浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院

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疾?。? 脈管炎
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脈管炎科普知識 查看全部

脈管炎的診療許多人對脈管炎存在著很大的模糊認知，會把丹毒、靜脈曲張、下肢動脈硬化閉塞癥、深靜脈血栓等下肢疾病統(tǒng)統(tǒng)劃歸到脈管炎，因為表現(xiàn)起來都是紅腫、疼痛、有感染潰瘍的發(fā)生，實際上他們屬于不同的疾病。現(xiàn)代醫(yī)學中，脈管炎的全稱叫做“血栓閉塞性脈管炎”，多發(fā)生在20-45歲青壯年吸煙男性（下肢動脈硬化閉塞癥多發(fā)生于50歲以上“三高”的人群），最早是由一位奧地利的醫(yī)生buerger發(fā)現(xiàn)并命名。表現(xiàn)病變主要發(fā)生在四肢，下肢更為多見，其實質是中、小型動脈的炎癥、血栓繼而血管堵塞，引起缺血癥狀。主要表現(xiàn)是患肢疼痛、肢體末端潰瘍或壞疽，不少患者最終走向截肢。治療戒煙：怎么強調都不為過，這是所有其他治療的基礎。保暖、預防外傷：肢體保暖，可改善微循環(huán)，減少血管痙攣的發(fā)作?；急静『笥捎谥斯┭睿坏┢茡p則難以愈合，甚至容易引起潰瘍和壞死。藥物：擴血管藥物，如貝前列素鈉、沙格雷酯等。疼痛多采用止疼藥對癥處理，如曲馬多緩釋片。肢體潰瘍需嚴格換藥、消毒，避免感染及其擴散。手術：雖然很多醫(yī)生在嘗試，主要的方式包括血管搭橋，血管介入治療，交感神經切除等，至少到目前為止，手術的效果不算很好，病變早期手術可能有些效果。鍛煉：加強下肢鍛煉可促進側枝血管的形成，進而緩解肢體缺血，此法是治療該病的重要利器之一。多數(shù)患者在完全戒煙的基礎上、結合下肢鍛煉（多走路）、再輔以擴血管藥物，最終可以避免截肢。文章僅供參考,具體診療方案應根據(jù)患者情況進行調整
血栓閉塞性脈管炎概述：血栓閉塞性脈管炎又稱Burger病,是由于肢體中、小動脈閉塞引起的局部組織缺血而致肢體末端壞死，伴有劇烈疼痛的疾病。本病病因尚未完全清楚，但動脈壁器質性病變和血管攣縮引起肢體缺血號發(fā)病的重要因素，可能與長期吸煙、肢體受寒、受凍、性激素分泌、外傷、血液黏度增高、遺傳及精神因素等有關。臨床表現(xiàn)：(一)疼痛疾病早期僅在行走時小腿和足部疼痛、麻木及酸脹感，休息后很快緩解，再行走又出現(xiàn)疼痛而影響行走，即為間歇性跛行?；颊叩淖惚硠用}或脛后動脈搏動減弱或消失，部分患者可伴有血栓性淺靜脈炎。隨病情進展，疼痛轉為持續(xù)性靜息痛，夜間疼痛劇烈，不能入睡，抬高患肢時疼痛加重，下垂時疼痛減輕，有時患者將患肢下垂于床旁，以減輕疼痛。(二)肢體營養(yǎng)障礙肢體長期慢性缺血引起肢體營養(yǎng)障礙，可出現(xiàn)皮膚干燥、脫屑、紫紅，汗毛脫落，肌肉松弛或萎縮，趾甲生長緩慢，增厚變形等。(三)組織壞死如果病情進一步惡化，肢端嚴重缺血，可發(fā)生潰瘍或壞疽。常從趾末端或趾甲旁開始，隨病程進展可累及整個趾。