMSS；GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。