河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專(zhuān)家

疾?。? 腎母細(xì)胞瘤
醫(yī)院科室： 不限
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱(chēng)： 不限
出診時(shí)間： 不限

腎母細(xì)胞瘤科普知識(shí) 查看全部

兒童腫瘤的放射治療(腎母/神母/橫紋肌肉瘤)兒童腫瘤的放射治療(腎母/神母/橫紋肌肉瘤)基于2014-2018年腫瘤登記辦公室的數(shù)據(jù)，所涵蓋的209種兒童腫瘤發(fā)病率均低于2.5/100,000-這是國(guó)家癌癥中心提出的基于中國(guó)人群數(shù)據(jù)對(duì)罕見(jiàn)腫瘤的定義。其中血液腫瘤是最常見(jiàn)的兒科腫瘤，約占43.6%，其次是神經(jīng)系統(tǒng)(13.3%)、內(nèi)分泌系統(tǒng)(8.9%)和消化系統(tǒng)(5.6%)。進(jìn)一步細(xì)化到癌癥類(lèi)型，前體B/T淋巴細(xì)胞白血病是目前最主要的腫瘤，而在實(shí)體惡性腫瘤中，中樞神經(jīng)的星形細(xì)胞腫瘤最為常見(jiàn)。與美國(guó)相比，中國(guó)在生殖系統(tǒng)腫瘤、骨腫瘤和上皮腫瘤(包括甲狀腺癌和鼻咽癌)的發(fā)病率較高。值得注意的是，骨腫瘤患者的死亡率最高，其次是神經(jīng)母細(xì)胞瘤。女孩的總體5年相對(duì)存活率略高于男孩(60.4%對(duì)55.7%)。1例(男/4歲)神經(jīng)母細(xì)胞瘤兩次自體干細(xì)胞移植間穿插放療-TOMO超分割放療（TOMOHFRT）1例（男/6歲）縱膈神經(jīng)母細(xì)胞瘤（骨M）兩次自體干細(xì)胞移植間放療-TOMO超分割放療-來(lái)自-惠州1例（男/3歲）腎母細(xì)胞瘤（胚芽型為主型，COGⅢ期）輔助化療+深部熱療+術(shù)后輔助TOMO放療左側(cè)精索胚胎型橫紋肌肉瘤/(RMS)1例（II期低危，男，7歲11月）-TOMO放療-來(lái)自-河南熱療與放射生物學(xué)/熱療與放療在腫瘤治療中，世界衛(wèi)生組織建議50%-60%的腫瘤患者需接受放療。在美國(guó)所有的腫瘤治療當(dāng)中，有70%的病人選擇了放療，且這當(dāng)中的70%是根治性或者參與根治性的。而在這70%的根治性或者參與根治性治療當(dāng)中，又有70%的患者是被根治的，即放射治療治愈或者參與治愈了35%的腫瘤。美國(guó)腫瘤的治愈率大概在60%-70%，也就是說(shuō):有一半或者是超過(guò)一半的腫瘤的治愈是依靠或者有放療參與的。另外，美國(guó)聯(lián)邦醫(yī)療局的數(shù)據(jù)顯示，在所有腫瘤治療的開(kāi)銷(xiāo)當(dāng)中，用于放射治療的費(fèi)用小于5%，即用小于5%的社會(huì)資源，治愈或參與治愈了35%的腫瘤病人。簡(jiǎn)而言之，放射治療是治療腫瘤效價(jià)比最高的一種治療方法。簡(jiǎn)介每年有超過(guò)13，000例的兒童惡性腫瘤病例（美國(guó)）。最常見(jiàn)的是白血病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤和淋巴瘤。放療在兒童實(shí)體瘤治療中起著舉足輕重的作用，在兒童白血病治療中也有一定的應(yīng)用價(jià)值。本文將重點(diǎn)介紹基于光子治療的外照射（EBRT）。質(zhì)子治療（PT）是兒童惡性腫瘤治療的選擇之一，目前已有一些機(jī)構(gòu)正對(duì)此展開(kāi)研究。一般原則定位、固定和模擬掃描放療會(huì)影響正常組織的生長(zhǎng)發(fā)育。由于兒童在放療時(shí)年齡較小，因此了解正常組織的放療反應(yīng)顯得尤為重要，應(yīng)選擇適當(dāng)?shù)姆暖熂夹g(shù)，盡量減少遠(yuǎn)期毒性。具體劑量處方取決于腫瘤類(lèi)型和治療方式，如術(shù)前放療、根治性放療或術(shù)后放療。