心血管內(nèi)科

?對于卵圓孔未閉患者（PFO）患者，大多無癥狀，無需處理。研究發(fā)現(xiàn)，PFO與多種疾病相關(guān)，但證據(jù)的力度各不相同，如：隱源性卒中、直立性低氧血癥、減壓病、睡眠呼吸暫停綜合征、先兆性偏頭痛等。近年來CLOSE、REDUCE、RESPECT、DEFENCE等一系列大型隨機對照研究表明：PFO與成人不明原因腦卒中密切相關(guān)，并制定了相關(guān)指南，建議對PFO合并中到大量右向左分流者，優(yōu)先推薦經(jīng)皮封堵以預(yù)防PFO相關(guān)腦卒中。對于成人卵圓孔未閉，專家建議以下情況建議封堵治療（16-60歲）：①腦卒中或短暫性腦缺血發(fā)作(合并PFO，有中～大量RLS（右向左分流）；或使用抗血小板或抗凝治療仍有復(fù)發(fā)；或有明確的深靜脈血栓；②頑固性或慢性偏頭痛合并PFO，有中～大量RLS；③PFO合并靜脈血栓或下肢靜脈曲張/瓣膜功能不全，有中～大量RLS；④PFO合并斜臥呼吸-直立型低氧血癥，有中～大量RLS；⑤高危PFO：PFO合并房間隔瘤或間隔活動度過大、大的PFO、PFO合并靜息RLS；⑥合并明確腦卒中，年齡可適當放寬。右心聲學(xué)造影（發(fā)泡試驗）：陽性標準：觀察靜息狀態(tài)或Valsava動作后，在右心顯影2-3個心動周期后，根據(jù)左心腔內(nèi)出現(xiàn)的微泡數(shù)量，來進行分級:0級：左心腔內(nèi)沒有微泡，無右向左分流（RLS）;I級：左心腔內(nèi)<10個微泡/幀，為少量RLS;Ⅱ級：左心腔內(nèi)10~30個微泡/幀，為中量RLS;Ⅲ級：左心腔內(nèi)可見>30個微泡/幀，左心腔充滿微泡、心腔渾濁，為大量RLS。偏頭痛是一種常見的致殘性原發(fā)性頭痛障礙疾病。兒科總體偏頭痛患病率約為7.7%,5~10歲兒童的患病率為5%,青少年的患病率約為15%,并且隨著年齡的增長呈上升趨勢,嚴重影響兒童的生活質(zhì)量,正確的診治對患兒自身、家庭、學(xué)校以及社會均有重要意義。國際頭痛分類將偏頭痛分為：先兆偏頭痛和無先兆偏頭痛。先兆性偏頭痛：此類患者在發(fā)作前1h內(nèi)或頭痛時會出現(xiàn)可逆的視覺、感覺或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，其中最易出現(xiàn)的先兆是視覺癥狀。無先兆性偏頭痛：日常體力活動可能加劇的搏動性頭痛，且伴有自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如惡心嘔吐或畏光、畏聲。delSETTE等在1998年最早描述了成人偏頭痛和PFO之間的關(guān)系：經(jīng)顱多普勒超聲造影發(fā)現(xiàn)先兆偏頭痛PFO患者存在41%的RLS，顯著高于正常PFO對照組（16%）。少量研究表明患有先兆偏頭痛的兒童PFO的患病率更高，PFO可能有助于解釋兒童先兆偏頭痛的發(fā)病機制。近年來，大量研究表明成人偏頭痛與PFO之間存在著一定的聯(lián)系，指南承認:PFO和偏頭痛之間存在持續(xù)聯(lián)系，建議對于無法從常規(guī)藥物治療中獲益的嚴重偏頭痛患者，可考慮PFO封堵。但是因為PFO發(fā)病率高且導(dǎo)致偏頭痛發(fā)作的發(fā)病機制不明，兩者之間的因果關(guān)系尚存爭議。PFO合并偏頭痛的可能發(fā)生機制包括：由于PFO使心腔內(nèi)發(fā)生了右向左分流，導(dǎo)致低氧靜脈血、微栓子、血管活性物質(zhì)等，通過PFO由靜脈血液進入動脈系統(tǒng)，從而引發(fā)偏頭痛。