小兒心內(nèi)科

一 基本原理 室間隔缺損介入治療的基本原理示采用雙盤結構的堵閉器，其中一個盤在左心室面而另一個盤在右心室面，連接兩盤的腰正好在缺損的室間隔處。室間隔缺損靠兩側盤、腰、縫在堵閉器內(nèi)的高分子化合物，放置堵閉器后在堵閉器內(nèi)形成的血栓以及3個月左右的心內(nèi)膜完全覆蓋堵閉器表面等機制來關閉。二 適應癥及禁忌癥1、適應癥 (1)膜周部VSD,年齡3歲,有外科手術適應證的膜部VSD,缺損緣距主動脈右冠瓣距離> 1.5mm采用偏心型封堵器, > 2.0mm采用對稱型封堵器。無右冠瓣脫垂遮擋缺損口及主動脈瓣反流、缺損緣距三尖瓣2mm采用偏心型封堵器, > 1.5mm 采用對稱型封堵器。(2)肌部VSD右室面直徑> 2mm伴左心室擴大。(3)嵴內(nèi)型VSD、缺損殘端距肺動脈瓣距離> 3mm,距右冠、左冠和無冠瓣交界的距離> 2mm,伴有不同程度左室擴大。( 4)外科術后殘余膜周部或肌部VSD。2、禁忌癥 (1)VSD合并嚴重PH有右左分流者。(2)VSD合并其它需手術治療心臟畸形者。( 3)缺損解剖位置不良,封堵器放置后影響主動脈瓣或房室瓣功能。三 操作方法1、術前準備 (1)相關化驗檢查;經(jīng)胸或(和)食道超聲心動圖檢查、心電圖及X線胸片。(2)術前1d口服阿司匹林,小兒3～5mg/ ( kgd) ,成人3mg/ ( kgd) 。 2、常規(guī)診斷性導管術及超聲心動圖檢查 (1)左右心導管及心血管造影檢查:局麻或全麻下做股靜脈及股動脈插管,常規(guī)給予肝素100U /kg,先行右心導管檢查,測量壓力及血氧,檢測肺動脈壓力及Qp /Qs。以豬尾巴導管經(jīng)股動脈達主動脈及左室測壓,左室長軸斜位造影,測量VSD大小及其距主動脈瓣的距離,隨后做升主動脈造影,觀察有無主動脈瓣脫垂及反流。(2)經(jīng)胸超聲( TTE)或經(jīng)食管超聲( TEE)檢查:評價VSD的位置、大小、數(shù)目、鄰近結構、與瓣膜的關系,膜部VSD需測缺損邊緣距主動脈瓣距離、膜部室隔瘤形成等。近心尖部肌部VSD,周圍解剖的檢查有助于封堵器及途徑的選擇。3、封堵方法 膜周部VSD封堵方法:目前最常用的是國產(chǎn)封堵器及Amp latzer膜周部VSD封堵器及輸送系統(tǒng)進行封堵術。(1)建立動靜脈軌道:通常應用5～6F右冠狀動脈導管或成型的豬尾巴導管經(jīng)股動脈、主動脈至左室,經(jīng)探查導管頭端經(jīng)VSD入右室,然后將0.035英寸的軟頭長交換導絲經(jīng)導管插入右室并推送至肺動脈或上腔靜脈,然后由股靜脈經(jīng)端孔導管插入圈套器,套住肺動脈或上腔靜脈的導絲,由股靜脈拉出,以建立股靜脈－右房－右室－左室－股動脈軌道。(2)由股靜脈端沿軌道插入合適的長鞘至右房與右冠導管相接(接吻式導管技術) ,將長鞘及擴張管一起沿導絲插至主動脈弓部,后撤長鞘內(nèi)擴張管,然后緩緩回撤輸送長鞘至左室流出道,由動脈端推送交換導絲及右冠導管達左室尖端,該時置左室內(nèi)的長鞘頭端則順勢指向心尖,然后動脈端換豬尾巴導管,插至左室,撤去交換導絲。(3)封堵器安放:選擇合適形、大小的封堵器連接專用的輸送導絲和遞送導管,然后經(jīng)長鞘插入輸送系統(tǒng)將封堵器送達長鞘末端,回撤長鞘使左盤釋放并與室間隔相貼,確定位置良好后,封堵器腰部嵌入VSD,后撤長鞘,釋放右盤。對于室間隔膜部瘤,大多采用對稱型封堵器封堵缺損左室面或膜部瘤破口左室側。在TEE /TTE監(jiān)視下觀察封堵器位置、有無分流和瓣膜反流,隨后做左室造影確認位置是否恰當及分流情況,并做升主動脈造影確認有無主動脈瓣反流。(4)釋放封堵器:在X線及超聲檢查效果滿意后即可釋放封堵器,撤去長鞘及導管后壓迫止血。鞘及導管后壓迫止血。