小兒外科

1999年，心理學(xué)家大衛(wèi)·鄧寧（DavidDunning）和賈斯廷·克魯格（JustinKruger）做了一項研究。他們發(fā)現(xiàn)，在一群大學(xué)生中進(jìn)行不同測試后，測試成績最差的那群人反而認(rèn)為自己名列前茅。這個效應(yīng)揭示了人們在認(rèn)知上可能經(jīng)歷的不同階段，包括從最初的盲目崇拜到自信心極度膨脹，再到后來發(fā)現(xiàn)自身知識的局限性。其成因涉及到元認(rèn)知能力的缺陷。元認(rèn)知能力是指個體對自己認(rèn)知過程的認(rèn)識和調(diào)控能力。在某一領(lǐng)域能力低的個體缺乏這種能力，因此他們既不能呈現(xiàn)高水平的績效表現(xiàn)，也無法正確認(rèn)知到自己的能力低下，反而還會產(chǎn)生對自己能力的無端自負(fù)。2020年，有個29周早產(chǎn)兒，生后2.5個月出現(xiàn)便秘，在復(fù)旦做了活檢，排除先天性巨結(jié)腸。2020年四月在我這里做的檢查，組化，測壓均排除巨結(jié)腸，傳輸實驗提示結(jié)腸傳輸功能不良。也就是有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，有排便功能，但是功能不好的狀況！下圖就是24小時復(fù)查的結(jié)果。在5月份，孩子8月大的時候，判斷孩子不能直接根治，于是在我這里做了造瘺，活檢?；顧z結(jié)果提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良。6個月后，來院，我提供了我的關(guān)瘺+治療方案，家屬拒絕，出院！故事到此為止，也就罷了！因為家屬有知情權(quán)，有選擇權(quán)?？尚Φ氖虑閬砹耍鲈褐?，在他處做了手術(shù)之后，號稱很好！在各個群里，一直詆毀我的手術(shù)方案，說我切得多！并且做出傾向性的引導(dǎo)。目前已經(jīng)知道由于這個人的引導(dǎo)，導(dǎo)致很多家長做出錯誤決策！其中一個很漂亮的女孩子在其誘導(dǎo)下在某地已經(jīng)做了6次手術(shù)，能切的都切了！依然效果依然欠佳，等待這個孩子的人生將極為坎坷！我想問你：你認(rèn)為你推薦的xx切得多么？效果好么？為啥他要切6次！你準(zhǔn)備叫這位“x切切切切切切”么！你知道這個人把很多孩子做成醫(yī)源性無肛，導(dǎo)致一生都無法控制大便么？你見過這些肛門么？我就非常好奇了：（1）你根本就沒有在我這里做過根治手術(shù)，也不知道我提供的手術(shù)方案的效果，你如何判斷我的方案就是錯的？比你后面的選擇更差？現(xiàn)在提幾個問題：你的孩子現(xiàn)在又便意么？每天大便幾次？有污糞么？需要經(jīng)常保留肛管么？腸炎的情況？你可以把你的情況給大家說一下么！讓我慚愧一下！好向那些優(yōu)秀同道學(xué)習(xí)么！如果你當(dāng)年在我這里根治手術(shù)，你現(xiàn)在每天大便1至3次左右，便意好，沒有污糞，幾乎沒有腸炎！孩子和家庭基本上進(jìn)入正常生活。你自己覺得自己的效果好，就是好么？如果是我做的病人效果不佳，我一定反躬自省！并誠摯的接納你的不滿！問題是：不是我做的??！你怎么知道我的方案效果不是更好！葡萄酸不酸，嘗了之后才知道?。。?）我是如何形成目前的治療邏輯的？關(guān)于如何選擇我目前的治療方案如何形成的，是一個長達(dá)19年的逐漸演變的過程。自05年在同濟(jì)醫(yī)院小兒外科上班，就接觸到巨結(jié)腸和便秘，接觸了各種手術(shù)方案，大量的并發(fā)癥，從圍術(shù)期并發(fā)癥到各種復(fù)發(fā)！從當(dāng)年到現(xiàn)在，已經(jīng)接觸了上千例各種巨結(jié)腸，便秘，腸衰竭，早產(chǎn)兒腸功能不良。。。由此發(fā)現(xiàn)這一類疾病極其復(fù)雜：老師教的，同道們交流的手術(shù)效果并不像預(yù)期的那樣好，每一次學(xué)術(shù)研討會，都是一個熱門話題。后面發(fā)現(xiàn)這個實際上是邏輯思辨的問題，于是我試著按照笛卡爾的還原論，將問題拆解！實際上很多情況，我都是盡量少切，多保留腸管！（比如近期我聽說一個前期我處理的腸衰竭，腸功能不良患者，在造瘺的情況下可以脫離腸外營養(yǎng)，聽信了某些傳言，到另外一家醫(yī)院關(guān)瘺，切除了我保留的結(jié)直腸，結(jié)果現(xiàn)在腹脹，腸炎，徹底脫離不了腸外營養(yǎng)了！）我的切除范圍一直都是根據(jù)我的術(shù)前，術(shù)中的判斷最終決定。而且這個切除范圍，是根據(jù)術(shù)后隨訪的結(jié)果來調(diào)整的。（3）關(guān)于先天性巨結(jié)腸和同源病，早產(chǎn)兒關(guān)瘺的極簡版介紹！便秘實際上只是由于腸內(nèi)和腸外因素導(dǎo)致的大便不能及時排出的癥狀。其分類頗為繁雜！大家最常見的還是巨結(jié)腸和同源病，這個實際上是簡單按照神經(jīng)元來分類：無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的先天性巨結(jié)腸，有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞但發(fā)生病理改變（IntestinalDysganglionoses，IDs，類緣病變，同源病，腸神經(jīng)系統(tǒng)病變綜合征群等），我們臨床上簡稱“同源病”，實際上具體分類比這復(fù)雜的多。腸神經(jīng)元發(fā)育不良癥（Intestinalneuronaldysplasia,IND）腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥(Hypoganglionosis)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不成熟(Immaturityofganglion)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、萎縮、固縮同源病的臨床表現(xiàn)與先天性巨結(jié)腸癥高度相似以及便秘。從這個分類來看，這個xx芳就是早產(chǎn)兒的腸神經(jīng)元發(fā)育不良，很大程度上小腸的營養(yǎng)吸收問題不大，但是結(jié)腸實際上有神經(jīng)元問題，有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是有便秘。這些孩子保守治療無效的話，我主張一期造瘺，二期關(guān)瘺加根治。（4）哪些人需要手術(shù)？外科手術(shù)，其實就是判斷患兒有無一個需要手術(shù)的病理狀態(tài)，人類的闌尾目前已無太多功能，是生物進(jìn)化的殘留，不發(fā)炎，就不要切除。便秘是否一定要根治手術(shù)（解決便秘的問題）？其實原則上是輕度干預(yù)，可以每周排便5次以上，無腹脹，不影響生長發(fā)育，是不需要手術(shù)的。先天性巨結(jié)腸肯定需要手術(shù)，因為遠(yuǎn)期會因為嚴(yán)重便秘，出現(xiàn)腸梗阻。我有一個患兒，新生兒期診斷出來是巨結(jié)腸，家長心疼娃，決心就一直洗腸，不做手術(shù)，結(jié)果到四歲的時候熬不住了，過來做的手術(shù)。關(guān)于這些同源病是不是要手術(shù)？其實也是分層的，有些需要，有些不需要。但是一定要保守治療一段時間，確實無效，多維度評估，是否保守治療確實沒有效果！