有機(jī)構(gòu)會(huì)選擇大多數(shù)5歲以下的兒童需要每日麻醉（包括清醒鎮(zhèn)靜、深度鎮(zhèn)靜和全身麻醉）。我科擁有世界高端放療設(shè)備TOMO，每次治療前會(huì)圖像引導(dǎo)IGRT，盡量引導(dǎo)患兒配合，不配合患兒可滴鼻哄睡，盡量配合患兒的睡眠時(shí)間上機(jī)治療。通過(guò)分散注意力，如用控制室的麥克風(fēng)和患兒交流或是在治療室播放一些視頻，有助于那些能夠配合的兒童在非麻醉情況下進(jìn)行模擬定位和放療。治療前參觀(guān)模擬定位室和治療室可能有助于患者和家人獲得更好的體驗(yàn)。靶區(qū)和感興趣器官的定義前的兒童腫瘤合作組（COG）協(xié)議指南有助于靶區(qū)勾畫(huà)。依腫瘤位置確定感興趣結(jié)構(gòu)：大腦：晶狀體、眼睛、視神經(jīng)、視交叉、垂體、下丘腦、腦干、耳蝸、顳葉、脊髓、篩板（用于全腦EBRT）。脊椎：脊髓、甲狀腺、男性或女性性器官。腹部：腎臟、脊髓、肝臟、男性或女性性器官、小腸。胸部：肺、心臟、脊髓、食管、肝臟、腎臟。腎母細(xì)胞瘤放射治療適應(yīng)證美國(guó)國(guó)家腎母細(xì)胞瘤研究組已經(jīng)有一套多學(xué)科的治療方法，包括先期手術(shù)分期，然后在必要時(shí)進(jìn)行化療和放療。一般來(lái)說(shuō)，EBRT不適用于I期和II期腫瘤，除非是組織學(xué)類(lèi)型不良患者。不管組織學(xué)類(lèi)型如何，III、IV期都需要行EBRT。定位、固定和模擬掃描位置：患者取仰臥位，雙臂上舉過(guò)頭，或者兩手叉腰位，尤其是當(dāng)肺部放療時(shí)更應(yīng)采取兩手叉腰位。定位：利用手術(shù)記錄和術(shù)前影像資料來(lái)勾畫(huà)瘤床和／或殘留病灶。固定：真空墊有助于體位的重復(fù)性。（我科采用兒童專(zhuān)用人字真空墊和體膜/S頭頸膜聯(lián)合，患兒固定體位重復(fù)性更好。）模擬掃描：應(yīng)使用4D或透視模擬確定靶區(qū)和危及器官的運(yùn)動(dòng)幅度，特別要關(guān)注雙肺。劑量／分割特殊注意事項(xiàng)放療最好在術(shù)后第9天開(kāi)始，但不應(yīng)晚于第14天。分次劑量為1.8Gy，但大體積［即全肺或全腹部（WAI）］接受EBRT時(shí)分次劑量可降至1.5Gy。對(duì)于≥16歲的患者，骨轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和腦轉(zhuǎn)移灶的處方劑量為30.6Gy；側(cè)腹或全腹的處方劑量為19.8Gy。任何期別的腎透明細(xì)胞肉瘤都應(yīng)按III期射野指征接受10.8Gy的劑量（盡管I期是有爭(zhēng)議的）。任何期別的腎橫紋肌樣瘤患者應(yīng)都應(yīng)按III期射野指征接受19.8Gy的劑量。＜1歲的患兒可以降低劑量。對(duì)于V期的患者，通常會(huì)進(jìn)行術(shù)前化療。每個(gè)腫瘤都應(yīng)獨(dú)立分期。切緣陽(yáng)性或淋巴結(jié)陽(yáng)性的患兒推薦行10.8Gy的側(cè)腹照射。全腹照射應(yīng)按III期射野指征接受10.5Gy的劑量。大體積病灶需增加照射劑量10.8Gy。有關(guān)小射野保腎放療的注意事項(xiàng)，參見(jiàn)COG協(xié)議。直徑＞3cm的大體殘留病變，再加量10.8Gy。對(duì)彌漫間變型病變，需要照射19.8～20Gy。通過(guò)胸部CT診斷出的或組織學(xué)分型良好且化療后到達(dá)CR的肺部轉(zhuǎn)移灶，是否放療尚存爭(zhēng)議。全肺照射（WLI）后持續(xù)存在2周的肺部局部病灶，應(yīng)手術(shù)切除或再加量放療7.5Gy／5fx。靶區(qū)和治療計(jì)劃如果全肺照射和側(cè)腹或全腹照射必不可少，各個(gè)射野可以同時(shí)進(jìn)行，也可以序貫進(jìn)行。