泌尿外科

導(dǎo)讀 原發(fā)性醛固酮增多癥是繼發(fā)性高血壓最常見的病因，大約10%的高血壓由原發(fā)性醛固酮增多癥引起。 所謂原發(fā)性醛固酮增多癥就是指腎上腺分泌了過(guò)多的醛固酮激素從而引起一系列臨床表現(xiàn)。那么醛固酮到底有何作用呢？ 1 醛固酮的第一個(gè)作用是導(dǎo)致腎臟排水、排鈉減少（水鈉潴留） 體內(nèi)的水排不出去，血管內(nèi)的血容量增多，從而導(dǎo)致血壓升高。2 醛固酮的第二個(gè)作用是引起腎臟排鉀增多 腎排鉀增多導(dǎo)致低血鉀。鉀是神經(jīng)、肌肉活動(dòng)的重要離子，血鉀過(guò)低將導(dǎo)致肌肉無(wú)力、感覺異常，甚至手足抽搐。不少患者就是以手指或腳趾無(wú)力來(lái)就診的。 所以醛固酮增多癥體內(nèi)最重要的病理生理變化是高血壓、低血鉀。 diagnosis醛固酮增多癥的診斷 1. 高血壓、低血鉀典型癥狀； 2. 血液檢查發(fā)現(xiàn)血中醛固酮升高； 3. 腎上腺CT掃描發(fā)現(xiàn)腎上腺結(jié)節(jié) 治療 腹腔鏡時(shí)代腎上腺外科已經(jīng)發(fā)生了巨大變化 開放手術(shù)不再是腎上腺病變的常規(guī)選擇 腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)已成為腎上腺外科的金標(biāo)準(zhǔn)； （*@術(shù)前準(zhǔn)備@*） 鑒于腎上腺疾病的復(fù)雜性，充分的術(shù)前準(zhǔn)備是腎上腺手術(shù)成功的關(guān)鍵！ 控制血壓 螺內(nèi)酯（安體舒通） 是醛固酮的拮抗劑，可對(duì)抗醛固酮的作用，促進(jìn)腎臟排水，同時(shí)減少鉀的丟失，所以術(shù)前糾正高血壓、低血鉀首選螺內(nèi)酯 螺內(nèi)酯用法： 一般40mg（2片）口服，每8小時(shí)一次；根據(jù)血壓、血鉀情況逐步增加 糾正低血鉀 食補(bǔ)：香蕉、橙子富含鉀，可多食用 藥補(bǔ)：必要時(shí)口服氯化鉀或靜脈補(bǔ)鉀。

在這個(gè)“談癌色變“的時(shí)代，一旦查出腎臟腫瘤，無(wú)疑是晴空霹靂般的打擊，感覺世界末日的來(lái)臨。事實(shí)上，腎臟腫瘤相對(duì)來(lái)說(shuō)還是比較”善良“的，治療手段多，效果理想，完全不必過(guò)于擔(dān)心。 腎臟腫瘤主要有兩種方式：腎癌根治性切除術(shù)和保腎手術(shù)（腎臟腫瘤部分術(shù)）。就診后，主刀醫(yī)生需要根據(jù)腫瘤的大小、位置，選擇合理的手術(shù)方案。 這兩種方案，保腎手術(shù)無(wú)疑看起來(lái)更加吸引人一些，既切除腫瘤、又保留了腎臟，兩全齊美，何樂不為之。事實(shí)上，任何一件事，都是有兩方面的，保腎手術(shù)也不是萬(wàn)能的。 保腎手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于能夠在切除腫瘤后，仍保留一部分殘腎功能，記住是“殘腎“，而不是整個(gè)腎臟。但是，這部分殘腎對(duì)于患者也是很有意義的，尤其是年輕的病人，或者對(duì)側(cè)腎臟有潛在的風(fēng)險(xiǎn)，或者高血壓、糖尿病的病人。因此，如果能夠保腎，那是最好了。 那保腎手術(shù)有什么缺點(diǎn)呢？ 首先，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大了，將腫瘤從腎臟上挖除，腎臟表面存在一個(gè)缺損，需要重新縫合。也就是手術(shù)結(jié)束后，病人除了皮膚上有傷口需要愈合外，腎臟上也有一個(gè)更重要的傷口需要愈合，對(duì)術(shù)后護(hù)理的要求更高。 其次，如果腫瘤的位置比較刁鉆，靠近腎臟大血管的話，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)更大。 最后，如果腫瘤的體積比較大，切除后，剩余的殘腎就很少，保留的價(jià)值就不大了。 所以，腎臟腫瘤是否應(yīng)該選擇保腎手術(shù)，應(yīng)該根據(jù)病人的具體情況，比如年紀(jì)大小、對(duì)側(cè)腎臟功能、腫瘤的大小和保腎手術(shù)的難度，決定手術(shù)方式。 但是，對(duì)于腎臟腫瘤患者而言，安全、徹底的切除腫瘤才是最根本的事情，“保腎“是錦上添花的選擇。如果，手術(shù)中為了保腎而增加太多的風(fēng)險(xiǎn)，或者腫瘤切破導(dǎo)致擴(kuò)散，就得不償失了。

