復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? POEMS綜合征
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你變黑了？可能不是曬的哦張阿姨走路氣喘有一段時(shí)間了，起初沒(méi)注意，最近愈來(lái)愈厲害。 去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一查，這下查出大問(wèn)題了：心超提示重度肺動(dòng)脈高壓，還有心包積液，胸腔、腹腔積液！醫(yī)生讓她趕緊住院，查了一圈，右心導(dǎo)管也做了，肺動(dòng)脈高壓是確定的，但還是沒(méi)有找到病因，考慮特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，吃上了靶向藥物。但當(dāng)?shù)蒯t(yī)生還是覺(jué)得有點(diǎn)不放心，推薦張阿姨來(lái)我們科繼續(xù)追查病因。 在門診，我一邊翻閱著厚厚的一沓資料，一邊仔細(xì)打量著張阿姨的外貌，總覺(jué)得她臉色偏黑。繼續(xù)追問(wèn)張阿姨的癥狀，除了氣喘，她還有一些特殊的癥狀：手麻、腳麻、走路像踩著棉花似的。張阿姨說(shuō)她這些癥狀有好多年了，一直也沒(méi)太當(dāng)回事，以為是年齡大了的表現(xiàn)。 線索出現(xiàn)了！臉黑、四肢麻木、肺動(dòng)脈高壓，一下子讓我想到了一個(gè)少見(jiàn)的疾病！ 我繼續(xù)追問(wèn)：阿姨，你以前皮膚黑嗎？ “以前沒(méi)這么黑，你看我的身份證，還可以的呀，最近兩年臉黑了，我也不知道怎么回事，可能是太陽(yáng)曬的吧！” “張阿姨，你這個(gè)疾病我高度懷疑一個(gè)罕見(jiàn)的血液疾病引起的肺高壓，抽點(diǎn)血再查一下吧！” 終于，一周之后，水落石出，POEMS綜合征引起的肺動(dòng)脈高壓。 POEMS綜合征是啥？ 這是一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經(jīng)?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內(nèi)分泌障礙（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血癥和皮膚病變（skin changes）為特征，取各種病變術(shù)語(yǔ)英文字首組合命名為POEMS綜合征。 這個(gè)疾病涉及到很多學(xué)科的疾病，患者可能會(huì)去呼吸科、心臟科、神經(jīng)內(nèi)科等就診，容易被漏診。而POEMS合并肺高壓也很罕見(jiàn)，可能與血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）高水平表達(dá)刺激內(nèi)皮細(xì)胞過(guò)度增殖，造成血管壁重構(gòu)相關(guān)。 ?找到病因就好辦了！血液科給予相應(yīng)治療，一個(gè)月左右，張阿姨下肢水腫明顯改善，手關(guān)節(jié)和皮膚也有改善，期待她肺高壓也能改善！ ? ? ?