如果同時(shí)照射，每次劑量需降至1.5Gy。如果序貫照射，一般先進(jìn)行全肺照射。有些情況下，全肺和側(cè)腹／全腹可以包括在同一個(gè)照射野內(nèi)。如果兩個(gè)射野進(jìn)行治療，注意相鄰野的銜接問(wèn)題（每隔幾次向上或向下移動(dòng)0.5cm），以防止肝臟或腎臟超量。進(jìn)行全肺和全腹照射時(shí)，必須評(píng)估膈肌的運(yùn)動(dòng)（如應(yīng)用4DCT掃描），內(nèi)靶區(qū)必須包含在PTV之內(nèi)。全肺照射（AP／PA）：不論轉(zhuǎn)移灶的位置與數(shù)量如何，雙肺均需照射。整個(gè)胸膜表面需外擴(kuò)1cm。在一些特殊情況下，可以采用IMRT進(jìn)行保護(hù)心臟的全肺照射。膈肌陷窩、膈肌運(yùn)動(dòng)／肺外展都必須仔細(xì)加以考慮。以4DCT的最小密度投影確定肺的體積。側(cè)腹照射（AP／PA）：GTV：術(shù)前CT掃描確定的腫瘤及受累腎臟。GTV外擴(kuò)1～2cm生成CTV。如果內(nèi)緣侵及某一椎體，則CTV需包括整個(gè)椎體并外擴(kuò)1cm。WAI（AP／PA）：上界在膈肌上1cm；下界在閉孔下緣（遮擋股骨頭），外界在側(cè)腹壁外1cm。大體殘留病變可用3DCRT或IMRT加量。全腦：兩側(cè)野對(duì)穿照射，對(duì)于已接受全腦照射21.6Gy，且有3個(gè)或3個(gè)以上病灶的患兒，可以采用IMRT或單次SRS追加劑量10.8Gy。肝臟：對(duì)于肝內(nèi)彌漫性病變，以整個(gè)肝臟為靶區(qū)。否則，以影像學(xué)所見(jiàn)病變＋2cm外擴(kuò)邊緣為靶區(qū)。需要注意的是：如果是孤立性病灶，且切緣陰性，不推薦放療。淋巴結(jié)：治療前影像學(xué)確定的轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)為GTV。CTV＝GTV＋2cm外擴(kuò)邊緣。骨轉(zhuǎn)移：CT或MRI確定的骨轉(zhuǎn)移灶為GTV。CTV＝GTV＋2～3cm外擴(kuò)邊緣。神經(jīng)母細(xì)胞瘤放射治療適應(yīng)證高?；純海洪g位碘芐胍（MIBG）檢查發(fā)現(xiàn)的原發(fā)病灶和殘存的轉(zhuǎn)移病灶。中危患兒：復(fù)發(fā)／大體殘留的病灶。低?；純海捍稳谐蛉谐g(shù)后，不推薦放療。對(duì)于4S期患兒，如果由于肝臟快速增大而導(dǎo)致呼吸功能不全，則可對(duì)肝臟行姑息放療，尤其適合于非常年幼的患兒（1～2月齡）。靶區(qū)和劑量GTV：通過(guò)化療后手術(shù)前CT掃描及手術(shù)報(bào)告確診的腫瘤和陽(yáng)性淋巴結(jié)。GTV外擴(kuò)1～2cm形成CTV；但是，如果CTV邊界已擴(kuò)展至椎體，則CTV需包括整個(gè)椎體，并外加1cm邊緣（圖12.5)。劑量21.6Gy／1.8Gy／fx，1次／日（COG）。21Gy／1.5Gy／fx，2次／日（美國(guó)紀(jì)念斯隆凱特琳癌癥中心）。顯微鏡下可見(jiàn)的微小病變23.4Gy，大體腫瘤30.6Gy（St．JudeNB2005協(xié)議）。■肝臟姑息放療：4.5Gy／1.5Gy／fx。危及器官（見(jiàn)表12.3）治療計(jì)劃應(yīng)用3D圖像勾畫(huà)靶區(qū)和正常組織。射野設(shè)置：簡(jiǎn)單的AP／PA野或3D計(jì)劃均可。為了降低正常組織的受照劑量，可以考慮IMRT。我科擁有高端放療設(shè)備TOMO，可實(shí)現(xiàn)劑量雕刻。橫紋肌肉瘤放射治療適應(yīng)證放射治療的適應(yīng)證基于橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組（IRS）分期。Ⅰ期胚胎性患者不推薦放療。Ⅰ期腺泡性／未分化性和所有Ⅱ期患者均需進(jìn)行輔助放療。所有Ⅲ期患者均需進(jìn)行根治性放療。對(duì)Ⅳ期患者的原發(fā)灶和轉(zhuǎn)移灶（骨髓轉(zhuǎn)移除外），以治愈為目的的放射治療。