浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 變應性肉芽腫血管炎
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變應性肉芽腫血管炎科普知識 查看全部

周圍神經(jīng)病的原因之一——血管炎之變應性肉芽腫性血管炎系統(tǒng)性血管炎是一組以血管炎癥為共同病理變化、以多器官多系統(tǒng)受累為主要臨床表現(xiàn)的疾病，無論血管大小皆呈血管壁炎性壞死病變，故該組疾病又稱系統(tǒng)性壞死性血管炎。腎臟血管分布豐富，因此，它是系統(tǒng)性血管炎中最常見的受累器官。此外周圍神經(jīng)、肺、皮膚也是常常受累的部位。 變應性肉芽腫性血管炎又叫Churg-Strauss綜合征，是一類原因不明、主要累及中小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎?；颊叱０橛邢蜃儜员茄?，主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。各年齡均可發(fā)現(xiàn)，男性稍多。一般預后較好，但侵犯重要臟器和治療延誤者預后不佳。 診斷標準 (1)哮喘：有哮喘史或在呼氣時有彌漫性高音調(diào)啰音。 (2)嗜酸粒細胞增多，大于白細胞分類計數(shù)的10%。 (3)單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)病變：系統(tǒng)性血管炎所致的單神經(jīng)病變，多發(fā)單神經(jīng)變或多神經(jīng)病變(即手套/襪套樣分布) (4)非固定性肺內(nèi)浸潤X線片上出現(xiàn)由系統(tǒng)性血管炎所致的遷移性或一過性肺浸潤。 (5)鼻旁竇病變，有急性或慢性鼻旁竇疼痛或壓痛史X線片上鼻旁竇模糊。 (6)血管外嗜酸粒細胞浸潤：病理示動脈、微動脈、微靜脈外周有嗜酸粒細胞浸潤。 具備以上6項標準的4條或4條以上即可診斷。
一個病為什么先后有四個診斷？伴突眼、哮喘、皮疹的變應性肉芽腫一個病為什么先后有四個診斷？【病情摘要】這是一個來自北京的患者?；颊撸?，52歲。起初（2005年）因左眼瞼腫脹，久治不愈，于我院眼眶CT檢查示：左眼眶內(nèi)軟組織影，伴上直肌群下部增粗、眼瞼增厚、左淚腺腫大，眼科診斷為炎性假瘤，經(jīng)局部激素治療后癥狀好轉，但未完全恢復。2007年因陣發(fā)咳喘伴胸悶，活動后加重，于另一家醫(yī)院就診發(fā)現(xiàn)：耳后、頸部、腋窩淋巴結腫大，左眼瞼可及以豆粒大小腫塊?；炑Ｒ?guī)、RF、ESR、CRP均未見異常。胸片及肺CT示雙下肺間質(zhì)改變，伴縱膈、腋窩淋巴結腫大；眼眶CT仍示雙淚腺腫大及眼肌增粗，伴副鼻竇炎；肺功能檢查示：混合型通氣障礙，彌散降低；氣管舒張試驗為陽性；氣管鏡檢查未見異常；氣管灌洗液嗜酸細胞高達21%；經(jīng)氣管鏡肺活檢示：部分肺泡壁膠原沉積，少量炎癥細胞浸潤。血氣分析結果正常；診斷為：彌漫性間質(zhì)肺疾病、支氣管哮喘、雙上瞼炎性假瘤。予以激素制劑治療，眼部腫脹好轉，但停藥后再次復發(fā)。2010年因雙下肢皮疹，無癢，我院皮膚科診斷為濕疹，予以局部治療。同年4月因新出現(xiàn)腮腺腫大、頜下腺腫大，疑米庫利茲病，收入我院風濕科。查體發(fā)現(xiàn)：雙頜下腺腫大，頸部、腋窩淋巴結腫大：四肢及軀干皮膚可見散在淡紅色皮疹。雙上眼瞼腫脹、眼球輕突，雙側眼眶下緣可及淚腺腫大?；灒貉人峒毎?.0%、ESR52mm/1h、CRP11.8mg/L、RF36IU/ml、ANA（-）、ANCA（-）。下肢皮膚活檢示：真皮小血管、汗腺周圍可見淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及少量嗜酸細胞浸潤；皮下小血管周圍亦可見炎癥細胞浸潤。頜下腺活檢病理示：淋巴細胞及漿細胞浸潤明顯，尚可見少數(shù)嗜酸粒細胞。借閱外院肺活檢病理片發(fā)現(xiàn)：部分細小支氣管及周圍肺組織局部血管壁增厚明顯、管腔狹窄及閉塞，部分區(qū)域可見明顯嗜酸性細胞浸潤。診斷為變應性肉芽腫（CSS）。予以激素及免疫抑制劑治療后，淚腺、腮腺、頜下腺明顯縮小，突眼明顯減輕，皮疹消失。2年隨診，病情保持穩(wěn)定?！驹u述】依據(jù)哮喘、外周血及組織嗜酸細胞增多（外院氣管灌洗液涂片、皮疹活檢）、肺損害（皮膚血管炎及眶內(nèi)炎性假瘤），本例CSS診斷明確。本患者疾病的診治過程歷經(jīng)6年余，先后給于四個“互不相關”的疾病診斷和治療。CSS的發(fā)展可以分為過敏性鼻炎和哮喘、嗜酸細胞浸潤和中小血管炎伴肉芽腫三個階段。本例的疾病發(fā)展亦可分為四個階段：5年前最初的眼部受累（被診斷為炎性假瘤）；之后的肺間質(zhì)部損害（被診斷為哮喘）；最新的皮膚損害（被診斷為濕疹），以及之后的腮腺、頜下腺腫大，以“米庫立茲病”。本例最終確診的關鍵步驟是對外院氣管灌洗液和肺活檢病理片的復習和對我院淋巴結活檢及皮膚活檢病理片的認真閱讀。本例診斷的另一突破口是對“哮喘”患者在服用激素制劑的前提下仍有外周嗜酸細胞增高的關注。實際上，當哮喘患者出現(xiàn)“肺外表現(xiàn)”時就應該及時考慮到全身疾病，如本例所見。以突眼為首發(fā)表現(xiàn)首診于眼科增加了本病早期確診的難度。僅關注疾病的局部表現(xiàn)致使在一個疾病的不同階段分別給出了四個看似不相關的診斷?？上驳氖牵罕缓雎缘淖C據(jù)又被及時找回來，因而，將四個“癥狀”分別被診斷為四種“病”的錯誤進行了糾正。由此可見，增強風濕病知識，完善臨床思維，進行綜合分析和鑒別診斷是風濕科臨床醫(yī)師的基本功和優(yōu)勢所在，尤其是北京同仁醫(yī)院風濕免疫科的專業(yè)擅長。