外科

先天性肥厚性幽門狹窄（HPS），簡稱幽門肥厚，是幽門肌層的肥厚、增生，使幽門管腔狹窄引起的不完全機械性梗阻。胃的出口狹窄了，胃內容物通過障礙，所以最典型的癥狀就是：嘔吐。一般患兒在出生后2~3周左右開始嘔吐，進行性加重，右上腹可捫及腫塊。家長就診時，主訴常是：我家寶寶最近老是吐奶，往外噴射那種，不知道怎么了。噴射性嘔吐，不含膽汁，對于新生兒及小嬰兒來說，幽門肥厚是代表性疾病，首選超聲檢查?！境暠憩F】1.幽門管呈實質性回聲團，局部蠕動消失，長軸可顯示“雙軌征”；2.幽門肌厚＞3mm，幽門外徑＞14mm（常簡稱為3.14，圓周率），幽門管長徑＞16mm；當肌層厚度在3-4mm之間，幽門直徑又達不到14mm，可以結合臨床，做進一步檢查（如消化道造影），或者超聲復查。3.大部分伴有胃腔擴張、胃食管反流?！捐b別】幽門肥厚重點與幽門痙攣鑒別，幽門痙攣患兒主要表現是：間歇性嘔吐，幽門管的厚徑和寬徑正常，局部管壁可蠕動，管腔可見胃內容物通過。部分幽門肥厚的早期或早產兒，一開始僅表現為幽門痙攣，對這類患兒應強調1周后復查?！局委煛渴中g是治療本病的主要方法，幽門環(huán)肌切開術是最常用的標準手術方式，該術式具有操作簡單、效果好、術后恢復良好等優(yōu)點。有經開腹外科手術、經腹腔鏡外科手術、經胃鏡內科手術三種方法。經開腹幽門環(huán)肌切開術為經典的外科手術。經腹腔鏡幽門環(huán)肌切開術為微創(chuàng)外科手術，也是目前的主流手術方式。經胃鏡幽門環(huán)肌切開術是最新的內科微創(chuàng)手術。（詳見視頻）【預后】多數患兒預后良好，后續(xù)發(fā)育正常；其中常見術后并發(fā)癥為嘔吐；無論是開腹手術或者腹腔鏡手術，CHPS患兒術后嘔吐癥狀不會立刻消失，外科手術后嘔吐停止時間為1-6d，此時考慮切口水腫；1周后若患兒仍嘔吐，則考慮切開不充分所導致。

1.術前準備一旦被確診HSCR，則需要行手術治療。但是HSCR患兒由于長期便秘、營養(yǎng)攝入不足，常表現為消瘦、身高體重不達標、脂肪含量偏少、低蛋白血癥、免疫力下降，因此術前的營養(yǎng)支持對加快術后機體恢復和降低并發(fā)癥發(fā)生率有重要意義。腸梗阻或HAEC癥狀嚴重的患兒需要留置胃管，并接受靜脈營養(yǎng)及廣譜抗生素治療。同時需要評估患兒可能存在的其他先天性畸形如心血管及呼吸道疾病的風險，并由此制定完整的治療方案?；純翰∏榉€(wěn)定后，手術可以立即進行或稍延遲一段時間，在等待手術過程中，患兒需要定期擴肛或洗腸以保持排便。在腸管極度擴張的年長兒中，有時需要數周甚至數月的洗腸，直至擴張腸管直徑較前恢復再行手術，但是也有部分患兒需要先行腸造瘺術取出巨大糞石及腸道減壓。2.手術分期近年來，絕大多數小兒外科醫(yī)生均接受一期拖出術(ERPT)治療HSCR，并盡量避免造瘺。盡管目前尚缺乏比較一期手術和分期手術效果的多中心RCT，但是許多回顧性研究。仍然證實一期手術具有更多優(yōu)勢，如可以縮短住院時間、減少麻醉次數、降低住院費用、避免腸造瘺的一系列并發(fā)癥等，同時遠期隨訪的結果也并沒有表現出兩者預后的顯著差別。但是如果患兒并發(fā)嚴重的HAEC、腸穿孔、營養(yǎng)不良、特別巨大糞石，或近端腸管高度擴張合并病變腸管范圍無法確定時，仍需首先接受腸造瘺術，同時行術中腸活檢明確診斷。推薦意見11：術前如存在嚴重并發(fā)癥，無法承受一期ERPT術或術中無法確定腸管病變范圍的患兒，應采取分期手術，否則均可采用一期ERPT術(1B)。3.手術方式HSCR的手術原則在于切除無神經節(jié)細胞腸管等病變腸段并且重建腸道功能。HSCR的手術治療已經從傳統(tǒng)的腸造瘺及開腹手術逐漸轉向單純經肛門拖出術和腹腔鏡輔助手術等微創(chuàng)方式。3.1經典術式盡管許多學者對HSCR的手術方式作了改良，但Swenson、Duhamel、Rehbein和Soave等術式仍被公認為是治療HSCR的經典術式。近年來，在手術方法上最重要的進展是單純經肛門手術和腹腔鏡輔助手術等微創(chuàng)手術的推出，由于取消了經典術式的經腹路徑，避免了開腹術式所帶來的并發(fā)癥，手術的安全性大大提高。3.2單純經肛門拖出術(TERPT)1998年DelaTorreMondragon等報告經肛門分離切除無神經節(jié)細胞腸段，并將近端正常結腸拖出與肛管吻合。