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疾?。? 淋巴瘤
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85歲老人患上了少見(jiàn)的甲狀腺惡性淋巴瘤，怎么治療合適？85歲老人患上了少見(jiàn)的甲狀腺惡性淋巴瘤，怎么治療合適？周二門(mén)診，一位老人在家人的陪伴下來(lái)到診室，抬頭一看：患者說(shuō)話干脆利落、鶴發(fā)童顏，估計(jì)約70多歲。但脖子粗非常明顯，肯定是甲狀腺出問(wèn)題了?；颊咦潞?，拿出了她的檢查資料，原來(lái)患者今年85歲。當(dāng)我檢查患者的脖子、看到甲狀腺穿刺病理報(bào)告后，我倒吸了一口涼氣，沉默了一會(huì)?原來(lái)，患者平時(shí)身體健康，喜歡運(yùn)動(dòng)。2020年9月初，體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺結(jié)節(jié)約1.5厘米，無(wú)任何不適癥狀，故未到醫(yī)院進(jìn)一步檢查。一個(gè)月半后，患者感到脖子明顯增粗，但無(wú)憋氣癥狀。到北京三甲醫(yī)院行甲狀腺B超、CT等檢查提示：甲狀腺右葉巨大團(tuán)塊影，約7.1厘米，不均勻強(qiáng)化，氣管受壓左移。甲狀腺左葉多發(fā)小結(jié)節(jié)影。頸部未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)影。隨后甲穿提示：非霍奇金惡性淋巴瘤。體格檢查：患者不僅脖子粗，而且脖子甲狀腺位置有一個(gè)類似“水泥塊”腫塊，固定在氣管前方無(wú)法推動(dòng)。但是患者的雙腋下、腹股溝等處未觸及腫大淋巴結(jié)。甲狀腺惡性淋巴瘤不太適合手術(shù)。如果出現(xiàn)氣管壓迫癥狀，只能解決氣道梗阻問(wèn)題。我的建議：放療和化療！患者及家屬接受了建議?延伸醫(yī)學(xué)知識(shí)：一般來(lái)說(shuō)，甲狀腺惡性淋巴瘤分原發(fā)和繼發(fā)。原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤非常少見(jiàn)，常是繼發(fā)性，據(jù)報(bào)道約20％。多數(shù)淋巴瘤發(fā)生于自身免疫性甲狀腺炎基礎(chǔ)上的彌漫性甲狀腺腫，可引起腫塊的突然快速增大。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤(primarythyroid），在大多數(shù)情況像甲狀腺未分化癌(ATC)一樣下，占甲狀腺惡性腫瘤的1％～5％。發(fā)病的平均年齡是59～71歲，50％的患者年齡在60～79歲，男性比女性患病年齡要年輕5～10歲。女性發(fā)病比例高于男性。原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤有幾種組織學(xué)亞型，包括：1、彌漫型大細(xì)胞淋巴瘤，占68％;2、粘膜相關(guān)的淋巴組織；邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤，占10％;3、濾泡性淋巴瘤，占比1；4、小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤，占3％;5、還有2％的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤占所有病例的98％。甲狀腺惡性淋巴瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是迅速增大的甲狀腺腫塊。甲狀腺惡性淋巴瘤對(duì)放療和化療敏感。外科治療主要是對(duì)癥治療，例如壓迫氣管引起呼吸困難。
淋巴瘤可治愈！早發(fā)現(xiàn)早治療是關(guān)鍵 ——2025年全國(guó)腫瘤防治宣傳周 · 淋巴瘤科學(xué)防治指南一、淋巴瘤≠絕癥！這些知識(shí)你必須知道淋巴瘤是起源于淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤，但它是少數(shù)可治愈的癌癥之一。用數(shù)據(jù)告訴您淋巴瘤可治愈！早期霍奇金淋巴瘤治愈率超90%！非霍奇金淋巴瘤中，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤通過(guò)規(guī)范治療，5年生存率達(dá)60%-70%。靶向藥、CART、雙抗、ADC等新藥和新技術(shù)的應(yīng)用，讓復(fù)發(fā)難治患者重獲生機(jī)。??注意對(duì)淋巴瘤認(rèn)識(shí)的兩大誤區(qū)需要澄清：“淋巴結(jié)腫大就是淋巴瘤？”?→多數(shù)為炎癥反應(yīng)，但無(wú)痛性腫大超2周需警惕?！傲馨土鲋荒芑?，生不如死？”?