(四)下肢血管多普勒超聲檢查為本病首選檢查，采用雙通道多普勒超聲檢查，可顯示下肢動脈的形態(tài)、管徑和流速等。(五)肢體電阻抗圖患肢可出現(xiàn)峰值波幅降低，降支下降速度緩慢。該檢查較間接，準確性不如血管超聲。(六)溫測定和熱像圖??患者可有皮溫降低。(七)動脈造影??為創(chuàng)傷性檢查，需要插管進行造影?？纱_定動脈阻塞部位、范圍及側支循環(huán)情況。診斷要點：1.多發(fā)于20~40歲的男性，有吸煙史，多數(shù)有受寒、潮濕史。2.疼痛是最突出的癥狀，初期為行走時小腿和足部疼痛，有進行性間歇性跛行，嚴重者疼痛劇烈而持續(xù)，夜間尤甚，形成靜息痛。3.慢性缺血性癥狀如麻木、怕冷、蒼白、淤血等。4.Burger試驗陽性即患者仰臥，患肢抬高45°，持續(xù)3分鐘，患者皮膚出現(xiàn)蒼白或蠟黃，患肢疼痛、麻木感;然后讓患者坐起，患肢下垂于床旁，足部皮膚逐漸出現(xiàn)潮紅或斑塊狀發(fā)紺，提示下肢有嚴重循環(huán)障礙及供血不足。5.足背動脈或脛后動脈搏動常消失或減弱。6.近半數(shù)患者早期出現(xiàn)或反復出現(xiàn)游走性血栓性淺靜脈炎。7.嚴重者后期出現(xiàn)肢端壞疽和潰瘍。8.多普勒超聲檢查和血流測定可顯示病變動脈形態(tài)改變、血腔狹窄或閉塞、血流速度異常。9.動脈造影檢查可明確肢體動脈阻塞及側支循環(huán)情況。治療方案及原則療方案及原則：指導患者戒煙，保持四肢衛(wèi)生，適當保暖，防止受冷、受潮和外傷，并適當活動肢體，改善血液循環(huán)。(二)藥物治療血管舒緩素10U，每日30~90U;妥拉蘇林(妥拉唑啉)25~50mg，每日4~6次;煙酸50~100mg，每日3次;罌粟堿30~60mg，每日3次;前列腺素動脈或靜脈注射;654-2，10mg，加入5%葡萄糖500ml，靜脈點滴，每日1~2次;低分子右旋糖酐500ml，靜脈點滴，每日1次。疼痛劇烈者，需。使用適當?shù)逆?zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥物。(三)溶栓治療如有血栓形成者可考慮尿激酶或t-PA溶栓治療。(四)抗生素并發(fā)潰瘍感染者，及時應用抗生素。(五)神經阻滯1.局部阻滯如環(huán)跳、肌膜腔內、股動脈周圍阻滯。2.腰交感神經阻滯可選L2、L5、L4、腰交感神經節(jié)用乙醇或酚甘油行損性阻滯。效果良好，很少有復發(fā)的病例。3.脊神經阻滯可根據(jù)情況選用患側的坐骨神經阻滯、脛神經阻滯等。4.硬脊膜外腔阻滯可在硬膜外間隙置入導管，經鎮(zhèn)痛泵連續(xù)給藥。多用局部麻醉藥如利多卡因、布比卡因等，必要時可用神經破壞藥如乙醇、苯酚甘油溶液等。5.局部處理有干性壞疽時，應保持干燥，避免繼發(fā)感染，出現(xiàn)潰爛時應按時換藥，或用去腐生新中藥，或有效抗生素濕敷，界限清楚的壞死組織、則應將其去除。6.外科手術在非手術治療無效時可慎重選用手術治療，如腰交感神經切除、動脈內膜剝除、截趾或截肢術。
