湖南省兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 胡桃夾綜合征
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胡桃夾綜合征科普知識 查看全部

胡桃夾綜合癥：一種易被忽視的病癥胡桃夾綜合癥，也稱左腎靜脈壓迫綜合征，是一種因左腎靜脈在回流至下腔靜脈過程中受到腹主動脈和腸系膜上動脈擠壓而引發(fā)的病癥。這種病癥多發(fā)于兒童和青少年，尤其是體型瘦長的群體。胡桃夾綜合癥雖然聽起來復(fù)雜，但其臨床表現(xiàn)和治療方法卻相對明確。一、病因胡桃夾綜合癥的病因主要在于解剖結(jié)構(gòu)的異常。正常情況下，腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角為45°至60°，其間充滿脂肪、淋巴結(jié)等組織，使得左腎靜脈不受壓迫。然而，在某些情況下，比如青春期身高迅速增長或體型變化，這個夾角可能變小，導(dǎo)致左腎靜脈受到擠壓，進(jìn)而引發(fā)一系列癥狀。二、癥狀主要癥狀包括血尿和蛋白尿。血尿可能是肉眼不可見的鏡下血尿，也可能是肉眼可見的直立性血尿，即在身體直立時(shí)出現(xiàn)，平躺時(shí)消失。蛋白尿則通常是輕微的，但也有可能加重。腰痛或腹痛也是常見癥狀，特別是在運(yùn)動后。此外，男性患者可能會出現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張，女性患者則可能出現(xiàn)盆腔淤血綜合征等。三、診斷診斷胡桃夾綜合癥通常需要多種檢查手段。超聲波檢查是首選的非侵入性診斷方法，可以清晰顯示左腎靜脈的受壓情況及其血流速度變化。此外，CT、MRI以及血管造影等影像學(xué)檢查也可以提供更多診斷信息。金標(biāo)準(zhǔn)是通過血管造影測量左腎靜脈與下腔靜脈之間的壓力差，若超過一定閾值（通常為4mmHg），則可確診。四、治療治療方面，對于大多數(shù)兒童和青少年患者，保守治療是主要方式。隨著年齡增長和身體的自然發(fā)育，許多患者的癥狀會自行緩解。保守治療包括避免劇烈運(yùn)動和定期隨訪。然而，對于癥狀嚴(yán)重且持續(xù)的患者，尤其是成年患者，可能需要手術(shù)治療。手術(shù)治療的方式有多種，包括左腎靜脈分流術(shù)、自體腎移植以及介入治療等。近年來，3D打印技術(shù)的應(yīng)用也為治療提供了新的可能性，通過定制化支架減輕左腎靜脈的壓迫。胡桃夾綜合癥雖然不是一種常見病，但其癥狀容易與其他腎臟疾病混淆，導(dǎo)致誤診和延誤治療。因此，對于反復(fù)發(fā)作的血尿和蛋白尿，特別是體型瘦長的青少年，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，以免延誤治療。通過早期診斷和適當(dāng)治療，胡桃夾綜合癥患者通常可以獲得良好的預(yù)后?？傊?，胡桃夾綜合癥是一種需要引起重視的病癥，其臨床表現(xiàn)和治療方法明確。家長和醫(yī)生應(yīng)提高對該病的認(rèn)識，做到早診斷、早治療，確保患者的健康和生活質(zhì)量。