定位、固定和模擬掃描體位：取決于原發(fā)病灶部位。對(duì)于頭頸部位患者，應(yīng)取仰臥位，頸部伸展。根據(jù)患者的耐受性，可以考慮應(yīng)用壓舌器／口模／咬合塊。對(duì)于四肢部位患者，體位的擺放應(yīng)能使射束避開(kāi)正常組織，并能保留一條皮膚。與靶區(qū)相連的遠(yuǎn)端和近端關(guān)節(jié)均應(yīng)盡可能加以固定。定位：依據(jù)手術(shù)報(bào)告和術(shù)前影像勾畫(huà)術(shù)床和／或殘留病灶。體位固定：使用真空袋等固定裝置可以提高每天的擺位重復(fù)性。頭頸部腫瘤治療時(shí)應(yīng)使用咬合塊。模擬掃描：3D和IMRT計(jì)劃應(yīng)進(jìn)行CT模擬定位?？煽紤]CT增強(qiáng)掃描。靶區(qū)和劑量GTV：依據(jù)術(shù)前CT／MRI圖像、手術(shù)報(bào)告和術(shù)中放置的不透射線(xiàn)的手術(shù)夾確定的腫瘤和陽(yáng)性淋巴結(jié)。CTV＝GTV＋1～2cm外擴(kuò)邊緣，除非每日應(yīng)用圖像引導(dǎo)才可能允許減小外擴(kuò)邊緣。如果原發(fā)病灶對(duì)化療有反應(yīng)，并使正常解剖結(jié)構(gòu)恢復(fù)至自然位置，僅治療最初受累的實(shí)質(zhì)部分，但要將最初未受累的組織（如：肺／腸）從CTV中去除，因?yàn)檫@些組織回到正常位置后會(huì)進(jìn)入照射野內(nèi)。危及器官特殊注意事項(xiàng)眼眶：僅活檢術(shù)即可。對(duì)于III期患者GTV外擴(kuò)5mm形成PTV，劑量45Gy。眼眶內(nèi)容物摘除術(shù)僅用于挽救。除眼瞼受累外，患者放療時(shí)均應(yīng)睜開(kāi)眼睛。腦膜旁：若有顱內(nèi)侵犯，應(yīng)首先給予放療。靶區(qū)為MRI所見(jiàn)腫瘤＋2cm外擴(kuò)邊緣。廣泛的腦實(shí)質(zhì)受累應(yīng)選全腦放療。陰道和外陰：在第12周（外陰）或第28周（陰道）切除后進(jìn)行化療和第二次檢查手術(shù)。除非有持續(xù)／復(fù)發(fā)的病灶存在，陰道完全切除術(shù)是不合適的。如果活檢發(fā)現(xiàn)病理完全反應(yīng)（pCR），則無(wú)需進(jìn)一步治療。如果活檢呈陽(yáng)性，則進(jìn)行切除。如果不能切除，則進(jìn)行放療，外照射或近距離放療均可。睪丸：如果CT上顯示有受累淋巴結(jié)或患者年齡＞10歲，則行腹股溝睪丸切除術(shù)、精索切除術(shù)和腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)（RPLND）。如果影像學(xué)檢查沒(méi)有發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性淋巴結(jié)，RPLND存在爭(zhēng)議。如果陰囊受侵，則行半陰囊放療或半陰囊切除術(shù)。膀胱：盡可能通過(guò)放化療保留器官，然后對(duì)殘留的或進(jìn)展性病灶進(jìn)行積極的手術(shù)?！鏊闹喊袇^(qū)為MRI確定的腫塊或瘤床＋2cm外擴(kuò)邊緣。淋巴結(jié)只有在受累時(shí)才放療，應(yīng)考慮淋巴結(jié)取樣情況（如：淋巴結(jié)清掃術(shù)或前哨淋巴結(jié)手術(shù)）。保留一條皮膚免受照射是必不可少的。胸部：任何肺轉(zhuǎn)移或胸腔積液均需接受全肺放療，劑量為15Gy／1.5Gy／fx（AP／PA野）。殘留病灶（如果只有少量結(jié)節(jié)）采用3DCRT加量至50.4Gy。生殖器官：對(duì)于男性，如果需要進(jìn)行陰囊EBRT，可考慮在EBRT前將對(duì)側(cè)睪丸移位至大腿。如果男性處于生育年齡，且對(duì)睪丸的預(yù)期分割劑量超過(guò)2.5～3Gy時(shí)，建議采用精子庫(kù)儲(chǔ)存精子。