→精準(zhǔn)放療、CAR-T細(xì)胞治療等新療法顯著減少副作用。二、警惕！這些癥狀可能是淋巴瘤信號(hào)1.典型癥狀無(wú)痛性腫塊：頸部、腋窩、腹股溝淋巴結(jié)腫大，質(zhì)地偏硬、活動(dòng)度差。全身警報(bào)：不明原因發(fā)熱（體溫＞38℃持續(xù)3天）。夜間盜汗（需更換衣物）。6個(gè)月內(nèi)體重下降＞10%。其他表現(xiàn)：皮膚瘙癢、乏力、腹痛（腹腔淋巴結(jié)腫大）。2.高危人群長(zhǎng)期接觸苯類化學(xué)物質(zhì)（如油漆工、印刷工人）。自身免疫性疾病患者（如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）。EB病毒、HIV感染者。家族中有淋巴瘤或其他血液腫瘤病史。三、精準(zhǔn)診斷：揪出淋巴瘤的“真面目”【診斷三步曲】初篩：超聲/CT評(píng)估淋巴結(jié)大小、結(jié)構(gòu)。確診：淋巴結(jié)完整切除/穿刺活檢（局部麻醉）。分型：病理免疫組化、基因重排以及基因檢測(cè)等確定亞型，指導(dǎo)治療方案。PET-CT：全身掃描10分鐘鎖定病灶，準(zhǔn)確率＞95%。【四大核心技術(shù)】免疫化療：經(jīng)典方案：R-CHOP（利妥昔單抗+化療），治愈大量B細(xì)胞淋巴瘤患者。優(yōu)勢(shì)：針對(duì)性殺死癌細(xì)胞，保護(hù)正常細(xì)胞。2.CAR-T細(xì)胞治療：原理：提取患者T細(xì)胞，體外改造后回輸，精準(zhǔn)追殺癌細(xì)胞。數(shù)據(jù)：復(fù)發(fā)/難治彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤完全緩解率最高達(dá)80%。3.靶向治療：代表藥物：BTK抑制劑、西達(dá)本胺、BV單抗等還有很多的新藥在開(kāi)發(fā)中，未來(lái)會(huì)有越來(lái)越多的淋巴瘤被治愈！淋巴瘤不是生命的終點(diǎn)，科學(xué)防治讓希望照亮前路！
JSH 2023血液腫瘤實(shí)踐指南：II. 淋巴瘤概述（簡(jiǎn)譯）KenOhmachi收稿日期：2024年12月17日修訂日期：2025年1月6日接受日期：2025年1月10日?2025作者版權(quán)所有關(guān)鍵詞：淋巴瘤；JSH實(shí)踐指南日本淋巴瘤流行病學(xué)概況據(jù)日本國(guó)立癌癥研究中心統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示，2018年新診斷的淋巴瘤患者數(shù)量為35,782例。從1985年至2018年，淋巴瘤的患病率呈持續(xù)上升態(tài)勢(shì)，1985年為5.5/10萬(wàn)，1995年升至8.9/10萬(wàn)，2005年達(dá)到13.3/10萬(wàn)，到2018年已高達(dá)28.3/10萬(wàn)。在發(fā)病性別差異方面，男性發(fā)病率約為女性的1.5倍，男女發(fā)病比例約為3:2，發(fā)病高峰集中在70-80歲年齡段[1]。診療決策的核心要素1.病史采集在病史采集過(guò)程中，需通過(guò)詳細(xì)問(wèn)診明確以下內(nèi)容并做好記錄：?既往病史、現(xiàn)患疾病及合并癥：全面了解患者曾經(jīng)患過(guò)的疾病、當(dāng)前正在罹患的疾病以及是否存在其他合并病癥。?初始癥狀、癥狀出現(xiàn)時(shí)間及全身癥狀（發(fā)熱、體重減輕、盜汗）：明確疾病最初出現(xiàn)的癥狀，記錄這些癥狀首次出現(xiàn)的時(shí)間，同時(shí)關(guān)注患者是否存在發(fā)熱、體重減輕以及盜汗等全身癥狀。?血液腫瘤家族史：詢問(wèn)家族中是否有成員患有血液腫瘤相關(guān)疾病。?必要時(shí)記錄出生地：根據(jù)實(shí)際情況，若出生地信息對(duì)病情判斷有幫助，需進(jìn)行記錄。2.體格檢查進(jìn)行體格檢查時(shí)，需系統(tǒng)地評(píng)估并詳細(xì)記錄以下體征：?生命體征（身高、體重、體溫、血壓、脈搏）：準(zhǔn)確測(cè)量患者的身高、體重、體溫、血壓及脈搏數(shù)值。?ECOG體力狀態(tài)評(píng)分：對(duì)患者的ECOG體力狀態(tài)進(jìn)行評(píng)估并記錄得分。?貧血/黃疸、皮疹、胸部及腹部聽(tīng)觸診：檢查患者是否存在貧血或黃疸跡象，觀察皮膚有無(wú)皮疹，同時(shí)對(duì)胸部和腹部進(jìn)行聽(tīng)診與觸診檢查。?淋巴結(jié)腫大（部位、數(shù)量、大小、質(zhì)地/活動(dòng)度）：仔細(xì)檢查腫大淋巴結(jié)的所在部位、數(shù)量、大小，以及觸摸其質(zhì)地并判斷活動(dòng)度情況。?肝脾觸診、水腫：通過(guò)觸診了解肝脾的情況，并檢查患者身體是否存在水腫現(xiàn)象。?