此手術具有不必開腹、創(chuàng)傷小、出血少、進食早、恢復快、腹部無瘢痕、費用低于傳統(tǒng)開腹手術及腹腔鏡手術等優(yōu)點。在長期隨訪中，經肛門手術發(fā)生腸粘連、腸梗阻的機會更少。但是該手術有嚴格的手術適應證，由于其操作空間狹小，經肛門體外處理結直腸系膜血管困難，過度牽拉及擴張肛門可造成內括約肌損傷，導致術后失禁的發(fā)生；其次，該術式切除病變范圍有限，僅可達乙狀結腸或降結腸遠端，因此僅適用于短段型及部分常見型HSCR，而對于長段型或全結腸型HSCR由于無法拖出病變腸管而導致術后便秘復發(fā)，或者術中被迫中轉開腹或腹腔鏡手術。3.3腹腔鏡手術(LAPT)1994年Smith等首先報告1例2歲HSCR患兒應用腹腔鏡輔助成功完成Duhamel拖出術，從此腹腔鏡輔助一期ERPT術治療HSCR逐漸被廣大臨床醫(yī)師接受與認可。近期研究證明，LAPT可以顯著降低患兒的手術創(chuàng)傷、縮短腸蠕動恢復時間，早期恢復進食以及減少住院時間，而且切口更加美觀。在長期隨訪中發(fā)現，LAPT術后便秘復發(fā)和HAEC等并發(fā)癥的發(fā)生率較開腹手術低，但TERPT和LAPT之間發(fā)生HAEC、污糞和便秘復發(fā)等并發(fā)癥的概率無明顯差異。值得注意的是，LAPT的選擇高度依賴于術者的熟練程度和專業(yè)技術以及腔鏡團隊的經驗。推薦意見12：一旦確診HSCR均應選擇手術治療，根據病變腸管范圍、患兒全身情況以及手術醫(yī)生經驗制定個體化手術方案(1A)；推薦意見13：在具備相應適應證時，短段型HSCR推薦利用TERPT術；常見型HSCR推薦利用TERPT或LAPT術；長段型和全結腸型HSCR推薦利用LAPT或開腹手術(1B)。4.新生兒期HSCR的治療新生兒期是否行一期ERPT術仍然存在爭議。研究顯示相較于非新生兒期手術病例，新生兒期雖然術中行黏膜切開相對簡單，手術時間更短，但是術后恢復時間和住院時間更長。新生兒期ERPT術最主要的問題在于可能損傷內括約肌等精細結構，同時早期行ERPT術會導致腸道免疫系統(tǒng)未成熟的患兒HAEC發(fā)作可能，因此有些小兒外科醫(yī)生更愿意等到患兒年齡和體重增長后再行手術，這樣手術操作相對簡單和安全。但是，也有科醫(yī)生認為持續(xù)的直結腸梗阻以及由此而來的營養(yǎng)不良本身就是HAEC的高發(fā)誘因，同時TERPT和LAPT技術的發(fā)展被認為即使在新生兒期，也能成功安全地進行手術操作，因此越來越多的小兒外科醫(yī)生推薦除了TCA以外的HSCR早期行ERPT術。推薦意見14：如果HSCR診斷明確，且非TCA、病情穩(wěn)定、沒有HAEC癥狀，體重>5kg的新生兒行一期ERPT術是可行的(1B)；推薦意見15：新生兒期HSCR診斷明確后，可通過BE檢查(1B)或術中快速冰凍病理診斷(1B)確定腸管切除范圍。5.全結腸巨結腸的治療近年來治療TCA的手術方式主要包括回腸直腸直接吻合(如Soave術)，或有神經節(jié)腸段一無神經節(jié)腸段側側吻合(如Duhamel術、Martin術)等，但由于Martin術后HAEC發(fā)病率較高，而Soave術后稀便、污糞時間較長，因此并沒有哪一種手術方式表現出特別的優(yōu)勢。通過比較手術時間、術中出血量、術后恢復時間以及HAEC等并發(fā)癥發(fā)病率，研究發(fā)現腹腔鏡治療TCA的效果與開腹手術的效果相當。有學者主張一期ERPT術治療TCA，但是也有學者認為TCA根治術時必須接受分期回腸造瘺-關瘺術，因為回腸造瘺可以減少HAEC反復發(fā)作和嚴重尿布疹的發(fā)生，也可以讓患兒提前進行如廁訓練，最終可以改善患兒的污糞及肛周潰瘍癥狀。TCA患兒術后需要接受短時間內完全胃腸外營養(yǎng)(TPN)，并且接受兒科營養(yǎng)學醫(yī)生的定期評估。TCA術后最常見的并發(fā)癥仍然是HAEC，其病死率可達50％。此外，通常TCA術后早期均伴隨稀便和污糞，以及肛周潰瘍．但是后期大多可以得到緩解，僅約三分之一的患兒存在持續(xù)的污糞。推薦意見16：新生兒期TCA推薦首先行回腸末端造瘺，同時回腸末端及全結腸多點活檢明確診斷，不推薦行一期ERPT術(1B)；推薦意見17：TCA的治療取決于各個醫(yī)療中心和術者的經驗及技術，目前對于手術方式的選擇尚無一致意見(2D)；推薦意見18：TCA患兒術前、術后均應行充分的營養(yǎng)評估，術后需選擇合適的營養(yǎng)支持(1A)。??