如，未經(jīng)肺毛細血管氧合代謝的低氧靜脈血進入動脈系統(tǒng)，發(fā)生短暫性低氧血癥可導(dǎo)致腦微梗塞；微小栓子（靜脈血栓、空氣栓子及脂肪栓子等）直接進入動脈，發(fā)生“反常栓塞”事件，導(dǎo)致顱腦動脈供血區(qū)的低灌注或皮質(zhì)擴散性抑制，引發(fā)疼痛性神經(jīng)源性炎癥，觸發(fā)偏頭痛；5-羥色胺、及其他血管活性物質(zhì)，介導(dǎo)中樞痛覺信號的傳遞，也可能通過損害腦血管舒縮反應(yīng)性和自動調(diào)節(jié)能力，引起血管收縮；遺傳因素，編碼離子通道、轉(zhuǎn)運蛋白基因突變。PFO是正常兒童心超檢查時常見的發(fā)現(xiàn)，對于大多數(shù)孤立性PFO，無需密切隨訪或干預(yù)。研究發(fā)現(xiàn)：在一些兒童PFO中，PFO與某些臨床綜合征有關(guān)：如隱源性卒中、減壓病、偏頭痛等。目前對于存在嚴重偏頭痛的兒童PFO是否需要封堵，缺乏相關(guān)指南指導(dǎo)，臨床報道不多。2014年ShajiC等成功封堵了104例伴有頭痛的PFO患兒（7-19歲），平均隨訪時間1年，97例(93%)封堵后頭痛明顯緩解，但是其中19%存在殘余分流，提示存在安慰劑效應(yīng)。2017年KutaySel等成功封堵了3例伴有頭痛的PFO患兒，分別隨訪2.5、5.5和6年，以排除阿司匹林等安慰劑效應(yīng)，封堵后頭痛明顯好轉(zhuǎn)。2022年郭海濤等成功封堵了7例伴有頭痛的PFO患兒，術(shù)后1個月5例患兒偏頭痛未再發(fā)作，2例患兒偏頭痛偶有發(fā)作。2022年林娟等報道1例頭痛合并PFO的患兒，封堵后頭痛明顯好轉(zhuǎn)。2023年孫勝濤等報道了9例反復(fù)頭痛PFO患兒，介入治療后癥狀消失7例，有效率為77.8％。南京市兒童醫(yī)院心內(nèi)科近年來對兒童PFO合并長期頑固性偏頭痛、發(fā)泡試驗強陽性的患兒開展了介入封堵治療，隨訪研究發(fā)現(xiàn)97%的患兒術(shù)后頭痛明顯改善。（所有患兒均因“反復(fù)頭痛”于神經(jīng)內(nèi)科多次就診，頭顱MRI、腦電圖等檢查均無異常，排除情緒、心理等因素及其他疾??；口服藥物治療無效）。兒童PFO合并偏頭痛者不少見，但偏頭痛與PFO的相關(guān)性仍不明確，缺乏指南規(guī)范；對兒童PFO合并頑固性偏頭痛，病程長期，如右心聲學(xué)造影強陽性，并其他疾病及心理等各種原因，藥物治療無好轉(zhuǎn)仍反復(fù)發(fā)作頭痛情況下，可嘗試封堵治療。因為兒童偏頭痛有很多因素，所以術(shù)前必須嚴格掌握指征和適應(yīng)癥，必須充分知情溝通同意，告知不排除術(shù)后仍存在其他不明原因?qū)е骂^痛可能。?介入封堵結(jié)合右心聲學(xué)造影在兒童PFO合并頑固性偏頭痛中的應(yīng)用

中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會免疫學(xué)組中華兒科雜志編輯委員會川崎?。↘awasaki Disease, KD）于1967年由日本Tomosaki Kawasaki醫(yī)生首次報道，目前已成為兒童時期最常見的獲得性心臟病之一。川崎病急性期的診斷和治療方案已經(jīng)比較成熟。通過正規(guī)治療，冠狀動脈病變的發(fā)生率可明顯降低，日本報道自1993年的13.0%降至2008年的3.2%。但關(guān)于川崎病冠狀動脈病變的診斷、治療及長期管理是一個亟待解決問題。