西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院

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疾?。? IGA腎病
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一、 談?wù)処gA腎病——要重視IgA腎病的診斷IgA腎病概述IgA腎?。↖gANephropathy，又稱Berger?。┦亲畛Ｒ?jiàn)的原發(fā)性腎小球腎炎，以免疫球蛋白A（IgA）在腎小球系膜區(qū)異常沉積為特征。多見(jiàn)于青壯年，是導(dǎo)致慢性腎臟病和終末期腎病（尿毒癥）的重要原因之一。IgA腎病是病理診斷，在我國(guó)占腎活檢病例的30%-40%，世界最高，5年后約30%的IgA腎病會(huì)發(fā)展成尿毒癥。這一嚴(yán)酷現(xiàn)實(shí)足以引起IgA腎病患者高度重視。病因與發(fā)病機(jī)制黏膜感染：1、上呼吸道感染可能觸發(fā)免疫反應(yīng)（如扁桃體炎后出現(xiàn)血尿）。2、腸道黏膜感染B細(xì)胞免疫異常在IgA腎病發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用。遺傳因素：部分患者有家族聚集傾向，與特定基因（如HLA區(qū)域）相關(guān)。其他因素：環(huán)境因素（如飲食、吸煙）可能參與疾病進(jìn)展。臨床表現(xiàn)1.血尿肉眼血尿：感染后1-3天出現(xiàn)（如感冒后尿色變紅），持續(xù)數(shù)日。鏡下血尿：持續(xù)存在，常伴蛋白尿。2.蛋白尿輕中度常見(jiàn)，少數(shù)為大量蛋白尿（＞3.5g/天），提示病情較重，臨床表現(xiàn)腎病綜合征。最新研究，持續(xù)蛋白尿（＞0.5g/天），＋持續(xù)鏡下血尿，且每遇上呼吸道、腸道粘膜感染時(shí)出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿時(shí)，必須行腎活檢。3.高血壓約1/3患者合并高血壓，與腎功能損傷相關(guān)。4.水腫與腎功能異常嚴(yán)重蛋白尿或腎功能下降時(shí)出現(xiàn)下肢水腫、乏力等癥狀。診斷1.實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：紅細(xì)胞、蛋白陽(yáng)性。血液檢查：血清IgA水平可能升高，腎功能（肌酐、eGFR）評(píng)估。2.腎活檢確診依據(jù)：光鏡見(jiàn)系膜增生，免疫熒光顯示在系膜區(qū)IgA顆粒狀沉積，電鏡下系膜區(qū)電子致密物團(tuán)塊樣沉積。3.鑒別診斷需排除其他腎小球疾病（如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎）或繼發(fā)性IgA沉積（如肝硬化）。
治療IgA腎病新藥：布地奈德遲釋膠囊布地奈德遲釋膠囊，也叫耐賦康，這是它的商品名字，每粒4mg，每盒120粒。布地奈德遲釋膠囊（Nefecon）適合已確診為IgA腎病的患者，以降低有疾病快速進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)(通常為尿蛋白與肌酐之比(UPCR)≥1.5g/g)的成人原發(fā)性免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者的蛋白尿。這個(gè)藥是針對(duì)IgA腎病的病因，通過(guò)在腸道回盲部精準(zhǔn)緩慢釋放布地奈德，來(lái)減少IgA腎病患者循環(huán)中致病性IgA1（Gd-IgA1）產(chǎn)生，從而達(dá)到降蛋白、穩(wěn)定腎功能的作用。非IgA腎病的其他腎病類型，比如微小病變、膜性腎病、FSGS等不適用。整體耐受性良好，臨床研究中患者無(wú)嚴(yán)重感染發(fā)生。它的副作用主要是高血壓、外周水腫、肌肉痙攣和痤瘡，大部分人的副作用可逆且嚴(yán)重程度為輕度或中度。該藥是口服，一粒4mg，患者須遵醫(yī)囑用藥。針對(duì)腎病患者在臨床試驗(yàn)中，研究人員對(duì)比了耐賦康16mg/天（4粒）和8mg/天（2粒）的效果，兩者對(duì)延緩腎功能減退和降尿蛋白都有效，不過(guò)，16mg效果更明顯。該藥1療程3個(gè)月，臨床試驗(yàn)中患者用藥總共9個(gè)月。腎病患者實(shí)際應(yīng)用中會(huì)有個(gè)體差異，1療程結(jié)束后是繼續(xù)足量用藥、逐漸減量維持或停藥視情況而定，請(qǐng)遵醫(yī)囑。該藥顯著延緩高進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)IgA腎病的腎小球?yàn)V過(guò)率下降及尿蛋白下降。在剛公布的III期PartB臨床研究結(jié)果顯示：耐賦康9個(gè)月治療期結(jié)束停藥后，繼續(xù)隨訪15個(gè)月，該藥依然可以顯著延緩IgA腎病患者的腎功能衰退。耐賦康組的腎小球?yàn)V過(guò)率在2年期間平均下降2.47mL/min/1.73m2，而安慰劑組為7.52mL/min/1.73m2，相對(duì)來(lái)說(shuō)，減緩腎小球?yàn)V過(guò)率下降5.05mL/min/1.73m2，延緩＞50%腎功能下降。在臨床試驗(yàn)的2年觀察期內(nèi)，耐賦康讓IgA腎病患者血肌酐上漲速度明顯減慢，穩(wěn)定腎功能。尿蛋白方面，觀察至12個(gè)月時(shí)，耐賦康組的尿蛋白肌酐比自基線平均降低52%。當(dāng)然，IgA腎病越早干預(yù)，獲益相對(duì)也會(huì)越大。門(mén)診時(shí)間：周三和周日地址：滄州市人民醫(yī)院本部院區(qū)