耳鼻喉科

一名 5 歲女孩被轉(zhuǎn)診到我們的三級神經(jīng)病學(xué)診所，以評估 6 個月的左側(cè)聽力損失及隨后出現(xiàn)眩暈、頭痛和嘔吐的反復(fù)發(fā)作。在她的病程中，她主要有 3 小時的眩暈發(fā)作，但也有一些短暫的發(fā)作（20 分鐘），隨著時間的推移頻率和持續(xù)時間增加，并伴有聽力損失（圖1) 和她左耳的耳鳴。她的父母注意到她的幾個最糟糕的事件發(fā)生在迪斯尼樂園的生日派對或過度刺激之后。 耳部檢查均正常，使用顳骨的 MRI 和 CT 掃描排除了耳蝸后或耳蝸前庭異常。她有正常的既往病史和發(fā)育史，她的母親有偏頭痛病史。 左 (X) 和右 (O) 耳的預(yù)處理聽力圖顯示左側(cè)聽力損失，6??個月持續(xù)性的聽力損傷 父母被告知偏頭痛生活方式的改變（防止脫水，每天吃三餐，周末和工作日按相同的時間表睡覺），包括詳細(xì)的飲食清單。飲食包括避免某些食物，例如某些防腐劑、冷凍、罐頭或預(yù)先包裝的食物，例如薯片（味精）、發(fā)酵產(chǎn)品（例如奶酪等）、巧克力、堅果、蛋清、新鮮面包/酵母產(chǎn)品、陳年/加工肉類、某些豆類、某些水果（高組胺/酪胺）以及腌制或腌制水果/蔬菜。只要患者保持充足的水分，我們就不會限制鈉的攝入量。我們還推薦維生素 B2（核黃素）100 mg bid 和鎂 200 mg bid 以幫助預(yù)防偏頭痛。當(dāng)時我們并沒有開始使用偏頭痛預(yù)防藥物。 在 6 周后的隨訪中，她的聽力圖接近正常（圖 2) 沒有經(jīng)歷過她以前的任何癥狀。自開始偏頭痛飲食和生活方式改變以及補充劑以來，她在 3 個月的隨訪后沒有出現(xiàn)任何眩暈發(fā)作的癥狀。患者停止服用補充劑并保持聽力，并且在 4 個月時沒有眩暈。要求父母遵循偏頭痛飲食和生活方式的改變。 偏頭痛治療 6 周后左 (X) 和右 (O) 耳的聽力圖。 3. 討論 根據(jù) AAO-HNS 標(biāo)準(zhǔn) [ 10 ] ，根據(jù)存在的眩暈、耳鳴和聽力損失診斷 MD 。然而，這些標(biāo)準(zhǔn)不包括梅尼埃中描述的第四種癥狀，即偏頭痛 。Meniere 提出了偏頭痛和 MD 癥狀性三聯(lián)征之間的共同病因。他的觀察使他能夠推斷出偏頭痛是一種獨特的癥狀，與 MD 癥狀的三聯(lián)征同時存在。研究表明，與一般人群相比，MD 患者更常發(fā)生偏頭痛，并且 MD 的典型癥狀可能與偏頭痛有關(guān)。 盡管 MD 和 VM 根據(jù)其不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)有明顯的區(qū)別，但這兩種疾病之間存在很多重疊。例如，與MD 類似，某些 VM 病例也可能表現(xiàn)為耳蝸功能下降和波動性眩暈，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。然而，這種診斷重疊可能因不同的患者人口統(tǒng)計數(shù)據(jù)而異。例如，對噪音和光的敏感性通常與成人的 VM 和 MD 相關(guān)。然而，在兒童中，對噪聲和光的敏感性構(gòu)成了 VM 的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而不是MD 。此外，雖然在兒科人群中發(fā)現(xiàn) VM 比 MD 更常見，在患者中發(fā)現(xiàn)的低頻聽力損失的存在是 MD的可靠鑒別特征。 