為了促進我國兒科醫(yī)生對川崎病并發(fā)冠狀動脈病變進行及時、恰當?shù)呐R床診斷和處理，自2010年以來，經(jīng)全國小兒心血管學(xué)組及免疫學(xué)組專家的多次討論，參考國外多個“川崎病心血管病變診斷、治療和長期管理指南”，結(jié)合最新研究進展及國內(nèi)實際情況，提出本建議。一、川崎病冠狀動脈病變的定義、程度和轉(zhuǎn)歸1.川崎病冠狀動脈病變的定義川崎病冠狀動脈病變包括冠狀動脈擴張、狹窄或閉塞。冠狀動脈擴張的診斷標準為：1）小于5歲兒童冠狀動脈直徑>3mm，5歲及5歲以上兒童>4mm；或2）冠狀動脈局部內(nèi)徑較鄰近處明顯擴大，≥1.5倍；或3）冠狀動脈內(nèi)徑Z值≥2.0。擴張的冠狀動脈內(nèi)有血栓形成或內(nèi)膜增厚可產(chǎn)生狹窄甚至閉塞。根據(jù)超聲心動圖和選擇性冠狀動脈造影或其它檢查方法，川崎病冠狀動脈擴張的嚴重程度或冠狀動脈瘤的大小分為以下3級（表1）。表1川崎病冠狀動脈瘤的大小分級小的冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴張冠狀動脈內(nèi)徑≤4mm；或年長兒（≥5歲）冠狀動脈擴張內(nèi)徑小于正常1.5倍中等大小冠狀動脈瘤冠狀動脈內(nèi)徑>4mm且≤8mm；或年長兒（≥5歲）冠狀動脈擴張內(nèi)徑為正常1.5-4倍巨大冠狀動脈瘤冠狀動脈內(nèi)徑>8mm；或年長兒（≥5歲）冠狀動脈擴張內(nèi)徑大于正常4倍2.川崎病冠狀動脈病變嚴重程度分級根據(jù)超聲心動圖和選擇性冠狀動脈造影或其它檢查方法，川崎病冠狀動脈病變嚴重程度分級見表2。表2川崎病冠狀動脈病變嚴重程度分級Ⅰ級任何時期冠狀動脈均無擴張Ⅱ級急性期冠狀動脈有輕度擴張，在病程30天內(nèi)恢復(fù)正常Ⅲ級≥1支冠狀動脈單個小至中等大小冠狀動脈瘤Ⅳ級≥1個巨大冠狀動脈瘤，或一支冠狀動脈內(nèi)多個復(fù)雜動脈瘤，但無狹窄Ⅴ級VaVb冠狀動脈造影顯示有狹窄或閉塞不伴心肌缺血伴心肌缺血3.川崎病冠狀動脈病變的轉(zhuǎn)歸：（1）冠狀動脈瘤縮小或消退：急性期形成的冠狀動脈瘤尤其是小和中等大小冠狀動脈瘤，許多在恢復(fù)期及以后有縮小趨勢，可在1~2年內(nèi)消退，恢復(fù)率約為32~50%，主要為平滑肌細胞向膜遷移、增生及血管內(nèi)皮再生。（2）冠狀動脈瘤閉塞：中等或大的冠狀動脈瘤起病不久可以看到血栓性閉塞，發(fā)生率達16%，且78%在起病2年內(nèi)發(fā)生，部分病人可猝死，但三分之二病人沒有癥狀，只是在冠狀動脈造影中發(fā)現(xiàn)。（3）閉塞后再通（recanalization）：閉塞后新的血管再生，見于14.8%的冠狀動脈病變病人，且90%發(fā)生在右冠狀動脈。（4）局部狹窄：為冠狀動脈瘤入口和出口處內(nèi)膜增厚所致，發(fā)生率為12%和4.7%，多見于左冠狀動脈，尤其是左前降支(LAD)的近端和主干。（5）未見冠狀動脈瘤形成：這些病人中有些也可觀察到內(nèi)膜輕度增厚，其是否有發(fā)展為冠狀動脈粥樣硬化的可能性目前存在爭議。二、川崎病冠狀動脈病變的診斷1.血生化檢測：心肌梗死的血生化指標：目前還沒有兒童心肌梗死的血生化指標參考值，只能參考成人標準。主要的生化指標是磷酸激酶心臟同工酶CK-MB（包括活性和質(zhì)量）及肌鈣蛋白T/I，可快速檢測、快速診斷，但發(fā)病6小時內(nèi)陽性率較低，常需8-12h后重復(fù)。早期快速診斷指標如肌紅蛋白及心臟脂肪酸結(jié)合蛋白在發(fā)病1~2h即可檢測到，但特異性相對較低，單獨一項指標不能診斷。2.心電圖：包括常規(guī)心電圖、運動平板試驗及24h Holter：可見到與缺血或梗死部位相對應(yīng)的ST-T改變及異常Q波。