兒科

輪狀病毒腸炎非常規(guī)解讀： 輪狀病毒腸炎是臨床上引起 6～24 月齡嬰幼兒腹瀉的最常見原因之一，該病發(fā)病具有典型的流行季節(jié)，常見于每年 10 月中下旬至次年的 2 月份，故既往曾稱為「秋季腹瀉」，也是我國 5 歲以下兒童腹瀉的首要病因。 全世界每年約有 1.11～1.35 億兒童患有輪狀病毒腸炎，其中大約有 65 萬兒童死于該病，我國每年約有 1800 萬兒童發(fā)生輪狀病毒腸炎，其中約有 3～4 萬兒童死于該病。 作為一種可防可治卻嚴(yán)重危害兒童健康的常見疾病，臨床醫(yī)師尤其是廣大兒科醫(yī)師對(duì)其并不陌生，盡管如此，在臨床實(shí)際工作中卻仍然存在一些容易忽視并且需要注意的問題，本文就目前臨床常見問題及近年研究進(jìn)展進(jìn)行分析總結(jié)，希望對(duì)您臨床實(shí)際工作有所幫助。 1 認(rèn)識(shí)輪狀病毒及其傳播途徑——預(yù)防先行 輪狀病毒（Rotavirus）屬于呼腸病毒科（Reoviridae）輪狀病毒屬（Rotavirus），1973 年，由澳大利亞學(xué)者 Bishop 等首先從腹瀉患者的十二指腸超薄切片中發(fā)現(xiàn)，由于電子顯微鏡下該病毒形狀似車輪狀，故命名為輪狀病毒。該病毒呈世界性分布，是人類、哺乳動(dòng)物和鳥類腹瀉的重要病原體。 目前發(fā)現(xiàn)輪狀病毒共有 7 種，分別以英文字母編號(hào)為 A、B、C、D、E、F，其中是 A 組輪狀病毒在世界范圍內(nèi)最常見，是引起嬰幼兒腹瀉的主要病因。在流行季節(jié)， A 組輪狀病毒感染率高達(dá) 90% 以上，也是嬰幼兒重癥腹瀉最重要的病原體，是嬰幼兒死亡的主要原因之一。而 B 組輪狀病毒常見于成人腹瀉，其它幾種病毒感染臨床相對(duì)少見。 輪狀病毒主要以糞-口傳播途徑傳播，另外，病毒顆粒在空氣中以氣溶膠形式經(jīng)呼吸道傳播不可忽視。在流行季節(jié)，住院病人之間的交叉感染極其常見 [1]，近年甚至不斷有報(bào)道新生兒病房出現(xiàn)輪狀病毒腸炎的爆發(fā)流行 [2, 3]，因此，做好住院患兒的消毒隔離及醫(yī)務(wù)人員的手衛(wèi)生工作非常重要。 2 經(jīng)典臨床表現(xiàn)必需知道——先吐后瀉，三多一少 很多兒科醫(yī)師都有經(jīng)驗(yàn)：輪狀病毒腸炎的首發(fā)癥狀往往不一定是腹瀉，而是嘔吐，所以，很多國外指南都將其描述為急性胃腸炎。 病程早期出現(xiàn)嘔吐，部分患兒嘔吐頻繁，隨即出現(xiàn)腹瀉（大多病例呈現(xiàn)先吐后瀉的臨床表現(xiàn)），典型病例每次大便量較多，呈水樣、蛋花樣，大便次數(shù)較多，可以日解 10 余次，可伴有不同程度的脫水或酸堿平衡、電解質(zhì)紊亂，由于經(jīng)胃腸道丟失液體較多，小便量常減少，即呈現(xiàn)大便量多、水多、次數(shù)多而小便量少之「三多一少」的臨床特征。 部分患兒可伴有低熱、呼吸道癥狀，偶有驚厥、腦病、腦炎、心肌炎、肝功能損害等胃腸道外并發(fā)癥出現(xiàn)，大部分患兒自然病程 3～7 天。 3 實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）血常規(guī)常見白細(xì)胞升高——你可能也經(jīng)常遇到 臨床工作中，會(huì)經(jīng)常遇到考慮輪狀病毒腸炎的患兒血常規(guī)顯示明顯的白細(xì)胞總數(shù)與中性粒細(xì)胞增高現(xiàn)象，這與通常認(rèn)為病毒性感染患兒血常規(guī)白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多正常或減少相違背，那么輪狀病毒腸炎患兒為什么會(huì)出現(xiàn)此種變化呢？