肌部室間隔缺損 (1)建立經(jīng)VSD的動靜脈軌道 由于肌部VSD可位于室間隔中部或接近心尖,在技術上與膜部VSD堵塞術不盡相同。通常建立左股動脈－主動脈－左室－右室－右頸內(nèi)靜脈(或右股靜脈)的軌道。(2)封堵器的安置與釋放 ①順向途徑:長鞘經(jīng)頸內(nèi)靜脈(或股靜脈)插入右室,經(jīng)VSD達左室,然后按常規(guī)安置封堵器;②逆向途徑:當肌部VSD接近心尖,右室面肌小梁多或右室面缺損較小難以順向途徑插入者。 四 操作中應注意的問題 (1)膜部瘤VSD封堵時一般要采用國產(chǎn)對稱型封堵器,因為膜部瘤大部分囊袋狀而且有多個破口,非對稱型易造成封堵不完全。對稱型封堵器在左室面釋放左室盤時,要求型號與左室面直徑相等長或加1～2mm]、多破口型選擇遮蓋最遠破口間距離的型號。(2)VSD堵閉選擇堵閉器直徑不宜過大,否則易造成直接或間接壓迫傳導束。因為房室束及分支行走于膜周部VSD后下緣,術中由于操作等因素在釋放堵閉器前出現(xiàn)高度AVB或主動脈關閉不全時應收回堵閉器。( 3)膜周部VSD與三尖瓣關系密切,操作中注意,如果導絲穿過三尖瓣腱索,導管及鞘的推送會產(chǎn)生阻力,此時一定要重新操作,否則會造成三尖瓣腱索損傷,出現(xiàn)重度三尖瓣關閉不全,需外科手術。(4) VSD封堵后1周為Ⅲ度AV B發(fā)生高峰期,因此術后1周內(nèi)要密切心電監(jiān)護,并給予糖皮質激素預防用藥3～5d。出院后要定期復查心電圖。五 先心病導管介入治療的嚴重合并癥及處理1、股動靜脈瘺 多發(fā)生于嬰幼兒,與股動靜脈相距較近,穿刺點不當,或輸送鞘管較粗有關。因此穿刺時要注意下肢外展,一般通過超聲可證實股動靜脈瘺,如果直徑不大可局部壓迫,如不自愈需外科手術。2、瓣膜關閉不全 三尖瓣關閉不全多見于PBPV 或VSD封堵術,主要由于導絲或導管穿過腱索或乳頭肌、VSD堵閉器壓迫三尖瓣或PBPV球囊太長損傷了三尖瓣結構,因此在操作中要輕柔,如果導絲穿過腱索或乳頭肌要立即退出不要再強行推送導管或球囊。如果嚴重三尖瓣關閉不全引起急性右心衰竭需外科手術,ASD邊緣距二尖瓣較近,封堵器可影響二尖瓣關閉不全,因此在釋放堵閉器前要經(jīng)過超聲心動圖仔細觀察再決定是否釋放。VSD封堵的嚴重并發(fā)癥之一為引起主動脈瓣反流,因而選擇適當?shù)念愋秃痛笮〉姆舛缕?在釋放封堵器前要經(jīng)超聲及升主動脈造影確認無主動脈瓣反流才可釋放,若術后出現(xiàn)中度以上的主動脈瓣反流應密切隨訪,必要時手術。3、封堵器脫落 ASD、VSD、PDA堵閉均可發(fā)生,大多發(fā)生在術中,多為堵閉器選擇過小、操作不當所致,一旦發(fā)生可根據(jù)脫落的位置、堵閉器大小、患者的癥狀決定采用異物鉗抓取或是手術。4、心包壓塞 多見于ASD封堵術,導管進入左上靜脈時操作粗暴穿破左心耳,一旦發(fā)生要立即停止操作,根據(jù)超聲心動圖確定心包積液多少選擇心包引流或外科手術。5、急性機械性溶血 大多發(fā)生在PDA堵閉或VSD封堵,選擇堵閉器過小時產(chǎn)生術后殘余分流,一旦發(fā)生要使用激素,碳酸氫鈉堿化尿液保護腎功能,療效不佳者可再次造影,選擇堵閉器封堵殘余分流或手術治療。6、心律失常 在導管操作過程中由于導管刺激,多可產(chǎn)生一過性心律失常,但停止刺激大多恢復,其中VSD封堵術中或術后1周均可產(chǎn)生Ⅲ度AVB,一旦發(fā)生Ⅲ度AVB,應用激素、維生素C及營養(yǎng)心肌藥物,必要時植入臨時起搏器,若2～3周不恢復者需植入永久起搏器。7、死亡 先心病介入治療的嚴重并發(fā)癥發(fā)生率很低,但也有死亡報告( < 015% ) ,大多是病情嚴重的新生兒或嬰幼兒發(fā)生嚴重并發(fā)癥時處理不當或不及時。嚴格掌握適應證、規(guī)范化的操作、經(jīng)過嚴格訓練的人員參與是避免嚴重并發(fā)癥的保證。