運動平板試驗需4~6歲以上兒童才能完成，有助于發(fā)現(xiàn)心肌缺血。如果患兒有胸部疼痛、不適或心悸等，可選擇24h Holter檢查。3.胸部X線檢查：可見到心肌缺血或瓣膜病變而導(dǎo)致的心影擴大。如果胸片上見到冠狀動脈瘤的鈣化，提示已形成巨大冠狀動脈瘤或冠狀動脈狹窄，須做多層螺旋CT或核磁共振或冠狀動脈造影。4.超聲心動圖：1）常規(guī)超聲心動圖：是最常應(yīng)用的檢查方法，可以觀察到冠狀動脈瘤以及瘤內(nèi)血栓形成，同時可評估心肌及瓣膜損害、心功能狀態(tài)并觀察動態(tài)變化。對冠狀動脈狹窄診斷較困難，可以通過多普勒超聲心動圖測量冠狀動脈血流來提示冠狀動脈狹窄。三維超聲對右冠和回旋支的診斷意義較大，并可觀察冠狀動脈瘤的腔內(nèi)血栓。還可應(yīng)用組織多普勒評估心肌損傷，包括節(jié)段異常。2）負荷超聲心動圖：包括運動負荷和藥物負荷，可實時監(jiān)測運動或用藥時左室壁運動。多巴酚丁胺負荷超聲心動圖對檢測冠狀動脈狹窄及評估心肌節(jié)段性運動異常非常有用。5.血管內(nèi)超聲（IVUS）：IVUS可評估內(nèi)膜增生的嚴重程度、是否存在血栓或鈣化及管腔狹窄的嚴重程度，敏感度優(yōu)于CAG，有條件單位可開展。6.核素心肌顯像：單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）可觀察冠狀動脈病變引起的心肌缺血或灌注不足。常用標記物有鉈（TI-201）、锝（Tc-99），可同時進行運動或藥物負荷心肌灌注顯像。應(yīng)用123I BMIPP進行的心肌脂肪酸代謝顯像技術(shù)對心肌的節(jié)段性運動不良評估比單純SPECT更特異。另外，正電子發(fā)射斷層成像（PET）技術(shù)可定量評估心肌的血流儲備，可以更精確評估梗塞心肌的變異性。7.多排螺旋CT（MDCT）及核磁共振冠狀動脈造影（MRCA）：應(yīng)用這兩項技術(shù)進行的冠狀動脈造影越來越多。MDCT獲得的冠狀動脈圖像相對清晰，但有比較大的射線暴露。建議應(yīng)用64排以上的MDCT，射線暴露相對較小。MRCA檢查所需時間較長，尤其嬰兒和年幼兒童對鎮(zhèn)靜要求較高，圖像獲取技術(shù)難度較大，對狹窄檢測的陽性率亦比MDCT低，但對鈣化引起的局限性狹窄效果較好。 8.心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影（CAG）（1） 確定冠狀動脈病變程度及臨床隨訪：目前心導(dǎo)管檢查和冠狀動脈造影仍然為診斷冠狀動脈病變的金標準。對巨大冠狀動脈瘤，或中等大小冠脈瘤但累及一支以上冠脈患者，建議恢復(fù)早期首次行冠狀動脈造影，詳細評估冠狀動脈病變的形態(tài)和程度，確定治療和隨訪方案。以后的隨訪根據(jù)情況行MDCT或MRCA檢查，必要時再行冠狀動脈造影。如果隨訪過程中有心肌缺血證據(jù)，建議行冠狀動脈造影以確定是否有血栓形成或局限性狹窄。（2）經(jīng)皮冠狀動脈介入治療（PCI）和冠狀動脈搭橋手術(shù)（CABG）前后：術(shù)前決定手術(shù)指證，術(shù)后判斷手術(shù)效果并進行隨訪。（3） 冠狀動脈內(nèi)溶栓：中等或巨大冠狀動脈瘤患者超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)瘤內(nèi)血栓，且臨床有急性栓塞的證據(jù)并且栓塞發(fā)生在12h以內(nèi)，可通過導(dǎo)管溶栓并造影，但這方面的經(jīng)驗及報道有限，建議請成人心內(nèi)冠狀動脈介入醫(yī)生協(xié)助治療。