會(huì)不會(huì)是同時(shí)伴有細(xì)菌感染呢？ 事實(shí)恰恰相反，大多數(shù)情況不是因?yàn)榧?xì)菌感染，其合理解釋可能是大多患兒早期常表現(xiàn)為嘔吐，部分患兒嘔吐頻繁并同時(shí)伴有腹瀉及低熱，因嘔吐應(yīng)激反應(yīng)及（或）脫水引起血液濃縮而導(dǎo)致白細(xì)胞總數(shù)與中性粒細(xì)胞顯著升高，而若予以 C 反應(yīng)蛋白（CRP）及前降鈣素（PCT）檢查多無異常發(fā)現(xiàn)，此類患兒如果經(jīng)及時(shí)口服或靜脈補(bǔ)液治療復(fù)查血常規(guī)可很快恢復(fù)正常。 所以，臨床不宜單獨(dú)以血常規(guī)及 C 反應(yīng)蛋白升高作為細(xì)菌感染標(biāo)準(zhǔn)，而過度使用抗菌藥 [4]，通常需要結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及糞便常規(guī)等檢查作出綜合判斷。 （2）糞便檢查必不可少——抗原檢測宜早，抗體稍遲更好 患兒糞便常規(guī)檢查常見脂肪球，可有少許白細(xì)胞。由于輪狀病毒感染后 1～3 天內(nèi)即有大量病毒自糞便中排出，最長可達(dá) 6 天，故臨床上常用的糞便輪狀病毒抗原檢測應(yīng)該在感染早期進(jìn)行，以提高檢測陽性率；而血清抗體滴度一般在感染后 3 周開始上升，故早期檢測臨床意義不大 [5]。 4 心肌酶升高與心肌損害——你需要區(qū)別對(duì)待 輪狀病毒感染引腸道外損害早已引起臨床兒科醫(yī)師重視，臨床尤其以心肌酶升高最常見，不同文獻(xiàn)報(bào)道 CK-MB 升高占輪狀病毒腸炎病例總數(shù)的比例在 50%～90% 不等，但不適宜單純以 CK-MB 升高作為標(biāo)準(zhǔn)判斷心肌損害，除此之外，尚需要結(jié)合 CK-MB/CK 比值及心電圖、臨床癥狀及有無顯著脫水、酸中毒等并發(fā)癥的發(fā)生而作出綜合判斷。 相對(duì)對(duì)于單純 CK-MB 升高（CK-MB/CK 比值正常）而言，無臨床癥狀，無明顯水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂及心電圖異常的患兒多數(shù)預(yù)后良好，一般心肌酶多在 1～2 周內(nèi)恢復(fù)正常。而對(duì)于有臨床癥狀的患兒，如伴有心電圖改變，或有明顯水電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂及有原發(fā)基礎(chǔ)疾病患兒需充分進(jìn)行病情評(píng)估，警惕心肌炎甚至惡性心肌損害的發(fā)生 [6-8]。 5 并不少見的胃腸炎相關(guān)性驚厥——或許要多一些了解 胃腸炎相關(guān)性驚厥通常稱為輕度胃腸炎伴驚厥（convulsions with mild gastroenteritis，CwG）或輕度胃腸炎伴良性嬰幼兒驚厥（benign infantile convulsions associated with mild gastroenteritis，BICE），多由輪狀病毒等感染引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的免疫反應(yīng)誘發(fā)驚厥。 該病的發(fā)病季節(jié)與輪狀病毒腸炎的流行季節(jié)相一致，最初由日本學(xué)者 Morooka 于 1982 年首次提出，國內(nèi)近年報(bào)道日益增多，臨床工作中，在輪狀病毒腸炎發(fā)病季節(jié)，胃腸炎相關(guān)性驚厥實(shí)際并不少見，需引起兒科醫(yī)師重視。 