神經(jīng)系統(tǒng)檢查（運(yùn)動(dòng)/感覺(jué)異常、腦膜刺激征）：檢查患者神經(jīng)系統(tǒng)，查看是否存在運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)異常，以及是否有腦膜刺激征。3.實(shí)驗(yàn)室檢查必檢項(xiàng)目如下：?血常規(guī)+形態(tài)學(xué)（白細(xì)胞分類、紅細(xì)胞/血紅蛋白、血小板計(jì)數(shù)及形態(tài)）：進(jìn)行血常規(guī)檢查，包括對(duì)白細(xì)胞進(jìn)行分類計(jì)數(shù)，測(cè)定紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量，以及對(duì)血小板進(jìn)行計(jì)數(shù)并觀察其形態(tài)。?紅細(xì)胞沉降率（霍奇金淋巴瘤專用）：針對(duì)霍奇金淋巴瘤患者，檢測(cè)紅細(xì)胞沉降率。?生化全套（TP、Alb、ALT/AST、LDH、ALP、電解質(zhì)、腎功能、血糖、尿酸）：開(kāi)展全面的生化檢查，涵蓋總蛋白（TP）、白蛋白（Alb）、谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）/谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）、堿性磷酸酶（ALP）、電解質(zhì)水平、腎功能指標(biāo)、血糖以及尿酸等項(xiàng)目。?血清學(xué)檢測(cè)（CRP、IgG/IgA/IgM、蛋白電泳、sIL-2R、β2微球蛋白）：進(jìn)行血清學(xué)相關(guān)檢測(cè)，如C反應(yīng)蛋白（CRP）、免疫球蛋白G/免疫球蛋白A/免疫球蛋白M（IgG/IgA/IgM）的定量檢測(cè)、蛋白電泳分析、可溶性白細(xì)胞介素-2受體（sIL-2R）以及β2微球蛋白的測(cè)定。?病毒學(xué)檢測(cè)（HBV/HCV/HIV/HTLV-1抗體）：檢測(cè)患者體內(nèi)是否存在乙肝病毒（HBV）、丙肝病毒（HCV）、人類免疫缺陷病毒（HIV）、人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒1型（HTLV-1）的抗體。?尿常規(guī)（糖、蛋白、潛血、沉渣）：對(duì)尿液進(jìn)行檢查，查看其中糖、蛋白、潛血情況，并觀察尿沉渣。?影像學(xué)及其他檢查：?胸部X線、12導(dǎo)聯(lián)心電圖：進(jìn)行胸部X線檢查以及12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢測(cè)。?頸部/胸部/腹部/盆腔增強(qiáng)CT（條件允許可行）、FDG-PET/CT：在條件允許的情況下，對(duì)頸部、胸部、腹部及盆腔進(jìn)行增強(qiáng)CT掃描，同時(shí)可進(jìn)行氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描/計(jì)算機(jī)斷層掃描（FDG-PET/CT）。?上下消化道內(nèi)鏡（必要時(shí)）：根據(jù)病情需要，必要時(shí)進(jìn)行上下消化道內(nèi)鏡檢查。?骨髓穿刺/活檢：進(jìn)行骨髓穿刺或活檢檢查。?超聲心動(dòng)圖、頭顱CT/MRI（必要時(shí)）、腦脊液檢查、動(dòng)脈血?dú)夥治觯焊鶕?jù)實(shí)際情況，必要時(shí)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查、頭顱CT或MRI檢查、腦脊液檢查以及動(dòng)脈血?dú)夥治觥?.組織病理學(xué)診斷?治療前必須通過(guò)活檢獲取病變組織，彌漫性淋巴結(jié)腫大時(shí)優(yōu)先選擇頸部淋巴結(jié)活檢：在開(kāi)展治療之前，務(wù)必通過(guò)活檢獲取病變組織樣本。若患者存在彌漫性淋巴結(jié)腫大的情況，應(yīng)優(yōu)先選擇頸部淋巴結(jié)進(jìn)行活檢。?推薦開(kāi)放活檢而非細(xì)針穿刺，標(biāo)本需制成石蠟包埋切片并行HE染色：建議采用開(kāi)放活檢的方式，而非細(xì)針穿刺。所獲取的標(biāo)本需制作成石蠟包埋切片，并進(jìn)行蘇木精-伊紅染色（HE染色）。?必檢免疫組化指標(biāo)：CD45、CD3ε、CD5、CCR4、CD20、CD79a、CD10、免疫球蛋白輕鏈、CD56、CD15、CD30、細(xì)胞周期蛋白D1（cyclinD1）、B細(xì)胞淋巴瘤/白血病-2（BCL2）、B細(xì)胞淋巴瘤-6（BCL6）、MIB1（Ki-67）、干擾素調(diào)節(jié)因子4/多發(fā)性骨髓瘤癌基因1（IRF4/MUM1）、MYC、間變性淋巴瘤激酶（ALK）等。?