三、川崎病冠狀動脈病變的治療（一）藥物治療調(diào)查顯示內(nèi)膜增生或血栓性閉塞導(dǎo)致的缺血性心臟病是川崎病冠狀動脈病變遠期死亡的主要原因。因此，總體治療目標為：預(yù)防和抑制血栓形成；增加冠狀動脈血流；預(yù)防或解除冠狀動脈痙攣；降低心臟工作負擔。1.抗血小板藥物（表3）血小板計數(shù)在起病后急性期可能會有輕度降低，但恢復(fù)期升高，這種血小板高聚集性狀態(tài)至少會持續(xù)3個月，偶爾會持續(xù)數(shù)月至1年，因此，對即使沒有冠狀動脈病變病人也建議應(yīng)用小劑量抗血小板藥物近3個月。對有冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤形成者，應(yīng)持續(xù)服用小劑量抗血小板藥物以預(yù)防缺血性心臟病及血小板激活引起的血栓形成。表3抗血小板藥物藥物名稱劑量副作用注意事項水楊酸（阿司匹林）（Asprin）3-5mg/kg.day，一次，不超過100mg肝功能不全，胃腸道潰瘍，Reye’s綜合征有流感癥狀或注射流感或水痘疫苗后6個周慎用或改用其它藥物氟比洛芬（氟布洛芬）(Froben)3-5mg/kg.day，分三次僅用于有嚴重阿司匹林肝毒性病人。肝功能不全，胃腸道潰瘍作用優(yōu)于布洛芬，不良反應(yīng)較輕；可用布洛芬替代，劑量相同雙密達莫（潘生?。?Persantin)2-5mg/kg.day，分三次竊血現(xiàn)象，對嚴重冠狀動脈狹窄病人可引起心絞痛2.抗凝藥（表4）抗凝藥應(yīng)用的指證為：有巨大冠狀動脈瘤形成、有急性心肌梗塞發(fā)作病史、冠狀動脈急劇擴張并血栓樣回聲患者。對冠狀動脈瘤內(nèi)有血栓病人建議應(yīng)用華法令或肝素治療；巨大冠狀動脈瘤病人建議聯(lián)合應(yīng)用抗血小板藥物和抗凝劑以預(yù)防血栓性梗阻。藥物劑量調(diào)節(jié)需考慮是否有出血傾向可能，兒童的個體差異很大。表4抗凝藥藥物名稱劑量副作用注意事項華法令(Warfarin)（抗凝藥）0.05-0.12mg/kg.day，一次；3-7天起效；劑量調(diào)整期間每周測INR，穩(wěn)定后每1~2個月測一次出血調(diào)整INR 1.5-2.5；如有出血應(yīng)用VitK1中和。降低華法令藥效的因素：巴比妥鹽、激素、利福平、波生坦及富含Vit K食物如豆、菠菜、綠色蔬菜、綠藻和綠色飲料提高華法令藥效的因素：水合氯醛、非甾體類消炎藥、胺碘酮、他汀類、抗腫瘤、抗生素、抗真菌藥、波立維低分子肝素(low molecular weight heparin)（抗凝藥）<12個月：< p="">治療：3mg/kg.day，分2次；預(yù)防：1.5mg/kg.day,分2次。>12個月：治療：2mg/kg.day，分2次；預(yù)防：1mg/kg.day,分2次。需皮下注射，每天2次，但起效快，用于住院病人治療血栓形成, 長期預(yù)防需停藥前3天加華法令口服出血調(diào)整抗因子Ⅹa水平0.5-1.0 U/mL3．溶栓治療川崎病病人發(fā)生急性冠狀動脈阻塞需行溶栓治療，建議在急性心肌梗死發(fā)生的12h內(nèi)盡早用藥，超過12h溶栓意義不大。治療目的為使阻塞冠脈再通、挽救梗死心肌、提高生存率，個例報道藥物溶栓的再通率為70~80%，結(jié)合冠脈內(nèi)溶栓再通率增加10%左右。兒科經(jīng)驗有限，可嘗試溶栓，但需謹慎，建議請成人心內(nèi)科醫(yī)生協(xié)助?？蛇x擇藥物見表5.