如果孩子出生即因為腸梗阻而手術(shù)探查，造瘺，這些孩子肯定是需要根治手術(shù)的，半歲之內(nèi)出現(xiàn)便秘，添加輔食后加重，這些孩子，我觀察過，多數(shù)早期保守治療有效，逐漸無效，這些孩子實際上是需要根治手術(shù)的。還有就是半歲后出現(xiàn)的便秘。需要根據(jù)保守治療的效果來評定。一歲后出現(xiàn)的便秘，需要根據(jù)保守治療的效果來評定。（5）如何手術(shù)和切除范圍？演繹法和歸納法。關(guān)于如何手術(shù)，我會根據(jù)：小腸功能，結(jié)腸功能，直腸功能，肛管功能四個維度來排列組合。核心就是切除范圍和吻合方法。大家都在意的切除范圍會根據(jù)術(shù)前的傳輸實驗，術(shù)中的快速冰凍活檢，手術(shù)中的直接觸感，對刺激的反應(yīng)，活檢時剪刀的手感，既往手術(shù)方法，造瘺的部位，直腸肛管測壓的結(jié)果，等多個維度來判斷！實際上這一點最在意的是我，我之前也切得不多，確確實實有大量的便秘復(fù)發(fā)之后，我才逐漸修改我的判斷方法。其實這里的決策過程是“演繹法和歸納法的區(qū)別”，演繹法是依據(jù)原理去推測那種情況更好，而歸納法是基于演繹法進(jìn)行大量實踐驗證，然后總結(jié)結(jié)局，進(jìn)行修改，1推理巨結(jié)腸和便秘切得少，腸管保留的多，遠(yuǎn)期功能會更好，這就是演繹法，因為腸子多留一點，功能會更好。2發(fā)現(xiàn)多留之后，出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)，判斷出前面推理的然后進(jìn)行總結(jié)，修正，這就是歸納法！而吻合的方法，則根據(jù)實際手術(shù)中的情況，每種吻合方式的特點，依據(jù)風(fēng)險最小，遠(yuǎn)期效果最佳的原則來選擇。我想：沒有人認(rèn)為我吻合做的不好，不夠細(xì)致吧！關(guān)于如何做肛門附近的手術(shù)，如何保留便意，我有一系列方法和認(rèn)知，且行之有效?。?）關(guān)于早產(chǎn)兒腸神經(jīng)元發(fā)育不良腸造瘺后如何關(guān)瘺。關(guān)于這一點，我有大量的經(jīng)驗，實際上也是根據(jù)：小腸功能，結(jié)腸功能，直腸功能，肛管功能四個維度來排列組合，如何處理肛門的思辨。這一類的病人，我反對全切，一定要保留肛門的控制結(jié)構(gòu)。但是結(jié)腸的切除范圍，一定要基于我提出的肛腸平衡理論，前瞻性的決定！我處理過大量其他醫(yī)院關(guān)瘺失敗的病人，關(guān)于這類病人，有豐富的經(jīng)驗，成功率極高！還有人說哪個xxx，也會做這個手術(shù)！拿了駕照就一定會開車么？有的人一輩子開車都是安全駕駛，有的人一直都是磕磕碰碰！大事小事不斷！在我這里做過二次巨結(jié)腸的小朋友家長經(jīng)常反應(yīng)：術(shù)后3周就基本上摸不出來吻合口了，不像之前，“疙疙瘩瘩，非常明顯”?。覍傩g(shù)后經(jīng)常問我手術(shù)做的怎么樣，我經(jīng)?；卮鹗牵菏中g(shù)做的很順利，但是手術(shù)怎么樣，得你3年后，5年后，30年后來告訴我！）實際上我會一直依據(jù)我的病人術(shù)后的反饋，不斷微調(diào)手術(shù)方案，不斷改進(jìn)！這位家屬，你懂演繹法和歸納法么？你如何確認(rèn)你已經(jīng)做了的手術(shù)就一定是最好的方法？實際上：我成功處理過很多在你手術(shù)醫(yī)院反復(fù)造瘺，關(guān)瘺失敗的病人！我知道他們的治療的邏輯和錯誤的原因！（7）病人家屬如何判斷其他家屬的意見！由于社會分工的不同，沒有人懂所有的專業(yè)，因此我們需要經(jīng)常尋求意見和幫助。此時由于信息差和提供意見的人的動機(jī)，經(jīng)常容易受到誤導(dǎo)！所以建議對于他人的意見，其實需要看看對方講的是：事實，觀點，還是立場！電影羅生門大家都看過，關(guān)于同一個事情，不同的人會有不同的說法。你可以問問這個家屬：是什么病？啥時候手術(shù)的？做了幾次？病理診斷是什么？現(xiàn)在每天大便幾次？白天幾次，夜間幾次，是否還有腸炎？需要持續(xù)反復(fù)住院么？多問幾個人，可以拼湊出真相！實際上：從詢證醫(yī)學(xué)（evidence-medicine，其實我打賭，你一定不知道這個詞的實際意義?。┑慕嵌葋碚f，專家意見是第5類證據(jù)，力量不足，最好的證據(jù)是：基于Meta分析的多個RCT臨床實驗的結(jié)論。但是由于巨結(jié)腸這個病是罕見病，便秘的原因很多，醫(yī)生的經(jīng)驗，和水平也完全不一樣，因此缺乏評判的基礎(chǔ)，其Meta分析證據(jù)力度遠(yuǎn)不如內(nèi)科常見病的研究有力量。即使是我，當(dāng)同行問我的時候，我會謹(jǐn)慎的提供自己的意見，并指出僅供參考，因為你沒有看到實際的病人，強行套用，這就是違背“同一律”！而個案，casereport，由于其主觀性過強，幾乎毫無效力！可笑！可笑！可笑！認(rèn)知，決定了人生！最后，祝你好運！

很多兒童便秘，其表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制不屬于先天性巨結(jié)腸，也不屬于嚴(yán)重的腸神經(jīng)元發(fā)育不良，便秘發(fā)生晚，但是癥狀重，這些孩子的表現(xiàn)有點像于成年人的便秘提前了。因此實際上我們要借鑒成年人便秘的經(jīng)驗和教訓(xùn)。所以推薦大家去搜索“美國結(jié)直腸外科醫(yī)師學(xué)會便秘臨床診治指南”這篇文章，比較嚴(yán)謹(jǐn)，我也從中獲得很多收益，也在反復(fù)體會。美國結(jié)直腸外科醫(yī)師學(xué)會致力于推動結(jié)腸直腸肛門疾病和功能障礙的研究、預(yù)防和治療，向患者提供優(yōu)質(zhì)醫(yī)療。臨床實踐指南委員會由學(xué)會富有經(jīng)驗的結(jié)直腸外科專家組成，成立該委員會旨在引領(lǐng)國際為治療結(jié)直腸肛門相關(guān)疾病提供優(yōu)質(zhì)醫(yī)療，根據(jù)可獲得的最佳證據(jù)制定臨床實踐指南。指南的內(nèi)容具有包容性，而不是規(guī)定性的。指南的目的是為臨床決策提供有幫助的信息，而不是規(guī)定具體的治療方法。指南旨在幫助所有執(zhí)業(yè)醫(yī)師、衛(wèi)生工作者和希望了解指南中所包含的相關(guān)疾病治療的患者。應(yīng)認(rèn)識到這些指南沒有囊括所有的治療方法，也并不排除可獲得相同療效的其他治療方法。醫(yī)生必須根據(jù)每個患者的具體情況最終決定采用適合患者的具體治療方法。一、問題說明便秘是一種良性疾病，會嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。在調(diào)查的人群中，便秘的患病率預(yù)計高達(dá)30%，尤其女性、非白種人、>65歲和社會經(jīng)濟(jì)地位較低者患病率較高[1-6]。便秘的特征是結(jié)腸蠕動與排便過程出現(xiàn)功能障礙。功能性便秘的羅馬Ⅲ標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為，在≥25%的患者中出現(xiàn)至少下列兩種癥狀：排便費力、塊狀便或硬便、排便不盡感、肛門直腸梗阻或堵塞感、需要手助排便、每周無輔助排便少于3次[7-8]。這些標(biāo)準(zhǔn)包括3種常見的便秘亞型：結(jié)腸無力或慢傳輸型便秘、正常傳輸型便秘和盆底或排便功能障礙。