VM 已被證明在 30% 的病例中沒有任何頭痛癥狀。此外，最近顯示 51% 的 MD 患者還患有偏頭痛。為了解決這兩個術(shù)語之間的這種差異，Lai 和 Liu 最近引入了耳蝸偏頭痛的新概念。此外，Hwang 等人在大規(guī)模隊列研究中支持這一概念。他們表明，有偏頭痛病史的患者的耳蝸癥狀（定義為耳鳴、SNHL 和/或突發(fā)性耳聾）的累積發(fā)生率明顯高于沒有偏頭痛病史的患者。這提供了進一步的證據(jù)，表明偏頭痛與外周/中樞聽覺功能障礙之間存在聯(lián)系。 偏頭痛和耳蝸疾病可能具有共同的病理生理特征。偏頭痛相關(guān)耳蝸（即偶發(fā)性聽力損失）和前庭（平衡）癥狀的一種可能機制是由于大腦后循環(huán)分支的血管痙攣導(dǎo)致內(nèi)耳和大腦的血流受損以及可能是三叉神經(jīng)源性炎癥 。VM、MD 和耳蝸偏頭痛之間明顯存在顯著重疊，這可能表明這三種情況可能是彼此的變體。因此，生活方式和飲食改變對 VM 的治療效果可能對 MD 同樣有益。 推測 MD 很可能是 VM 的一種變體，其癥狀是偏頭痛病因的結(jié)果，而不是內(nèi)在的內(nèi)耳疾病 。假設(shè)前庭前動脈、前庭蝸動脈、其各個分支和螺旋蝸軸動脈的組合受累。建議根據(jù)國際頭痛協(xié)會標(biāo)準(zhǔn)，所有患有 MD 伴或不伴偏頭痛或 VM 的兒童患者，在手術(shù)或破壞性鼓室內(nèi)治療之前，應(yīng)使用偏頭痛生活方式/飲食和偏頭痛預(yù)防劑進行治療。這份報告揭示了 MD 與前庭/耳蝸偏頭痛之間的有趣聯(lián)系以及我們治療這些實體的方法。 由于病例報告單一且隨訪時間較短，本文篇幅有限?？梢哉f，這種疾病可能已經(jīng)自然緩解。然而，患者在見就診之前每天都有癥狀，并且也接受過低鈉飲食治療，但沒有成功。開始服用補充劑、偏頭痛飲食和生活方式方案后，癥狀立即得到改善，眩暈完全消失，聽力恢復(fù)。在接受偏頭痛治療和預(yù)防性治療的 92% 成年MD 患者中看到這種類型的顯著改善并相信這些結(jié)果比自發(fā)緩解更有可能。更大規(guī)模的前瞻性研究將有助于進一步描述 MD 與偏頭痛相關(guān)的耳蝸/前庭疾病之間的現(xiàn)有聯(lián)系，但對這些疾病之間模糊界限的認(rèn)識可能有助于臨床診斷和治療。

什么是偏頭痛？偏頭痛是一種臨床常見的慢性神經(jīng)血管性疾患，臨床以發(fā)作性中重度、搏動樣頭痛為主要表現(xiàn)，頭痛多為偏側(cè)，一般持續(xù)4～72小時，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日?；顒泳杉又仡^痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。近年來隨著生活節(jié)奏的加快、工作壓力的增加，其發(fā)病率呈上升趨勢。偏頭痛最常見的兩種類型為無先兆性偏頭痛和有先兆性偏頭痛。先兆癥狀包括眼前閃光、視野缺損、麻木、短暫性失語等。偏頭痛和眩暈的關(guān)系？人們早期發(fā)現(xiàn)，一些兒童會經(jīng)常發(fā)生發(fā)作性眩暈，程度嚴(yán)重，但持續(xù)時間短，而這些兒童長大后，幾乎都有偏頭痛。而對于另一些偏頭痛患者，當(dāng)他們到了中年或更年期時，原先嚴(yán)重而頻繁發(fā)作的偏頭痛逐漸減輕，但卻經(jīng)常發(fā)生頭暈或眩暈，同時還伴有類似原來頭痛發(fā)作時的惡心、嘔吐、畏光、畏聲等情況。