小兒外科

兒童夜遺尿是一種常見疾病，若得不到積極和及時治療講對患兒身心健康及家庭生活造成嚴(yán)重危害。目前，國際上對于該疾病的管理有了較為成熟的經(jīng)驗，但我國起步相對較晚。為此我國特別成立了“中國兒童遺尿疾病管理協(xié)作組”，并于2013年11月17日和2014年4月26日分別在上海和北京召開了2次“兒童遺尿疾病管理專家研討會”。小兒腎內(nèi)科、泌尿外科、兒童保健科、心理科、中醫(yī)科等各領(lǐng)域的專家對國外兒童遺尿疾病管理指南和共識進(jìn)行了解讀和分析，最終初步達(dá)成了《中國兒童單癥狀性夜遺尿疾病管理專家共識》，為將來《中國兒童遺尿疾病管理指南》的出臺打下堅實基礎(chǔ)。 1，疾病概況。 據(jù)統(tǒng)計大約有16%的5歲兒童、10%的7歲兒童和5%的11-12歲兒童患有夜遺尿。其發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜，涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、生理節(jié)律（睡眠和排尿）、膀胱功能紊亂以及遺傳等多種因素。兒童夜遺尿雖不會對患兒造成急性傷害，但長期夜間遺尿常常給患兒及其家庭帶來較大的疾病負(fù)擔(dān)和心理壓力，對其生活質(zhì)量及身心成長造成嚴(yán)重不利影響。此外，兒童夜遺尿雖然每年有15%的患兒可以自然痊愈，但約0.5%-2%的患兒遺尿癥狀可持續(xù)至成年期。鑒于此種情況，兒童夜遺尿一經(jīng)確診需盡早進(jìn)行治療，臨床醫(yī)師和家長切勿采取“觀望”態(tài)度。 2，兒童夜遺尿的診斷。 兒童夜遺尿是指年齡≥5歲兒童平均每周至少2次夜間不自主排尿，并持續(xù)3個月以上。診斷要點包括:（1）患兒年齡≥5歲（5歲作為判斷兒童夜遺尿的年齡標(biāo)準(zhǔn)雖帶有一定主觀性，但其確反應(yīng)了兒童排尿控制能力的發(fā)育程度）；（2）患兒睡眠中不自主排尿，每周≥2次，并持續(xù)3個月以上（疲勞或臨睡前飲水過多而偶發(fā)遺尿的兒童不作病態(tài)）；（3）對于大年齡兒童診斷標(biāo)準(zhǔn)可適當(dāng)放寬夜遺尿的次數(shù)。 臨床上，需對患兒進(jìn)行詳細(xì)的病史采集，體格檢查和必要的輔助檢查，進(jìn)一步明確診斷，以除外非單癥狀性夜遺尿以及其他潛在疾病引起的夜遺尿，如泌尿系統(tǒng)疾病，神經(jīng)系統(tǒng)疾病，內(nèi)分泌疾病等，并指導(dǎo)臨床治療。 2.1病史采集。需要填寫病史采集表。 2.2體格檢查。需要填寫體格檢查表。 2.3輔助檢查。 2.4排尿日記。排尿日記是評估兒童膀胱容量和是否存在夜間多尿的主要依據(jù)，同時也是單癥狀性夜遺尿具體治療策略選擇的基礎(chǔ)，有條件的家庭均應(yīng)積極記錄。需要填寫排尿日記表格。排尿日記應(yīng)在做到睡前2小時限水，睡前排空膀胱之后進(jìn)行評價，需詳細(xì)記錄至少3-4個白天（兒童上學(xué)期間可于周末記錄）和連續(xù)7個夜晚兒童飲水，遺尿，尿量等情況。 3，兒童夜遺尿的治療 3.1基礎(chǔ)治療。積極的生活方式指導(dǎo)是兒童夜遺尿治療的基礎(chǔ)，某些夜遺尿兒童僅經(jīng)生活方式，生活習(xí)慣的調(diào)整，夜遺尿癥狀便可消失。對于小年齡兒，遺尿?qū)ι钣绊懶〉膬和墒紫冗M(jìn)行基礎(chǔ)治療，且基礎(chǔ)治療貫穿夜遺尿治療的全過程。主要包括:調(diào)整作息習(xí)慣，獎勵機(jī)制，養(yǎng)成良好的排尿，排便習(xí)慣，記錄排尿日記。 3.2一線治療去氨加壓素和遺尿報警器是目前多個國際兒童夜遺尿指南中的一線治療方法，可有效治愈大部分的兒童單癥狀性夜遺尿。 3.3其他治療?？鼓憠A藥物，三環(huán)類抗抑郁藥物，中醫(yī)藥療法，膀胱功能訓(xùn)練，心理治療。 3.4，5歲以下遺尿兒童的治療。 鑒于＜5歲兒童排尿中樞可能尚未發(fā)育完全，目前臨床建議可首先對其進(jìn)行生活方式和生活習(xí)慣的調(diào)整以及排尿習(xí)慣的引導(dǎo)，其次可采用較安全的治療方法如中藥，推拿等。有強(qiáng)烈治療意愿的遺尿兒童也可使用遺尿報警器等治療。 4 結(jié)語 夜遺尿是兒童常見疾病，可能危害患兒及家長的生活和心理健康。詳盡的病史采集，體格檢查和相關(guān)輔助檢查是兒童夜遺尿必需的診斷和評估流程，同時也是具體治療策略選擇的依據(jù)。積極的臨床教育和生活方式指導(dǎo)是兒童夜遺尿的治療基礎(chǔ)，個體化的治療策略是治療成功的關(guān)鍵。