目前多數(shù)學(xué)者接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： （1）既往健康的 6 月齡至 3 歲的嬰幼兒； （2）輕度胃腸炎伴無熱驚厥，可有輕度脫水，但無明顯酸中毒和電解質(zhì)紊亂； （3）驚厥在 1 次病程中可單次或多次發(fā)作； （4）發(fā)作間期腦電圖正常，無異常放電； （5）血清電解質(zhì)、血糖、腦脊液檢查正常； （6）本病多為自限性疾病，預(yù)后良好。 本病的臨床診斷并不困難，但需注意與癲癇、屏氣發(fā)作、水電解質(zhì)紊亂、低血糖、熱性驚厥、病毒性腦炎、中毒性腦病，出血及缺血性腦卒中等鑒別。 此外，輪狀病毒性腦炎與輪狀病毒性腸炎所致的 CwG 容易混淆，在臨床上尤其需仔細(xì)鑒別，常需腦脊液等檢查，確診需隨訪至發(fā)病后 1～2 年 [9]。 6 可逆性胼胝體壓部損害——其實(shí)不應(yīng)該在你的認(rèn)識(shí)范圍之外 可逆性胼胝體壓部損害最初發(fā)現(xiàn)于成人的病毒性感染侵犯胼胝體壓部，近年兒童患者感染引起可逆性胼胝體壓部損害報(bào)道越來越多 [10]。 引起兒童可逆性胼胝體壓部損害的常見病原體有流感病毒、輪狀病毒與肺炎支原體等，以上病原體感染誘發(fā)的可逆性胼胝體壓部損害常見頭顱 MRI 影像學(xué)表現(xiàn) DWI 序列見到胼胝體壓部孤立性高信號(hào)，常伴有精神狀態(tài)、意識(shí)變化，腦電圖可見彌漫性慢波，但腦脊液檢查常無異常發(fā)現(xiàn)，其病變呈可逆性，大多不需過度治療，預(yù)后良好。 近年也有學(xué)者將輪狀病毒感染誘發(fā)的可逆性胼胝體壓部損害稱為輪狀病毒相關(guān)性腦病。臨床上可逆性胼胝體壓部損害的診斷需注意與病毒性腦炎、胃腸炎相關(guān)性驚厥、脫髓鞘病變等鑒別。 病例分享 以下提供一例可逆性胼胝體壓部損害病例供大家參考（如圖 1，2 所示）[11]： 2 歲男孩，突發(fā)意識(shí)障礙入院，既往發(fā)育正常，入院前 2 天持續(xù)嘔吐、腹瀉，體溫 38.1℃，突然不能認(rèn)識(shí)父母并失去交流能力，輪狀病毒抗原（+），CSF 無細(xì)胞、蛋白增多，無血糖降低，頭顱 CT 掃描未見出血、占位、水腫，EEG 提示全腦彌漫性慢波，強(qiáng)烈提示輪狀病毒感染相關(guān)性腦病，頭顱 MRI-DWI 序列提示胼胝體壓部損害。 圖 1 入院當(dāng)天 EEG 提示彌漫性慢波 圖 2 入院第天頭顱 MRI-DWI 序列提示胼胝體壓部孤立性高信號(hào)，第 5 天高信號(hào)影消失（白色箭頭所示）[11] 經(jīng)過補(bǔ)液及對(duì)癥治療 5 天后癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查頭顱 MRI 胼胝體壓部 DWI 高信號(hào)明顯消退，隨訪無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常，提示輪狀病毒感染誘發(fā)的可逆性胼胝體壓部損害。 7 曾經(jīng)充滿挑戰(zhàn)的輪狀病毒疫苗——安全性已經(jīng)顯著提高，臨床預(yù)防效果已見成效 早在上個(gè)世紀(jì) 80 年代歐美等西方發(fā)達(dá)國家就進(jìn)行了輪狀病毒疫苗研究，Rotashield?疫苗對(duì)重癥腹瀉的保護(hù)率高達(dá) 88%～100%，相對(duì)于其極其罕見的腸套疊并發(fā)癥而言，服用疫苗所獲得的益處顯著大于其帶來的副作用，但由于腸套疊的潛在風(fēng)險(xiǎn)，該疫苗已經(jīng)于 1999 年退市而停止使用 [12]。 