但實際上，很多患者具有一種便秘亞型以上的癥狀和便秘為主的腸易激綜合征（irritablebowelsyndrome，IBS）。便秘的病因是多因素的，包括外在的因素，如飲食、藥物、代謝或神經(jīng)系統(tǒng)疾病、心理社會問題、以及上述內(nèi)源性因素。便秘癥狀的性質(zhì)和嚴(yán)重程度各有不同，需針對患者進(jìn)行個體化的評價和治療。便秘常由初診醫(yī)生和消化科醫(yī)生進(jìn)行治療，結(jié)直腸外科醫(yī)生則通常處理較復(fù)雜的病例。常需多學(xué)科的合作以達(dá)到最佳的治療效果。二、方法學(xué)該指南是美國結(jié)直腸外科醫(yī)師學(xué)會2007發(fā)表的便秘治療指南的更新版，有序檢索了2015年6月以前的MEDLINE、PubMed和Cochrane系統(tǒng)回顧數(shù)據(jù)庫的文獻(xiàn)。關(guān)鍵詞組合包括便秘、排便梗阻、慢傳輸、手術(shù)、直腸前突、直腸內(nèi)套疊、盆底協(xié)調(diào)障礙、失弛緩、反常的恥骨直腸肌收縮、巨結(jié)腸、巨直腸以及相關(guān)文章。同時還直接檢索了主要文章包含的參考文獻(xiàn)。主要作者回顧了所有的英文文獻(xiàn)、成人便秘的研究、系統(tǒng)回顧與薈萃分析。由主要作者提出推薦內(nèi)容并經(jīng)臨床指南委員會全體審議。使用推薦等級標(biāo)準(zhǔn)、評估、發(fā)展與評價系統(tǒng)[10]（表1）形成最后的推薦等級，并獲得臨床指南委員會全體批準(zhǔn)。編號描述獲益/(風(fēng)險與負(fù)擔(dān)）支持證據(jù)的方法學(xué)質(zhì)量意義1A強烈推薦，高質(zhì)量證據(jù)獲益明顯超過風(fēng)險和負(fù)擔(dān)，反之亦然沒有重要局限的RCT研究，或有來自觀察性研究的強有力證據(jù)強烈推薦，在大多數(shù)情況下適用于大多數(shù)患者1B強烈推薦，中等質(zhì)量證據(jù)獲益明顯超過風(fēng)險和負(fù)擔(dān)，反之亦然有重要局限的RCT研究（結(jié)果不一致、有方法學(xué)缺點、間接或不準(zhǔn)確），或有來自觀察研究的非常強有力的證據(jù)強烈推薦，在大多數(shù)情況下適用于大多數(shù)患者1C強烈推薦，低或很低質(zhì)量證據(jù)獲益明顯超過風(fēng)險和負(fù)擔(dān)，反之亦然觀察性研究或病例系列強烈推薦，但當(dāng)獲得更高質(zhì)量證據(jù)時會改變2A弱推薦，高質(zhì)量證據(jù)獲益與風(fēng)險和負(fù)擔(dān)相當(dāng)沒有重要局限的RCT研究，或有來自觀察性研究的強有力證據(jù)弱推薦，最好的治療是根據(jù)不同的狀況、患者或社會價值觀選擇不同的治療方法2B弱推薦，中等質(zhì)量證據(jù)獲益與風(fēng)險和負(fù)擔(dān)相當(dāng)有重要局限的RCT研究（結(jié)果不一致、有方法學(xué)缺點、間接或不準(zhǔn)確），或有來自觀察研究的非常強有力的證據(jù)弱推薦，最好的治療是根據(jù)不同的狀況、患者或社會價值觀選擇不同的治療方法2C弱推薦，低或很低質(zhì)量證據(jù)獲益、風(fēng)險和負(fù)擔(dān)的估計具有不確定性：獲益、風(fēng)險和負(fù)擔(dān)可能相當(dāng)觀察性研究或病例系列很弱的推薦；其他替代治療是同樣合理的表1便秘分級系統(tǒng)（推薦分級）經(jīng)許可改編自Chest，2006，129：174-181.GRADE為推薦等級、評估、發(fā)展與評價的分級；RCT為隨機(jī)對照試驗三、便秘的評價1．便秘患者應(yīng)作指向性的病史和體格檢查。推薦等級：基于低或很低質(zhì)量證據(jù)，1C雖然便秘是良性疾病，但徹底的病史與體格檢查能幫助明確便秘的病因是不是危及生命的嚴(yán)重疾病。對于主訴有直腸出血、排便直徑改變、血便、體質(zhì)量下降、貧血或有結(jié)直腸癌家族史的患者應(yīng)進(jìn)行評估，排除結(jié)直腸惡性腫瘤引起的排便梗阻[11-12]。此外，仔細(xì)詢問病史可發(fā)現(xiàn)一些行為的改變，例如飲食、脫水或行動障礙以及服用可能會導(dǎo)致便秘的藥物[8,11]。常見引起便秘的藥物包括阿片類藥物、抗抑郁藥、抗膽堿能藥、鈣通道阻滯劑和鈣補充劑，可能需要停藥或調(diào)整用藥。患者可能還患有相關(guān)或未診斷的精神疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病或內(nèi)分泌疾病，需對這些疾病進(jìn)行治療以緩解便秘癥狀[13]。最后，癥狀的仔細(xì)評估有助于區(qū)分便秘亞型。排便次數(shù)少和糞便硬的病例患結(jié)腸無力的可能性較大，而有排便不盡感和排便費力的病例患盆底功能障礙的可能性大。出現(xiàn)腹痛癥狀可提示IBS。但僅有病史不足以明確診斷，因為許多患者具有1種便秘亞型以上的癥狀。體格檢查應(yīng)包括腹部和肛門直腸。腹部一般無觸痛，但會有明顯的腹脹或觸診不適。外部的肛腸檢查包括評價肛門松弛和閉合、排便污褲或肛門表皮脫落、痔、直腸全層或黏膜脫垂以及肛裂。直腸指檢可顯示與便秘相關(guān)的肛門括約肌高張力、增加收縮壓較差、恥骨直腸肌反常收縮、直腸前突、肛門直腸腫塊、狹窄或糞便嵌塞。特別是應(yīng)進(jìn)行蹲位用力努掙模仿排便動作，可以診斷直腸前突、脫垂、盆底下降或恥骨直腸肌功能障礙。肛門鏡或硬質(zhì)直腸鏡檢查可有助于診斷內(nèi)痔、直腸炎或腫塊，盡管不是必須的。女性患者還應(yīng)評價陰道內(nèi)是否有直腸前突和膀胱膨出。2．評估便秘性質(zhì)、嚴(yán)重程度和對生活質(zhì)量影響的有效方法可用作便秘醫(yī)學(xué)評價的一部分。推薦等級：根據(jù)低質(zhì)量或很低質(zhì)量證據(jù)弱推薦，2C評估便秘的嚴(yán)重程度及其對生活質(zhì)量影響的客觀指標(biāo)可幫助醫(yī)護(hù)人員決定療程或是否需要作更多的診斷性檢查[14]。盡管羅馬標(biāo)準(zhǔn)可用于確診便秘及其亞型，但無法評估便秘的嚴(yán)重程度[15-18]。已研究出多種專門用于評估便秘的方法，具有各種心理測試特性。這些指標(biāo)包括便秘評估量表[19]、便秘評分系統(tǒng)[20]、患者便秘癥狀調(diào)查問卷評估[21-22]、Knowles-eccersley-scott癥狀評分[23]、Garrigues調(diào)查問卷[24]、中國便秘調(diào)查問卷[25]和便秘嚴(yán)重度評價量表[26]。其他方法評估所有腸道功能，并結(jié)合肛門失禁評分或?qū)ｉT評價便秘的某一亞型，如排便梗阻。所有這些評估方法的目的就是要研究出用于對疾病基線癥狀的嚴(yán)重程度進(jìn)行分類的簡易方法，并用于評價隨訪期間的治療效果。3．便秘患者未出現(xiàn)警報癥狀、無篩查推薦或其他嚴(yán)重合并癥，無需作血常規(guī)檢查、放射學(xué)檢查或內(nèi)鏡檢查。推薦等級：根據(jù)低質(zhì)量或很低質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1C便秘的診斷性檢查應(yīng)考慮可能與便秘有關(guān)的其他疾病，例如結(jié)直腸癌或內(nèi)分泌疾病。血檢可明確貧血、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能亢進(jìn)或糖尿病，但并非專門用于評估便秘。根據(jù)患者、麻醉或手術(shù)特異性風(fēng)險分層，一些患者需要作選擇性實驗室檢查。