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疾病： 小兒紫癜性腎炎
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國際兒科腎臟病學(xué)會（IPNA）關(guān)于IgA血管炎性腎炎（紫癜性腎炎）的診斷和管理的臨床實踐建議IgA血管炎性腎炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定義與分類2012年國際教堂山共識會議血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)中建議將過敏性紫癜更名為IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），強調(diào)了IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)在其發(fā)生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一種自身免疫性疾病，其特征是血管周圍IgA沉積和中性粒細胞激活引起的小血管炎。發(fā)病率為3~27例/105/年。20-54%的IgAV兒童出現(xiàn)腎臟受累，診斷為IgAVN。腎臟受累的風(fēng)險因素尚未完全確定。高達70-90%的IgAV患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。研究表明，年幼兒童患關(guān)節(jié)炎的風(fēng)險更大，7歲以下兒童經(jīng)常出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。IgAV性關(guān)節(jié)炎不會關(guān)節(jié)變形，幾周內(nèi)即可愈合，不會造成慢性損傷。超過50%的IgAV兒童可能會出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)，約10-20%的胃腸道受累患者可能會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如腸套疊、腸穿孔和大出血。絕大多數(shù)病例在發(fā)病后6個月內(nèi)確診，有約1-15%的IgAVN兒童可發(fā)展為慢性腎功能衰竭。IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細胞>5/高倍視野）或紅細胞管型。?對于IgAV腎活檢穿刺的建議1.對于出現(xiàn)腎病范圍蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV兒童，建議進行腎活檢（X級，強烈推薦）；2.無論有沒有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患兒出現(xiàn)腎小球濾過率下降：eGFR<90mL/min/1.73m?，建議行腎活檢（X級，中等推薦）；3.對于IgAV兒童，若表現(xiàn)為中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持續(xù)2~4周，可考慮腎活檢（D級，弱推薦）；4.對于IgAV兒童，若表現(xiàn)為輕度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持續(xù)超過4周，可考慮行腎活檢（D級，弱推薦）。?腎臟病理腎臟病理分級依據(jù)國際兒童腎臟病研究組（ISKDC）提出的分級系統(tǒng)：I級：腎小球輕微異常；Ⅱ級：單純系膜增生，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅲ級：系膜增生，伴有<50％腎小球新月體形成和（或）節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50％~75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；V級：病變同Ⅲ級，>75％的腎小球伴有上述病變，分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性；Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。但上述分級系統(tǒng)沒有對腎小管的病變進行分級，2016年中華醫(yī)學(xué)會兒科分會腎臟病學(xué)組對腎小管間質(zhì)病理進行分級：?（-）級：間質(zhì)基本正常；?（+）級：輕度小管變形擴張；?（++）級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20％，散在炎性細胞浸潤；?（+++）級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占20％～50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤；?（++++）級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50％，散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤。?治療建議1.不建議使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAVN。不建議使用肝素、雙嘧達莫、阿司匹林或孟魯司特來預(yù)防IgAVN。2.