輪狀病毒有與流感病毒類似的變異特性，可出現(xiàn)周期性地區(qū)性流行，由此，也給疫苗的研制帶來了不小的挑戰(zhàn)。目前國內(nèi)常用的疫苗由于借鑒早期疫苗研制經(jīng)驗(yàn)，各種新開發(fā)的疫苗都經(jīng)過大規(guī)模隨機(jī)臨床試驗(yàn)，安全性得到充分驗(yàn)證，故腸套疊風(fēng)險(xiǎn)顯著降低。 當(dāng)前，輪狀病毒疫苗已開始在世界各地廣泛使用，對(duì)輪狀病毒性腹瀉提供了顯著的保護(hù)效果，但因不同地區(qū)，不同時(shí)期輪狀病毒流行優(yōu)勢毒株不同，由此導(dǎo)致同一種疫苗在不同地區(qū)，不同時(shí)期預(yù)防效果可能產(chǎn)生一定差異 [13]。 本文作者：安徽省蕪湖市第一人民醫(yī)院 / 蕪湖市兒童醫(yī)學(xué)中心 汪丙松 延伸閱讀 治療輪狀病毒腸炎：追求「快速止瀉」你就搞錯(cuò)重點(diǎn)了 門診小兒急性胃腸炎治療指南 參考文獻(xiàn) [1] 李瑛. 小兒輪狀病毒腸炎流行病學(xué)特點(diǎn)及醫(yī)院感染控制 [J]. 現(xiàn)代預(yù)防醫(yī)學(xué),2014(08):1506-1507. 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[13] 劉悅越國泰. 輪狀病毒疫苗有效性及其影響因素的研究進(jìn)展 [J]. 微生物學(xué)免疫學(xué)進(jìn)展,2016(05).

春雨綿綿，小明剛上幼兒園不久就總是咳嗽，早晚特別厲害的干咳，有時(shí)候連續(xù)咳嗽甚至把吃的早餐都給吐了出來，小明奶奶看在眼里疼在心里，醫(yī)院不知道跑了多少回，醫(yī)生聽了肺就一直說沒太大問題，這下可愁壞了老人家。老是咳嗽總不好，醫(yī)生檢查了也說肺部沒有喘息和痰音，那究竟是怎么回事呢？直到小明去看了呼吸?？崎T診，教授給小明檢查到了“肺炎支原體”感染，才找到了疾病的元兇。肺炎支原體屬于柔膜體綱，支原體屬，是介于細(xì)菌和病毒之間的已知能獨(dú)立生活的病原微生物中的最小者，能通過細(xì)菌濾器，無細(xì)胞壁，對(duì)作用于細(xì)胞壁的抗菌藥物天然耐藥。所以常規(guī)的抗感染藥物，如“青霉素、頭孢菌素”等藥物對(duì)其無效。主要臨床特點(diǎn)：1、起病緩慢，潛伏期可長達(dá)2-3周，病初期可有“流感樣”癥狀，如發(fā)熱、頭痛、乏力、咽痛和肌肉酸痛等；2、咳嗽為本病的突出癥狀，初為干咳，后可轉(zhuǎn)為頑固性劇咳，少數(shù)病例可出現(xiàn)類百日咳樣陣咳，持續(xù)時(shí)間長達(dá)1-4周；3、肺部體征不明顯，僅少數(shù)病人肺部聽診可問及干、濕啰音（也就是喘息、痰音），體征和劇咳、發(fā)熱等臨床癥狀表現(xiàn)不一致，為本病的特點(diǎn)，也就是說本病常表現(xiàn)為咳嗽癥狀很重，但肺部聽診無明顯異常；4、胸部X線檢查可出現(xiàn)支氣管肺炎、間質(zhì)性肺炎和游走性浸潤改變，部分嚴(yán)重患兒可出現(xiàn)胸腔積液。確診方式除了上面提到的典型的癥狀、體征和胸部X線表現(xiàn)外，目前診斷主要依靠肺炎支原體IgM（也即是肺炎支原體抗體）檢查和肺炎支原體培養(yǎng)。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)和試劑盒不同，制定的肺炎支原體感染陽性標(biāo)準(zhǔn)不一。我院采用的是ELISA法，定肺炎支原體IgM 1:160及以上（1:320,1:640,1:1280等）為陽性結(jié)果，或咽拭子培養(yǎng)到肺炎支原體生長。治療1、病因治療：兒童一般采用阿奇霉素口服和靜脈治療，目前門診口服一般采用“吃三停四”或者“吃四停三”療法，也就是連續(xù)口服三天或四天后，停用四天或者三天（1周內(nèi)只吃三天或者四天）。