上海新道培血液病醫(yī)院

民營(yíng)未定級(jí)血液病醫(yī)院

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疾?。? 急性白血病
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頭痛胰腺炎竟然是白血病胰腺炎是消化內(nèi)科日常工作中經(jīng)常會(huì)打交道的疾病，可這一次的病人，卻完全顛覆了我們既往的認(rèn)知！這是個(gè)轉(zhuǎn)科過(guò)來(lái)的病人。患者青年男性，職員，急性起病，因?yàn)轭^痛半月，加重10小時(shí)就診于神經(jīng)內(nèi)科。半月前，患者乘車(chē)后突然出現(xiàn)劇烈頭痛，同時(shí)伴有上腹部疼痛，口服非甾體抗炎藥后疼痛可緩解，停藥后疼痛再發(fā)。因頭痛加重來(lái)我院神經(jīng)內(nèi)科就診。患者神經(jīng)系統(tǒng)查體均為陰性，上腹部有壓痛，按頭痛待查收住神經(jīng)內(nèi)科。入院后完善血常規(guī)提示血紅蛋白65g/L，白細(xì)胞正常，血小板增高，血淀粉酶不高，其他實(shí)驗(yàn)室檢查均不能提供什么線索，于是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生繼續(xù)完善了頭顱的CT、MRI檢查，還是查不出原因，又做了腰穿檢查，結(jié)果也均為陰性?；颊哳^痛、腹痛的癥狀無(wú)明顯改善，會(huì)是什么病呢？頭痛的線索追不到原因，改個(gè)思路，繼續(xù)追蹤腹痛的線索，于是管床醫(yī)生又再次復(fù)查了淀粉酶，結(jié)果從入院的32.2U/L升至441.7U/L，這很可能是急性胰腺炎！趕緊給患者加用了生長(zhǎng)抑素和奧美拉唑，雖然腹痛的癥狀有所好轉(zhuǎn)，可血紅蛋白卻呈現(xiàn)了下降的趨勢(shì)?；颊哂幸认傺祝由县氀又?，因?yàn)閾?dān)心有消化道出血，于是請(qǐng)了我們的醫(yī)生會(huì)診，這患者確實(shí)有胰腺炎，還有貧血，不能除外消化道出血，于是我們就把患者轉(zhuǎn)了過(guò)來(lái)。這個(gè)患者該怎樣診斷呢？按照“套路”查疾病。有關(guān)貧血：老爺們貧血必有妖孽，女性排除了生理狀況，也有妖孽！貧血，需要這樣考慮：1.造血原料不足，包括沒(méi)錢(qián)吃飯，咽不下去或者是消化吸收障礙；2.失血，包括顯性失血，嘔血、咯血、便血、尿血、陰道出血等，可以遵循出血的指向去查找病因，如果沒(méi)有顯性出血，需要考慮隱性失血，中老年人優(yōu)先考慮惡性腫瘤，需要按照胃腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管膀胱前列腺、女性的子宮附件，以及肺部檢查，如果沒(méi)有惡性腫瘤，需要警惕感染性消耗性疾病，農(nóng)民還需要警惕鉤蟲(chóng)??；3.排除了1和2，需要注意是否有造血機(jī)能障礙，包括各種貧血、白血病、淋巴結(jié)和骨髓瘤。經(jīng)過(guò)再次詳細(xì)詢問(wèn)病史，體格檢查，梳理得到的資料，我們認(rèn)為患者不存在造血原材料不足的情況，腫瘤標(biāo)志物檢查也正常，為了明確有沒(méi)有惡性腫瘤的可能，我們第一時(shí)間為患者安排了全腹部+盆腔的增強(qiáng)CT檢查，發(fā)現(xiàn)胰腺周?chē)_實(shí)有滲出，這符合胰腺炎的特征，腹部CT未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，接著著手安排內(nèi)鏡檢查，患者血紅蛋白偏低，胃腸鏡檢查風(fēng)險(xiǎn)大，我們緊急申請(qǐng)輸血并在轉(zhuǎn)科第二天就完善了胃腸鏡檢查，胃腸道沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確的出血。按照我們的套路，不得不考慮患者是不是血液系統(tǒng)的疾病，這時(shí)候最需要的是骨穿檢查。骨穿的結(jié)果證實(shí)了我們的猜測(cè)。這個(gè)患者竟然是急性白血?。≡\斷明確后，我們第一時(shí)間聯(lián)系了血液科醫(yī)生，為患者辦理了轉(zhuǎn)科。從轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)，到確診，我們用了不到三天的時(shí)間。回過(guò)頭來(lái)再看這個(gè)患者曲折的診斷治療過(guò)程，一個(gè)頭痛、胰腺炎的病人怎么最后診斷為急性白血病了？查閱文獻(xiàn)，我們知道白血病的典型表現(xiàn)是骨髓血液原始和幼稚細(xì)胞增生，正常造血功能受抑導(dǎo)致的全血細(xì)胞的減少，但若白血病細(xì)胞發(fā)生髓外浸潤(rùn)，則以單獨(dú)的器官損傷或突出的局部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，導(dǎo)致早期表現(xiàn)的多樣性，尤其是初診的急性髓系白血病患者，約40%的患者均可出現(xiàn)髓外浸潤(rùn)，常見(jiàn)的器官有牙齦、肺、肝脾、胃腸道等，但極少出現(xiàn)以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的白血病。當(dāng)白血病以胰腺炎為最初表現(xiàn)時(shí)，常常導(dǎo)致按急性胰腺炎進(jìn)行抑酸、抑制胰酶分泌、抗感染的治療，但是往往效果不佳，或者隨著病情加重出現(xiàn)胰腺炎難以解釋的血液系統(tǒng)表現(xiàn)時(shí)才會(huì)考慮血液系統(tǒng)疾病，因?yàn)檠诱`診斷可能導(dǎo)致白血病病情惡化，影響預(yù)后。這個(gè)患者太難診斷，他不光是以頭痛，胰腺炎為首發(fā)癥狀，而且周?chē)准?xì)胞正常，也就是我們通常說(shuō)的外周血正常的白血病，常規(guī)檢查很難讓人想到他是白血?。c幸的是我們有套路！避免了我們頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳，我們對(duì)待每一個(gè)患者，每一次看診都必須按“套路出牌”，這次我們合理利用貧血診療的套路，第一時(shí)間就為這個(gè)患者明確了診斷，使他能夠及時(shí)獲得合理的治療，真心希望這個(gè)患者能戰(zhàn)勝病魔，早日康復(fù)！
急性髓系白血?。ˋML）的科普：診斷與治療全解析一、診斷篇：如何確診AML？1.血常規(guī)檢查（第一道篩查）通俗理解：抽血查“血細(xì)胞數(shù)量”。AML患者的血常規(guī)常顯示：白細(xì)胞異常增高或降低（正常4000-10000/μL）。紅細(xì)胞和血小板減少（導(dǎo)致貧血、易出血）。家屬疑問(wèn)：血常規(guī)異常就是白血病嗎？答：不一定！需進(jìn)一步做骨髓穿刺確認(rèn)。2.骨髓穿刺（確診核心步驟）過(guò)程：用細(xì)針從髂骨抽取少量骨髓液（局麻下操作，疼痛感類(lèi)似打針）。關(guān)鍵檢查：形態(tài)學(xué)：顯微鏡下觀察，若“原始幼稚細(xì)胞≥20%”可確診AML。流式細(xì)胞術(shù)：通過(guò)標(biāo)記蛋白區(qū)分癌細(xì)胞類(lèi)型（如AMLvs淋巴細(xì)胞白血?。??；蚝腿旧w檢測(cè)：查是否有特定突變（如FLT3、NPM1等），指導(dǎo)治療和預(yù)后。3.為何要做基因檢測(cè)？分型：AML有數(shù)十種亞型，基因變異決定“惡性程度”和“治療方案”。預(yù)后：如攜帶TP53突變提示療效差，需更積極治療（如移植）。二、治療篇：AML怎么治？風(fēng)險(xiǎn)和收益如何？治療原則：快速消滅白血病細(xì)胞，分階段治療（誘導(dǎo)緩解→鞏固→維持/移植）。1.誘導(dǎo)緩解治療（第一階段：全力“清零”癌細(xì)胞）方案：高強(qiáng)度化療（俗稱(chēng)“7+3”方案）。高齡或虛弱患者會(huì)調(diào)整方案和具體用藥。作用：清除骨髓中95%以上的白血病細(xì)胞，恢復(fù)正常造血。風(fēng)險(xiǎn)與應(yīng)對(duì)：骨髓抑制：化療后1-2周，血細(xì)胞降至最低（易感染、出血）。應(yīng)對(duì)：考慮住層流病房、輸血小板、用升白針、預(yù)防性抗生素。臟器損傷：心臟、肝臟毒性，需定期監(jiān)測(cè)。必要性：不治療，AML患者生存期僅數(shù)周至數(shù)月；化療后70%-80%可達(dá)緩解。