是一種慢性復(fù)發(fā)性疾病，伴有皮膚萎縮纖維化，病程較長，并逐漸加重，好發(fā)于青春期前兒童和40歲以后成人。主要發(fā)生在包皮，陰莖頭，尿道外口，表現(xiàn)為粘膜皮膚肥厚，較脆，淡白色或象牙白色的萎縮性硬化性斑片，易導(dǎo)致皮膚皸裂，病情嚴(yán)重者，尿道外口和龜頭表現(xiàn)為瓷白色，病變累及尿道時可引發(fā)尿道狹窄，排尿困難。 因此，該類患者強(qiáng)調(diào)早期診斷，即刻治療，長期隨訪。該病能夠自然緩解的概率很小，但一般通過皮質(zhì)類固醇激素的治療可以控制，有效阻斷遠(yuǎn)期后遺癥的發(fā)生。

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）舊稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH），是髖關(guān)節(jié)在發(fā)育過程中以空間和時間上的不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。DDH可造成患兒的步態(tài)異常、相鄰關(guān)節(jié)發(fā)育異常、脊柱繼發(fā)畸形，導(dǎo)致成年后下腰痛和髖關(guān)節(jié)退行性變引起的疼痛。由于該病與髖關(guān)節(jié)發(fā)育過程緊密相關(guān)，不同年齡組的表現(xiàn)和相應(yīng)的治療各不相同。DDH治療的目的是取得穩(wěn)定的同心圓復(fù)位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關(guān)鍵。（一） 出生～6個月此階段為DDH治療的黃金時段，方法簡便易行，依從性好，療效可靠，并發(fā)癥少。1、 臨床表現(xiàn)與體征：大腿皮紋和臀紋不對稱，關(guān)節(jié)彈響和下肢不等長等。脫位側(cè)髖關(guān)節(jié)外展試驗陽性。 Ortolani/Balow征陽性。肢體不等長，Allis(Galleazzi)征陽性等。2、 影像學(xué)檢查： ≤4個月患兒首選髖關(guān)節(jié)B超檢查，Graf法；>4個月患兒可拍X線雙髖正位片，常用指標(biāo)為Perkin方格、髖臼指數(shù)(AL)、中心邊緣角(CEA)、Shenton線、淚滴(Teradrop)征。3、 治療：首選Pavlik 吊帶，維持髖關(guān)節(jié)屈曲100°～110°，外展20°～50°。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查和更換衣服）。定期B超檢查，1次/1~2 周。若3周后B超提示取得同心圓復(fù)位，則繼續(xù)維持2～4個月。然后使用外展支具直至髖臼指數(shù)(AL)<25°，中心邊緣角(cea)>20°。如果3周后B超及臨床檢查提示未取得復(fù)位，則停用 Pavik 吊帶，改用其他治療方法。否則后脫位的股骨頭持續(xù)壓迫髖臼壁可致吊帶?。y臼后壁發(fā)育不良）。其他治療方法包括支具（固定體位同吊帶）或直接采用閉合石膏固定，禁忌非麻醉下復(fù)位、穿戴極度（蛙式）外展支具，以避免損傷股骨頭軟骨和AVN。（二）7個月～18個月隨年齡的增加，體重與活動量加大，使用吊帶的依從性和療效下降。1、 臨床表現(xiàn)和體征：除上述表現(xiàn)外，查體可見雙臀外觀不對稱，會陰寬，大轉(zhuǎn)子高位，望遠(yuǎn)鏡征（telescope 征）、Allis征陽性。2、 治療：首選麻醉下閉合復(fù)位、人類位石膏管型固定。復(fù)位應(yīng)在全麻下施行，閉合復(fù)位前，應(yīng)切開或經(jīng)皮切斷內(nèi)收長肌，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復(fù)位。觀察指標(biāo)為安全區(qū)（safe zone）>20°。