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疾?。? 失明
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奇怪不奇怪，失明的患者總是說(shuō)自己能看見(jiàn)，真相是什么？（照片經(jīng)過(guò)患者同意發(fā)布）今年7月下旬的一天，因?yàn)樵?0年以前右眼就在外院做了三次抗青光眼手術(shù)，左眼做了兩次抗青光眼手術(shù)的錢女士，雖然在用了三種降眼壓的情況下，右眼壓仍然有40mmHg，左眼壓30mmHg，經(jīng)常疼痛難忍經(jīng)同行介紹找到我！她目前右眼視力只有可疑光感，而左眼已無(wú)光感。多年以來(lái)一直在多家醫(yī)院就診，雖然有明顯的白內(nèi)障，但是由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，沒(méi)有醫(yī)生愿意接手。他們一家人希望我能夠竭盡全力地挽救她的眼睛，恢復(fù)光明！經(jīng)過(guò)我仔細(xì)檢查和認(rèn)真評(píng)估以后告訴錢女士及家屬，由于右眼已經(jīng)是青光眼絕對(duì)期，恢復(fù)光明已無(wú)可能，可以考慮做一個(gè)白內(nèi)障手術(shù)有可能降低她的眼壓，解決疼痛問(wèn)題；但是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大，尤其是擔(dān)心手術(shù)中眼睛大出血，手術(shù)以后眼壓不僅不下降，反而可能升高?？紤]到她的病情非常復(fù)雜，我應(yīng)他們要求把國(guó)內(nèi)最有名的前三位青光眼專家名字寫給她，希望這些頂尖的青光眼專家能夠解決她的問(wèn)題。想不到，過(guò)了一個(gè)星期左右她的家人又帶著她來(lái)找我了，愿意按照我建議的手術(shù)方案搏一把，手術(shù)成功大家高興，手術(shù)不成功絕對(duì)不怪醫(yī)院和醫(yī)生。坦白地說(shuō)，我當(dāng)了這么多年醫(yī)生，這樣的承諾見(jiàn)多了。當(dāng)然，絕大多數(shù)患者和家人還是信守承諾的，但是也吃了不少不信守承諾者的苦！我不得不扮演了一出又一出農(nóng)夫與毒蛇鬧劇中那個(gè)可憐農(nóng)夫的角色！我聽(tīng)著錢女士近乎哀求和堅(jiān)定的話語(yǔ)，職業(yè)的本能再次驅(qū)使我應(yīng)該毫無(wú)顧忌地救救她！這是一臺(tái)做過(guò)三次抗青光眼手術(shù)的復(fù)雜白內(nèi)障手術(shù)，手術(shù)進(jìn)行到最后階段，我最不期望的發(fā)生的事情還是發(fā)生了：爆發(fā)性脈絡(luò)膜出血—可以立即致盲的眼科手術(shù)中最嚴(yán)重出血。還好我有搶救這種出血的經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)過(guò)手術(shù)中奮力搶救，手術(shù)結(jié)束時(shí)基本就控制住了大出血。手術(shù)結(jié)束時(shí)我拖著疲憊的身軀和失望的心情來(lái)到她的病床前坦白地告訴了他們這個(gè)不幸的消息，并且希望錢女士堅(jiān)強(qiáng)和樂(lè)觀對(duì)待，也許結(jié)果會(huì)出乎意料的好?？吹贸鰜?lái)，他們挺失望，但是也只能接受這個(gè)結(jié)果了。在我們精心治療和錢女士良好的配合下，想不到手術(shù)一個(gè)星期眼睛里面的大出血明顯吸收，而且眼壓已經(jīng)下降到20mmHg以下。手術(shù)以后兩個(gè)月復(fù)查時(shí)出血基本吸收完全，眼壓已經(jīng)下降到只有13mmHg，不僅沒(méi)有手術(shù)以前的疼痛，而且自己覺(jué)得光感越來(lái)越亮（實(shí)際上我檢查與手術(shù)以前一樣，沒(méi)有明確的光感）！當(dāng)我和她合影留念時(shí)，她發(fā)自內(nèi)心的燦爛笑容給我留下了深刻的印象！