同樣影像學(xué)檢查如CT檢查可顯示結(jié)腸擴(kuò)張或糞便潴留，但不一定顯示解剖學(xué)異?；蚬Ｗ?，除非患者主訴這些疑似癥狀[27]。如果患者符合普查指南或出現(xiàn)其他相關(guān)癥狀，例如便血、體質(zhì)量下降>10磅、貧血或血便，建議行結(jié)腸鏡等進(jìn)一步檢查[28-29]。4．肛門直腸生理學(xué)與結(jié)腸傳輸檢查可有助于明確頑固性便秘患者潛在的病因。推薦等級：根據(jù)低質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1C對于那些補充纖維素和應(yīng)用滲透性瀉藥等基礎(chǔ)治療無效且沒有發(fā)現(xiàn)其他病因的患者，需作進(jìn)一步檢查。對于排便障礙性疾病最好作肛門直腸生理學(xué)檢查進(jìn)行評估，例如盆底功能障礙、盆底運動失調(diào)、失弛緩、排便梗阻或出口梗阻[30-31]。包括用肛門直腸測壓測量靜息壓與收縮壓，直腸容量感覺值的測量、直腸肛門抑制反射和球囊逼出試驗。應(yīng)用肌電圖（electromyogram，EMG）評估恥骨直腸肌松弛。典型的表現(xiàn)包括內(nèi)括約肌高張力、收縮壓增量較差、直腸感覺遲鈍、恥骨直腸肌反常收縮或反常松弛、球囊逼出試驗缺失。但并非需要所有這些異常表現(xiàn)來診斷盆底功能障礙，任何單項檢查也無法確診[32]。有證據(jù)表明，球囊逼出試驗結(jié)果不一定能診斷排便梗阻[33-34]。先天性巨結(jié)腸患者直腸肛門抑制反射表現(xiàn)特異性缺失[35]。如果這些表現(xiàn)正常，則應(yīng)用不透射線標(biāo)志物、閃爍掃描法或無線移動膠囊進(jìn)行結(jié)腸傳輸試驗。不透射線標(biāo)志物是最常用的，方便易行且價格低廉[27-38]。5．排糞造影、MRI排糞造影或經(jīng)會陰超聲排糞造影可有助于確定與排糞梗阻有關(guān)的解剖學(xué)異常。推薦等級：根據(jù)低質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1C如果肛門直腸生理學(xué)檢查無法診斷排便功能障礙，則可應(yīng)用排糞造影等其他影像學(xué)檢查來確定與便秘有關(guān)的解剖學(xué)異常，如直腸前突、腸疝、直腸內(nèi)套疊或脫垂[39-40]。最近一項630例慢性便秘患者的回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn)，90.9%患者存在排糞造影異常[41]。排糞造影或動態(tài)膀胱陰道直腸三重造影需要使用專門的熒光檢查設(shè)備，使患者暴露于電離輻射，并感到不適和尷尬。但該檢查能清晰地看到后盆解剖學(xué)缺陷和盆底功能狀況。MRI排糞造影可消除輻射暴露，還可顯示可能有異常的前盆器官（膀胱及陰道）。MRI的主要缺點在于費用高，患者需要采取仰臥位，無法模擬正常的排便姿勢[42]。據(jù)報道，經(jīng)會陰超聲、經(jīng)會陰超聲排糞造影和3D肛門直腸/陰道超聲檢查均可評估盆底功能，且對盆底異常具有高度特異性和敏感性，但由于技術(shù)尚未普及和操作者缺乏經(jīng)驗，限制了這些技術(shù)的使用[43-44]。四、便秘的非手術(shù)治療1．癥狀性便秘的初始治療為調(diào)節(jié)飲食，包括補充纖維素與液體。推薦等級：根據(jù)中等質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1B調(diào)節(jié)飲食，增加水和纖維素攝入是很重要的治療便秘的一線方法。在進(jìn)行盆底功能與結(jié)腸動力功能檢查前先調(diào)節(jié)飲食[45-48]。通過增加富含纖維素食物的攝入補充膳食纖維，該溫和的策略可以替代瀉藥和灌腸[49-53]。59%~80%慢性特發(fā)性老年便秘患者補充膳食纖維后可停用瀉藥，同時能增加體質(zhì)量和改善身體狀況[54]。對于慢性特發(fā)性便秘患者，即使是盆底出口梗阻性便秘，適當(dāng)增加膳食纖維攝入可增加排便頻次和糞便團(tuán)塊，是安全方便的可替代瀉藥的方法[49-56]。但80%的結(jié)腸慢傳輸患者和63%的具有排便障礙和出口梗阻患者增加膳食纖維攝入無效，而85%沒有明顯異常的便秘患者在增加膳食纖維攝入后癥狀會改善或消失[48]。一項系統(tǒng)回顧了納入了2011年后的6項隨機(jī)對照試驗，這6項RCT研究比較了成人慢性特發(fā)性便秘患者纖維素攝入組與安慰劑組或無治療組的療效，分析可溶性和不可溶性纖維素補充劑治療慢性特發(fā)性便秘的療效[57]。但未進(jìn)行正式的薈萃分析，主要是因為不同研究之間的方法學(xué)差異。與安慰劑相比，補充可溶性纖維可改善總體癥狀（86.5%比47.4%）、排便費力（55.6%比28.6%）、排便疼痛、糞便質(zhì)地與每周排便的平均次數(shù)（治療后為每周排便3.8次，基線癥狀為每周2.9次），還可縮短排便間隔天數(shù)。2．滲透性瀉藥，如聚乙二醇和乳果糖，可用于治療慢性便秘。推薦等級：根據(jù)中等質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1B乳果糖和聚乙二醇是常用的滲透性瀉藥，治療慢性便秘是安全有效的。一項最近的Cochrane系統(tǒng)回顧評價了乳果糖或聚乙二醇治療慢性便秘和糞便嵌塞的療效[58]。該薈萃分析納入了10項隨機(jī)對照試驗，比較了乳果糖和聚乙二醇治療慢性便秘的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)表明聚乙二醇在每周排便次數(shù)、糞便形狀、腹痛緩解及其他藥物的需求方面要優(yōu)于乳果糖。作者認(rèn)為應(yīng)優(yōu)先使用聚乙二醇治療慢性便秘[58]。3．刺激性瀉藥的應(yīng)用，如比沙可啶，在短期內(nèi)作為二線藥物治療慢性便秘是合理的。推薦等級：根據(jù)中等質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1B只有少數(shù)嚴(yán)格進(jìn)行的研究評估刺激性瀉藥治療便秘的療效。英國一項多中心隨機(jī)、雙盲、安慰劑對照研究觀察了按照羅馬Ⅲ標(biāo)準(zhǔn)診斷的慢性便秘患者口服比沙可啶片治療4周的療效與安全性[59]。將患者按2∶1的比例隨機(jī)分入10mg比沙可啶組（247例）或安慰劑組（121例），每天服藥一次，共治療4周。患者每天使用電子日記記錄有關(guān)便秘的信息。治療期間，比沙可啶組每周完全自發(fā)排便次數(shù)自1.1±0.1次增至5.2±0.3次，安慰劑組自1.1±0.1次增加到1.9±0.3次。與基線資料相比，比沙可啶治療組患者便秘生活質(zhì)量評分以及所有分級評分較安慰劑組有明顯改善并有顯著差異。作者認(rèn)為，口服比沙可啶治療慢性便秘是有效的、可耐受的。但應(yīng)用刺激性瀉藥的長期療效未作評估[59]，還缺少其他常用藥物治療慢性便秘的數(shù)據(jù)，包括鎂奶、番瀉葉和其它糞便軟化劑[60]。4．當(dāng)飲食調(diào)節(jié)和應(yīng)用滲透性瀉劑和刺激性瀉劑均無效時，可考慮應(yīng)用便秘新藥，如蘆比前列酮和利那洛肽。推薦分級：基于中等質(zhì)量證據(jù)弱推薦，2B蘆比前列酮（Amitiza）是腸道2型氯離子通道激動劑，可增加腸道液體分泌，改善小腸傳輸與糞便通過。