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疾?。? 肝移植
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尿素循環(huán)障礙患者是否一定要做肝移植？不一定，不是所有患者都適合進(jìn)行肝移植手術(shù)。肝移植是尿素循環(huán)障礙的重要治療手段，移植后患者不再需要飲食管理和降氨藥物治療。但對(duì)于藥物控制較好、飲食不需要嚴(yán)格控制者，不建議肝移植。那么，那些患者是需要肝移植呢？（1）規(guī)范治療下（營(yíng)養(yǎng)、藥物治療下）未達(dá)到預(yù)期治療目標(biāo)、生活質(zhì)量差，無嚴(yán)重神經(jīng)損傷的患者，應(yīng)盡量在代謝狀態(tài)穩(wěn)定下進(jìn)行肝移植。（2）對(duì)于考慮進(jìn)行肝移植患者，應(yīng)在>3月齡且體重超過5kg時(shí)，盡早在1歲以內(nèi)進(jìn)行肝移植對(duì)患者更為有利。但值得注意的是，肝移植不能逆轉(zhuǎn)已發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，且肝移植圍手術(shù)期期間，術(shù)前禁食、全麻手術(shù)等可能會(huì)誘發(fā)尿素循環(huán)障礙急性發(fā)作，需進(jìn)行圍手術(shù)期管理。目前發(fā)現(xiàn)尿素循環(huán)障礙患者肝移植后生存率更高，親屬活體肝和已故捐獻(xiàn)者肝均可作為肝源。但有癥狀的OTCD雜合子不能作為活體肝移植供體。因此，是否進(jìn)行肝移植需要個(gè)體化的決策過程。