1984年Kayan等最先對偏頭痛和眩暈的聯(lián)系做了系統(tǒng)性的描述。隨著研究的深入，研究發(fā)現(xiàn)，偏頭痛和眩暈之間存在著很多交集，患偏頭痛的人群中存在眩暈的人數(shù)比例明顯高于無偏頭痛人群，并且有長期眩暈病史的人群中偏頭痛的患病率也明顯升高。這些反復(fù)眩暈伴偏頭痛的病人曾被診斷為“偏頭痛相關(guān)性眩暈/頭暈、偏頭 痛相關(guān)性前庭功能障礙、偏頭痛性眩暈”等?！扒巴バ云^痛”是個什么??？1999年Dieterich和Brandt總結(jié)了90例考慮與偏頭痛相關(guān)的眩暈患者臨床特征，并第一次使用“前庭偏頭痛”的術(shù)語診斷該類患者。2012年國際頭痛學(xué)會和國際Bárány學(xué)會共同制定并發(fā)表了統(tǒng)一的概念“前庭性偏頭痛”及其診斷標(biāo)準(zhǔn)，“前庭性偏頭痛”被納入2013年第3版國際頭痛疾病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(ICHD-3)的附錄中，作為一個需要進一步研究的新興疾病，成為國內(nèi)外頭痛和眩暈領(lǐng)域的研究熱點。流行病學(xué)前庭性偏頭痛可于任何年齡發(fā)病。前庭性偏頭痛被認(rèn)為是成人和兒童偶發(fā)性眩暈最常見的原因。 發(fā)病機制目前認(rèn)為主要是腦功能異常，前庭性偏頭痛的發(fā)病基礎(chǔ)既和大腦相應(yīng)皮層過度興奮有關(guān)，也和傳導(dǎo)束及外周前庭器官被激活有關(guān)。這和遺傳易感性有關(guān)。33.3%的前庭性偏頭痛病人有家族發(fā)病史?；诎l(fā)病機制的原因，前庭性偏頭痛被稱為“過敏的大腦”，此類患者發(fā)生偏頭痛、腸易激綜合癥、耳鳴、焦慮癥的幾率更高。 臨床表現(xiàn)前庭性偏頭痛的臨床特點具有差異很大，發(fā)作性的旋轉(zhuǎn)性眩暈、發(fā)作性的視覺性眩暈、發(fā)作性的周圍物體扭曲感、發(fā)作性的空間晃動感、發(fā)作性的搖晃不穩(wěn)感……都有可能是前庭性偏頭痛的發(fā)作形式。大多數(shù)患者偏頭痛發(fā)作早于前庭癥狀出現(xiàn)。患者在疾病發(fā)作時可感到視物旋轉(zhuǎn)，同時可伴隨出現(xiàn)后繼效應(yīng)（如頭昏沉感、頭暈、眼花、暈動病樣感、自覺走路不穩(wěn)感、頭部搖擺感等）。其他癥狀：可見于前庭癥狀出現(xiàn)之前、之中或之后。畏光懼聲在前庭性偏頭痛發(fā)作期的發(fā)生率相對較高，約有20%~30%的病人出現(xiàn)耳蝸癥狀，聽力損害多為輕度且不會進一步加重，其中約20%的病人雙耳受累。雙側(cè)耳鳴較常見。其它癥狀，如短暫聽力障礙、惡心、嘔吐、疲乏。前庭性偏頭痛病人，暈動癥的發(fā)生率明顯高于其他前庭疾。約半數(shù)前庭性偏頭痛病人合并不同程度的焦慮等，精神心理障礙與前庭性偏頭痛互相影響，可導(dǎo)致病情遷延不愈。 眩暈發(fā)作與頭痛發(fā)作的關(guān)系:眩暈發(fā)作可以出現(xiàn)在偏頭痛發(fā)作之前、之中或之后，部分病人甚至沒有偏頭痛發(fā)作。發(fā)作的誘因 誘發(fā)因素與偏頭痛相似，包括睡眠不足或過度睡眠、壓力、饑餓、某些食物（奶酪、紅酒、阿斯巴甜、味精、巧克力等）、環(huán)境因素、體力活動、燈光、氣味或聲音、月經(jīng)等。