跨越半個地球，國外女孩中國尋找“金鐘罩（Bo-Ring）”六月盛夏，驕陽燦爛?？哲娷娽t(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的病房里，19歲的克羅地亞女孩羅蕾娜·沃爾薩（LorenaVorsa）術(shù)后恢復(fù)良好，左側(cè)腰腹部疼痛癥狀已經(jīng)完全消失。她開心地與前來查房的泌尿外科張波教授聊著自己的手術(shù)，聊著球星“魔笛”莫德里奇，聊著她初到西安時(shí)吃過的葫蘆雞、油潑面和肉夾饃。從遙遠(yuǎn)的巴爾干半島到古都西安，單程總共近一萬公里，這是身患“胡桃夾綜合征”的羅蕾娜的“希望之旅與重生之旅”。她在唐都醫(yī)院所接受的手術(shù)治療，幫她開啟了與同齡人一樣的青春?！斑@是讓人仰慕的、神奇的中國技術(shù)，我太激動了！感謝唐都醫(yī)院的全體醫(yī)護(hù)人員，你們是我親密的朋友！”羅蕾娜說。今年3月1日，克羅地亞駐中國大使館向陜西省外事辦公室發(fā)來照會，請求外事辦幫助聯(lián)系空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院，為患有“胡桃夾綜合征”的女孩羅蕾娜提供就醫(yī)協(xié)助?！昂見A綜合征”是一種少見病，又稱為左腎靜脈受壓綜合征，是由于腹主動脈和腸系膜上動脈之間的夾角過小，壓迫了左腎靜脈，導(dǎo)致血液回流受阻，一般會引起血尿、蛋白尿、左腰腹痛、疲勞、乏力等一系列臨床癥狀。羅蕾娜三年前開始出現(xiàn)間斷性左側(cè)腰腹部疼痛癥狀，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)，最終被診斷為“胡桃夾綜合征”。疼痛嚴(yán)重影響了她的生活和學(xué)習(xí)，讓她備受煎熬，幾近崩潰。幾年來，她多次在克羅地亞當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院，并進(jìn)行了反復(fù)的檢查和治療，包括介入手術(shù)，但病情卻始終未得到明顯改善。相隔萬水千山，羅蕾娜為何要跨越半個地球來求醫(yī)？因?yàn)樵?020年，唐都醫(yī)院成功救治過一名患有“胡桃夾綜合征”的克羅地亞男孩，利用微創(chuàng)手術(shù)植入3D打印左腎靜脈血管外支架(Bo-Ring)，徹底解決了左腎靜脈受壓的癥狀，使他重返校園、重返足球場。作為“一帶一路”沿線國家，中國與克羅地亞有著良好的國際關(guān)系?！翱鐕中g(shù)”這件事情在克羅地亞被許多人特別是醫(yī)學(xué)界的人熟知，該國醫(yī)學(xué)會主席和小兒腎臟病學(xué)會主席于2020年5月特意發(fā)來熱情洋溢的感謝信，信中寫道：“感謝中華人民共和國空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院的領(lǐng)導(dǎo)以及全體醫(yī)護(hù)人員對于患有胡桃夾綜合征的克羅地亞男孩的悉心治療，特別感謝張波教授及其團(tuán)隊(duì)高超的知識水平和專業(yè)能力，使得其在此專業(yè)領(lǐng)域成為全球的領(lǐng)導(dǎo)者，此外，我們也希望在不久的將來雙方可以繼續(xù)合作！”眾口相傳加上醫(yī)生推薦，羅蕾娜和家人們堅(jiān)信“東方大國”的神秘手術(shù)也能夠徹底治愈她的疾病。經(jīng)大使館與外事辦、空軍軍醫(yī)大學(xué)、唐都醫(yī)院溝通協(xié)調(diào)，一切準(zhǔn)備工作就緒。羅蕾娜和父親、姐姐從克羅地亞薩格勒布市飛至德國慕尼黑，由慕尼黑直飛北京，再轉(zhuǎn)機(jī)到西安。經(jīng)過30個小時(shí)旅途輾轉(zhuǎn)，羅蕾娜一家終于順利抵達(dá)唐都醫(yī)院。會議室展開一場針對羅蕾娜病情的多學(xué)科聯(lián)合會診。泌尿外科、放射診斷科、麻醉科、超聲診斷科和3D打印中心的專家們針對已經(jīng)完成的左腎靜脈彩超、雙腎動靜脈增強(qiáng)CT檢查、肺功能、心臟彩超檢查及各項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行分析討論，認(rèn)為患者手術(shù)指征明確，可以安排擇期手術(shù)。