失明

實在是太大意了，眼睛外傷失明兩天，剛剛晚上才過來檢查！虹膜嵌頓部分壞死，角膜血染，玻璃體也脫出來了，太嚴(yán)重了！連夜趕到湘雅醫(yī)院做手術(shù)去了！再一次溫馨提醒：這幾天天都有外傷的，眼睛周圍受傷了，一定要到醫(yī)院找?？漆t(yī)生去檢查，沒有疼痛不代表沒有問題，皮外傷只是表面現(xiàn)象，一定要看眼球有沒有問題！

（照片經(jīng)過患者同意發(fā)布）今年7月下旬的一天，因為在20年以前右眼就在外院做了三次抗青光眼手術(shù)，左眼做了兩次抗青光眼手術(shù)的錢女士，雖然在用了三種降眼壓的情況下，右眼壓仍然有40mmHg，左眼壓30mmHg，經(jīng)常疼痛難忍經(jīng)同行介紹找到我！她目前右眼視力只有可疑光感，而左眼已無光感。多年以來一直在多家醫(yī)院就診，雖然有明顯的白內(nèi)障，但是由于手術(shù)風(fēng)險太大，沒有醫(yī)生愿意接手。他們一家人希望我能夠竭盡全力地挽救她的眼睛，恢復(fù)光明！經(jīng)過我仔細檢查和認真評估以后告訴錢女士及家屬，由于右眼已經(jīng)是青光眼絕對期，恢復(fù)光明已無可能，可以考慮做一個白內(nèi)障手術(shù)有可能降低她的眼壓，解決疼痛問題；但是手術(shù)風(fēng)險很大，尤其是擔(dān)心手術(shù)中眼睛大出血，手術(shù)以后眼壓不僅不下降，反而可能升高?？紤]到她的病情非常復(fù)雜，我應(yīng)他們要求把國內(nèi)最有名的前三位青光眼專家名字寫給她，希望這些頂尖的青光眼專家能夠解決她的問題。想不到，過了一個星期左右她的家人又帶著她來找我了，愿意按照我建議的手術(shù)方案搏一把，手術(shù)成功大家高興，手術(shù)不成功絕對不怪醫(yī)院和醫(yī)生。坦白地說，我當(dāng)了這么多年醫(yī)生，這樣的承諾見多了。當(dāng)然，絕大多數(shù)患者和家人還是信守承諾的，但是也吃了不少不信守承諾者的苦！我不得不扮演了一出又一出農(nóng)夫與毒蛇鬧劇中那個可憐農(nóng)夫的角色！我聽著錢女士近乎哀求和堅定的話語，職業(yè)的本能再次驅(qū)使我應(yīng)該毫無顧忌地救救她！這是一臺做過三次抗青光眼手術(shù)的復(fù)雜白內(nèi)障手術(shù)，手術(shù)進行到最后階段，我最不期望的發(fā)生的事情還是發(fā)生了：爆發(fā)性脈絡(luò)膜出血—可以立即致盲的眼科手術(shù)中最嚴(yán)重出血。還好我有搶救這種出血的經(jīng)驗，經(jīng)過手術(shù)中奮力搶救，手術(shù)結(jié)束時基本就控制住了大出血。手術(shù)結(jié)束時我拖著疲憊的身軀和失望的心情來到她的病床前坦白地告訴了他們這個不幸的消息，并且希望錢女士堅強和樂觀對待，也許結(jié)果會出乎意料的好。看得出來，他們挺失望，但是也只能接受這個結(jié)果了。在我們精心治療和錢女士良好的配合下，想不到手術(shù)一個星期眼睛里面的大出血明顯吸收，而且眼壓已經(jīng)下降到20mmHg以下。手術(shù)以后兩個月復(fù)查時出血基本吸收完全，眼壓已經(jīng)下降到只有13mmHg，不僅沒有手術(shù)以前的疼痛，而且自己覺得光感越來越亮（實際上我檢查與手術(shù)以前一樣，沒有明確的光感）！當(dāng)我和她合影留念時，她發(fā)自內(nèi)心的燦爛笑容給我留下了深刻的印象！毫不夸張地說，她應(yīng)該是我見過失明患者中最燦爛的笑容，而且她還希望我能夠把她的故事分享出去，希望所有的青光眼患者不要像她一樣耽誤病情，應(yīng)該早做白內(nèi)障手術(shù)。我的內(nèi)心肅然起敬，她是一位多么善良和值得尊敬病人！錢女士除了給我留下最燦爛的笑容以外，她每次來復(fù)查總說感覺自己的眼睛越來越亮，不管是在家里還是在外面，甚至在某一個方位能明顯的“看見”我們正常人看不見的東西，我也一直百思不得其解，只能和她解釋說那可能是幻覺，家屬也認可我的解釋。我相信這應(yīng)該是我們大多數(shù)眼科醫(yī)生的解釋吧！直到兩個星期之前的一天我為某一個眼科雜志審稿時突然看到“邦納綜合征在眼部疾病中的研究進展”時，因為以前我對這個邦納綜合征沒有印象，但是當(dāng)我審?fù)赀@篇稿子的時候就基本確定了錢女士應(yīng)該就是邦納綜合征的眼部表現(xiàn)了。那么，到底什么是邦納綜合征呢？邦納綜合征（CharlesBonnetsyndrome,CBS）是瑞士學(xué)者CharlesBonnet于1760年發(fā)現(xiàn)并以他的名字命名的一個綜合征。邦納在1760年首次描述自己87歲祖父的情形。他的祖父因患白內(nèi)障雙眼近乎全盲，卻可以看到男人、女人、鳥、車、建筑物、織錦畫、圖騰等幻象。因此可以認為它是在心智正常的人身上發(fā)生的一種鮮明而復(fù)雜的幻覺。CBS包括三個臨床特征：幻視、引起視力下降的眼部病理變化和保持對幻視認知狀態(tài)。根據(jù)不同的研究，CBS的患病率從0.4%到30%不等。在很久以前，這種綜合征被認為是罕見的，但隨著醫(yī)生對于CBS的認識和重視，大量研究表明許多眼部疾病可能會導(dǎo)致患者出現(xiàn)CBS，包括年齡相關(guān)性黃斑變性、青光眼、白內(nèi)障等常見眼科疾病。據(jù)英國精神病學(xué)研究所估算，英國大約200萬人會出現(xiàn)視幻覺，其中相當(dāng)一部分由邦納綜合征引發(fā)。關(guān)于CBS的發(fā)病機制目前尚有爭議。去神經(jīng)理論是解釋CBS最廣為接受的假說。當(dāng)進入皮層的視覺輸入因眼部病理變化或視覺通路損傷而被移除時，視覺相關(guān)皮層自發(fā)性神經(jīng)元放電，增加了其興奮性，由此幻視發(fā)生。雖然目前對于CBS的機制尚未明確，但可以明確的是隨著眼科疾病的發(fā)展，對于CBS的發(fā)生發(fā)展具有一定程度的影響。雖然CBS的基本現(xiàn)象是公認的，但具體診斷標(biāo)準(zhǔn)及其臨床和研究意義仍有爭議。視力損害、幻視以及對幻覺虛幻本質(zhì)的洞察是目前較認可的特征。但關(guān)于視力損害的嚴(yán)重程度、是否有認知障礙、認知的評估方法和排除混雜條件等方面仍然存在爭論，因此目前也沒有針對CBS明確的治療方法?？傊?，最近的研究表明，CBS與低視力水平有關(guān)。在低視力水平（通常在診斷的5年后）就診患者中有34%發(fā)現(xiàn)CBS，而在沒有任何視力損害的一般人群中，CBS的發(fā)生率低于2%。這提示臨床醫(yī)生不管是低視力還是正常視力患者，都有可能發(fā)生CBS，因此需要提高眼科醫(yī)生對于CBS的重視，只能盡量減少漏診和誤診。