美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）已批準(zhǔn)蘆比前列酮用于治療成人慢性便秘、成人慢性非癌性疼痛使用阿片類藥物引起的便秘、以及18歲以上女性便秘型腸易激綜合征[61]。利那洛肽（Linzess），一種強效鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，是一種治療性多肽，在美國已獲準(zhǔn)用于治療便秘型腸易激綜合征和慢性特發(fā)性便秘。臨床前期研究顯示，利那洛肽可降低內(nèi)臟的高敏感性，Ⅱ期和Ⅲ期臨床試驗也顯示，利那洛肽可改善便秘型腸易激綜合征的腹痛與便秘癥狀[62-63]。新藥物如elobixibat（一種回腸膽汁酸轉(zhuǎn)運抑制劑，可促進(jìn)自發(fā)排便和自發(fā)排便次數(shù)，用于治療慢性便秘和便秘型IBS）[64-65]、普蘆卡必利（一種高選擇性的5-HT4受體激動劑，可縮短正常人和便秘患者的結(jié)腸運輸時間）[66]和plecanatide（另一種強效鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，促進(jìn)腸道分泌和腸道蠕動）[67]，目前正處于研究中。雖然歐洲的研究顯示這些藥物具有一定的療效，但治療便秘的最終效果還有待長期的結(jié)果和隨訪，有待美國食品藥品監(jiān)督管理局的正式批準(zhǔn)。5．生物反饋是癥狀性盆底功能失調(diào)的一線治療方法。推薦等級：根據(jù)中等質(zhì)量證據(jù)強烈推薦，1B生物反饋治療可幫助便秘與排便失調(diào)的患者排便。一項前瞻性隨機(jī)研究納入了77例慢性便秘與排便失調(diào)患者（69例女性），比較了給予生物反饋治療（測壓協(xié)助肛門松弛、肌肉協(xié)調(diào)與模擬排便生物反饋訓(xùn)練）與假生物反饋治療或標(biāo)準(zhǔn)治療（飲食、鍛煉與瀉藥）的療效[68]。觀察基線資料與治療3個月后的結(jié)果，根據(jù)肛門直腸測壓、球囊逼出試驗和結(jié)腸運輸試驗評估生理變化，并用視覺模擬評分和前瞻性糞便日記記錄癥狀變化與糞便特征。生物反饋治療組患者盆底肌協(xié)調(diào)障礙更有可能得到恢復(fù)、改善排便指數(shù)、縮短球囊逼出時間。生物反饋組或標(biāo)準(zhǔn)治療組可改善結(jié)腸傳輸時間，但假生物反饋治療組無效。生物反饋治療可增加完全自發(fā)性排便次數(shù)，減少手輔排便，并提高總的排便滿意度。該研究顯示生物反饋治療可改善便秘癥狀和盆底肌失調(diào)患者的排便功能[68]。如果治療前存在高便秘癥狀評分、高直腸感覺閾值和結(jié)腸運輸時間延遲，則盆底肌失調(diào)的便秘患者生物反饋治療效果差[69]。有無腸易激綜合征并不會影響生物反饋治療便秘的成功率[70]。五、便秘的手術(shù)治療1．難治性結(jié)腸慢運輸型便秘患者可從經(jīng)腹全結(jié)腸切除與回腸直腸吻合術(shù)中獲益。推薦等級：基于低質(zhì)量證據(jù)的強烈推薦，1C相對于節(jié)段性結(jié)腸切除術(shù)治療慢運輸型便秘的失敗率高達(dá)100%[71]，與盆底出口梗阻或功能性問題無關(guān)的難治性結(jié)腸慢運輸型便秘患者行經(jīng)腹全結(jié)腸切除和回腸直腸吻合術(shù)（TAC-IRA）后，臨床改善率50%~100%[31,71-74]。TAC-IRA術(shù)后的并發(fā)癥包括吻合口瘺（1%~11%）[75]、腸梗阻（8%~33%）[74]和延遲的術(shù)后腸梗阻（24%）[72]。腹腔鏡TAC-IRA也獲得了較好療效[76]。盡管TAC-IRA可改善慢傳輸型便秘，但患者可能出現(xiàn)腹瀉、腹痛、大便失禁和復(fù)發(fā)性便秘[74]。17例慢傳輸型便秘患者行TAC-IRA手術(shù)后的長期隨訪結(jié)果顯示，癥狀包括腹痛（41%）、腹脹（65%）、需輔助排便（29%），氣體或液體失禁（47%）、生活質(zhì)量評分（醫(yī)學(xué)結(jié)果研究簡表36）低于普通人群[77]。另一項75例的長期隨訪結(jié)果也觀察到類似表現(xiàn)，46%的患者有腹瀉，與腹痛、腹瀉與肛門失禁有關(guān)的胃腸道生活質(zhì)量評分較低[78]。盡管如此，仍有90%以上的患者愿意再次行TAC-IRA手術(shù)治療便秘[78]。還有幾種替代性手術(shù)可治療慢傳輸型便秘，如開腹或腹腔鏡次全結(jié)腸切除盲腸直腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)和逆蠕動盲直腸吻合術(shù)。這些手術(shù)的療效與TAC-IRA手術(shù)相比尚不清楚。次全結(jié)腸切除盲直腸吻合術(shù)更著重排便梗阻的治療，由于保留了回盲瓣，可以減少腹瀉[79-80]。多組資料顯示，行開腹或腹腔鏡盲腸直腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（金陵手術(shù)）的成功率高。一項117例行該手術(shù)的回顧性研顯示術(shù)后1個月ClevelandClinicFlorida便秘評分顯著降低，并可維持到術(shù)后48個月，同時術(shù)后胃腸道生活質(zhì)量評分也顯著改善，患者的滿意度顯著提高[81]。同樣，行開放式或腹腔鏡次全結(jié)腸切除和逆蠕動盲直腸吻合術(shù)具有較好的短期療效，術(shù)后功能恢復(fù)較好，平均每天的排便次數(shù)為4.8±7.5次，有較好的滿意度，78%患者稱會再次接受該手術(shù)[82-86]。逆蠕動盲直腸吻合術(shù)后的生活質(zhì)量與TAC-IRA手術(shù)相當(dāng)[86]。一項回顧性研究對次全結(jié)腸切除逆蠕動盲直腸吻合術(shù)的手術(shù)方式（腹腔鏡比開腹）作了比較，雖然功能恢復(fù)的結(jié)果相當(dāng)，但腹腔鏡手術(shù)并發(fā)癥少[85]。次全結(jié)腸切除盲直腸吻合術(shù)與回腸乙狀結(jié)腸吻合術(shù)回顧性比較研究顯示，行盲直腸吻合術(shù)后便秘持續(xù)存在更常見，患者的滿意度也較低（75%比93%）[87]。雖然沒有長期的結(jié)果，有少數(shù)研究報道了盲腸直腸吻合術(shù)或回腸直腸吻合術(shù)等各種結(jié)腸旁路手術(shù)治療慢運輸型便秘[88-89]。2．難治性慢運輸型便秘伴盆底出口梗阻或功能障礙患者在行TAC-IRA手術(shù)前常需要治療盆底功能障礙，要根據(jù)患癥狀實施個體化治療。推薦等級：基于低質(zhì)量證據(jù)的弱推薦，2C全面的便秘檢查包括排糞造影、結(jié)腸運輸試驗與肛門直腸生理學(xué)檢查，可幫助鑒別腸易激綜合征和正常傳輸型便秘，而這些患者不可能從手術(shù)獲益，同時對慢運輸型便秘、出口梗阻、功能障礙和（或）其它盆底疾病作出鑒別診斷。慢運輸型便秘患者應(yīng)評估是否合并有出口梗阻或功能障礙，其他治療對這些患者有益[31,90-95]。一般來說，慢運輸型便秘與盆底協(xié)調(diào)障礙患者應(yīng)在行次全結(jié)腸切除術(shù)前作生物反饋治療，因為這類患者行TAC-IRA手術(shù)治療后的便秘復(fù)發(fā)率較高，患者滿意度較低[71]。如果排糞造影顯示，慢運輸型便秘伴有直腸內(nèi)套疊或不能排空的直腸前突或腸疝，應(yīng)推薦患者先行修復(fù)出口梗阻，然后再行或同時作TAC-IRA手術(shù)[90,92]。3．對于直腸前突引起的出口梗阻癥狀明顯的患者，在治療引起排便梗阻的其它合并功能性病因后，可考慮手術(shù)修復(fù)。