2.鞏固治療（第二階段：防止復(fù)發(fā)，乘勝追擊）方案：化療鞏固：2-4個(gè)療程（如大劑量阿糖胞苷）。靶向治療（如有特定基因突變）：FLT3突變→用“吉瑞替尼”；IDH1/2突變→用“艾伏尼布”。造血干細(xì)胞移植（高?；驈?fù)發(fā)患者）。選擇依據(jù)：年齡、基因風(fēng)險(xiǎn)、身體狀態(tài)（如＞60歲可能降低化療強(qiáng)度）。3.造血干細(xì)胞移植（高風(fēng)險(xiǎn)但可能治愈）適用人群：高危基因型（如TP53突變）、化療后未緩解或復(fù)發(fā)者。過(guò)程：預(yù)處理：超大劑量化療/放療，徹底清除殘留癌細(xì)胞（但會(huì)摧毀自身骨髓）?；剌敻杉?xì)胞：來(lái)自配型成功的供者（異體移植）或自身（自體，AML較少用）。風(fēng)險(xiǎn)：排異反應(yīng)（GVHD）：供體細(xì)胞攻擊患者器官（如皮膚、肝臟、腸道）。感染：免疫重建需數(shù)月，期間易發(fā)生嚴(yán)重感染。必要性：對(duì)高危患者，移植可將5年生存率從＜10%提升至30%-50%。三、常見(jiàn)困惑解答1.治療副作用這么大，能否不治療？明確回答：AML進(jìn)展極快，不治療生存期極短（中位生存僅2個(gè)月）?；熾m痛苦，但現(xiàn)代支持治療（輸血、抗感染）已顯著降低風(fēng)險(xiǎn)。2.靶向藥和化療哪個(gè)好？聯(lián)合使用：靶向藥（如維奈克拉）常與低劑量化療聯(lián)用，尤其適合老年體弱患者。3.CAR-T細(xì)胞治療有用嗎？現(xiàn)狀：AML的CAR-T仍在臨床試驗(yàn)階段，療效不如在淋巴白血病中顯著，可關(guān)注臨床入組機(jī)會(huì)。4.治療后為何還會(huì)復(fù)發(fā)？原因：殘留的“白血病干細(xì)胞”未被清除，或癌細(xì)胞產(chǎn)生耐藥性。復(fù)發(fā)后需換方案或盡快移植。四、總結(jié)：風(fēng)險(xiǎn)與希望并存必要性：AML治療風(fēng)險(xiǎn)高，但放棄治療幾乎等于放棄生存機(jī)會(huì)?？尚行裕?0歲以下患者通過(guò)化療+移植，5年生存率可達(dá)40%-50%；老年患者通過(guò)低強(qiáng)度治療（如阿扎胞苷+維奈克拉），中位生存期可延長(zhǎng)至1-2年。關(guān)鍵建議：確診后盡快到血液專(zhuān)科醫(yī)院治療。治療期間嚴(yán)格預(yù)防感染（戴口罩、避免生食）。基因檢測(cè)結(jié)果指導(dǎo)個(gè)體化治療，勿盲目比較他人方案。希望提示：隨著靶向藥、免疫療法的突破，AML正在從“絕癥”轉(zhuǎn)為“可控制甚至治愈”的疾病。積極治療，未來(lái)可期！注：具體方案需由血液科醫(yī)生根據(jù)患者情況制定，本文僅供參考。
中國(guó)復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血病診療指南（2023年版）摘要修訂要點(diǎn)：·在復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血?。ˋML）的治療原則中不再以年齡作為首要分層因素，而是以能否耐受強(qiáng)化療作為首要分層因素。·在強(qiáng)化療方案中新增靶向藥物聯(lián)合強(qiáng)化療相關(guān)方案?！ば略鰪?fù)發(fā)難治性AML診療流程圖。一、復(fù)發(fā)、難治性AML診斷標(biāo)準(zhǔn)1．復(fù)發(fā)性AML診斷標(biāo)準(zhǔn)：AML完全緩解（CR）后外周血再次出現(xiàn)白血病細(xì)胞或骨髓中原始細(xì)胞≥5%（除外鞏固化療后骨髓再生等其他原因）或髓外出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。2．難治性AML診斷標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)方案治療兩個(gè)療程無(wú)效的初治病例；CR后經(jīng)過(guò)鞏固強(qiáng)化治療，12個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)者；在12個(gè)月后復(fù)發(fā)且經(jīng)過(guò)常規(guī)化療無(wú)效者；兩次或兩次以上復(fù)發(fā)者；髓外白血病持續(xù)存在者。