1例（男/23歲）以雙眼失明（眼底出血）為首發(fā)T-ALL-TOMO放療曾輝醫(yī)生按：眼底出血考慮血小板過低可能性大，但也不排除眼底受白血病細胞浸潤，在保證晶體安全的前提下，眼底按淋巴瘤給到根治量比較保險（既往B系白血病出現(xiàn)過眼底全是白血病細胞浸潤的情況）黃某某（XZ），男，23歲（出生時間：2000-01-12）療時間軸：2023-05-11（W4）入院→2023-05-11（W4）定位→2023-05-15（W1）放療→2023-05-16/（W2）進入移植倉放療要點：放療定位時張口含瓶壓舌，以便壓低口腔粘膜劑量，大腺體的保護（腮腺及下頜下腺等）和食管粘膜的劑量盡量壓低放療靶區(qū)及劑量：1.全骨髓（TMI）：DT12Gy/2F(HFRTα/β＝10GyBED＝20Gy)2.海馬保護的全腦全脊髓/全中樞軸（HP-CSI）：DT12Gy/2F(HFRTα/β＝10GyBED＝20Gy)3.全淋巴結(jié)（TNI;含肝門及脾臟）：DT12Gy/2F(HFRTα/β＝10GyBED＝20Gy)4.雙側(cè)睪丸保護（鉛杯罩住）5.雙側(cè)眼底（計劃時嚴(yán)格保護晶體，做頭部治療時眼睛看天花板）：DT20Gy/2F(HFRTα/β＝10GyBED＝40Gy)放療靶區(qū)及放療計劃展示：

