復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門(mén)醫(yī)院

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疾?。? 門(mén)靜脈高壓癥
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門(mén)靜脈高壓癥科普知識(shí) 查看全部

門(mén)脈高壓癥降壓藥普萘洛爾和卡維地洛普萘洛爾和卡維地洛在治療門(mén)靜脈高壓癥時(shí)有以下不同：?一、作用機(jī)制?1.普萘洛爾：為非選擇性β受體阻滯劑，主要通過(guò)降低心輸出量、減慢心率，減少內(nèi)臟血流量，從而降低門(mén)靜脈壓力。2.卡維地洛：是一種非選擇性β受體阻滯劑兼具有α1受體阻滯作用。除了降低心輸出量和減慢心率外，其α1受體阻滯作用可進(jìn)一步擴(kuò)張血管，降低門(mén)靜脈阻力，對(duì)降低門(mén)靜脈壓力效果可能更顯著。?二、療效?1.降低門(mén)靜脈壓力程度：一般認(rèn)為卡維地洛在降低門(mén)靜脈壓力方面可能比普萘洛爾更有效。2.個(gè)體差異：不同患者對(duì)兩種藥物的反應(yīng)可能不同，具體療效因人而異。?三、副作用?1.普萘洛爾：常見(jiàn)副作用有心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、乏力、頭暈等。由于其對(duì)β2受體也有阻滯作用，可能加重支氣管痙攣，故支氣管哮喘患者禁用。2.卡維地洛：除了可能出現(xiàn)與普萘洛爾類(lèi)似的副作用外，因具有α1受體阻滯作用，可能導(dǎo)致體位性低血壓發(fā)生率相對(duì)較高。但對(duì)支氣管痙攣的影響相對(duì)較小，在一定程度上可用于合并慢性阻塞性肺疾病的患者。?四、用法用量?1.普萘洛爾：一般從小劑量開(kāi)始，逐漸增加劑量至能耐受的最大劑量，以達(dá)到降低門(mén)靜脈壓力的目的。2.卡維地洛：同樣需從小劑量起始，根據(jù)患者的耐受情況和治療反應(yīng)逐漸調(diào)整劑量。
脾動(dòng)脈主干栓塞限流治療肝硬化門(mén)脈高壓并脾功能亢進(jìn) 案例分享患者男性47歲，乙肝并酒精性肝硬化門(mén)脈高壓脾功能亢進(jìn)亢進(jìn)，白細(xì)胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行內(nèi)鏡下套扎治療。治療前脾臟明顯增大，脾動(dòng)脈增粗，合并脾動(dòng)脈盜血綜合癥。行脾動(dòng)脈主干栓塞限流術(shù)，在脾動(dòng)脈主干釋放彈簧圈部分阻斷脾動(dòng)脈血流。術(shù)后復(fù)查見(jiàn)脾大片缺血梗死灶，脾動(dòng)脈盜血減輕。復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞4.3，血小板155。術(shù)前及術(shù)后血常規(guī)提示脾功能亢進(jìn)得到改善。點(diǎn)評(píng)：患者巨脾門(mén)脈高壓并脾功能亢進(jìn)脾動(dòng)脈盜血綜合癥，且已經(jīng)出現(xiàn)消化道出血，脾切除創(chuàng)傷較大，常規(guī)的部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)后患者發(fā)燒疼痛等癥狀嚴(yán)重，且降低門(mén)脈壓力及糾正脾動(dòng)脈盜血綜合癥的效果不夠確切。本案例采取脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞限流的方案，術(shù)后不僅脾亢糾正，而且脾動(dòng)脈盜血綜合癥有所減輕，此方案降低門(mén)脈壓力的效果也比較顯著，可部分替代TIPS術(shù)以避免術(shù)后患者反復(fù)肝性腦病的困擾，值得業(yè)界更多嘗試。
原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC門(mén)脈高壓早于肝硬化門(mén)脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門(mén)靜脈壓力升高的情況。門(mén)脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進(jìn)。引起門(mén)脈高壓的最常見(jiàn)原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動(dòng)受阻。一般慢性肝病患者進(jìn)展到肝硬化后才出現(xiàn)門(mén)脈高壓，門(mén)脈壓力隨肝硬化病情進(jìn)展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會(huì)出現(xiàn)門(mén)脈高壓。對(duì)PBC患者來(lái)說(shuō)，門(mén)脈高壓可能會(huì)早于肝硬化發(fā)生，稱(chēng)為無(wú)肝硬化門(mén)靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無(wú)肝硬化門(mén)靜脈高壓指的是在沒(méi)有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門(mén)靜脈壓力升高，此時(shí)肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門(mén)靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓的臨床特征和潛在機(jī)制。PBC合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓有多普遍？根據(jù)門(mén)脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測(cè)量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無(wú)肝硬化的PBC患者中，82%有門(mén)靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險(xiǎn)門(mén)靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對(duì)穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門(mén)靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門(mén)脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門(mén)脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門(mén)靜脈側(cè)枝循環(huán)開(kāi)放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長(zhǎng)徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無(wú)肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門(mén)脈高壓。PBC合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門(mén)脈高壓的患者相比，無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對(duì)熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高M(jìn)ayo評(píng)分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓的高危預(yù)測(cè)因素。PBC合并無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓有何組織學(xué)特征？門(mén)靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門(mén)管區(qū)及門(mén)竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門(mén)脈高壓的患者相比，無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽(yáng)性細(xì)胞程度增加、門(mén)區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門(mén)脈血管病、不完全間隔纖維化、門(mén)管異常和非區(qū)域性肝竇擴(kuò)張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會(huì)出現(xiàn)無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門(mén)靜脈閉塞可能與PBC無(wú)肝硬化門(mén)脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門(mén)靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門(mén)靜脈，可能導(dǎo)致門(mén)靜脈閉塞，引發(fā)門(mén)靜脈高壓。參考文獻(xiàn)：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.