二、復(fù)發(fā)、難治性AML預(yù)后評(píng)估AML復(fù)發(fā)后生存率低的相關(guān)因素包括持續(xù)緩解時(shí)間較短（6~12個(gè)月）、診斷時(shí)檢出預(yù)后不良核型或不良基因、年齡較大（>45歲）、既往造血干細(xì)胞移植治療史?[?1?]。此外，體能狀態(tài)差、共病存在等也與預(yù)后不良相關(guān)。對(duì)于復(fù)發(fā)難治性AML患者應(yīng)該再次進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)異常的評(píng)估（如染色體分析、靶向外顯子測(cè)序、轉(zhuǎn)錄組測(cè)序等），以明確是否存在或新出現(xiàn)某些特殊染色體異常、基因突變或融合基因，為再次治療方案選擇提供幫助。三、復(fù)發(fā)、難治性AML治療原則復(fù)發(fā)難治性AML異質(zhì)性強(qiáng)，預(yù)后極差，5年生存率約10%。符合條件的復(fù)發(fā)難治性AML患者應(yīng)首選參加臨床試驗(yàn)，其他治療選擇主要包括靶向治療或化療后序貫異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）。靶向治療是近年來(lái)AML領(lǐng)域的熱點(diǎn)，不斷上市的靶向藥物為一些復(fù)發(fā)難治性AML患者帶來(lái)再次緩解的機(jī)會(huì)，對(duì)于此類(lèi)患者應(yīng)積極尋找可靶向的突變基因。對(duì)于原發(fā)耐藥或者早期復(fù)發(fā)且無(wú)法緩解的患者，也可直接采取allo-HSCT作為挽救治療措施。免疫治療（主要包括CAR-T細(xì)胞治療和雙靶點(diǎn)抗體治療）獲益/風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估尚不充分，仍處于試驗(yàn)階段。在選擇試驗(yàn)及治療方案時(shí)，應(yīng)充分考慮患者遺傳學(xué)異常特點(diǎn)、復(fù)發(fā)時(shí)間、個(gè)體因素（如年齡、體能狀態(tài)、合并癥、既往治療方案）等特點(diǎn)以及患方的治療意愿。復(fù)發(fā)難治性AML的診療流程見(jiàn)?圖1?。圖1.復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血病診療流程圖1．適合強(qiáng)化療的患者：患者一般狀態(tài)好，耐受性佳。（1）早期復(fù)發(fā)者（緩解后12個(gè)月以內(nèi)復(fù)發(fā)者）：①臨床試驗(yàn)；②靶向藥物治療或者靶向藥物聯(lián)合化療；③挽救化療；④直接進(jìn)行allo-HSCT。（2）晚期復(fù)發(fā)者（緩解后12個(gè)月以上復(fù)發(fā)者）：①重復(fù)初始有效的誘導(dǎo)化療方案或在原有誘導(dǎo)化療方案基礎(chǔ)上聯(lián)合靶向藥物，再次緩解后建議行allo-HSCT；②臨床試驗(yàn)；③靶向藥物治療；④挽救化療。（3）難治性患者按照早期復(fù)發(fā)者方案處理。2．不適合強(qiáng)化療的患者：患者年齡≥75歲或因體能狀態(tài)、合并癥等因素不適合強(qiáng)誘導(dǎo)化療患者。（1）早期復(fù)發(fā)者：①臨床試驗(yàn)；②靶向藥物治療或者靶向藥物聯(lián)合低強(qiáng)度治療；③最佳支持治療；④挽救化療，緩解后如體能狀態(tài)好轉(zhuǎn)可以考慮allo-HSCT。（2）晚期復(fù)發(fā)者：①臨床試驗(yàn)；②重復(fù)初始有效的誘導(dǎo)方案或在原有誘導(dǎo)方案基礎(chǔ)上聯(lián)合靶向藥物；③靶向藥物治療或者靶向藥物聯(lián)合低強(qiáng)度治療；④最佳支持治療（用于不能耐受或者不愿意進(jìn)一步治療的患者）。（3）難治性患者按照早期復(fù)發(fā)者方案處理。