前庭性偏頭痛會有嚴(yán)重后果嗎？前庭性偏頭痛發(fā)作頻繁會嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，但是前庭性偏頭痛是一個發(fā)作性的功能性疾病，緩解期可以沒有任何癥狀，一般不會繼發(fā)其它嚴(yán)重的功能障礙。其危害程度遠(yuǎn)不如其它引起眩暈的疾病比如腦中風(fēng)、腦腫瘤等。前庭性偏頭痛如何治療？(1)急性期藥物治療:1.抗組胺藥：異丙嗪（非那根）用法：25mg，肌肉注射。2.安定藥：地西泮2.5-5mg，3/d； 阿普唑侖0.25-0.5mg，3/d3.鈣通道阻滯劑：氟桂利嗪：10mg，每晚一次。尼莫地平 用法20mg，3/d。4.組胺藥：敏使朗即倍他司汀6-12mg，3/d。5.抗暈止吐藥：眩暈停，又名地芬尼多，25mg，3/d。6.改善血液循環(huán)藥物：銀杏葉制劑，鹽酸氟桂利嗪、敏使朗也都有改善腦或內(nèi)耳血液循環(huán)的作用。(2)預(yù)防性治療:預(yù)防治療可有效改善眩暈以及頭痛的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度。預(yù)防性治療的指征是發(fā)作持續(xù)時間長或造成失能，病人的生活質(zhì)量、工作和學(xué)業(yè)嚴(yán)重受損，每月發(fā)作頻率在3次以上或?qū)毙云谥委煼磻?yīng)差及病人要求治療。預(yù)防性治療有效性的指標(biāo)是頭痛及頭暈發(fā)作的頻率、程度、持續(xù)時間、功能損 害的程度下降。應(yīng)在3月后評估治療反應(yīng)。療效的觀察一般始于治療的第三月，偏頭痛預(yù)防性治療的療程是6個月。預(yù)防性治療的主要藥物包括1 鈣離子拮抗劑(氟桂利嗪)2 抗癲癇藥物(托吡酯、拉莫三嗪、丙戊酸)3 β受體阻滯劑(普萘洛爾和美托洛爾)普萘洛爾（心得安，20-240mg/d），美托洛爾（50-200mg/d）；4 抗抑郁藥物(阿米替林，文拉法辛，去甲替林)等目前研究和應(yīng)用最多的是鈣離子拮抗劑氟桂利嗪，氟桂利嗪已被國內(nèi)外指南推薦用于偏頭痛預(yù)防性治療的一線用藥，且可有效用于眩暈的對癥治療。主要通過抑制鈣超載、改善內(nèi)耳血流和腦微循環(huán)、 促進前庭功能代償?shù)榷喾N作用機制。氟桂利嗪(10 mg)能顯著降低前庭性偏頭痛病人的眩暈發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度，副作用較小，依從性良好。托吡酯在50 mg/d劑量下耐受性良好;文拉法辛前庭性偏頭痛病人的抑郁癥狀。 在進行前庭性偏頭痛藥物以及非藥物治療的同時，需積極開展病人教育，避免誘發(fā)因素，改善生活方式， 加強綜合管理。避免某些食物（奶酪、紅酒、阿斯巴甜、味精、巧克力等）。注意不要喝酒，特別是不要喝葡萄酒，少吃含有谷氨酸鈉的食物，少吃含有亞硝酸鹽的腌制品，少吃奶酪，少吃巧克力。避免誘發(fā)因素包括睡眠不足或過度睡眠、壓力、饑餓、保證充足的睡眠，不要熬夜，規(guī)律作息。