推薦等級：基于中等質(zhì)量證據(jù)的強烈推薦，1B有出口梗阻癥狀的患者（如壓迫陰道或直腸手助排便、直腸壺腹排空困難和排糞造影顯示直腸前突內(nèi)造影劑滯留）應(yīng)用經(jīng)陰道修補、經(jīng)肛修補、或經(jīng)會陰修補治療直腸前突并獲得了好的效果。另一個手術(shù)指征就是直腸前突病人有癥狀，前突大小>4cm[96]。應(yīng)用合成材料或生物補片修補直腸前突，尤其是經(jīng)陰道或經(jīng)會陰修補，有使用補片后出現(xiàn)侵腐性的報道[97-98]。應(yīng)用皮膚同種移植物和豬膠原基質(zhì)修補直腸前突也取得了類似的效果[99-100]。現(xiàn)在還不清楚追加補片或生物材料是否顯著改善復(fù)發(fā)率和術(shù)后功能[101-103]，尤其是經(jīng)陰道修補，盡管經(jīng)會陰修補有一定的療效[104]。經(jīng)陰道修補直腸前突相對暴露好，容易暴露盆內(nèi)筋膜和提肛肌，維護(hù)直腸壁的完整性，從而減少感染和瘺的并發(fā)癥。最近有研究報道，利用解剖學(xué)缺損修復(fù)的方法作經(jīng)陰道的直腸前突修補，橫向縫合直腸陰道缺損，短期結(jié)果顯示，80%以上的患者便秘癥狀得到改善，手輔排便或手托會陰排便減少，并且復(fù)發(fā)率低[105-108]。Sand等[109]對應(yīng)用傳統(tǒng)非解剖學(xué)修補（183例）和解剖學(xué)缺損部位修補（124例）兩種方法作經(jīng)陰道直腸前突修補進(jìn)行了回顧性研究，術(shù)后隨訪≥1年，發(fā)現(xiàn)缺損部位修補后的解剖學(xué)復(fù)發(fā)率要高于傳統(tǒng)方法，但兩種方法修補后的性交痛或腸道癥狀沒有差異。一項納入100多例患者的隨機(jī)研究對傳統(tǒng)的非解剖學(xué)經(jīng)陰道修補與缺損部位經(jīng)陰道修補（結(jié)合或不結(jié)合補片增強），經(jīng)1年隨訪后發(fā)現(xiàn)，3組間在解剖學(xué)治愈率、功能失?。傮w的15%）、性功能改善和性交痛方面差異無統(tǒng)計學(xué)意義[102]。Sand等[109]報道132例女性患者作標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)陰道直腸前突修補或用Polyglactin910補片（一種強生薇喬可吸收補片）作加強修補，隨訪1年發(fā)現(xiàn)兩組的復(fù)發(fā)率差異無統(tǒng)計學(xué)意義。最近Sung等[103]進(jìn)行一項隨機(jī)對照研究，將137例經(jīng)陰道直腸前突修補患者隨機(jī)分入豬黏膜下層補片組或不用補片組，結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后1年的解剖學(xué)失敗、陰道膨出或便秘癥狀沒有差異。從理論上講，經(jīng)肛直腸前突修補與經(jīng)陰道修補相比，具有性功能障礙與排便功能障礙更少的優(yōu)點，還能同時解決<80%患者的其他肛腸疾病[110]。對于同時患有直腸前突和大便失禁的患者，經(jīng)直腸解剖修補是相對禁忌證，因為橫向縫合直腸前突、前方括約肌折疊會使肛管縮短和內(nèi)括約肌功能減退[111-113]。雖然評價標(biāo)準(zhǔn)和病例選擇不同，但應(yīng)用解剖學(xué)缺損修補方法與非解剖學(xué)經(jīng)肛修補的效果類似，直腸排空改善、手助排便或手托會陰排便減少、>50%的患者便秘得到改善。經(jīng)會陰修補作經(jīng)球海綿體肌與會陰橫肌的橫向切口，然后沿肛門外括約肌與陰道黏膜界面分離至Douglas窩，并沿分離的長度置入補片，行提肛肌折疊，并閉合陰道黏膜。這種方法尤其適用于有癥狀的直腸前突伴有括約肌缺損引起的大便失禁患者，因為該方法可同時行括約肌成形術(shù)或提肛肌成形術(shù)。Ayabaca等[114]觀察到74%的患者（25/34）大便失禁得到改善，中位隨訪期48個月。至少有1個病例系列報道的應(yīng)用人工合成補片行經(jīng)會陰修補，手助排便或手托會陰排便減少，排糞造影顯示改善[104]。一些前瞻性研究評估了不同方法的療效。經(jīng)直腸與經(jīng)陰道修補直腸前突比較，兩組并發(fā)癥的發(fā)生率相同[115]。所有病例中，54%的患者出現(xiàn)術(shù)后便秘，34%出現(xiàn)排氣、液體和大便失禁，22%出現(xiàn)性功能障礙。最近一項小規(guī)模前瞻性研究對30例患者作經(jīng)陰道修補與經(jīng)直腸修補進(jìn)行了比較，研究顯示，手術(shù)后12個月出口梗阻癥狀均得到改善（93%比73%），兩組病例均沒有發(fā)生性交痛，經(jīng)陰道修補組的復(fù)發(fā)率更低（7%比40%）[116]。4．由于并發(fā)癥發(fā)生率較高，一般不推薦經(jīng)肛吻合器修補治療直腸前突與直腸內(nèi)套疊。推薦等級：基于中等質(zhì)量證據(jù)的弱推薦，2B有多種經(jīng)肛吻合器技術(shù)修補直腸前突和直腸內(nèi)套疊。早期研究顯示，這些方法能改善排空功能，但只有少量研究對經(jīng)肛吻合器直腸前突修補與其他傳統(tǒng)方法進(jìn)行了比較，并且長期療效不一致[117-130]。有的病例系列報道還報告了術(shù)后并發(fā)癥，包括疼痛、急便感、肛門失禁、便秘、直腸憩室、腹膜后氣腫和出血[126-136]以及直腸陰道瘺[137]。經(jīng)肛吻合器修補術(shù)后常出現(xiàn)直腸痛，至少部分病例與殘留吻合釘產(chǎn)生的炎性反應(yīng)有關(guān)[133]。經(jīng)肛門吻合器直腸切除術(shù)（STARR）的滿意度比較高，可達(dá)64%~86%[135,138-140]，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為7%，急便感和直腸敏感性11%~25%[121,128,129,135]。一項前瞻性、多中心研究對90例STARR手術(shù)患者進(jìn)行了1年隨訪，患者所有的便秘癥狀均得到改善，未加重大便失禁的癥狀[141]。該研究未發(fā)生性交痛，17.8%的患者出現(xiàn)急便感，8.7%的患者出現(xiàn)排氣失禁。一個系列研究報道了344例患者長期隨訪的結(jié)果（中位隨訪期81個月），其中81%的患者很滿意，所有患者經(jīng)長期隨訪均急便感消失[139]。相反，多項中期研究（中位隨訪時間為39~42個月）顯示，隨著隨訪時間延長癥狀復(fù)發(fā)率上升[142]，其中包括一項研究也顯示在術(shù)后18個月以后癥狀加重和生活質(zhì)量評分持續(xù)下降[130,143,144]。5．癥狀嚴(yán)重的排便梗阻患者在非手術(shù)治療失敗后可考慮直腸內(nèi)套疊手術(shù)修補。推薦等級：基于低質(zhì)量證據(jù)的弱推薦，2C直腸內(nèi)套疊（直腸內(nèi)脫垂）引起出口梗阻有多種治療方法，包括應(yīng)用不同技術(shù)的直腸固定術(shù)、Delorme手術(shù)和Ripstein手術(shù)。雖然手術(shù)修補可解決解剖學(xué)異常，如排糞造影顯示的直腸潰瘍[145]或直腸內(nèi)脫垂內(nèi)套疊[146]，但很多修補手術(shù)可能不會改善甚至還可能惡化患者術(shù)后的功能。而且，有近一半的患者未經(jīng)手術(shù)也能達(dá)到功能的改善[147]。盡管只有少數(shù)的研究，也沒有對不同手術(shù)作直接的比較，故還缺少功能結(jié)果的數(shù)據(jù)。