建議檢測(cè)：采用流式細(xì)胞術(shù)進(jìn)行細(xì)胞分析；開(kāi)展染色體核型分析，以了解染色體的結(jié)構(gòu)和數(shù)目變化；運(yùn)用熒光原位雜交技術(shù)（FISH）檢測(cè)BCL2、BCL6、MYC、細(xì)胞周期蛋白D1（CCND1）、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤易位蛋白1（MALT1）等基因的重排情況；進(jìn)行基因重排檢測(cè)，如免疫球蛋白重鏈（IgH）和T細(xì)胞受體（TcR）基因重排；分析EZH2基因是否存在突變。5.其他輔助檢查?腫瘤細(xì)胞分離后建議檢測(cè)：對(duì)分離出的腫瘤細(xì)胞，建議利用流式細(xì)胞術(shù)，精確分析細(xì)胞的免疫表型和生物學(xué)特性；進(jìn)行染色體分析，查看染色體有無(wú)數(shù)目異常和結(jié)構(gòu)畸變；采用熒光原位雜交（FISH）技術(shù)，檢測(cè)BCL2、BCL6、MYC、CCND1、MALT1等關(guān)鍵基因的異常重排；開(kāi)展基因分析，檢測(cè)IgH/TcR基因重排情況，以及分析EZH2基因突變狀態(tài)，為淋巴瘤的精準(zhǔn)診斷和分型提供依據(jù)。淋巴組織腫瘤WHO分類（2017版）本指南采用2017年世界衛(wèi)生組織（WHO）造血與淋巴腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)，主要分為以下三大類：成熟B細(xì)胞腫瘤1.慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤：一種以成熟B淋巴細(xì)胞克隆性增殖為特征的疾病，常表現(xiàn)為外周血、骨髓和淋巴結(jié)中大量小淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。2.單克隆B細(xì)胞增多癥（CLL型/非CLL型）：血液中出現(xiàn)單克隆B淋巴細(xì)胞增多，但未達(dá)到慢性淋巴細(xì)胞白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)，分為與慢性淋巴細(xì)胞白血病特征相似的CLL型和其他特征的非CLL型。3.B細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血?。荷僖?jiàn)的B細(xì)胞腫瘤，以幼稚淋巴細(xì)胞在外周血中顯著增多為特點(diǎn)，病情進(jìn)展相對(duì)較快。4.脾邊緣區(qū)淋巴瘤：腫瘤細(xì)胞主要侵犯脾臟邊緣區(qū)，可伴有脾腫大、血細(xì)胞減少等表現(xiàn)。5.毛細(xì)胞白血病及其變異型：特征性的毛細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓和脾臟，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少，對(duì)嘌呤類似物治療反應(yīng)較好，還有一些具有特殊形態(tài)和生物學(xué)特征的變異型。6.淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/Waldenstr?m巨球蛋白血癥：腫瘤細(xì)胞由小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成，常伴有血清單克隆免疫球蛋白M（IgM）增高，可引起高黏滯血癥等癥狀。7.IgM型意義未明單克隆丙種球蛋白?。貉谐霈F(xiàn)單克隆IgM，但無(wú)相關(guān)癥狀和器官損傷，需要長(zhǎng)期隨訪觀察是否進(jìn)展為惡性疾病。8.重鏈?。é?γ/α型）：分別由μ、γ、α重鏈異常產(chǎn)生導(dǎo)致，臨床表現(xiàn)各異，如貧血、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等。9.漿細(xì)胞腫瘤（意義未明單克隆丙球蛋白病、多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病等）：從相對(duì)良性的意義未明單克隆丙球蛋白病，到惡性的多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病等，漿細(xì)胞異常增殖程度和臨床特征差異較大。10.黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤（MALT淋巴瘤）：常見(jiàn)于胃腸道、眼附屬器、唾液腺等黏膜相關(guān)部位，與慢性炎癥、自身免疫病等因素相關(guān)。11.結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤：腫瘤細(xì)胞主要累及淋巴結(jié)邊緣區(qū)，較少見(jiàn)，需與其他小B細(xì)胞淋巴瘤鑒別。12.兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤：好發(fā)于兒童的特殊類型，具有獨(dú)特的臨床病理特征和相對(duì)較好的預(yù)后。13.濾泡性淋巴瘤（包括十二指腸型、兒童型、IRF4重排型等亞型）：以濾泡結(jié)構(gòu)形成為主，根據(jù)發(fā)病部位、患者年齡和分子遺傳學(xué)特征分為不同亞型，生物學(xué)行為和預(yù)后有一定差異。14.套細(xì)胞淋巴瘤（白血病非結(jié)型/原位套細(xì)胞腫瘤）：具有特征性的細(xì)胞周期蛋白D1（cyclinD1）過(guò)表達(dá)，侵襲性較強(qiáng)，白血病非結(jié)型和原位套細(xì)胞腫瘤是其特殊表現(xiàn)形式。15.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（NOS、GCB亞型、ABC亞型等）：最常見(jiàn)的侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤，根據(jù)細(xì)胞起源和基因表達(dá)譜分為生發(fā)中心B細(xì)胞（GCB）亞型和活化B細(xì)胞（ABC）亞型等，不同亞型治療和預(yù)后不同。16.Burkitt淋巴瘤/白血?。焊叨惹忠u性的B細(xì)胞腫瘤，與EB病毒感染密切相關(guān)，具有獨(dú)特的細(xì)胞形態(tài)和遺傳學(xué)特征。17.高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤（伴MYC/BCL2/BCL6重排型、NOS型）：腫瘤細(xì)胞惡性程度高，伴有MYC、BCL2、BCL6等基因重排的類型預(yù)后較差。18.介于DLBCL與經(jīng)典霍奇金淋巴瘤之間的未分類B細(xì)胞淋巴瘤：具有彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤和經(jīng)典霍奇金淋巴瘤的部分特征，但不能明確歸類于兩者之一，診斷和治療較為復(fù)雜。成熟T/NK細(xì)胞腫瘤1.T細(xì)胞幼淋巴細(xì)胞白血病：T淋巴細(xì)胞來(lái)源的少見(jiàn)白血病，病情進(jìn)展迅速，常伴有肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大和皮膚浸潤(rùn)。2.T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病：以成熟T細(xì)胞或NK細(xì)胞克隆性增殖為特點(diǎn)，可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少、貧血等，病程相對(duì)緩慢。3.慢性NK細(xì)胞增殖性疾病：NK細(xì)胞呈慢性增殖狀態(tài)，病情進(jìn)展緩慢，部分患者可長(zhǎng)期穩(wěn)定。4.侵襲性NK細(xì)胞白血?。焊叨惹忠u性的NK細(xì)胞腫瘤，病情兇險(xiǎn)，預(yù)后差，常伴有發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少等。5.兒童EBV陽(yáng)性T/NK細(xì)胞淋巴組織增殖性疾?。憾喟l(fā)生于兒童，與EB病毒感染相關(guān)，可表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大等，嚴(yán)重程度不一。6.成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤：由人類嗜T淋巴細(xì)胞病毒1型（HTLV-1）感染引起，分為急性型、淋巴瘤型、慢性型和隱匿型，臨床表現(xiàn)多樣。7.結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤：常見(jiàn)于鼻腔等結(jié)外部位，與EB病毒感染密切相關(guān)，具有血管中心性和嗜上皮性，對(duì)放療相對(duì)敏感。8.腸病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤：與麩質(zhì)敏感性腸病相關(guān)，主要累及腸道，可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腸梗阻等癥狀。9.肝脾T細(xì)胞淋巴瘤：腫瘤細(xì)胞主要侵犯肝臟和脾臟，常伴有肝脾腫大、血細(xì)胞減少，預(yù)后較差。10.皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤：主要累及皮下脂肪組織，表現(xiàn)為皮膚結(jié)節(jié)或斑塊，可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。11.蕈樣肉芽腫/Sézary綜合征：原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞淋巴瘤，蕈樣肉芽腫表現(xiàn)為皮膚紅斑、斑塊、腫瘤等，Sézary綜合征則伴有外周血中Sézary細(xì)胞增多和全身皮膚受累。