這是因?yàn)榘⑵婷顾鼐哂械湫偷目咕睾笮?yīng)，與其血藥半衰期長有關(guān)，其血藥半衰期可長達(dá)35～48小時(shí)，由此使得阿奇霉素在停藥的72小時(shí)內(nèi)仍然能夠保持最小有效抑菌濃度。但是需要注意的是，由于肺炎支原體病原本身因素，需要堅(jiān)持需要3-4周方可治愈。前面已經(jīng)提到過，由于肺炎支原體無細(xì)胞壁，對(duì)作用于細(xì)胞壁的抗菌藥物天然耐藥，所以常規(guī)的抗感染藥物，如“青霉素、頭孢菌素”等藥物對(duì)其無效。2、癥狀治療：針對(duì)肺炎支原體引起的刺激性嗆咳，一般可口服支氣管擴(kuò)張劑（沙丁胺醇、丙卡特羅）、白三烯受體拮抗劑（孟魯斯特）、中樞鎮(zhèn)咳藥物（右美沙芬）、減輕氣道炎癥和擴(kuò)張支氣管霧化劑（吸入用布地奈德、吸入用特布他林等）肺炎支原體感染，不一定就是“肺炎”，但是劇烈咳嗽這一表現(xiàn)，讓廣大家長操碎了心，及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，完善檢查，明確病因，針對(duì)病因治療是行之有效的辦法。本文系黃俊彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

經(jīng)常有家長詢問：孩子有先心病，什么時(shí)候手術(shù)最合適？是不是年輕越小，治療效果越好？ 專家認(rèn)為，先心病的手術(shù)時(shí)機(jī)，不宜過早也不宜過晚，應(yīng)根據(jù)孩子的病情和生長發(fā)發(fā)育情況，由?？漆t(yī)生評(píng)定，選擇最佳手術(shù)時(shí)間。下面簡單介紹一下各種不同先心病的大致手術(shù)時(shí)間： 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA 正常情況下，動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后3個(gè)月內(nèi)閉合（85%），部分延遲到6個(gè)月。1歲以后基本沒有自行閉合的可能。 1.早產(chǎn)兒PDA，若PDA較大且有明顯的心功能不全表現(xiàn)，可給予消炎痛或布洛芬等早期干預(yù)治療,以促進(jìn)PDA閉合。若藥物治療無效，可考慮外科手術(shù)結(jié)扎。 2.對(duì)于年齡在6個(gè)月以下，伴有明顯心功能不全或肺動(dòng)脈高壓的患兒，通常PDA 較大，且形狀為管型，需要早期進(jìn)行處理，一般推薦外科手術(shù)治療。 3. 中等大小PDA、不合并心功能不全，可考慮在6～12 個(gè)月，進(jìn)行介入封堵治療或外科手術(shù)結(jié)扎。 4. 小PDA，通常沒有明顯的臨床癥狀，可考慮在1歲以后進(jìn)行介入治療或外科手術(shù)結(jié)扎。 5. 微小PDA（又稱靜默型PDA），它對(duì)血流動(dòng)力學(xué)沒有明顯的影響，是否需要進(jìn)行治療，目前仍存在爭議。 6. PDA 伴有重度肺高壓者，在介入治療或外科手術(shù)前，需要通過心導(dǎo)管檢查， 包括封堵試驗(yàn)等，全面評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓的性質(zhì)。對(duì)于明確診斷為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓者（意味肺動(dòng)脈病變嚴(yán)重），則失去手術(shù)機(jī)會(huì)。 