腹側(cè)直腸固定術(shù)的病例系列報道顯示出較好的療效。腹側(cè)直腸固定術(shù)治療直腸內(nèi)套疊，便秘的改善率為80%~95%，新發(fā)便秘最少，復(fù)發(fā)率大約為5%[148-149]。40例直腸內(nèi)套疊患者的病例系列報道應(yīng)用腹側(cè)補片直腸固定術(shù)，未行乙狀結(jié)腸切除術(shù)（平均隨訪期38個月），65%的患者自我評估為"治愈"，33%的患者為"改善"，同時伴有大便失禁癥狀的顯著改善[149]。6．對于選擇性并有強烈愿望的難治性慢性便秘患者，行闌尾造口術(shù)或盲腸造口術(shù)進(jìn)行結(jié)腸順行灌洗是有效的便秘治療策略，但并不是常用替代性策略。推薦等級：基于低質(zhì)量證據(jù)的弱推薦，2C盡管順行結(jié)腸灌洗最常用于兒童便秘與大便失禁的治療，也可用于治療成人神經(jīng)源性便秘（脊柱裂和脊髓病變）[150-152]和慢運輸型便秘或排便梗阻[153-156]。為實施順行灌洗治療，最常用闌尾作為結(jié)腸灌洗通道，盡管也可行盲腸插管造口[157]。順行結(jié)腸灌腸的主要缺點是手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率高，23%~100%的病例發(fā)生通道狹窄[152,155]。大多數(shù)狹窄可以修復(fù)，盡管部分狹窄需要去除通道。有證據(jù)推薦留置導(dǎo)管可降低狹窄的發(fā)生率[158]。45例便秘患者的病例系列研究報告顯示，在灌洗通道中留置導(dǎo)管可以避免需要手術(shù)修復(fù)的狹窄。雖然1/3的患者順行灌洗失敗，但有65%的持續(xù)灌洗的患者達(dá)到了滿意的的效果[158]。只能說是技術(shù)的成功，還缺少便秘改善的客觀數(shù)據(jù)。Lees等[152]報告37例患者，中位隨訪36個月，有47%患者術(shù)后灌洗通道功能正常，88%的患者至少需要作一次修復(fù)。在大多數(shù)病例系列報道中，約50%的患者在最近的隨訪中仍使用灌洗通道[152,155,158-159]。除技術(shù)問題以外，患者的依從性也起了關(guān)鍵作用，多數(shù)系列研究報道，大量通道功能良好的患者選擇不再繼續(xù)順行灌洗。Hirst等[153]報告了最好的功能結(jié)果，65%的患者排便感到主觀改善。雖然該研究代表了一組最佳病例，但卻有25%的患者失訪。有限的證據(jù)認(rèn)為，一些有強烈愿望的便秘患者可選擇該方法，尤其對治療神經(jīng)源性便秘患者的成功率最高[150,153,159]。7．如果保守治療失敗，骶神經(jīng)刺激是治療慢性便秘的有效方法，并成功用于周圍神經(jīng)的檢查和評價；但美國食品與藥品管理局目前還未批準(zhǔn)用于慢性便秘的治療。推薦等級：基于中等質(zhì)量證據(jù)的弱推薦，2B在美國以外的國家，骶神經(jīng)刺激（SNM）已用于慢性便秘的治療，包括慢運輸型或出口梗阻型便秘[160-164]。周圍神經(jīng)試驗性刺激的成功率為42%~100%[160]，而大宗的多中心病例系列研究報告系統(tǒng)完全植入率為73%[165]。兩項雙盲交叉研究表明，骶神經(jīng)刺激設(shè)備開啟后能成功排便的患者比例和Wexner便秘評分與設(shè)備關(guān)閉相比有顯著改善[166-167]。兩項大規(guī)模的前瞻性研究也顯示最長隨訪期的ClevelandClinic便秘評分得到改善，從18降至10[165-168]。Kamm等[165]的研究也顯示經(jīng)骶神經(jīng)刺激治療后，腸道功能的可視模擬評分從基線8分提高至66分（0代表功能最差，100代表功能最好）。上述研究均包括慢運輸型便秘和出口功能障礙型便秘。盡管兩組患者均可從治療臨床獲益，但研究并未分別報告兩組的有效率。Ratto等[161]的一項研究報告，平均隨訪51個月，47%的植入患者能維持ClevelandClinic便秘評分≥50%的改善，但排便梗阻型便秘改善更好。Graf等[163]的另一項研究顯示，僅有11%患者便秘改善維持24個月。最近進(jìn)行的一項雙盲、隨機(jī)、交叉研究評價了SNM治療慢運輸型便秘的療效。為期18個月的研究比較了SNM組與假治療組，治療成功定義為3周中有兩周以上（≥2周）、每周有2d以上（>2d）有排便并有完全排空感。研究共納入59例患者。接受SNM治療組與假治療組相比，成功率的差異無統(tǒng)計學(xué)意義。但在植入試驗性刺激期，僅有28%患者有陽性反應(yīng)，無論植入試驗性刺激是否成功，所有患者均納入研究[169]。盡管現(xiàn)有證據(jù)認(rèn)為SNM治療慢性便秘是有效的，但大多數(shù)已發(fā)表的研究未設(shè)置對照組，未與其它治療方法進(jìn)行比較。這些研究對便秘還沒有統(tǒng)一的定義，也沒有統(tǒng)一的評價便秘改善的方法。還需要證據(jù)來確定試驗性刺激成功的標(biāo)準(zhǔn)、試驗性刺激失敗的患者是否應(yīng)植入永久性骶神經(jīng)刺激器；還應(yīng)確定用于評價永久性骶神經(jīng)刺激成功的標(biāo)準(zhǔn)，并說明與其它治療方法相比哪些患者可以從骶神經(jīng)刺激治療獲益。8．一般不建議直腸完全切除術(shù)和回腸儲袋肛管吻合術(shù)（ilealpouch-analanastomosis，IPAA）。建議分級：根據(jù)低質(zhì)量證據(jù)，弱建議2C關(guān)于直腸切除術(shù)與IPAA治療頑固性便秘的文獻(xiàn)較少[170-173]。文獻(xiàn)報道，所有患者接受現(xiàn)有方案治療均失敗，考慮IPAA作為最后方案，如果失敗再行永久性造口術(shù)。大多數(shù)患者已接受過腹部結(jié)腸切除術(shù)與回腸直腸吻合術(shù)。雖然病例報道納入了慢傳輸型便秘患者與巨直腸患者，但排除了所有先天性巨結(jié)腸患者，這些患者的肛門測壓或全層直腸活檢顯示直腸肛門抑制反射正?！，F(xiàn)有文獻(xiàn)一致報道患者接受手術(shù)后，每天排糞2~8次。一項研究顯示，治療后的運動功能、社交功能和疼痛等Rand健康調(diào)查指數(shù)與術(shù)前基線指數(shù)相比實現(xiàn)了客觀改善[173]。但這些患者出現(xiàn)了較多并發(fā)癥，0~50%的患者因便秘復(fù)發(fā)或持續(xù)性疼痛需要囊切除術(shù)[170-174]?，F(xiàn)有文獻(xiàn)并未證明在臨床獲益不明的情況下，IPAA會產(chǎn)生并發(fā)癥風(fēng)險?？紤]該方案前，應(yīng)先嘗試其他方案，并充分咨詢患者。9．現(xiàn)有頑固性便秘治療方案治療失敗或無法治療的患者應(yīng)考慮排便改道與回腸造口術(shù)或結(jié)腸造口術(shù)。建議分級：根據(jù)低質(zhì)量證據(jù)，強烈建議1C其他現(xiàn)有治療方案失敗的患者可考慮永久性造口術(shù)作為最后方案。大多數(shù)文獻(xiàn)中使用的是回腸造口術(shù)[175-177]。在研究中的24例患者中，96%患者接受回腸造口術(shù)可緩解便秘[176]。應(yīng)綜合考慮成功緩解便秘與慢性并發(fā)癥風(fēng)險，例如脫水、造口旁疝和造口回縮。但支持這種情況下使用分流結(jié)腸造口術(shù)的證據(jù)較少。Stabile等[177]用分流乙狀結(jié)腸造口術(shù)治療了8例頑固性便秘伴慢性結(jié)腸或直腸擴(kuò)張的患者。其中100%（6/6）直腸乙狀結(jié)腸擴(kuò)張患者接受結(jié)腸造口術(shù)后的癥狀改善，但1例患者最終無法耐受造口，2例整個結(jié)腸擴(kuò)張的患者接受結(jié)腸造口術(shù)后無獲益。對于其他現(xiàn)有方案失敗的患者，可考慮永久性造口術(shù)作為替代方案。