對(duì)于女性，應(yīng)考慮在EBRT前進(jìn)行卵巢移位。永久性不育與年齡和放療劑量有關(guān)：青春期前12Gy，絕經(jīng)前2Gy。治療計(jì)劃應(yīng)該使用3D圖像勾畫(huà)靶區(qū)和正常組織。射野設(shè)置：取決于原發(fā)病灶的部位。建議采用3DCRT或IMRT計(jì)劃。盆腔部位：四野盒式照射、旋轉(zhuǎn)照射、AP／PA對(duì)穿照射。（避開(kāi)股骨頭骺板或股骨近端）或適形調(diào)強(qiáng)照射。PS：我科引入的TOMO是現(xiàn)今世界上最先進(jìn)的放療設(shè)備，集調(diào)強(qiáng)放療（IMRT）、圖像引導(dǎo)放療（IGRT）、劑量引導(dǎo)放療（DGRT）于一體，其獨(dú)創(chuàng)性的設(shè)計(jì)使直線(xiàn)加速器與螺旋CT完美結(jié)合，突破了傳統(tǒng)加速器的諸多限制，在CT引導(dǎo)下360度聚焦螺旋斷層照射腫瘤，對(duì)惡性腫瘤患者進(jìn)行精準(zhǔn)定位、精準(zhǔn)設(shè)計(jì)、精準(zhǔn)治療的“三精”放射治療，優(yōu)點(diǎn)是三高一低：高精度、高劑量、高療效、低損傷，有效地提高了患者生存率和生活質(zhì)量。能更好的減少對(duì)周?chē)Ｆ鞴俚恼丈?，這對(duì)于減少兒童放療并發(fā)癥，減少腦照射，對(duì)視力、聽(tīng)力、智力以及生長(zhǎng)發(fā)育的影響，提高長(zhǎng)期生活質(zhì)量尤其重要。TOMO螺旋斷層放療設(shè)備，具有高劑量率、圖像引導(dǎo)、劑量雕刻等優(yōu)點(diǎn)，能夠在很短的時(shí)間實(shí)現(xiàn)高效治療，非常適合兒童腫瘤患兒。能夠讓兒童腫瘤的治療效果，產(chǎn)生質(zhì)的提升，為兒童腫瘤患者帶來(lái)更多的希望！
復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤怎么治療？大約95%腎母細(xì)胞瘤患兒復(fù)發(fā)發(fā)生在初診后2年內(nèi)。診斷后超過(guò)5年復(fù)發(fā)被認(rèn)為是晚期復(fù)發(fā)，非常少見(jiàn)。從復(fù)發(fā)部位上講，肺和胸膜仍然是最常見(jiàn)的復(fù)發(fā)部位，在復(fù)發(fā)患兒中約占50-60%，腹部約占30%，其他部位（大腦或骨骼）占10-15%。由于在綜合治療后腎母細(xì)胞瘤可以獲得較好的預(yù)后，因此，目前對(duì)于復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤的治療，并沒(méi)有系統(tǒng)性、規(guī)范性的治療指南，總體原則為既往治療的基礎(chǔ)上選用更強(qiáng)的化療方案，聯(lián)合手術(shù)/放療等，進(jìn)行綜合治療。1.標(biāo)危組：初次治療僅接受長(zhǎng)春新堿和/或放線(xiàn)菌素-D后復(fù)發(fā)的患者，約占復(fù)發(fā)患兒的30%。2.高危組：為使用三種或更多種藥物治療后復(fù)發(fā)的患者。占復(fù)發(fā)的腎母細(xì)胞瘤患兒的45-50%。3.極高危組：復(fù)發(fā)的彌漫間變或化療后胚芽型的患者，最初接受≥4種藥物。在所有復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒中約占10-15%。1.化療：對(duì)于復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤來(lái)講，化療方案的選擇尤為重要，術(shù)前的新輔助化療一方面可以使腫瘤縮小，便于手術(shù)切除，另一方面可以通過(guò)術(shù)前化療反應(yīng)檢測(cè)化療方案的有效性。（1）標(biāo)危組：標(biāo)危組患兒，既往僅接受了長(zhǎng)春新堿和放線(xiàn)菌素治療，在復(fù)發(fā)時(shí)可選用環(huán)磷酰胺+多柔比星/卡鉑+依托泊苷交替化療的方案。