PDA 介入治療的適應(yīng)證 左向右分流，不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的 PDA，以及外科手術(shù)后殘余分流的 PDA；年齡通?！?個(gè)月，體重≥4 kg。 房間隔缺損ASD 房間隔缺損可分為原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損兩類，以后者居多。 原發(fā)孔缺損不能自愈，只要患兒能耐受手術(shù)，應(yīng)爭取早日手術(shù)。繼發(fā)孔缺損一般到青年期才出現(xiàn)癥狀，其手術(shù)時(shí)間的選擇，根據(jù)心功能情況具體而定。 1.小型 ASD 在1歲以內(nèi)有可能自然關(guān)閉，可以隨訪觀察，但1歲以后自然關(guān)閉的可能性非常小。 2.對(duì)于直徑＜5 mm 的 ASD，若無臨床癥狀，超聲心動(dòng)圖又無右心容量負(fù)荷增加者，一般不需要急于處理。若在隨訪中發(fā)現(xiàn) ASD 逐漸增大且有右心容量負(fù)荷增加，可考慮介入或外科手術(shù)治療。 3.對(duì)于直徑＞5 mm 的 ASD，超聲心動(dòng)圖往往伴有右心容量負(fù)荷增加（右心增大、肺動(dòng)脈增寬、右室流出道增寬），但大多數(shù)患者臨床癥狀并不明顯，可在 1.5～6歲進(jìn)行介入封堵治療或外科手術(shù)。 4.如ASD缺損較大（＞8mm），一般不會(huì)自然閉合，在嬰兒期即可出現(xiàn)心功能不全和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，不宜等到1歲后再進(jìn)行處理，應(yīng)爭取早日外科手術(shù)。 5.ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓者，做介入封堵或外科手術(shù)前，應(yīng)首先進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)的評(píng)價(jià)，包括封堵試驗(yàn)。對(duì)明確診斷為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓者，則失去手術(shù)機(jī)會(huì)。 ASD 介入治療的適應(yīng)證 年齡通?！?8個(gè)月、體重≥8 kg；符合介入治療指征的單純性ASD，中央型ASD最合適。 室間隔缺損VSD 室缺是兒童最多見的先心病。 根據(jù)解剖部位分為：膜周型、漏斗部和肌部缺損等。膜部和肌部室缺，1歲以內(nèi)自然閉合的可能性較大，3歲以后閉合的可能性逐漸減少。 根據(jù)缺損大小分為：小型缺損≤5mm, 中型缺損6-9mm,大缺損≥10mm。 1. 大型 VSD、伴肺動(dòng)脈高壓或心功能不全，內(nèi)科治療不佳者，應(yīng)在6個(gè)月內(nèi)手術(shù)。 2. 中至大型 VSD、伴慢性心衰，內(nèi)科抗心衰治療后癥狀改善者，可在6～12 個(gè)月時(shí)外科手術(shù)。 3. 小型膜周部或肌部 VSD，可隨訪觀察，看有無自然縮小或閉合可能。如需介入治療或外科手術(shù)，可推遲至2.5 歲以后。 4. 對(duì)于分流口直徑＜3 mm的膜周部或肌部缺損，超聲心動(dòng)圖檢查無左室容量負(fù)荷增加（左心增大、主動(dòng)脈增寬、左室流出道增寬），亦無明顯臨床癥狀，這類患者可終身無需治療，僅需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生。 5. 對(duì)于合并主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣返流的膜周部缺損，即使分流口很小，也需要早期外科手術(shù)治療。 