四、復(fù)發(fā)、難治性AML的治療方案在前述治療原則的基礎(chǔ)上，本指南延續(xù)上一版治療指南，突出新的靶向治療藥物的重要地位，并基于新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，結(jié)合患者耐受情況，推薦針對(duì)復(fù)發(fā)難治性AML患者的治療方案。需要注意的是，以下方案涉及藥物均為國(guó)內(nèi)已上市藥物，對(duì)于國(guó)內(nèi)未上市藥物的相關(guān)方案暫未列入其中。1．靶向藥物±去甲基化藥物：如患者檢測(cè)有FLT3突變或者IDH1突變，可使用針對(duì)特異性靶點(diǎn)的靶向藥物（如吉瑞替尼、索拉非尼、艾伏尼布等）。維奈克拉為BCL-2抑制劑，可廣泛用于AML患者。（1）靶向FLT3突變陽(yáng)性：①FLT3-ITD：吉瑞替尼（Gilteritinib）?[?2?,?3?]：Ⅰ型口服FLT3抑制劑，治療劑量為120mg/d；聯(lián)合阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天；或地西他濱20mg/m?2，第1~5天（證據(jù)等級(jí)1a）。索拉菲尼（Sorafenib）：Ⅱ型口服FLT3抑制劑，治療效量為400mg，每日2次；聯(lián)合阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天；或地西他濱20mg/m?2，第1~5天（證據(jù)等級(jí)2a）。②FLT3-TKD：吉瑞替尼：治療劑量120mg/d（證據(jù)等級(jí)1a）。（2）靶向IDH1突變陽(yáng)性：艾伏尼布（Ivosidenib）?[?4?]：治療劑量為500mg/d；可聯(lián)合去甲基化藥物，去甲基化藥物劑量及用法同上（證據(jù)等級(jí)2a）（僅針對(duì)IDH1突變的患者）。（3）BCL-2抑制劑：①維奈克拉（Venetoclax）+去甲基化藥物：維奈克拉第1天100mg，第2天200mg，第3天開(kāi)始400mg，直至第28天；合并使用唑類(lèi)藥物時(shí)需調(diào)整劑量；去甲基化藥物劑量及用法同上。②維奈克拉+其他靶向藥物±去甲基化藥物：目前不同的兩藥/三藥聯(lián)合的靶向治療方案在不斷的探索研究中，并且取得了良好的療效，如維奈克拉+吉瑞替尼?[?5?]（對(duì)于FLT3突變患者）、維奈克拉+阿扎胞苷+吉瑞替尼?[?6?]（對(duì)于FLT3突變患者）、維奈克拉+艾伏尼布±阿扎胞苷?[?7?]（對(duì)于IDH1突變患者）等。2．強(qiáng)化療方案：既往強(qiáng)化療方案主要包含以嘌呤類(lèi)似物（如氟達(dá)拉濱、克拉屈濱）為主的方案，緩解率為30%~45%，中位生存期8~9個(gè)月。近兩年在化療基礎(chǔ)上聯(lián)用靶向藥物在復(fù)發(fā)難治性AML患者中顯示了較高的緩解率，可達(dá)40%~70%，成為臨床實(shí)踐的重要選擇。（1）化療藥物聯(lián)合靶向藥物：①維奈克拉+FLAG-IDA方案?[?8?]：維奈克拉400mg/d，14d；氟達(dá)拉濱（Fludarabine）30mg/m?2，第2~6天；阿糖胞苷（Ara-C）1.5~2.0g/m?2，第2~6天；去甲氧柔紅霉素（Idarubicin,IDA）6mg/m?2，第4~5天；G-CSF5μg/kg，第1~7天。②維奈克拉+阿扎胞苷+高三尖杉酯堿（Homoharringtonine,HHT）?[?9?]：維奈克拉100mg第1天，200mg第2天，400mg第3~14天；阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天；HHT1mg/m?2，第1~7天。此外，如維奈克拉+克拉屈濱+低劑量Ara-C（LDAC）?[?10?]、維奈克拉+阿扎胞苷+西達(dá)本胺?[?11?]、維奈克拉+阿扎胞苷+LDAC?[?12?]等多種聯(lián)合方案也在小隊(duì)列復(fù)發(fā)難治性AML患者的臨床探索中顯示良好的療效，等待后續(xù)更大隊(duì)列的療效驗(yàn)證。而維奈克拉+DA?[?13?]、維奈克拉+CLIA?[?14?]