建議在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN兒童中使用腎素-血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血緊張素II受體阻滯劑（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根據(jù)IgAVN兒童的臨床和病理表現(xiàn)，選擇強的松、甲潑尼龍沖擊、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（他克莫司）和利妥昔單抗治療。4.治療目標(biāo)：治療目標(biāo)是將蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持續(xù)隨訪至少5年未復(fù)發(fā)。5.血壓控制目標(biāo)：建議將血壓維持在正常范圍內(nèi)（收縮壓<年齡、性別和身高的90百分位數(shù)）；對于慢性腎臟病（Chronickidneydisease,CKD）2期或更高階段的兒童，我們建議通過24小時動態(tài)血壓監(jiān)測，將UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或無蛋白尿的24小時平均動脈血壓控制在年齡、性別和身高的50百分位數(shù)以下或75百分位數(shù)以下。?病情緩解IgAVN病情緩解：間隔至少1個月檢測的至少兩份尿液樣本，結(jié)果顯示尿蛋白緩解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者穩(wěn)定。完全緩解除上述特征外，還包括血尿消失，定義為尿液試紙顯示隱血陰性和/或高倍視野下紅細胞計數(shù)<5個。病情復(fù)發(fā)IgAVN復(fù)發(fā)：病情達到完全緩解至少1個月，至少兩次尿液樣本檢測表現(xiàn)為血尿（肉眼血尿或試紙檢查≥1+或RBC>5個/高倍視野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或腎功能減退（eGFR<90mL/min/1.73m2或較基線下降>25%）。病情預(yù)后1.兒童的完全緩解率約為32%，另有40%的兒童表現(xiàn)為輕度或中度蛋白尿，腎功能正常；小樣本臨床研究顯示，多數(shù)患者在發(fā)病后前3年內(nèi)出現(xiàn)病情緩解；??2.約12%的IgAVN兒童會在病情緩解1個月至5年內(nèi)復(fù)發(fā)，這表明盡管IgAVN緩解很常見，但幾年內(nèi)仍有較低的復(fù)發(fā)風(fēng)險；??3.鑒于治療IgAVN的免疫抑制劑的副作用，指南建議在病情緩解后4周以上考慮停止免疫抑制治療，總治療時間至少為8-12周；??4.建議持續(xù)給予ACEI/ARB治療，延長治療時間。
過敏性紫癜什么是過敏性紫癜呢？過敏性紫癜是一種免疫球蛋白IgA介導(dǎo)的全身性小血管炎，好發(fā)于皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，是最常見的兒童系統(tǒng)性血管炎。?“過敏性紫癜”是過敏引起的嗎？“過敏性紫癜”不是過敏引起的，它是由IgA介導(dǎo)的抗原抗體免疫復(fù)合物沉積在全身小血管產(chǎn)生的炎癥，屬于Ⅲ型超敏反應(yīng)，而過敏性疾病是由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型超敏反應(yīng)如牛奶、雞蛋、海鮮過敏。疾病發(fā)病的機制不同治療方法也不同?！斑^敏性紫癜”不是過敏性疾病，所以對沒有過敏體質(zhì)的患兒沒有必要使用抗過敏治療。?“過敏性紫癜”的學(xué)名叫“IgA血管炎”1837年由于德國病理學(xué)家Schonlein和他的學(xué)生Henoch對發(fā)現(xiàn)這一疾病的貢獻，學(xué)術(shù)界將這種疾病命名為Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）。當(dāng)時對該病的機理認(rèn)識不清，一些學(xué)者認(rèn)為該病可能是過敏反應(yīng)的結(jié)果。1915年法國學(xué)者Frank首次稱這個疾病為anaphylactoidpurpura（中文翻譯為“過敏性紫癜”）。以后學(xué)者們經(jīng)過一系列深入的臨床研究發(fā)現(xiàn)“過敏性紫癜”并非過敏所致！因為疾病致病機理決定著治療方法，2012年國際學(xué)術(shù)界為了準(zhǔn)確的反映該病的發(fā)病機制，將“過敏性紫癜”更名為“IgA血管炎”。2022年WHO發(fā)布最新版國際疾病分類也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒綜合癥）和anaphylactoidpurpura（過敏性紫癜）?！斑^敏性紫癜”改名為“IgA血管炎”，可以避免誤導(dǎo)醫(yī)生、患者及家長對該疾病產(chǎn)生錯誤的認(rèn)識。但是由于目前疾病編碼系統(tǒng)還沒有更新，這種疾病臨床診斷仍然為“過敏性紫癜”。?兒童過敏性紫癜發(fā)病情況如何？在全球范圍內(nèi)，過敏性紫癜發(fā)病率為每年每10萬兒童10-20例。發(fā)病年齡90%是2至10歲的兒童，發(fā)病的高峰年齡段在4至7歲。男孩發(fā)病率略高于女孩。過敏性紫癜全年均有發(fā)生，但夏季最少。?兒童過敏性紫癜的原因有哪些？兒童過敏性紫癜與遺傳、感染、藥物和疫苗接種有關(guān)，是多種基因和環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。1.?過敏性紫癜具有遺傳傾向。某些編碼血管和腎臟內(nèi)炎癥通路的基因突變影響血管的炎癥反應(yīng)，是導(dǎo)致過敏性紫癜的易感因素。2.?呼吸道感染是兒童IgA血管炎誘發(fā)的主要因素。50%至75%的HSP患者有細菌、病毒或支原體導(dǎo)致的上呼吸道感染病史。3.?一些藥物如克拉霉素、紅霉素、氨芐青霉素等可以誘發(fā)兒童過敏性紫癜的發(fā)生。