表5溶栓藥藥物用藥途徑劑量備注尿激酶(Urokinase)靜脈注射單劑：4400U/kg，over 10min持續(xù)輸注：4400U/kg.h鏈激酶(Streptokinase)靜脈注射單劑：1000-4000U/kg,over 30min持續(xù)輸注：1000-1500U/kg.h出血發(fā)生率低，但在既往6個月內(nèi)有鏈球菌咽炎病人謹防過敏并發(fā)癥tPA靜脈注射單劑：1.25mg/kg持續(xù)輸注：0.1-0.5mg/kg.h*6h，然后重新評估冠脈暢通率高于鏈激酶4．其它：可選擇性應(yīng)用鈣通道阻滯劑、β受體阻滯劑及硝酸酯類藥物擴張冠狀動脈和抗心絞痛；心肌梗塞后左室功能降低（EF≤40%）病人給予血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素受體拮抗劑（ARB）可降低致病率、死亡率，并減少心臟病事件發(fā)生頻率。（二）非藥物治療川崎冠狀動脈病變的部分病人發(fā)生缺血性心臟病。對那些藥物治療不能改善缺血表現(xiàn)者需采取非藥物治療，包括經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)（PCI）及冠狀動脈移植術(shù)（CABG）。1.經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)適應(yīng)證：有明顯缺血癥狀/體征或各種負荷試驗有缺血表現(xiàn)；沒有缺血表現(xiàn)，但冠狀動脈重度狹窄（≥75%），將來有進展成嚴重冠狀動脈缺血性疾病可能。禁忌證：多發(fā)性冠狀動脈病變；對側(cè)冠狀動脈有顯著狹窄或閉塞；冠狀動脈開口部位病變；冠狀動脈長段病變。PCI技術(shù)包括：血管內(nèi)溶栓、冠狀動脈球囊成形術(shù)、冠狀動脈內(nèi)支架植入術(shù)和旋磨消融術(shù)。PCI術(shù)后3-6個月需行冠狀動脈造影評估治療效果，且必須繼續(xù)抗血栓和抗血小板治療。目前其術(shù)后再狹窄率、遠期效果的數(shù)據(jù)均有限。2.冠狀動脈移植手術(shù)如果冠狀動脈造影出現(xiàn)以下任何一種情況均應(yīng)考慮手術(shù)治療，但前提是：負荷影像學(xué)檢查顯示心肌缺血為可逆的；通過移植血管灌注的心肌仍然具有活力；在準備搭橋的血管遠端沒有顯著病變。1）冠狀動脈造影發(fā)現(xiàn)：左冠狀動脈主干或多支冠狀動脈或左前降支遠段的嚴重閉塞性病變；側(cè)枝血管處于危險狀態(tài)。2）另外需要考慮CABG情況包括：l 已經(jīng)發(fā)生過心肌梗塞，而且有再發(fā)生的可能性，即使只是單獨右冠狀動脈系統(tǒng)病變亦需考慮手術(shù)；l 閉塞性冠狀動脈再通或有側(cè)枝形成，一旦發(fā)現(xiàn)有嚴重心肌缺血，應(yīng)考慮手術(shù)；3）節(jié)段性左室收縮功能不良病人可以施行CABG手術(shù)，但最好左室功能良好。嚴重、彌漫性左室收縮功能不良病人需全面衡量、仔細決定，有的可能需要心臟移植。冠狀動脈移植手術(shù)比較穩(wěn)定的年齡為學(xué)齡前或以上，對很小的孩子施行手術(shù)要慎重考慮，最好能藥物維持到學(xué)齡前且運動水平有提高再手術(shù)，但對嚴重病例等待會有風(fēng)險，即使小嬰幼兒也可以手術(shù)。日本資料顯示，移植血管的10年通暢率可達90%以上，術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。四、川崎病冠狀動脈病變的隨訪所有川崎病患兒均應(yīng)終生注意導(dǎo)致動脈粥樣硬化的危險因素，如肥胖、高脂血癥、吸煙等。