這個手術(shù)，就是唐都醫(yī)院的特色診療技術(shù)——“3D打印左腎靜脈外支架置入術(shù)(Bo-Ring)”。2015年，唐都醫(yī)院泌尿外科張波教授團(tuán)隊(duì)與醫(yī)院3D打印研究中心聯(lián)手攻關(guān)，創(chuàng)新性地提出“個體化3D打印鈦合金血管外支架微創(chuàng)植入技術(shù)”，給受壓靜脈穿上“保護(hù)套”，使它免受擠壓，這種獨(dú)創(chuàng)術(shù)式從根本上解決了問題。在之后的救治實(shí)踐中，泌尿外科張波團(tuán)隊(duì)不斷積累經(jīng)驗(yàn)、改良技術(shù)與材料，夜以繼日地扎根實(shí)驗(yàn)室。經(jīng)過理論支撐與實(shí)踐印證，選擇了最新型的PEEK材料取代鈦合金材料進(jìn)行3D打印。PEEK材料3D打印的個性化血管外支架通過特定設(shè)計(jì)與周圍組織達(dá)到良好固定，支架自身重量極輕，且組織相容性高?！?D打印左腎靜脈血管外支架治療胡桃夾綜合征”這一誕生于中國軍醫(yī)團(tuán)隊(duì)的新技術(shù)，已經(jīng)完成了國內(nèi)外230余例患者的救治，94%的患者癥狀完全緩解，無一例并發(fā)癥出現(xiàn)，得到了廣泛好評。唐都醫(yī)院成為世界上使用該項(xiàng)技術(shù)治療胡桃夾綜合征最多的醫(yī)療中心，其胡桃夾綜合征診療交流示范項(xiàng)目已經(jīng)被列為國際學(xué)術(shù)交流示范點(diǎn)。經(jīng)過數(shù)日的3D建模、支架設(shè)計(jì)以及打印制造，個體化的血管外支架準(zhǔn)備就緒。之后，張波教授、焦勇副主任醫(yī)師、崔棟主治醫(yī)師、張樂樂醫(yī)師為羅蕾娜進(jìn)行了腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，羅蕾娜左腎靜脈在腹主動脈與腸系膜上動脈夾角處受壓，其遠(yuǎn)端擴(kuò)張、充盈，左側(cè)生殖靜脈也明顯擴(kuò)張，在植入左腎靜脈血管外支架后，左腎靜脈穿上了堅(jiān)實(shí)的“金鐘罩”，外在壓迫完全解除，受壓血管的血運(yùn)立即恢復(fù)暢通。手術(shù)歷時(shí)2小時(shí)，圓滿成功！“我們的佩列沙茨大橋是中國承建的，不僅是連接克羅地亞南北領(lǐng)土的大橋，也是連接中國與克羅地亞的友誼橋?，F(xiàn)在中國制造的支架植入我女兒體內(nèi)，發(fā)揮著保護(hù)健康的作用，讓她不再疼痛，這也是一個小小的友誼橋！”羅蕾娜的父親動情地說。護(hù)理團(tuán)隊(duì)對患者進(jìn)行了精心照料，手術(shù)一周后，羅蕾娜順利出院，帶著中國醫(yī)生的祝福踏上歸途?？肆_地亞駐華大使達(dá)里歐·米海林促成了羅蕾娜來華就醫(yī)事宜。當(dāng)他得知手術(shù)效果令人滿意，特地發(fā)來一段熱情洋溢的感謝視頻：“我要向唐都醫(yī)院和張波教授表示衷心的感謝，感謝他們?yōu)榭肆_地亞女孩所做的一切，讓她能夠像完全健康的人一樣享受她的青春！”一個支架、一例手術(shù)，讓一位少女重生，成就一段國際友誼佳話，體現(xiàn)了中國日新月異、步步向前的醫(yī)療水平與創(chuàng)新實(shí)力。相信通過持續(xù)不懈的努力，唐都醫(yī)院將在國際醫(yī)療舞臺上書寫更加輝煌的篇章，為國際醫(yī)療事業(yè)貢獻(xiàn)更多的中國力量！