西方最大的血栓閉塞性脈管炎患者長期預后的研究西方最大的血栓閉塞性脈管炎患者長期預后的研究數(shù)年前《米國心臟協(xié)會雜志》(JAHA)上，LeJoncour及其同事發(fā)表了迄今為止西方國家最大的關于TAO患者長期預后的系列文章——自1908年LeoBuerger發(fā)表具有里程碑意義的文章以來，對血栓閉塞性脈管炎(thromboangiitisobliterans,TAO)患者的病因、病理生理學和最佳治療的了解進展甚微。每年約有40~50篇關于TAO的文章發(fā)表，以病例報告、小系列和綜述為主。從20世紀60年代到現(xiàn)在，只有增量的新信息發(fā)表。TAO是一種非動脈粥樣硬化性炎癥性血管疾病，影響上肢和下肢的中小動脈和靜脈。這種疾病的病理特征是在受累的動脈和靜脈中存在高度炎性血栓。這與使用煙草制品和大麻密切相關。從來沒有一個記錄完整的Buerger's病患者被證實沒有以某種形式使用煙草或大麻(即通過測量尿尼古丁或可替寧水平和毒理學篩查來確認戒煙)。與北美和西歐相比，中東和亞洲的TAO患病率要高得多。由于吸煙率的下降和TAO診斷標準的嚴格，北美和西歐的TAO患病率呈下降趨勢。在過去20年中，Buerger病患者的藥物治療方式沒有顯著變化?！爸委煛边@些患者的最有效方法是說服他們完全戒除煙草和大麻將大大降低截肢的可能性。然而，血管內治療在過去十年中取得了重大進展。近年有報道顯示，對于特定的TAO患者，除戒煙外，血管內治療可能是一種保存肢體和加速缺血性潰瘍愈合的有效方法。雖然每項研究的樣本量都很小(不到50例患者)，但技術結果和即時和晚期臨床結果導致的無截肢生存率與接受外科搭橋手術的患者相似，并且缺血性潰瘍的愈合比單獨戒煙要快得多。一些研究評估了長期結果，包括大截肢率和小截肢率以及TAO患者的生存率。有學者報告了1978~2001年的110例患者。使用Kaplan-Meier壽命表法，他們報告了平均隨訪10.6年的累積生存率為84%。全截肢率為43%，12%的患者接受了大截肢(踝關節(jié)以上)。在平均91.6個月的隨訪中，112例患者的截肢率為27%。在梅奧診所(MayoClinic)的一項研究中，111例TAO患者接受了平均(15.6±10.1)年的隨訪。5年、10年和20年的大截肢風險分別為11%、21%和23%。小截肢發(fā)生率較高。與幾乎所有其他已發(fā)表的研究一樣，戒煙與良好預后相關。然而，Cooper及其同事的研究是唯一一項表明與米國其他人群相比，TAO患者的預期壽命縮短(平均死亡年齡為52歲)的研究。數(shù)年前《米國心臟協(xié)會雜志》(JAHA)上，LeJoncour及其同事發(fā)表了迄今為止西方國家最大的關于TAO患者長期預后的系列文章。他們回顧性確定了1970—2016年來自法國多家機構的224例患者，這些患者符合Papa、Rabi和Adar提出的Buerger病診斷標準。這項法國全國多中心研究提供了與血管事件和截肢相關的預后因素的重要數(shù)據(jù)。該研究得出的最顯著的結論是：(1)非白種人患者發(fā)生血管事件的風險是白種人患者的2倍；(2)10年和15年截肢率分別為26%和34%；(3)診斷時肢體感染與血管事件和截肢的發(fā)生獨立相關；(4)戒煙與較低的截肢發(fā)生率密切相關。與其他隊列相比，法國TAO隊列在人口統(tǒng)計學特征方面大致相似，均以男性為主。下肢受累和跛行是最常見的癥狀。30%的病例有缺血性潰瘍或壞死，而據(jù)報告，米國在白種人和非白種人之間以及在大麻使用者和非使用者之間，TAO的臨床特征無差異。