4.?還有一些少見的原因如蚊蟲叮咬或疫苗接種也可以增加過敏性紫癜的患病風(fēng)險。5.?雖然過敏性紫癜并非過敏所致，但有過敏體質(zhì)的孩子患過敏性紫癜時更容易感染引起過敏性紫癜的復(fù)發(fā)。?兒童過敏性紫癜發(fā)病前有什么表現(xiàn)？過敏性紫癜發(fā)病前1-3周多有厭食、頭痛、咳嗽和發(fā)熱等上呼吸道感染癥狀。?兒童過敏性紫癜最主要的表現(xiàn)是什么？典型的過敏性紫癜的特征是四聯(lián)征，包括：1)?皮膚受累（包括無血小板減少的雙下肢對稱分布的可融合皮膚瘀點或紫癜）；2)?關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎（關(guān)節(jié)周圍疼痛、軟組織腫脹和運動受限）；3)?胃腸道受累（腹痛、惡心和嘔吐、嘔血和黑便）；4)?腎臟損害（血尿、尿蛋白、腎功能損傷）。?兒童過敏性紫癜患者還會有哪些不常見臟器損傷？1.?10%至20%的過敏性紫癜男孩患有睪丸炎、陰囊受累，出現(xiàn)腫痛。2.?少數(shù)過敏性紫癜患者可能會發(fā)生腦血管炎，表現(xiàn)為頭痛、頭暈和行為改變（例如易怒、多動、冷漠、情緒低落）。還有極少數(shù)患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作、視覺異常、語言障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。3.?偶有急性膽囊炎或急性胰腺炎發(fā)生。4.?偶有肺部并發(fā)癥（包括彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺炎、間質(zhì)纖維化和胸腔積液）5.?偶有眼科并發(fā)癥（包括鞏膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6.?肌炎很罕見，但已有報道。?過敏性紫癜會有哪些危害？(1)?皮疹和紫癜是一過性的。通過臥床休息、減少活動和感染的控制，皮疹和紫癜會逐漸消失，不留色素或疤痕。(2)?關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎通常也是一過性的。隨著感染的控制和激素治療，腫痛會很快消失，不會導(dǎo)致永久性殘疾。(3)?嚴(yán)重胃腸道受累會導(dǎo)致腸梗阻、腸套疊、腸穿孔、蛋白質(zhì)丟失性腸病、出血性腹水、急性膽囊炎和急性胰腺炎，應(yīng)該引起重視，及時就診治療。(4)?IgA血管炎導(dǎo)致的腎臟損害的患者蛋白尿超過3個月容易轉(zhuǎn)為慢性腎炎，應(yīng)該盡早控制蛋白尿。(5)?其它少見的臟器損傷也需要及時就診評估、治療，以免造成不可逆損傷。?出現(xiàn)過敏性紫癜怎么辦？1.?應(yīng)該及時到醫(yī)院就診，評估病情的輕重和受累臟器的范圍。2.?出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、嚴(yán)重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或腎功能衰竭等嚴(yán)重的過敏性紫癜的患者應(yīng)考慮住院治療。?如何預(yù)防過敏性紫癜？1.?預(yù)防感染：是預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。紫癜患者平時盡量避免到人多的公共場所，應(yīng)注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔衛(wèi)生，預(yù)防呼吸道感染。再者應(yīng)多飲水、勤洗澡、勤換內(nèi)褲、注意個人衛(wèi)生，預(yù)防泌尿系感染。最后應(yīng)注意飲食衛(wèi)生，預(yù)防消化道感染。一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時就診，控制感染。2.?生活護理：過敏性紫癜患兒有不同程度免疫功能下降，易產(chǎn)生繼發(fā)感染。因此應(yīng)注意保持室內(nèi)空氣新鮮，定期用84消毒液擦拭室內(nèi)的物品；急性期應(yīng)臥床休息，避免過勞；秋冬季注意保暖，預(yù)防感冒；防止病情復(fù)發(fā)、加重。3.?心理護理：由于兒童過敏性紫癜易復(fù)發(fā)，所以患兒和家長易產(chǎn)生恐懼、悲觀及焦慮心理。應(yīng)充分認(rèn)識本病是可防可治的。及時治療，預(yù)后良好。應(yīng)保持愉快心情，增強戰(zhàn)勝疾病的信心。4.?適當(dāng)鍛煉：有皮膚紫癜的急性期應(yīng)該注意臥床休息。穩(wěn)定期應(yīng)該適當(dāng)進行運動鍛煉，增強機體的抗病能力。5.?合理的膳食：紫癜患兒在急性發(fā)作期，特別是伴有消化道出血時，應(yīng)注意從禁食逐步過渡到無渣流質(zhì)飲食，隨著疾病的恢復(fù)逐步從軟食過渡到正常飲食。有過敏體質(zhì)的孩子需要檢測過敏源，盡量避免魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋等可能誘發(fā)過敏的食物；非過敏體質(zhì)的患兒穩(wěn)定期一般不需特殊限制飲食，應(yīng)注意多吃蔬菜、水果等富含維生素的食物；?忌生冷、吃易消化、營養(yǎng)均衡的食物，注意膳食平衡，補充維生素D；控制體重、避免肥胖。伴水腫和高血壓的患兒要限制水、鈉的攝入量。伴有腎功能異常的患兒應(yīng)注意限制蛋白飲食的攝入。6.?過敏性紫癜容易累及腎臟，患者在確診后的一年內(nèi)要根據(jù)病情的輕重定期隨訪檢查尿液分析，注意繼發(fā)性腎炎的發(fā)生。如果有血尿、蛋白尿出現(xiàn)，應(yīng)該及時治療、定期隨訪，避免轉(zhuǎn)變?yōu)槁阅I炎，導(dǎo)致腎功能損害。?