每年130臺巨結(jié)腸，一半是其他地方做過手術(shù)的！在我這里重新再做！難度真的很大，因為很多孩子已經(jīng)無材料可用，絞盡腦汁，發(fā)明了很多新的方法！在這個過程中，學(xué)習(xí)了很多criticalthinking的相關(guān)內(nèi)容，借鑒了許多交叉學(xué)科的思想精髓！現(xiàn)在想大家介紹我覺得比較有趣的書和重要的內(nèi)容！一，思考的框架及“地圖不等于疆域本身”。其中第一章就是：地圖不等于疆域本身。此次指的“地圖”，實際上是所有已經(jīng)存在的，作為行動指南的思考框架（人實際上是基于訓(xùn)練之后得到的思考框架來實施行動，醫(yī)生就是經(jīng)過訓(xùn)練得到的這個思考框架！醫(yī)生拿這個去看病，去做手術(shù)！），這個思考的框架每個人都不一樣，每個醫(yī)生的思維框架，是通過從經(jīng)典教材的理論實習(xí)，到臨床實踐，借鑒其他人的文獻(xiàn)，老師的經(jīng)驗，同道交流的拿手絕活，會議上的發(fā)言，然后自己給自己編的程序！每個醫(yī)生就是靠自己編的程序，去判斷病情，去開藥，去做手術(shù)！這個編程的過程，他人無法替代。需要大量的艱苦的努力，書本上的知識，同行的知識，本質(zhì)上是“盲人摸象”后，得到的東西，摸到象牙的人，說大象堅硬如鐵！摸到尾巴的人說大象像一條蛇！好醫(yī)生就是找到這個差異性，拼出自己的大象！而“疆域”指的是實際的情況，對于醫(yī)生來說，就是實際的病人。地圖不等于疆域，實際上是：你的思考模型，并不能代替疆域，也就是說，不能一種方法對付所有的情況，需要對癥下藥，不能死抱著一種方法不放。如果病人的手術(shù)效果不好，要考慮是不是你的“地圖”有問題！我們所有的知識和既往經(jīng)驗，只是一個思維模型，他必然和現(xiàn)實有偏差，能夠解決大多數(shù)的問題，但是由于人是有基因差異的，因此彼此之前必然有不同，需要靈活應(yīng)變。這就是好醫(yī)生和不太好的醫(yī)生之間不同的底層邏輯！好醫(yī)生的“地圖”精準(zhǔn)，不斷修正。今年的諾貝爾獎獲得者有句名言“ALLMODELAREWRONG，BUTSOMEAREUSEFUL”我理解：巨結(jié)腸手術(shù)，有很多種方法，每個方法（手術(shù)方法）都不是絕對正確的，不能包打天下！但是某個方法可能對某一類的病人更加有效，效果更好。二，歸納推理！這里推薦這本書，第100頁講了什么是歸納推理！醫(yī)生從臨床實踐中，總結(jié)的各種經(jīng)驗，其實就是歸納推理！這是一個要求極高的過程！歸納推理分為以下幾個步驟：第一個就是觀察，觀察到病人的反應(yīng)，是否和經(jīng)典理論一致，是否和其他人一致！分析結(jié)果！這個涉及到細(xì)致的觀察病情，判斷異同的過程。第二個就是假設(shè)，這一步實際上是總結(jié)了異同之后，提出的科學(xué)假說（背后的機(jī)制），這個過程含金量最高，需要在吃透傳統(tǒng)理論的基礎(chǔ)上，基于醫(yī)學(xué)原理，提出新的方法，發(fā)病原因！第三步就是演繹推理，基于現(xiàn)有原理，對提出的假設(shè)進(jìn)行邏輯推導(dǎo)，是否成立。第四步，就是驗證假設(shè)！這個是最終的關(guān)鍵。我提出的一系列方法，如肛腸平衡理論，就是基于臨床難題，進(jìn)行大膽假設(shè)，小心求證得到的，并在臨床上進(jìn)行驗證。三，要搞清楚每個疾病的準(zhǔn)確的概念，其定義，內(nèi)涵，外延。推薦李笑來的“思考的真相”一書，寫的言簡意賅，書我就不拍照了。具體到巨結(jié)腸和便秘，先天性巨結(jié)腸的定義就是沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，表現(xiàn)為便秘！而大量的病人有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，卻依然表現(xiàn)為便秘，這一類病人引起便秘的機(jī)制是與“先天性巨結(jié)腸”不同的，按照巨結(jié)腸的理念去做，是有問題的！還有那種所有的“短巨”，其實有誤導(dǎo)性！詳見我的科普文章。有的地方把有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的便秘，當(dāng)做短巨切除，結(jié)果出現(xiàn)：腹脹，腸炎，不拉，污糞（損傷括約肌導(dǎo)致大便控制不佳）！比如這個娃，明明有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，結(jié)果把他做成醫(yī)源性無肛！整個肛管的的的控制機(jī)構(gòu)被破壞，這個孩子會有終生的污糞和大便控制不佳。（一遍又一遍的重復(fù)這樣的病例，并視而不見！代價就是這些孩子一輩子都籠罩在大便失禁的陰影之下，渾身臭氣，沒有朋友！）而且巨結(jié)腸的手術(shù)切除范圍，其實是一個多參數(shù)判斷模型，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，只是其中一個參數(shù)，需要綜合起來判斷。我目前的手術(shù)方法，是經(jīng)過我多年的研究，隨訪，最終得到的目前來說的最優(yōu)解！當(dāng)然我還會根據(jù)病人的反饋，繼續(xù)改進(jìn)。四，大膽假設(shè)，小心求證。誠實面對自己的病人的效果實際上誰愿意每天去探索新方法來治療病人？如果老方法管用，何苦去自找麻煩？在這個過程中，需要使用多種思維模型，如馬斯克的第一性原理，麥肯錫的MECE原則去分析原因。根據(jù)最核心的原因，去設(shè)計解決方案。對于手術(shù)效果和遠(yuǎn)期隨訪，必須求真，求實！誠實的面對自己的病人的效果，精心改進(jìn)，迭代進(jìn)步。保持空杯心態(tài)，不斷從多個渠道去學(xué)習(xí)！我們所有的新手術(shù)方法均是采用這些方法來改進(jìn)的，最終依靠病人的效果來決定是否采納這些新方法。用周總理話來說，我每天是“如臨深淵，如履薄冰”，小心翼翼，精益求精，我的手上，是孩子一輩子的幸福。五，我每年都有60,70個良師！我每年做130臺巨結(jié)腸，一般以上是二次手術(shù)的，收治過全國所有著名的小兒外科中心手術(shù)失敗的病例，所以這些病例，就是我的老師。從目前的不良預(yù)后，根據(jù)原先的處理過程，倒推什么樣的處理方法會出現(xiàn)這樣的效果（其實就是找到手術(shù)方法與效果的因果關(guān)系?。Ｒ虼怂麄儗嶋H上是我的老師，提供反面教材，讓我警醒，避免重復(fù)錯誤的方法！因此我知道所有做巨結(jié)腸手術(shù)的有名醫(yī)生的治療理念，手術(shù)原則，操作特點。。。以及預(yù)后！學(xué)習(xí)他們的長處，避免他們的錯誤！夜已深，準(zhǔn)備休息了，明天還有2臺巨結(jié)腸，祝大家都順利。我上學(xué)的時候，我老師講“外科醫(yī)生不讀書，不如裁縫加屠夫！”，如果有機(jī)會再見到我的老師，我會驕傲的和他說：老師，我讀了很多書，思考過很多問題，有很多發(fā)明和創(chuàng)造！為很多孩子解決了病痛?。ń裉觳榉?，前面那個8歲了，在外地做巨結(jié)腸發(fā)生吻合口漏的孩子對我說“我怎么這么可憐！”，真是聞之落淚！）