12.原發(fā)皮膚CD30+T細(xì)胞增生性疾?。喊ㄔl(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤、淋巴瘤樣丘疹病等，以皮膚病變?yōu)橹鳎珻D30陽(yáng)性，預(yù)后相對(duì)較好。13.外周T細(xì)胞淋巴瘤（NOS、血管免疫母細(xì)胞性、濾泡輔助T細(xì)胞型等）：異質(zhì)性很強(qiáng)的一組T細(xì)胞淋巴瘤，非特指型（NOS）最為常見(jiàn)，血管免疫母細(xì)胞性和濾泡輔助T細(xì)胞型具有獨(dú)特的臨床病理和免疫學(xué)特征。14.間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALK+/ALK-型）：腫瘤細(xì)胞表達(dá)間變性淋巴瘤激酶（ALK）的ALK+型和不表達(dá)ALK的ALK-型，ALK+型預(yù)后相對(duì)較好。15.乳房植入物相關(guān)間變性大細(xì)胞淋巴瘤：與乳房植入物相關(guān)的少見(jiàn)淋巴瘤，主要發(fā)生在乳房周圍組織。霍奇金淋巴瘤1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤：少見(jiàn)類型，腫瘤細(xì)胞為淋巴細(xì)胞為主型（LP）細(xì)胞，預(yù)后較好。2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型）：根據(jù)組織學(xué)特征分為不同亞型，結(jié)節(jié)硬化型最常見(jiàn)，不同亞型在發(fā)病年齡、臨床特點(diǎn)和預(yù)后上存在差異。臨床分型（基于自然病程）根據(jù)1982年WorkingFormulation及1989年NCI修訂標(biāo)準(zhǔn)，非霍奇金淋巴瘤分為三類：惰性淋巴瘤?B細(xì)胞型：包括慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL）、淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）、黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT淋巴瘤）、結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤（NMZL）、濾泡性淋巴瘤（FL）、套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）。這類淋巴瘤生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，病情進(jìn)展較為溫和，但難以徹底治愈，患者常需長(zhǎng)期隨訪和治療。?T細(xì)胞型：有T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血?。═-LGLL）、成人T細(xì)胞白血?。孕停⑥尤庋磕[/賽塞里綜合征（MF/Sezary綜合征）、原發(fā)皮膚間變大細(xì)胞淋巴瘤。病程相對(duì)較長(zhǎng)，癥狀相對(duì)較輕，部分患者可長(zhǎng)期帶瘤生存。侵襲性淋巴瘤?B細(xì)胞型：如彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）、伯基特淋巴瘤（BL）、高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤。腫瘤細(xì)胞增殖活躍，病情進(jìn)展迅速，需要及時(shí)、積極的治療，但部分患者通過(guò)規(guī)范治療有可能治愈。?T細(xì)胞型：包括外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（AITL）、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤（ENKTCL）、間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）、肝脾T細(xì)胞淋巴瘤、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤（急性/淋巴瘤型）。侵襲性較強(qiáng)，治療難度較大，預(yù)后相對(duì)較差。高度侵襲性淋巴瘤?B細(xì)胞型：主要是伯基特淋巴瘤（BL）、高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤。腫瘤細(xì)胞惡性程度極高，病情進(jìn)展迅猛，對(duì)治療反應(yīng)差異較大，總體預(yù)后不佳。?T細(xì)胞型：侵襲性NK細(xì)胞白血病。起病急驟，病情兇險(xiǎn)，治療效果差，患者生存期短。