等維奈克拉與標(biāo)準(zhǔn)化療的聯(lián)合方案在初治AML患者中顯示良好的療效，在復(fù)發(fā)難治性AML中的療效等待后續(xù)的驗(yàn)證。（2）傳統(tǒng)化療方案：①HAA（HAD）：HHT2mg/m?2，第1~7天（或HHT4mg/m?2，分2次給藥，第1~3天）；Ara-C100~200mg/m?2，第1~7天；阿柔比星（Aclarubicin，Acla）20mg/d，第1~7天[或柔紅霉素（Daunorubicin,DNR）45mg/m?2?第1~3天]。②中大劑量Ara-C±蒽環(huán)類(lèi)藥物：Ara-C1~3g/m?2，每12h1次，第1、3、5天；聯(lián)合DNR45mg/m?2?或IDA10mg/m?2，第2、4、6天?；駻ra-C（既往沒(méi)有用過(guò)大劑量Ara-C的患者可以選擇）3g/m?2，每12h1次，第1~3天。③CLAG±IDA/米托蒽醌（Mitox）方案：克拉屈濱5mg/m?2，第1~5天；Ara-C1~2g/m?2，克拉屈濱用后4h使用，第1~5天，靜脈滴注3h；G-CSF300μg/m?2，第0~5天（WBC>20×10?9/L暫停）；IDA10~12mg/m?2，第1~3天，或Mitox10~12mg/m?2，第1~3天。④FLAG±IDA：氟達(dá)拉濱30mg/m?2，第1~5天；Ara-C1~2g/m?2，氟達(dá)拉濱用后4h使用，第1~5天，靜脈滴注3h；G-CSF300μg/m?2，第0~5天；IDA10~12mg/m?2，第1~3天。⑤EA±Mitox：依托泊苷100mg/m?2，第1~5天；Ara-C100~150mg/m?2，第1~7天；Mitox10mg/m?2，第1~5天。⑥CAG：G-CSF300μg/m?2，每12h1次，第0~14天；Acla20mg/d，第1~4天；Ara-C10mg/m?2，皮下注射，每12h1次，第1~14天。3．非強(qiáng)化療方案：①維奈克拉+去甲基化藥物：維奈克拉第1天100mg，第2天200mg，第3天開(kāi)始每天400mg直至第28天；阿扎胞苷75mg/m?2，皮下注射，第1~7天或者地西他濱20mg/m?2，皮下注射，第1~5天，直至出現(xiàn)疾病進(jìn)展或者患者不可耐受（證據(jù)等級(jí)2a）。②維奈克拉+LDAC：維奈克拉第1天100mg，第2天200mg，第3天400mg，第4天開(kāi)始每天600mg直至第28天；Ara-C10mg/m?2，皮下注射，每12h1次，第1~10天，直至出現(xiàn)疾病進(jìn)展或者患者不可耐受（證據(jù)等級(jí)2a）。③去甲基化藥物（HMA）：阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天，28d為1個(gè)療程，直至患者出現(xiàn)疾病惡化或嚴(yán)重不良反應(yīng)；或地西他濱20mg/m?2，第1~5天，28d為1個(gè)療程，直至患者出現(xiàn)疾病惡化或嚴(yán)重不良反應(yīng)（證據(jù)等級(jí)2a）。④LDAC：Ara-C10mg/m?2，皮下注射，每12h1次，第1~14天（證據(jù)等級(jí)2b）。4．a(chǎn)llo-HSCT：復(fù)發(fā)難治性AML患者獲得緩解后如條件許可應(yīng)盡早進(jìn)行allo-HSCT。對(duì)于某些患者，尤其是原發(fā)耐藥或早期復(fù)發(fā)且無(wú)法緩解的患者，也可以直接采取allo-HSCT作為挽救治療措施（證據(jù)等級(jí)2b）。5．免疫治療：主要包括CAR-T細(xì)胞治療和雙靶點(diǎn)抗體治療。目前AML的CAR-T細(xì)胞治療已有多種作用靶點(diǎn)報(bào)道，如CD33、CD123、CLL-1、CD70等，但尚無(wú)大規(guī)模數(shù)據(jù)結(jié)果報(bào)道，且相關(guān)產(chǎn)品均在試驗(yàn)中。引自：中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組.中國(guó)復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血病診療指南（2023年版）[J].中華血液學(xué)雜志,2023,44(09)：713-716.展開(kāi)閱讀