各種頑固的外耳道炎，之所以頑固是因為前期治療方法不當(dāng)，細(xì)菌性的感染藥物使用力度不夠反復(fù)發(fā)作造成頑固的耐藥菌感染，真菌性的不能及時發(fā)現(xiàn)不能及時對癥用藥，遷延不愈。霉菌性外耳道炎有什么癥狀？ 典型的霉菌性外耳道炎外耳道特別癢，部分伴有疼痛和腫脹，流水，耳鳴等不適。外 耳 道 可見到覆 蓋 灰 黑 色 物 或 灰 白 色 粉 末 ，有 絨 毛 狀 真 菌 生 長。但一部分外耳道炎和普通的外耳道炎外觀和表現(xiàn)類似，表現(xiàn)為耳悶堵感，檢查可見外耳道粘稠的膿性分泌物，按照細(xì)菌性外耳道炎滴耳液滴耳口福抗生素沒有效果。霉菌性外耳道炎的致病菌是什么？霉菌性外耳道炎常見的感染霉菌種類包括曲霉菌，申克孢子絲菌，念珠菌等，其中以曲霉菌最為常見。曲霉菌屬子囊菌類真菌，適于在溫?zé)岢睗竦貐^(qū)生長。曲霉菌鏡下可分為土曲黃曲，黑曲以及未分類區(qū)等，不同亞型的外耳道曲霉菌，并大同小異，總的來說，土軍在內(nèi)鏡下特征性改變?yōu)橥舛婪置谖?，類似耵聹的顏色，可為黃色，白色，黃褐色，表面必定覆蓋有密集點狀霉點或茸毛狀的霉團。土曲霉菌鏡下外觀為黃色，黃白色或黃褐色濕性的分泌物或者痂皮，表面覆蓋有密集的點狀霉點。黑曲霉菌內(nèi)鏡下外觀為黃黑色濕性分泌物，表面覆有絨毛狀霉軍團，侵襲性在各亞型中較高，容易造成鼓膜增厚，肉芽形成甚至穿孔。念珠菌性外耳道真菌病，外耳道念珠菌為非白色念珠菌。內(nèi)鏡下外觀為白色片狀濕性分泌物，表面可有絨毛狀霉菌，外耳道充血，苔蘚樣變，鼓膜無增厚及穿孔。短掃霉菌性難治性外耳道真菌病。內(nèi)鏡下特征性改變?yōu)橥舛婪置谖镙^干結(jié)，多為外耳道壁或耵聹痂皮上散在的白色粉末狀霉菌藥物，侵襲性低，一般不累及骨膜。霉菌性外耳道炎如何治療？ 輕度的霉菌性外耳道炎，分泌物較少，感染不嚴(yán)重的病例可以采用4%硼酸酒精滴耳，每天3次，2周為一療程。外耳道局部使用抗真菌藥是常規(guī)的治療方式。大部分病例需要外耳道局部使用抗真菌藥物，如制霉菌素乳膏。達(dá)克寧軟膏，酮康唑軟膏。傳統(tǒng)以乳膏制劑為主，外耳道真菌病為淺表性真菌病，由于抗真菌藥副作用比較大，建議以局部藥物為主，全身藥物為輔的方法盡量少用，可以口服的抗真菌藥有伊曲康唑，氟康唑制，霉素片等。各種抗真菌藥的抗菌譜，制霉素片：主要用于念珠菌感染。達(dá)克寧軟膏：抗真菌譜較廣，可用于各類皮膚真菌引起的感染。氟康唑或酮康唑片劑和軟膏抗菌譜廣，可用于念珠菌等。有條件的話，可以根據(jù)真菌涂片或培養(yǎng)結(jié)果選擇合適的抗真菌藥物。對于慢性化膿性中耳炎引發(fā)外耳道真菌病時應(yīng)重視原發(fā)病的治療，聯(lián)合抗真菌及抗細(xì)菌等雙重抗感染，徹底沖洗中耳腔。手術(shù)治療，清除病變，鼓室成形。我科最常用的方法是棉拭棉簽將派瑞松乳膏(西安楊森公司生產(chǎn))均勻涂于外耳道壁， 每天2次，2周為一療程。治療期間忌挖耳及外耳道進水。我們觀察派瑞松在治療真菌性外耳道炎中有良好的療效。派瑞松霜的主要成分為0.1%的曲安奈德和1%的硝酸益康唑。曲安奈德是一種中效的糖皮質(zhì)類固醇激素，可提高其抗過敏、抗?jié)B出、抗炎、止癢等作用。而硝酸益康唑?qū)儆谶溥蝾愌苌铮哂袕V譜的抗真菌作用，對革蘭陽性細(xì)菌也有效。因此，作為一種皮質(zhì)類固醇激素與抗真菌藥的復(fù)合外用制劑，派瑞松具有抗過敏、抗炎和抗真菌等多重功效，其具有從治療效果來看，派瑞松乳膏療法起效快，療效顯著，副作用小，是一種治療真菌性外耳道炎的優(yōu)良外用藥。外耳道狹窄不方便涂藥怎么辦？ 對于外耳道比較狹窄，派瑞松軟膏等藥膏涂抹時使用不方便，不容易涂抹均勻到位的患者，可以將派瑞松軟膏加上生理鹽水稀釋成滴耳液的形式滴耳也能取得比較好的效果。分泌物較多的患者我們使用雙氧水先清洗耳道再外用藥效果更好。