建議使用歐乃佩克行關(guān)節(jié)造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內(nèi)壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復(fù)位。放棄閉合復(fù)位，改用經(jīng)內(nèi)側(cè)入路（Ludolff、Ferguson）或前外側(cè)入路（Bikini、S-P）行切開復(fù)位。術(shù)前可行皮牽引1-2周，或持續(xù)數(shù)周達(dá)到復(fù)位。 復(fù)位后人類位石膏管型固定髖關(guān)節(jié)屈曲100°、外展40-50°、旋轉(zhuǎn)中立位共3個月，然后更換石膏，繼續(xù)外展位石膏管型或支具固定3-6個月。以上治療結(jié)束后，病兒有以下幾種情況：①頭臼同心圓復(fù)位，觀察；每半年拍片一次； ②頭臼復(fù)位，但殘余髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)在髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每4個月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)； ③殘余半脫位，表現(xiàn)在Shenton氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良?？纱┐魍庹怪Ь?，每3個月復(fù)查一次，共觀察6～12個月。拍片尤其是站立位負(fù)重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術(shù)矯正；若持續(xù)改進(jìn)，處理同②； ④殘余AVN，應(yīng)使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復(fù)和塑形。具體的處理方法同②、③。（三）18個月～8歲（行走年齡）1、臨床表現(xiàn)與體征：跛行、鴨步；下肢不等長、腰椎前凸增大、髖外展受限、Allis征陽性、Trendelenburg征陽性等。2、影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評估指標(biāo)同前。CT三維重建是觀察股骨前傾角和后脫位的有效手段。3、治療：2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位，但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。目前，國際通用的一期手術(shù)治療；切開復(fù)位、骨盆截骨、股骨近端截骨術(shù)。術(shù)前不需要牽引。（1） 切開復(fù)位：前外側(cè)S-P或Bikini入路。要點是：充分顯露、松解，T型切開關(guān)節(jié)囊，清除髖臼內(nèi)容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內(nèi)達(dá)到同心圓復(fù)位，V型關(guān)節(jié)囊緊縮成型術(shù)。（2） 骨盆截骨術(shù)式選擇：任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH，其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù)，主要有：a改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術(shù)；b改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常用的是Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。（3） 股骨近端（轉(zhuǎn)子間、轉(zhuǎn)子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關(guān)節(jié)堅硬，可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負(fù)重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練至術(shù)后3～6個月。