毫不夸張地說(shuō)，她應(yīng)該是我見(jiàn)過(guò)失明患者中最燦爛的笑容，而且她還希望我能夠把她的故事分享出去，希望所有的青光眼患者不要像她一樣耽誤病情，應(yīng)該早做白內(nèi)障手術(shù)。我的內(nèi)心肅然起敬，她是一位多么善良和值得尊敬病人！錢女士除了給我留下最燦爛的笑容以外，她每次來(lái)復(fù)查總說(shuō)感覺(jué)自己的眼睛越來(lái)越亮，不管是在家里還是在外面，甚至在某一個(gè)方位能明顯的“看見(jiàn)”我們正常人看不見(jiàn)的東西，我也一直百思不得其解，只能和她解釋說(shuō)那可能是幻覺(jué)，家屬也認(rèn)可我的解釋。我相信這應(yīng)該是我們大多數(shù)眼科醫(yī)生的解釋吧！直到兩個(gè)星期之前的一天我為某一個(gè)眼科雜志審稿時(shí)突然看到“邦納綜合征在眼部疾病中的研究進(jìn)展”時(shí)，因?yàn)橐郧拔覍?duì)這個(gè)邦納綜合征沒(méi)有印象，但是當(dāng)我審?fù)赀@篇稿子的時(shí)候就基本確定了錢女士應(yīng)該就是邦納綜合征的眼部表現(xiàn)了。那么，到底什么是邦納綜合征呢？邦納綜合征（CharlesBonnetsyndrome,CBS）是瑞士學(xué)者CharlesBonnet于1760年發(fā)現(xiàn)并以他的名字命名的一個(gè)綜合征。邦納在1760年首次描述自己87歲祖父的情形。他的祖父因患白內(nèi)障雙眼近乎全盲，卻可以看到男人、女人、鳥(niǎo)、車、建筑物、織錦畫、圖騰等幻象。因此可以認(rèn)為它是在心智正常的人身上發(fā)生的一種鮮明而復(fù)雜的幻覺(jué)。CBS包括三個(gè)臨床特征：幻視、引起視力下降的眼部病理變化和保持對(duì)幻視認(rèn)知狀態(tài)。根據(jù)不同的研究，CBS的患病率從0.4%到30%不等。在很久以前，這種綜合征被認(rèn)為是罕見(jiàn)的，但隨著醫(yī)生對(duì)于CBS的認(rèn)識(shí)和重視，大量研究表明許多眼部疾病可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)CBS，包括年齡相關(guān)性黃斑變性、青光眼、白內(nèi)障等常見(jiàn)眼科疾病。據(jù)英國(guó)精神病學(xué)研究所估算，英國(guó)大約200萬(wàn)人會(huì)出現(xiàn)視幻覺(jué)，其中相當(dāng)一部分由邦納綜合征引發(fā)。關(guān)于CBS的發(fā)病機(jī)制目前尚有爭(zhēng)議。去神經(jīng)理論是解釋CBS最廣為接受的假說(shuō)。當(dāng)進(jìn)入皮層的視覺(jué)輸入因眼部病理變化或視覺(jué)通路損傷而被移除時(shí)，視覺(jué)相關(guān)皮層自發(fā)性神經(jīng)元放電，增加了其興奮性，由此幻視發(fā)生。雖然目前對(duì)于CBS的機(jī)制尚未明確，但可以明確的是隨著眼科疾病的發(fā)展，對(duì)于CBS的發(fā)生發(fā)展具有一定程度的影響。雖然CBS的基本現(xiàn)象是公認(rèn)的，但具體診斷標(biāo)準(zhǔn)及其臨床和研究意義仍有爭(zhēng)議。視力損害、幻視以及對(duì)幻覺(jué)虛幻本質(zhì)的洞察是目前較認(rèn)可的特征。但關(guān)于視力損害的嚴(yán)重程度、是否有認(rèn)知障礙、認(rèn)知的評(píng)估方法和排除混雜條件等方面仍然存在爭(zhēng)論，因此目前也沒(méi)有針對(duì)CBS明確的治療方法?？傊?，最近的研究表明，CBS與低視力水平有關(guān)。在低視力水平（通常在診斷的5年后）就診患者中有34%發(fā)現(xiàn)CBS，而在沒(méi)有任何視力損害的一般人群中，CBS的發(fā)生率低于2%。這提示臨床醫(yī)生不管是低視力還是正常視力患者，都有可能發(fā)生CBS，因此需要提高眼科醫(yī)生對(duì)于CBS的重視，只能盡量減少漏診和誤診。