分期系統(tǒng)AnnArbor分期（HL適用，NHL參考）分期定義?I期：?jiǎn)我涣馨徒Y(jié)區(qū)（I）或單一結(jié)外器官（IE）受累?II期：同側(cè)膈肌同側(cè)≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)（II）或單一結(jié)外器官+區(qū)域淋巴結(jié)受累（IIE）?III期：膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)受累（III），可伴脾受累（IIIS）或結(jié)外器官受累（IIIES）?IV期：彌漫性結(jié)外器官受累或孤立性結(jié)外器官受累無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)腫大?注：A/B癥狀指無(wú)/有不明原因發(fā)熱>38℃、盜汗、6個(gè)月內(nèi)體重下降>10%。A癥狀表示患者無(wú)這些全身癥狀，病情相對(duì)較輕；B癥狀則提示患者存在全身癥狀，可能影響疾病分期和預(yù)后評(píng)估。?2014Lugano分期（改良AnnArbor，適用于多數(shù)NHL）Ⅰ期：局限于單一淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外器官?Ⅱ期：同側(cè)膈肌同側(cè)≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或區(qū)域性結(jié)外器官受累?Ⅱ期大包塊型：Ⅱ期伴直徑>7cm包塊，大包塊可能提示腫瘤負(fù)荷較大，對(duì)治療和預(yù)后有一定影響?Ⅲ期：膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)受累或脾受累?Ⅳ期：彌漫性結(jié)外器官受累?注：PET/CT用于療效評(píng)估時(shí)需同步用于基線分期，這樣可以保證分期和療效評(píng)估的一致性和準(zhǔn)確性，為后續(xù)治療方案的制定提供更可靠依據(jù)。?原發(fā)胃腸道淋巴瘤Lugano分期（1994）Ⅰ期：局限于胃腸道（單發(fā)或多發(fā)非連續(xù)病灶）?Ⅱ期：延伸至腹腔（Ⅱ1：局部淋巴結(jié)；Ⅱ2：遠(yuǎn)處淋巴結(jié)），區(qū)分局部和遠(yuǎn)處淋巴結(jié)受累對(duì)判斷病情進(jìn)展和制定治療策略有重要意義?ⅡE期：穿透漿膜累及鄰近器官（需注明受累部位），明確受累部位有助于選擇合適的治療方法和評(píng)估手術(shù)可行性?Ⅳ期：彌漫性結(jié)外器官受累或膈上淋巴結(jié)受累?預(yù)后因素與模型彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤預(yù)后模型1.國(guó)際預(yù)后指數(shù)（IPI）年齡>60歲1?分LDH升高1?分ECOG≥21?分AnnArborⅢ/Ⅳ期1?分≥2個(gè)結(jié)外受累1?分分組：0-1分屬于低危組，患者預(yù)后相對(duì)較好；2分為低中危組，病情和預(yù)后處于中等水平；3分為高中危組，治療難度和預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)有所增加；4-5分為高危組，預(yù)后較差。?2.NCCN-IPI（利妥昔單抗時(shí)代）危險(xiǎn)因素積分?年齡41-60歲1?年齡61-75歲2?年齡>75歲3?LDH>3×ULN2?Ⅲ/Ⅳ期1?骨髓/中樞/肝/肺受累1?ECOG≥21?分組：0-1分是低危組，治療效果和生存預(yù)期相對(duì)較好；2-3分為低中危組；4-5分為高中危組；≥6分為高危組，隨著分組升高，患者的病情越嚴(yán)重，預(yù)后越差。?3.FLIPI（濾泡淋巴瘤）年齡>60歲1分?LDH升高1?分Hb<12g/dL1?分≥5個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累1?分Ⅲ/Ⅳ期1?分分組：0-1分為低危組，疾病進(jìn)展相對(duì)緩慢，預(yù)后較好；2分為中危組；≥3分為高危組，高危組患者的濾泡淋巴瘤更容易進(jìn)展，預(yù)后相對(duì)較差。?4.FLIPI2（更新版）危險(xiǎn)因素積分?年齡>60歲1?分β2-MG升高1?分Hb<12g/dL1?分最大淋巴結(jié)直徑>6cm1?分骨髓受累1?分分組：0分為低危組，病情相對(duì)穩(wěn)定；1-2分為中危組；≥3分為高危組，高危組提示腫瘤負(fù)荷較大、預(yù)后不良。?5.霍奇金淋巴瘤國(guó)際預(yù)后評(píng)分（IPS）危險(xiǎn)因素積分?Alb<4g/dL1?分Hb<10.5g/dL1?分男性1?分年齡≥45歲1?Ⅳ期1?分WBC≥15×10?/L1?分分淋巴細(xì)胞<0.6×10?/L或<8%1?