腎上腺偶發(fā)瘤(adrenal incidentaloma, AI): 是指在健康體檢或其他與腎上腺無(wú)關(guān)疾病進(jìn)行診斷和治療期間，影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)的直徑≥1cm的腎上腺腫瘤，不包括病史和體格檢查明確提示腎上腺疾病，如向心性肥胖，陣發(fā)性、惡性、難治性高血壓，或低血鉀患者進(jìn)行檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)的腎上腺。AI是一類疾病的特殊定義，而非獨(dú)立的病理診斷。 一、流行病學(xué) AI的發(fā)現(xiàn)率占影像學(xué)檢查人群的4%~6%， 尸檢發(fā)現(xiàn)率約8%(1%-32%)。發(fā)病率隨年齡而增高，CT檢查人群，歲AI約0.2%，>70歲約7%。腎上腺偶發(fā)瘤常見于女性，男:女為1 : (1.3- 1.5) ，但尸檢腎上腺偶發(fā)瘤檢出率男女無(wú)差別，發(fā)病年齡多50-70歲，平均55歲，多數(shù)腫瘤大小在1-2cm之間，多為無(wú)功能腺瘤。 二、病理及病因?qū)W 在全部腎上腺偶發(fā)瘤中，最常見的病因?yàn)闊o(wú)功能腺瘤，但部分AI可自主性激素分泌過(guò)多，但其分泌量還不足以產(chǎn)生明顯臨床癥狀和體征，因此稱之為亞臨床(subclinical)或臨床前期( preclinical)病變。惡性腫瘤少見。 AI多數(shù)來(lái)源于腎上腺皮質(zhì)，其中良性、無(wú)功能性腫瘤占多數(shù)，但病理類型多種多樣，幾乎涵蓋了腎上腺病變的所有類型：不同文獻(xiàn)報(bào)道有差異(表20-16)，總的來(lái)說(shuō)，腺瘤約41%-52% ，轉(zhuǎn)移癌約19% ，皮質(zhì)癌約5%-10% ，髓樣脂肪瘤9% ，嗜銘細(xì)胞瘤8%。 從功能性來(lái)說(shuō)，無(wú)功能腺瘤約占74% ，亞臨床庫(kù)欣綜合征5%-20%，1.2%的醒固酮腺瘤。4.7%的嗜銘細(xì)胞瘤，4.8%腎上腺皮質(zhì)癌和2.3%轉(zhuǎn)移病灶。惡性率約2%-3%，但隨腫瘤大小變化：腫瘤直徑≤4cm、4-6cm、>6cm，其惡性率分別為2%、6%、25%。 有惡性腫瘤病史者轉(zhuǎn)移癌約75%。左右發(fā)病無(wú)差別，雙側(cè)約10%~15%。 一、臨床表現(xiàn) 大多數(shù)的AI患者是無(wú)癥狀的，有時(shí)表現(xiàn)部分腎上腺功能亢進(jìn)或惡性傾向的臨床癥狀和體征，如:庫(kù)欣綜合征，原發(fā)性醒固酮增多癥、嗜絡(luò)細(xì)胞瘤，腎上腺皮質(zhì)癌等。 多數(shù)AI沒有癥狀，可能的原因有二：①腫瘤無(wú)內(nèi)分泌功能或分泌的激素較少，不足以引起相關(guān)癥狀；②部分患者的亞臨床表現(xiàn)如庫(kù)欣綜合征、原醛癥、嗜銘細(xì)胞瘤的高血壓、糖尿病、肥胖、紫紋、骨質(zhì)疏松、月經(jīng)異常、低血鋼、女性多毛癥等相關(guān)癥狀未引起足夠重視而被忽略。尤其是高血壓，在AI的發(fā)生率為41%，遠(yuǎn)高于普通人群。 還有部分AI者是通過(guò)其他原因檢查而被發(fā)現(xiàn)，如:非特異的腹痛(29%)，其他疾病(21%) 或腹部手術(shù)后(11%) 的隨訪，肝膽疾病(12%) ，腰痛(7%) ，腎臟疾病(5%) 等。 四、診斷與鑒別診斷 主要解決3個(gè)問題：①良、惡性？②原發(fā)性、轉(zhuǎn)移性?③內(nèi)分泌功能性? (一) AI的良惡性 臨床主要依靠影像學(xué)檢查，但確診仍需病理。 1. 影像學(xué) 影像學(xué)檢查對(duì)于判斷腎上腺腫瘤的良惡性有重要的價(jià)值。文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤直徑>3cm，良惡性之比為5:1，腫瘤直徑>4cm，良惡性之比為3:1。大多數(shù)腎上腺皮質(zhì)癌大于5cm。