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疾病： 涎腺疾病
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唾液腺分泌性癌診治進展唾液腺分泌性癌癥，也稱為唾液腺的乳腺類似分泌性癌癥（mammaryanaloguesecretorycarcinoma，MASC），是一種罕見的癌癥類型，影響唾液腺。圖片來自網絡：Americancancersociety它在2010年首次被認定為一個獨立的實體，其特征在于它在組織學和遺傳學上都與乳腺的分泌性癌癥相似。特征遺傳突變：唾液腺分泌性癌癥的一個特點是存在涉及ETV6基因（ETV6-NTRK3基因融合）的易位，這也發(fā)現(xiàn)于乳腺的分泌性癌癥中。基因與相關轉錄突變位點，來自：InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.臨床表現(xiàn)：患者可能出現(xiàn)無痛的唾液腺腫塊，最常見于位于耳朵附近的最大的唾液腺——腮腺。它也可以發(fā)生在其他唾液腺，如頜下腺或口腔或喉嚨中的小唾液腺。年齡和性別分布：它可以影響任何年齡的個體，包括兒童，但存在輕微的男性傾向（男：女=52:48）診斷和治療診斷：通常通過臨床檢查、影像學研究（如超聲或MRI）和活組織檢查的組織病理學分析來進行診斷。通過分子測試檢測ETV6-NTRK3基因融合是一個關鍵的診斷特征。治療：治療選項可能根據腫瘤的大小、位置和階段，以及患者的整體健康狀況而有所不同。手術切除腫瘤通常是主要治療方法。在腫瘤無法完全切除或復發(fā)或轉移的情況下，可能會考慮放療和化療。預后：唾液腺分泌性癌癥的預后可能會有所不同。雖然通常認為在早期發(fā)現(xiàn)并得到適當治療時預后良好，但存在局部復發(fā)和遠處轉移的可能性。2023年最新的循證醫(yī)學證據：SalivaryGlandSecretoryCarcinoma:Reviewof13YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis"reflectstheoutcomesof674patientswithSalivaryGlandSecretoryCarcinoma(SGSC)overa13-yearperiod文章顯示：復發(fā)率：研究發(fā)現(xiàn)腫瘤的復發(fā)率為19%（95%CI15.1%–23.8%），表明近五分之一的患者在治療后經歷了疾病的復發(fā)。死亡率：歸因于SGSC的死亡率為17.2%（95%CI13.5%–21.8%）。這意味著每100名SGSC患者中約有17人死于此病。?同時，分化級別和是否具有遠處轉移（DM）顯示出不同的預后。不同級別的腫瘤顯示出完全不同的預后：XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.遠處轉移與否，也預示著不同雨后預后：BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.這些生存結果突出了該癌腫的相對良好預后，盡管其具有復發(fā)和死亡的潛力。研究強調了早期發(fā)現(xiàn)和有效治療對于改善這種罕見唾液腺惡性腫瘤患者的生存結果的重要性。研究和未來方向正在進行的研究集中于理解唾液腺分泌性癌癥的分子生物學，開發(fā)針對性治療（特別是對于具有ETV6-NTRK3融合的腫瘤），以及改進診斷和治療策略。針對性治療的發(fā)現(xiàn)，如TRK抑制劑，為治療尤其是晚期或復發(fā)性病例開辟了新的途徑。對于任何癌癥，早期檢測和多學科治療方法對于改善唾液腺分泌性癌癥患者的結果至關重要。參考文獻：YosefofE,BoldesT,DanD,RobenshtokE,StrenovY,BacharG,ShpitzerT,MizrachiA.SalivaryGlandSecretoryCarcinoma;Reviewof13?YearsWorld-WideExperienceandMeta-Analysis.Laryngoscope.2023Nov1.doi:10.1002/lary.31123.Epubaheadofprint.PMID:37909690.InakiR,AbeM,ZongL,AbeT,Shinozaki-UshikuA,UshikuT,HoshiK.Secretorycarcinoma-impactoftranslocationandgenefusionsonsalivaryglandtumor.ChinJCancerRes.2017Oct;29(5):379-384.doi:10.21147/j.issn.1000-9604.2017.05.01.PMID:29142456;PMCID:PMC5677130.XuB,ViswanathanK,UmrauK,Al-AmeriTAD,DoganS,MaglioccaK,GhosseinRA,CiprianiNA,KatabiN.Secretorycarcinomaofthesalivarygland:amulti-institutionalclinicopathologicstudyof90caseswithemphasisongradingandprognosticfactors.Histopathology.2022Nov;81(5):670-679.doi:10.1111/his.14772.Epub2022Sep5.PMID:35974431;PMCID:PMC9580072.BenchetritL,MehraS,MahajanA,RahmatiRW,JudsonBL,EdwardsHA.MajorSalivaryGlandCancerWithDistantMetastasisUponPresentation:Patterns,Outcomes,andImagingImplications.OtolaryngolHeadNeckSurg.2022Aug;167(2):305-315.doi:10.1177/01945998211058354.Epub2021Nov16.PMID:34784258.