1、先天性心臟病如何發(fā)現(xiàn)？在孩子未帶到醫(yī)生那里去的時候，父母如何考慮自己的孩子可能有先天性心臟病呢？這是做父母極為關心的問題。孩子口唇、指趾甲青紫或哭鬧后青紫是最容易發(fā)現(xiàn)的與心臟疾病有極密切關系的癥狀。嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復雜先天性心臟病，如三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、大動脈轉位或重度法樂氏三聯(lián)癥等。如果幾個月后出現(xiàn)青紫，最大可能是法樂氏四聯(lián)癥。如幾歲、十幾歲或成年以后逐漸出現(xiàn)青紫，可能是左向右分流型先天性心臟病，如室間隔缺損、動脈導管未閉并肺動脈高壓（或稱艾森曼格綜合癥）。但非青紫的先天性心臟病早期往往不易被家長識別，如果患兒1歲以內(nèi)生長發(fā)育差，消瘦，經(jīng)常肺炎，吃奶后氣促，口周發(fā)青，皮膚發(fā)花，應注意先天性心臟病的可能，需及時請醫(yī)生診治。2、什么是先天性心臟?。?胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形稱先天性心臟病如左右心房之間的間隔有缺損稱房間隔缺損，右心室與左心室之間的間隔有缺損稱室間隔缺損。主動脈與肺動脈之間先天性通道未能在出生后閉合稱動脈導管未閉。各處瓣膜均可有狹窄或閉鎖，如肺動脈瓣狹窄，主動脈瓣狹窄。也可能多種畸形同時存在，如法樂氏四聯(lián)癥等。先天性心臟病在正常人群中發(fā)病大約0.7%。先天性心臟病不屬于遺傳性疾病，但有些家庭有多個子女患不同種的先天性心臟病，或多個堂兄弟姐妹患病。一般來講一級親屬中有一個患先天性心臟病，則其他人患病機率上升3倍，兩個成員患病則機率上升為9%，如果三個成員患病，則其他成員患先天性心臟病的可能性上升至50%。我國先天性心臟病的病死率（1歲以內(nèi)）為33.8%，可見未經(jīng)治療先天性心臟病的病死率相當高，有些存活嬰兒中，雖然心臟疾患不十分嚴重，但活到40歲以上者為數(shù)不多。3、先天性心臟病的傳統(tǒng)治療方法？外科開胸手術是先天性心臟病的傳統(tǒng)治療方法。該手術需要打開胸腔，甚至切開心臟，對機體有很大的創(chuàng)傷，術后需要較長的恢復期。手術部位會留下較大的永久性疤痕，兒童心理成長可能造成一定的影響。此外尚可能發(fā)生下列特殊并發(fā)癥：1）術后心壁疤痕導致的難治性室性心律失常；2）主動脈瓣關閉不全；3）心肺功能不全等；4）手術過程中損傷房室傳導系統(tǒng)，導致各種類型的房室傳導阻滯。4、先天性心臟病的新型療法——心導管介入技術？所謂心導管技術治療先天性心臟病，是指在局部麻醉下，采用穿刺周圍血管（如股動脈，股靜脈等）的方法，將一些特殊設計的治療裝置通過一根如圓珠筆芯粗細的導管，沿血管送達心臟的特定部位，采用封堵、栓塞、擴張、開窗等措施，矯治先天性心臟病，改善患兒生活質量。此方法創(chuàng)傷小，恢復快、療效好、不留疤痕，幾乎無痛苦，術后6到12小時便可下地活動，術后第三天便可出院，恢復一般體力活動，深受患者的喜愛。主要適用于先天性心臟病房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、體動脈至肺動脈瘺和室間隔缺損等的根治性治療。近年來，心導管介入技術在國內(nèi)迅速發(fā)展。該技術已經(jīng)在眾多醫(yī)院被心內(nèi)科、心兒科、介入放射科熟練掌握，手術成功率幾近100%。目前國內(nèi)外已將介入治療先心病技術列為較成熟的技術手段，并逐漸成為首選的治療方法。