分分組：0-1分為低危組，患者對(duì)治療反應(yīng)較好，預(yù)后佳；2分為中危組；3分為高危組；4-5分為極高危組，分組越高，霍奇金淋巴瘤患者的病情越嚴(yán)重，治療難度和預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)越大。?療效評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)（2014Lugano修訂版）PET-CT評(píng)估（5分法）1無(wú)攝取，表明腫瘤細(xì)胞代謝活性極低或無(wú)活性?2低于縱隔血池，提示腫瘤細(xì)胞代謝不活躍?3等于或低于肝臟，說(shuō)明腫瘤細(xì)胞代謝水平相對(duì)較低?4高于肝臟但≤2倍，顯示腫瘤細(xì)胞代謝較活躍?5顯著高于肝臟或新發(fā)病灶，意味著腫瘤細(xì)胞代謝異?；钴S或出現(xiàn)新的腫瘤病變?X新發(fā)無(wú)法解釋的攝取灶，需要進(jìn)一步檢查和評(píng)估原因?總體療效判定療效PET-CT標(biāo)準(zhǔn)CR1-3分且無(wú)殘留腫塊，提示腫瘤完全緩解，達(dá)到較好的治療效果所有靶病灶消失?PR4-5分伴攝取降低≥50%，表明腫瘤細(xì)胞代謝活性明顯下降，病情得到部分緩解靶病灶縮小≥50%?SD無(wú)代謝/體積變化，說(shuō)明病情相對(duì)穩(wěn)定，既沒(méi)有明顯緩解也沒(méi)有進(jìn)展介于PR與PD之間?PD4-5分伴攝取升高≥50%或新發(fā)病灶，意味著腫瘤細(xì)胞代謝活性增強(qiáng)，病情進(jìn)展或出現(xiàn)新的腫瘤病灶符合任一進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)?治療后隨訪策略1.霍奇金淋巴瘤與侵襲性淋巴瘤?完全緩解后：在前2年，每2-3個(gè)月進(jìn)行一次隨訪，密切監(jiān)測(cè)患者的病情變化；從第3年起，每3-6個(gè)月隨訪一次。隨訪頻率逐漸降低，但仍需持續(xù)關(guān)注患者的健康狀況。?檢查項(xiàng)目：包括詳細(xì)詢問(wèn)病史，了解患者是否有不適癥狀；進(jìn)行全面的體格檢查，查看身體體征是否有異常；檢測(cè)血常規(guī)，觀察血細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)；進(jìn)行生化檢查，評(píng)估肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)；必要時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查，如CT等，以排查腫瘤復(fù)發(fā)。2.惰性淋巴瘤?無(wú)治愈可能者：在第1年，每2-3個(gè)月進(jìn)行一次隨訪，以便及時(shí)察覺(jué)病情變化；1年后，每3-6個(gè)月隨訪一次。由于惰性淋巴瘤病情進(jìn)展相對(duì)緩慢，這樣的隨訪頻率既能有效監(jiān)控病情，又可避免患者過(guò)度檢查。?檢查項(xiàng)目：主要進(jìn)行癥狀導(dǎo)向性檢查，即依據(jù)患者自身癥狀來(lái)決定檢查項(xiàng)目。比如患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、盜汗、體重減輕等癥狀時(shí)，針對(duì)性地進(jìn)行相關(guān)檢查。應(yīng)盡量避免過(guò)度進(jìn)行影像學(xué)監(jiān)測(cè)，以減少不必要的醫(yī)療負(fù)擔(dān)和輻射風(fēng)險(xiǎn)。3.影像學(xué)應(yīng)用原則?不推薦常規(guī)PET/CT隨訪（缺乏生存獲益證據(jù)）：目前并無(wú)充分證據(jù)表明常規(guī)使用PET/CT進(jìn)行隨訪能顯著提高患者的生存率，且PET/CT檢查費(fèi)用較高，還存在一定輻射風(fēng)險(xiǎn)，因此不建議將其作為常規(guī)隨訪手段。?CT檢查限于臨床懷疑復(fù)發(fā)時(shí)使用：只有當(dāng)臨床高度懷疑腫瘤復(fù)發(fā)，如患者出現(xiàn)新的癥狀、體征，或?qū)嶒?yàn)室檢查指標(biāo)異常提示可能復(fù)發(fā)時(shí)，才進(jìn)行CT檢查，以明確病情。4.實(shí)驗(yàn)室檢查限制?常規(guī)血檢對(duì)無(wú)癥狀惰性/侵襲性淋巴瘤復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)價(jià)值有限：對(duì)于無(wú)癥狀的惰性或侵襲性淋巴瘤患者，常規(guī)血液檢查，如血常規(guī)、生化指標(biāo)等，往往難以早期發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。因?yàn)樵谀[瘤復(fù)發(fā)早期，這些指標(biāo)可能尚未出現(xiàn)明顯變化。