6. 對(duì)于肺動(dòng)脈下型VSD，不論大小均需外科手術(shù)。若無主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣返流，可定期隨訪，最遲也應(yīng)在學(xué)齡前期進(jìn)行外科手術(shù)。若已經(jīng)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣反流，應(yīng)盡早外科手術(shù)。 VSD 介入治療的適應(yīng)證 年齡通?！?.5歲,符合膜周部室缺介入治療指征，可進(jìn)行介入封堵； 對(duì)于外科手術(shù)后的殘余分流以及缺損直徑≥5 mm 的肌部室缺，也可選用介入封堵治療。 肺動(dòng)脈狹窄PS 經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)( PBPV) 是治療PS的首選方法。對(duì)于大部分的病例，PBPV可代替外科開胸手術(shù)。 1.根據(jù)肺動(dòng)脈瓣口的狹窄程度，決定治療時(shí)間。輕度狹窄：跨肺動(dòng)脈瓣壓差50mmHg。 2.如肺動(dòng)脈瓣狹窄屬中、重度，宜早作 PBPV 術(shù)，有利于患兒右心功能的恢復(fù)。一般情況下，1～3歲行 PBPV 術(shù)較好，并發(fā)癥也較少。 3.對(duì)一些輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，如無臨床癥狀，可不必急于行 PBPV 術(shù)，需要需定期復(fù)查心臟超聲,一般患兒生長發(fā)育不會(huì)受到影響。 4.伴右心室發(fā)育不良或右心功能不全，明顯三尖瓣返流，重度肺動(dòng)脈狹窄者，不宜選用PBPV，應(yīng)早期外科手術(shù)作為首選。 PBPV 的手術(shù)適應(yīng)證 典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨肺動(dòng)脈瓣壓差≥6.65 kPa，為 PBPV 治療的絕對(duì)適應(yīng)證； 典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖顯示右心室增大，右心室造影示肺動(dòng)脈擴(kuò)張、射流征存在，跨肺動(dòng)脈瓣壓差4.65～6.65 kPa，為 PBPV 治療的相對(duì)適應(yīng)證。 法洛四聯(lián)癥TOF 法洛氏四聯(lián)癥一出生即可確診，治療首選一期根治術(shù)。 手術(shù)時(shí)機(jī)根據(jù)患兒癥狀和心臟病變而定。如果孩子一般情況好，可做一期根治術(shù)。如果缺氧嚴(yán)重，需要做二期根治術(shù)。 1. 對(duì)于輕癥 TOF患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，生長發(fā)育也不受影響，一般在 1 歲左右行外科手術(shù)，也可以在3-6個(gè)月做，早期手術(shù)有利于肺動(dòng)脈發(fā)育。 2. 若等待手術(shù)期間，TOF 患兒出現(xiàn)紫紺加重、嚴(yán)重或頻繁的缺氧發(fā)作，經(jīng)內(nèi)科治療不佳者，需早期或急癥進(jìn)行外科手術(shù)。 3. 對(duì)新生兒或嬰兒期的重癥TOF，往往右心室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良，不宜做一期根治術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做二期根治術(shù)。