纖維性骨皮質(zhì)缺損是一種非腫瘤性纖維性病變,但傳統(tǒng)上被視為良性骨腫瘤,其為發(fā)育性的來自干骺端的纖維組織膜骨化骨障礙,肉眼觀察系一周邊光滑骨質(zhì)缺損區(qū),內(nèi)有硬的纖維組織腫塊,外周有骨膜。鏡下觀察主要是梭形的纖維細(xì)胞,呈螺旋狀排列,間有小的多核巨細(xì)胞及含鐵血黃素吞噬細(xì)胞?,F(xiàn)認(rèn)為本病是兒童發(fā)育期的正常變異,多能自行消失,少數(shù)可家族發(fā)病。好發(fā)年齡6-15歲,男多于女,典型好發(fā)部位為股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端的內(nèi)后側(cè)、脛或腓骨上端,尤以股骨遠(yuǎn)側(cè)內(nèi)后皮質(zhì)多見,雙側(cè)可對稱出現(xiàn)。常無明顯癥狀,少數(shù)有間歇性鈍疼,局部可有輕壓痛。 纖維性骨皮質(zhì)缺損X表現(xiàn):早期表現(xiàn)為較小的點(diǎn)狀透亮區(qū),隨年齡增大,病灶增大,正位像多呈圓形或長圓形,側(cè)位呈水滴狀或杯口狀,約2—3 cm,與骨長軸一致?;蚍侄喾浚瑑?nèi)有粗大骨嵴,呈蜂房狀透光區(qū),邊緣骨質(zhì)硬化。骨皮質(zhì)邊緣不規(guī)則凹陷缺損,僅累及骨皮質(zhì)不侵及髓腔,一般無骨膜反應(yīng),局部軟組織影可腫脹。病灶隨年齡的增大而逐漸修復(fù),有的病灶可完全消失。 CT表現(xiàn):可見皮質(zhì)內(nèi)囊狀或不規(guī)則形,無膨脹性的骨質(zhì)缺損區(qū),邊緣清晰,外側(cè)骨殼可完整或缺損,鄰近可有軟組織腫脹。無骨膜反應(yīng)。 MRI表現(xiàn):病灶多成中長T1和中短T2信號,周圍骨硬化表現(xiàn)為低信號線樣改變,病灶內(nèi)的骨性間隔呈不規(guī)則更低信號,增強(qiáng)邊緣可強(qiáng)化,提示有反應(yīng)性充血區(qū)。 鑒別診斷: 1、干骺端結(jié)核,常位于干骺端松質(zhì)骨內(nèi),可跨越骨骺板,病灶內(nèi)可有沙粒樣死骨,密度不均勻,周圍硬化范圍不一,有骨質(zhì)疏松。 2、骨樣骨瘤;破壞小,硬化范圍廣,夜間痛明顯。 3、非骨化性纖維瘤;兩者有相同的組織學(xué)表現(xiàn)。一般將小而無癥狀并僅限于骨皮質(zhì)的病變稱纖維性骨皮
肛門狹窄術(shù)后擴(kuò)肛是常規(guī)。 擴(kuò)肛器的大小因年齡而異。 國際標(biāo)準(zhǔn)為: 1-4月(年齡):12號, 4-8月: 13號, 8-12月: 14號。 1-3歲: 15號, 3-12歲:16號, 》12歲:17號。 孩子開始拉硬巴巴后(一歲半左右),開始減少擴(kuò)張次數(shù)。一般傷疤15個月后不再收縮。
尿道下裂一般按照尿道口的位置進(jìn)行分型,如下圖所示分為遠(yuǎn)段型、中段型和近段型。 也有依次分為4度的。但應(yīng)該知道這只是一個大致的分型標(biāo)志,并不代表切實(shí)的嚴(yán)重程度以及手術(shù)難度。 尿道下裂最終分型以矯正彎曲,去除發(fā)育不良尿道后的開口位置來確定。 特殊類型包括:無尿道下裂的陰莖下曲畸形、巨尿道口伴正常包皮、先天性尿瘺
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