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滄州市人民醫(yī)院血液科成功診斷并治療1例血液科罕見病，poems綜合征！2020年5月滄州市人民醫(yī)院血液科成功診斷并治療一例罕見病，POEMS綜合征?；颊咴谵D(zhuǎn)入我院前，在多家醫(yī)院一直未能明確病情?；颊吣行裕?2歲，在我科完成3療程誘導(dǎo)化療，初診時以臥床為主，生活不能自理，經(jīng)治療后可以站立走動及大小便自理。之后患者進入自體造血干細胞移植流程，目前完成移植治療近2年，病情仍完全緩解。?？铺崾?，此類疾病重要兩點：①早診斷，早治療。本病初期常常以神經(jīng)系統(tǒng)或者內(nèi)分泌系統(tǒng)臨床表現(xiàn)為主，不易被發(fā)現(xiàn)，需要具有豐富臨床經(jīng)驗醫(yī)師診治以及高水平綜合醫(yī)院多學(xué)科合作?、诒M早進行造血干細胞移植可以顯著改善此類患者生活質(zhì)量！滄州市人民醫(yī)院醫(yī)專腫瘤院區(qū)血液科科普號
你變黑了？可能不是曬的哦張阿姨走路氣喘有一段時間了，起初沒注意，最近愈來愈厲害。 去當?shù)蒯t(yī)院一查，這下查出大問題了：心超提示重度肺動脈高壓，還有心包積液，胸腔、腹腔積液！醫(yī)生讓她趕緊住院，查了一圈，右心導(dǎo)管也做了，肺動脈高壓是確定的，但還是沒有找到病因，考慮特發(fā)性肺動脈高壓，吃上了靶向藥物。但當?shù)蒯t(yī)生還是覺得有點不放心，推薦張阿姨來我們科繼續(xù)追查病因。 在門診，我一邊翻閱著厚厚的一沓資料，一邊仔細打量著張阿姨的外貌，總覺得她臉色偏黑。繼續(xù)追問張阿姨的癥狀，除了氣喘，她還有一些特殊的癥狀：手麻、腳麻、走路像踩著棉花似的。張阿姨說她這些癥狀有好多年了，一直也沒太當回事，以為是年齡大了的表現(xiàn)。 線索出現(xiàn)了！臉黑、四肢麻木、肺動脈高壓，一下子讓我想到了一個少見的疾?。?我繼續(xù)追問：阿姨，你以前皮膚黑嗎？ “以前沒這么黑，你看我的身份證，還可以的呀，最近兩年臉黑了，我也不知道怎么回事，可能是太陽曬的吧！” “張阿姨，你這個疾病我高度懷疑一個罕見的血液疾病引起的肺高壓，抽點血再查一下吧！” 終于，一周之后，水落石出，POEMS綜合征引起的肺動脈高壓。 POEMS綜合征是啥？ 這是一種與漿細胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌障礙（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血癥和皮膚病變（skin changes）為特征，取各種病變術(shù)語英文字首組合命名為POEMS綜合征。 這個疾病涉及到很多學(xué)科的疾病，患者可能會去呼吸科、心臟科、神經(jīng)內(nèi)科等就診，容易被漏診。而POEMS合并肺高壓也很罕見，可能與血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）高水平表達刺激內(nèi)皮細胞過度增殖，造成血管壁重構(gòu)相關(guān)。 ?找到病因就好辦了！血液科給予相應(yīng)治療，一個月左右，張阿姨下肢水腫明顯改善，手關(guān)節(jié)和皮膚也有改善，期待她肺高壓也能改善！ ? ? ?趙勤華醫(yī)生的科普號
POEMS 的效果和預(yù)后如何本病呈慢性病程多數(shù)報道預(yù)后不良 部分患者可達到長期穩(wěn)定癥狀，生存期可達10 年以上，并認為癥狀的多少并不影響存活率，但出現(xiàn)忤狀指和血管外容量過重者生存期較短。Mayo Clinic 的資料表明．其他因素包括癥狀數(shù)目、患者年齡、，院化劑使用、骨損數(shù)蜇、內(nèi)分泌紊亂、體重減輕、淋巴結(jié)病變、Castleman 病、臟器腫大、視盤水腫、皮膚累及、性別、血或尿 M蛋白、血小板增多或血紅蛋白數(shù)址等均對總生存無預(yù)測價值。法國的一項研究顯示，有漿細胞 瘤或骨損害的患者可能預(yù)后相對良好。死亡原因主要與心肺衰竭、進行性營養(yǎng)不良、感染、毛 細血管滲涌綜合征和腎衰竭相關(guān)，中風(fēng)和心肌梗死也是可能的死亡原因尹俊杰醫(yī)生的科普號