更為重要的是，根據(jù)不同狀況有計劃地對川崎病冠狀動脈病變患者進行隨訪，對于正確地評價其心臟狀態(tài)、給予及時有效處理從而改善患者的預(yù)后至關(guān)重要，具體方案參見表7。表7. 根據(jù)冠狀動脈病變嚴重程度分級的隨訪建議冠狀動脈病變分級藥物治療隨訪時間隨訪內(nèi)容運動指導(dǎo)Ⅰ級Ⅱ級病程3個月后停阿司匹林臨床隨訪5年。隨訪時間為病程30天、60天、6個月、1年和5年超聲心動圖、靜息12導(dǎo)心電圖；必要時胸片。最后一次隨訪建議做運動心電圖。限制活動6-8周Ⅲ級小劑量阿司匹林至少持續(xù)到動脈瘤消退；中等大小動脈瘤需加用另一種抗血小板藥物終身隨訪。隨訪時間為病程30天、60天、6個月、1年；之后每年進行隨訪，并給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)；大于10歲患者每2年行負荷試驗或心肌灌注顯像超聲心動圖、靜息12導(dǎo)心電圖，必要時胸片及MDCT；根據(jù)情況選擇性進行Holter、負荷試驗或心肌灌注顯像；如無創(chuàng)性檢查提示心肌缺血，可行冠狀動脈造影＜11歲患兒，限制活動6-8周；11-20歲患者，依據(jù)每2年的負荷試驗或心肌灌注顯像指導(dǎo)運動；對服用抗血小板藥物的患者避免沖撞性運動Ⅳ級長期服小劑量阿司匹林聯(lián)合華法令或低分子肝素終身隨訪。隨訪時間為病程30天、60天、6個月、1年；之后每6個月隨訪并給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)；每年行負荷試驗或心肌灌注顯像檢查；對育齡期女性，建議生殖指導(dǎo)①靜息12導(dǎo)心電圖、超聲心動圖、胸片、Holter、各種負荷試驗、心肌灌注顯像；可選擇性進行PET或MRI輔助判斷心肌缺血和心功能情況。②病程6-12個月或更早（急性期后）可進行初次冠狀動脈造影；以后根據(jù)情況可選擇MDCT和MRCA;如非侵入性檢查、臨床或?qū)嶒炇覚z查提示心肌缺血,可重復(fù)進行冠狀動脈造影。③某些情況下如不典型心絞痛，不能做負荷試驗等，可選擇性重復(fù)冠狀動脈造影應(yīng)避免競爭性或沖撞性運動；依據(jù)每年的負荷試驗或心肌灌注評估來推薦其體力活動Va級小劑量阿司匹林聯(lián)合華法令或低分子肝素；為預(yù)防缺血性發(fā)作和心功能不全，可同時應(yīng)用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、ACEI等同Ⅳ級同Ⅳ級同Ⅳ級；Vb級藥物治療同Va；根據(jù)治療指證選擇旁路移植或?qū)Ч芙槿氲戎委煷胧┩艏?，但隨訪計劃因人而定，根據(jù)病情在不同隨訪時間選擇各種不同檢查同Ⅳ級限制運動備注：MDCT:多排螺旋CT; MRCA: 核磁共振冠狀動脈造影

與外科手術(shù)相比，先心病的內(nèi)科介入微創(chuàng)治療，具有創(chuàng)傷小，無疤痕，費用低等優(yōu)點（一般術(shù)后2-3天即可出院），目前已成為房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等先心病的首選治療方法。南京市兒童醫(yī)院心血管內(nèi)科自2001年在國內(nèi)較早開展兒童先心病的經(jīng)導(dǎo)管介入治療，累計成功完成各類先心病介入治療6000多例，目前正開展可吸收封堵器的經(jīng)皮介入封堵治療。歡迎各位家長來南京兒童醫(yī)院心內(nèi)科門診就診咨詢！就診指南：南京兒童醫(yī)院（河西院區(qū)或廣州路院區(qū)，心血管內(nèi)科門診）咨詢電話：025-52862872（南京兒童醫(yī)院河西院區(qū)209A病區(qū)）