研究者觀察到10年無血管事件生存率為23%。肢體缺血和潰瘍是最常見的事件。有學者也描述了潰瘍/壞疽是疾病臨床病程中最常見的癥狀。TAO的預后因素尚未得到充分研究。雖然煙草的有害作用已被廣泛證實，但種族、其他毒物和/或性別的影響從未被研究過。在該研究中，研究者證明肢體感染和非白種人起源與血管事件獨立相關。種族來源尚未被報道為TAO的預后因素。白種人和非白種人在臨床特征、治療或吸煙狀況方面無差異。因此，血管事件發(fā)生率的增加可以用遺傳學、社會經濟或免疫因素來解釋。研究者僅觀察到3例死亡。TAO不是一種危及生命的疾病。以前的系列報道死亡率為6%。但其功能預后嚴重受損。在他們的研究中，10年和15年截肢率分別為26%和34%。在對截肢情況進行時間依賴性評估的其他系列中，10年時的截肢率在20%至50%之間。與之前發(fā)表的報告相比，該研究隊列中較低的截肢率可以通過不同報告中患者嚴重程度的差異來解釋?；€時，他們的TAO患者中有30%有缺血性潰瘍或壞死，而其他隊列中有45%~80%的患者有缺血性潰瘍或壞死。曾有學者的研究報告了與該研究隊列相似的截肢率(30%)，在基線時缺血性潰瘍和壞疽的百分比相似(20%~23%)。在該研究中，診斷時的肢體感染與4倍高的截肢風險相關。以前有報道吸煙時間是與大截肢相關的唯一獨立因素。有趣的是，壞疽或潰瘍與較差的預后無關。目前尚未對TAO患者的肢體感染進行過研究，但有人提出，肢體感染是動脈粥樣硬化性嚴重下肢缺血的一個重要預后因素，尤其是在糖尿病患者中。在糖尿病患者中，肢體感染使截肢的幾率增加3倍。因此，對于伴有肢體感染的TAO患者，應積極、謹慎地進行治療。研究者發(fā)現(xiàn)戒煙者在戒煙后4年內沒有截肢。此外，在首次截肢時，90%的患者仍在吸煙。這些數(shù)據(jù)證實了之前的觀察結果，即戒煙是TAO管理的基石。在一個有120名TAO患者系列中，94%的前吸煙者避免了截肢，而43%的吸煙者需要截肢。在另一報道中，所有41名戒煙者都沒有截肢，而69名吸煙者中有13名接受了截肢。有學者證實，戒煙對重大截肢事件具有高度保護作用。然而，還有學者并沒有觀察到戒煙者和吸煙者在20年時的長期保肢率有顯著差異。在該研究中，研究者沒有發(fā)現(xiàn)截肢與吸煙暴露的時間或煙草消耗量之間存在負相關。如之前對38例TAO患者進行的一項研究所述，吸食大麻與較差的預后并不獨立相關。在一篇文獻綜述中，大麻相關肢體動脈炎的截肢率為58%，但無法進行比較。研究者承認該研究存在一些局限性。該研究為回顧性分析。對于僅接受間歇性會診的患者，研究者無法收集完整的縱向數(shù)據(jù)。由于該研究為回顧性設計，吸煙狀況由患者自行申報，患者可能被錯誤分類。對于進一步的前瞻性研究，應檢測碳氧血紅蛋白水平和尿尼古丁水平。從診斷時開始進行前瞻性納入和數(shù)據(jù)收集是理想的，但對于此類罕見疾病，這一目標難以實現(xiàn)?？傊?，該研究作為法國全國性研究表明，34%的TAO患者可能在最初診斷后15年內經歷截肢。非白種人患者和診斷時肢體感染與血管事件的發(fā)生獨立相關。診斷時的肢體感染與較高的4倍截肢風險相關。研究者進一步證實，戒煙與較低的血管事件和截肢率強相關。