腫瘤直徑與良惡性有關(guān)，但不是唯一的指標(biāo)。 主要依據(jù)良惡性腫瘤在生理及代謝方面的3點(diǎn)差異：①細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)密度；②血流灌注狀態(tài)；③腫瘤代謝狀態(tài)。 (1)影像檢查方法 1)CT(推薦普選); 2) MRI(推薦):不優(yōu)于CT，除非妊娠、兒童、造影劑過(guò)敏 3) 超聲檢查(可選):用于初篩。 4) PET(可選)：對(duì)鑒別轉(zhuǎn)移瘤可能有益，僅用于CT可疑或惡性腫瘤史者。 (2) 下列影像特點(diǎn)提示AI良性可能，反之則惡性可能大 1)腫瘤直徑：惡性率6cm。 2)平掃CT值:≤10Hu，腫瘤邊緣清楚規(guī)則，密度均勻腺瘤的可能性較大，其敏感性71%，特異性98%。而平掃CT值>10Hu，腫瘤邊界不規(guī)則、壞死、鈣化則提示惡性，腎上腺皮質(zhì)癌和轉(zhuǎn)移瘤的可能性大。 3) 增強(qiáng)掃描造影劑10~15分鐘內(nèi)清除率>50%，對(duì)腺瘤診斷的敏感性，特異性明顯提高，接近100% 2. 細(xì)針穿刺活檢(FNB) (可選) 不常規(guī)推薦，除非患者存在的潛在轉(zhuǎn)移或感染性病變且屬有創(chuàng)檢查，并發(fā)癥的發(fā)生率為8%~13%。 推薦于可疑腎上腺轉(zhuǎn)移癌指征如下： ①惡性腫瘤病史；②沒有其他轉(zhuǎn)移灶征象；③腫瘤密度不均勻，平掃CT值>20Hu; ④排除嗜鉻細(xì)胞瘤，以免穿刺誘發(fā)高血壓危象。 （二）鑒別原發(fā)與轉(zhuǎn)移 具有惡性腫瘤病史的AI，轉(zhuǎn)移癌為最常見的原因，約占50%~75%。原發(fā)腫瘤多見于肺、乳、腎、甲狀腺、胃腸道的癌以及黑色素瘤、淋巴瘤等，原發(fā)灶不明的腎上腺轉(zhuǎn)移癌罕見。尋求其他部位轉(zhuǎn)移證據(jù)以及18F-FDG-PET有助診斷，但約16%的腎上腺良性病變FDG也可高攝取,必要時(shí)穿刺活檢. 〈三〉內(nèi)分泌功能狀態(tài) 所有AI均應(yīng)行相關(guān)內(nèi)分泌檢查，除非髓樣脂肪瘤和單純腎上腺囊腫。目的在于明確有無(wú)嗜絡(luò)細(xì)胞瘤、皮質(zhì)醇增多癥、原醛癥及性激素異常等，篩查結(jié)果可疑者，應(yīng)行相關(guān)確診試驗(yàn)。 推薦篩查實(shí)驗(yàn)如下: 1. 24 小時(shí)尿兒茶酚胺，血尿甲氧腎上腺素類(甲氧基腎上腺素、甲基去甲腎上腺素); 2. 血、24 小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇，過(guò)夜小劑量(1mg) 地塞米松抑制試驗(yàn); 弩 3. 血鉀、血漿醛固酮/腎素活性比值(高血壓者); 4 睪酮、脫氫表雄酮(女性多毛、男性化者)。 雙側(cè)AI，除明確的腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)狀增生癥和嗜鉻細(xì)胞瘤外，尚需了解有無(wú)腎上腺皮質(zhì)功能遠(yuǎn)不全。 五、處理原則 AI的治療主要取決于有無(wú)內(nèi)分泌功能及良、惡性，同時(shí)顧及患者的全身狀況和意愿。 〈一〉手術(shù)治療 1. 推薦手術(shù)指征 (1)具有內(nèi)分泌功能者 (2) 可疑惡性者 (3) 腫瘤直徑≥4cm者 (4 )孤立的腎上腺轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)瘤可控 (5) 無(wú)功能腫瘤，直徑lcm/年，或出現(xiàn)內(nèi)分泌功能成選擇手術(shù)治療。 六、預(yù)后和隨訪 〈一〉預(yù)后 腎上腺皮質(zhì)癌5年生存率3cm者。 （二）隨訪 1. 未手術(shù)者 (1)每年復(fù)查1次過(guò)夜1mg地塞米松抑制試驗(yàn)和24小時(shí)尿兒茶酚胺/血甲氧腎上腺素，連續(xù)4年. (2) 首次6-12個(gè)月內(nèi)復(fù)查CT，以后每年復(fù)查1次。 (3)如腫瘤增大(>1cm/年)或激素分泌過(guò)多,推薦手術(shù)。 2. 手術(shù)后病人的隨訪根據(jù)腫瘤的臨床和病理類型參照相關(guān)章節(jié)隨訪。