中國中醫(yī)科學院望京醫(yī)院

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疾?。? 小兒腦癱
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腦癱患者腰部FSPR手術、矯形手術間隔多長時間？經常也有家長會問到一個問題，F(xiàn)SPR手術以后，對于下肢的矯形手術間隔多長時間做合理，為什么要間隔一個周期的問題。第一點：首先要搞清楚，腦癱患者存在的問題是，一是肌張力過高，這是患者的病因，但是由于肌張力的高限制了患者的活動量，導致患者的肌肉力量也是偏低，而患者的肌肉力量又有病理的，也就是痙攣構成一部分患者的肌肉力量，同時加上患者本身原有、固有的力量，所以本身偏低，而且這低里邊還包含了一部分病理的肌力。做完FSPR手術以后，肌張力是明確的松弛下來，但同時把病理的肌力也會打掉，這時候就會表現(xiàn)出來，整個患者的肌力顯著下降，下降輕，是降一級，比如說4級降到3級加，或者是還會降一級半，這時候對于患者來講，分兩種情況：一種是單側單肢癱，對于單肢癱的患者，健側的下肢肌力不受任何影響，也就是說健側下肢會發(fā)揮主要的支撐作用，即使患側下肢有輕度的肌力下降，健側下肢帶著患側下肢去走、活動和運動不受影響，是可以腰部FSPR手術和矯形手術同時進行來完成一個治療情況，能夠縮短患者的住院周期，能夠加速患者的康復周期和速度。一種是雙癱，通過腰部FSPR手術以后，雙下肢都會出現(xiàn)明確的肌力下降，原則上腰部FSPR手術、矯形手術間隔半年以上，為什么要間隔半年時間，有兩個考量：第一，圍手術期需要15天的臥床，患者帶著護腰活動受限，3個月，真正能夠強化肌肉力量和提升3個月，考量至少要提升肌力恢復到腰部FSPR手術之前的肌力，至少需要6個月的周期才有可能恢復。第二，很多孩子的靜態(tài)攣縮，在做完腰部FSPR手術以后，加上一定的康復，患者有一定的自我修復能力，也就是說患者的畸形，比如說跟腱的攣縮，馬蹄內翻的情況，有一定的自我修復能力。在第二次矯正的時候，矯正的強度、力度和長度是略有不同的，這種情況下，腰部FSPR手術以后的自然修復能夠提升二期矯形手術的準確率和準確度，如果腰部FSPR手術、矯形手術連臺做或者是緊密做，就會不給患者一個休養(yǎng)生息和自動恢復的時間。過早的開展，加上二期手術以后，患者的肌力第一次已經被破壞，沒有修復的情況下，第二手術過度密集，患者的肌力在肌腱破損的情況下，肌力還會進一步下降，再加上做完二期矯形手術以后必須打石膏，再要負重，這樣對患者的運動能力和提升，肌力就會造成極大的障礙，實際上事實延緩了整體患者的康復病程和進度，只是縮短了醫(yī)生的圍手術期，但是對于患者來講整體是不利。還有一個非常重要的問題，我們知道腰部FSPR手術，不一定非常精確和準確，經過半年的周期，因為三個月有一個表面復發(fā)期，到半年進入穩(wěn)定期。如果確實腰部FSPR手術做的略有缺陷，在半年的時間通過做下肢矯形的強度，可以矯準腰部FSPR手術的缺陷，使腰部的問題得到有效的彌補，而過早的時候可能無法觀察到腰部FSPR手術是否有缺陷，是否有遺留或者是殘留的情況，就喪失了通過二次手術矯準第一次手術缺陷的機會。所以基于這三點理由，原則上建議一期手術（腰部FSPR手術）和二期的下肢矯形手術間隔至少半年。很多醫(yī)生會說，同期去開展腰部FSPR手術、矯形手術，但沒有考慮到主要的矛盾點：患者的肌力恢復問題，也沒有考慮到患者整個的整體康復周期的控制問題，也不給自己的第一次手術殘留的一些必要問題給矯正的機會。所以，這就是我們選擇腰部FSPR手術、矯形手術要間隔半年的合理理由和原因。
巨腦回畸形巨腦回畸形(pachygyria)屬于神經元移行異常性病變，神經元移行障礙性疾病在腦部先天性疾病中所占比例大約為十萬分之一，既往的研究發(fā)現(xiàn)，宮內感染、缺氧、中毒、外傷、接觸放射線等損害，可在胎兒神經系統(tǒng)發(fā)育過程中影響成神經細胞移行，造成神經移行障礙。病因及常見疾病巨腦回畸形是一種神經元移行異常性疾病，神經元的移行是非常復雜的過程，這一過程一般從胚胎2個月～6個月，持續(xù)時間約3個月左右。而神經元的異常是由于大腦皮質的發(fā)育發(fā)生了變異，從而發(fā)生一系列各種各樣的畸形，病理因素干擾的時間和程度不同，所出現(xiàn)的移行異常病變亦各異，神經元移行障礙常以皮層發(fā)育為特征，越早發(fā)生畸形越嚴重，如腦裂畸形；越晚發(fā)生畸形較輕，如灰質異位和微腦回畸形。引起巨腦回病理干擾大多見于妊娠第11～16周，如果神經元較晚發(fā)生移行，那么神經元移行將受到阻礙，將不能形成正常腦表面皮層，導致了腦皮層增厚。此外較早發(fā)生移行的神經元軸突和樹突在層狀壞死區(qū)中斷、退變，而使腦白質變薄。由于白質的發(fā)育不良常常導致腦室的擴張積水；因胼胝體發(fā)育期與神經元的移行時間有重合，故常常伴有胼胝體的發(fā)育不良。正常的人類大腦皮層會皺折成一定數(shù)量的溝回和裂，根據(jù)這些溝回可把大腦皮層分成各個葉，而各葉的大腦皮層有著不同的機能區(qū)域，這些都是人類感覺、運動及情感中樞。而巨腦回畸形的大腦皮層腦回寬大扁平，腦溝淺小，皮層厚，灰-白質界面光滑不清，這就可能導致大腦上各種功能區(qū)域的缺陷。鑒別診斷臨床上患者常有不同程度的精神、運動及智能障礙，嚴重者表現(xiàn)為智力遲鈍，甚至生后不能存活，而存活者也常有智力低下，伴發(fā)癲癇，預后不良。巨腦回畸形的表現(xiàn)為腦回明顯寬大、腦溝淺小、皮層增厚為其主要特征，可兩側大腦對稱性出現(xiàn)，也可局限一側單獨發(fā)生，程度重者腦溝腦回完全消失、腦表面光滑，累及全腦皮質層，也稱為光滑腦或無腦回畸形。檢查CT和MRI均是現(xiàn)如今診斷巨腦回畸形的主要檢查方法，但MRI具有多序列、多參數(shù)、多方位的成像功能，能提供優(yōu)良的組織分辨率和空間分辨率，在顯示巨腦回畸形的病理特征方面比CT有著更大優(yōu)勢。MRI通過不同加權像上信號的變化和多方位的成像，可以比CT更準確地顯示粗大的腦回、增厚的灰質。對于所合并的顱腦先天畸形，MRI能敏感地發(fā)現(xiàn)腦裂畸形的類型，可以更直觀全面地顯示胼胝體發(fā)育不良的程度和范圍，清楚顯示多個小腦回畸形的細小腦回和腦溝。治療原則現(xiàn)如今針對此類腦癱患兒無特殊治療，故關健是做好孕期保健及產前診斷工作，避免巨腦回畸形兒的出生。