確定統(tǒng)一的盲和視力損傷標(biāo)準(zhǔn)對于做好防盲治盲工作十分重要。長期以來，各國采用的盲和視力損傷標(biāo)準(zhǔn)并不一致，這對盲和視力損傷的流行病學(xué)研究防盲治盲的開展和國際交流造成了困難。世界衛(wèi)生組織（WorldHealthOrganization，WHO）于1973年提出了盲和視力損傷分類標(biāo)準(zhǔn)，這一標(biāo)準(zhǔn)講視力損傷分為五級：1級：為低視力，雙眼較好那只眼最佳矯正視力0.1～0.3。2級：為低視力，雙眼較好那只眼最佳矯正視力為0.05（2.5米）～0.1。3級：為盲，雙眼較好那只眼最佳矯正視力為0.02（1米）～0.05。4級：為盲，雙眼較好那只眼最佳矯正視力光感～0.02。5級：為盲，雙眼無光感。1，2級視力損傷為低視力，3，4，5級視力損傷為盲。該標(biāo)準(zhǔn)還考慮到視野狀況，指出無論中心視力是否損傷，如果以中央注視點為中心，視野半徑小小于10度，大于5度者為3級盲，如半徑小于5度者為4級。

患者，男，60歲，前日中午綁橡皮筋時不慎滑脫被自己拳頭擊傷右眼致眼球破裂、失明，虹膜脫出，昨日孫主任已在局麻下為該患者行眼球破裂傷清創(chuàng)縫合手術(shù)，目前眼球基本已保住，但視力恢復(fù)的可能性極小。溫馨提示：眼睛受傷之后，千萬不要用手去揉眼睛，避免加重病情，也不要自行點眼藥水，千萬不要拖，第一時間到醫(yī)院找?？漆t(yī)生就診。

李某，女，10歲，雙眼突發(fā)視物不見1天。一個月前接種新冠肺炎疫苗。一周前感冒無發(fā)熱伴咳嗽，自行口服阿莫西林膠囊。既往史：既往體健。無相關(guān)的家族病史。體格檢查：今晨體溫38.6攝氏度，中午最高40.03℃，雙下肢有數(shù)個淤青斑塊，面色嘴唇和雙手貧血貌。?？茩z查：雙眼視力指數(shù)40厘米，前房未見出血，雙眼眼底視網(wǎng)膜可見廣泛的出血，左眼視盤水腫邊界不清。雙眼眼壓正常。輔助檢查：心電圖、胸片、血糖、腎功能正常。血常規(guī)：血小板19×10^9個/L，血紅蛋白：48g/L紅細胞：1.5×10^9個/L復(fù)查血常規(guī)：血小板12×10^9個/L，血紅蛋白：45g/L紅細胞：1.44×10^9個/L電解質(zhì)：K3.48mmol/L免疫全套：補體C40.49，補體C31.74余項（-）。目前診斷：1.眼底出血雙眼2.全血細胞減少查因（白血??？、再生障礙性貧血？）3.呼吸道感染4.低鉀血癥處理：完善相關(guān)檢查，查明出血原因，暫退熱處理，經(jīng)過血液科和兒科會診目前初步考慮：1.全血細胞減少查因血液系統(tǒng)方面疾病（白血??？、再生障礙性貧血？），2.呼吸道感染。建議抗感染、退熱，必要時輸血，做骨髓穿刺檢查進一步明確診斷，盡早轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步明確診斷。