X線檢查確認(rèn)截骨愈合、無AVN，恢復(fù)行走。每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。(四)8歲以上（大齡DDH）1、臨床表現(xiàn)與體征：除上述表現(xiàn)外，應(yīng)注意有無疲勞性疼痛和（半脫位患兒）關(guān)節(jié)運(yùn)動終末擠壓痛等。2、影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片，評估指標(biāo)同前，并應(yīng)注意半脫位關(guān)節(jié)有無骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。CT三維重建除觀察前傾角和后脫位外，還可評估頭臼形態(tài)適應(yīng)情況。3.治療：存在建議。單側(cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能，為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無假臼形成者手術(shù)并發(fā)癥預(yù)后劣于自然預(yù)后，可放棄治療。雙側(cè)脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關(guān)節(jié)炎，可行姑息治療。姑息治療（放棄復(fù)位）常用術(shù)式為骨盆內(nèi)移截骨（Chiari手術(shù)）術(shù)、髖臼擴(kuò)大（槽式延伸，Staheli）術(shù)、Shanz截骨（轉(zhuǎn)子下外展截骨）術(shù)。大齡DDH的手術(shù)治療。適應(yīng)癥欠明確，手術(shù)操作困難，手術(shù)并發(fā)癥多，療效不確定，故應(yīng)謹(jǐn)慎采用，并有經(jīng)驗豐富的專職醫(yī)生參與。（五）髖臼發(fā)育不良的診斷與治療可見于各年齡組，可為原發(fā)或繼發(fā)（閉合/切開復(fù)位后）。1、 臨床表現(xiàn)與體征：多無癥狀，晚期可有髖部疲勞感或疼痛。少有陽性體征，但應(yīng)注意運(yùn)動終末疼痛，提示孟唇損傷。2、 影像學(xué)檢查：X線雙髖關(guān)節(jié)正位片CEA>20°、頭臼覆蓋<80% 。Faux體位（假側(cè)位）片，了解髖臼前緣發(fā)育情況。CT三維重建。3、 治療：髖臼發(fā)育不良有隨發(fā)育而改善的可能。如無早期骨性關(guān)節(jié)炎和/或半脫位的影像學(xué)改變，可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片，如有無改善且出現(xiàn)早期骨性關(guān)節(jié)炎改變，應(yīng)行關(guān)節(jié)囊外截骨術(shù)。如出現(xiàn)半脫位（Shenton氏線中斷），應(yīng)加拍雙髖外展（≥20°）正位片，如能中心復(fù)位，則行關(guān)節(jié)囊外截骨術(shù)；如不能中立復(fù)位，則應(yīng)切開復(fù)位加截骨術(shù)。截骨部位和術(shù)式的選擇根據(jù)是否中心復(fù)位、頭臼適應(yīng)情況和發(fā)育潛力決定。頭臼明顯不適應(yīng)，臼大頭小：髖臼成形術(shù)。頭臼基本適應(yīng)：改變髖臼方向的手術(shù)；如：Salter截骨術(shù)、三聯(lián)截骨術(shù)、髖臼周圍截骨術(shù)（PAO,Ganz）、髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)（RAO）等。頭臼非球形適應(yīng)：髖臼擴(kuò)大（延伸）術(shù)（Staheli手術(shù)）、骨盆內(nèi)移截骨術(shù)。股骨近端畸形為主：股骨近端截骨術(shù)（內(nèi)翻、去旋轉(zhuǎn)）。或聯(lián)合手術(shù)。術(shù)后酌情制動或免負(fù)重關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練，至截骨愈合，恢復(fù)行步。繼續(xù)觀察至骨成熟。