（2）高危組：該組患兒既往已經(jīng)接受了阿霉素為主的化療，因此，在復(fù)發(fā)時(shí)可選擇異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷等二線(xiàn)方案，如反應(yīng)較大，環(huán)磷酰胺與異環(huán)磷酰胺可交替使用；有研究也提出對(duì)改組患兒進(jìn)行大劑量化療聯(lián)合自體干細(xì)胞移植。（3）極高危組：該組絕大多數(shù)患兒已經(jīng)接受了阿霉素，依托泊苷，卡鉑，異環(huán)磷酰胺或環(huán)磷酰胺等方案的治療。在化療方案的選擇上主要采取個(gè)體化治療，可以嘗試長(zhǎng)春新堿+伊立替康為基礎(chǔ)的化療，比如：長(zhǎng)春新堿+伊立替康+替莫唑胺+貝伐單抗等。2.手術(shù)：手術(shù)作為局部控制的重要手段，腫瘤的完整切除可以減輕腫瘤負(fù)荷，與其他治療手段聯(lián)合，或許可以獲得更好的治療效果。但目前為止，對(duì)于手術(shù)對(duì)復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒的預(yù)后影響缺乏前瞻性的研究。通常認(rèn)為，病灶相對(duì)局限，手術(shù)完整切除意義更大；對(duì)于多發(fā)病灶，化療仍然是主要的治療手段，手術(shù)的意義更多為活檢或減輕腫瘤負(fù)荷。3.放療：與手術(shù)作用類(lèi)似，放療的主要目的為局部控制，由于放療的特殊性，目前很少有人對(duì)復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒放療的適應(yīng)證、劑量及方式進(jìn)行探討，通常會(huì)根據(jù)患兒復(fù)發(fā)病灶、既往是否放療及對(duì)于化療的反應(yīng)及術(shù)后病理情況，來(lái)綜合判斷是否適合放療、放療的范圍、劑量和方式。4.其他：對(duì)于因腫瘤破裂而引起腹盆腔種植復(fù)發(fā)病灶，局部的控制尤為重要，在化療、手術(shù)、放療的基礎(chǔ)上，腹腔熱灌注化療或許也是一種治療方式，通過(guò)不同細(xì)胞對(duì)于溫度的差異，聯(lián)合化療藥物局部的應(yīng)用，可以殺滅肉眼不可見(jiàn)的腫瘤細(xì)胞（既往我們?cè)鴳?yīng)用于多次復(fù)發(fā)腎母細(xì)胞瘤患兒的局部控制，部分患兒得到了較好的局部控制及預(yù)后）。1.標(biāo)危組：綜合治療后該組患者預(yù)期無(wú)事件生存率為70%左右。2.高危組：綜合治療后該組患者預(yù)期無(wú)事件生存率在40-50%范圍內(nèi)。3.極高危組：該組患兒預(yù)后不良，并且預(yù)期無(wú)事件生存率低于10%。
腎母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)相關(guān)因素在發(fā)達(dá)國(guó)家，在經(jīng)過(guò)手術(shù)、化療和/放療的綜合治療后，腎母細(xì)胞瘤患兒總生存率(OS)約為90%，但大約15%的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后生存率約為50%左右。而在發(fā)展中國(guó)家，復(fù)發(fā)后的生存率僅為30%左右。引起腎母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)的因素很多，國(guó)際上兩大比較權(quán)威的腎母細(xì)胞瘤研究組織（COG/SIOP）分別對(duì)可能影響預(yù)后的因素進(jìn)行了分析總結(jié)，包括腫瘤的分期、組織學(xué)類(lèi)型、腫瘤的體積（重量）、患兒年齡、肺結(jié)節(jié)對(duì)于治療的反應(yīng)及分子生物學(xué)特征等，具體如下：SIOP對(duì)5631例單側(cè)腎母細(xì)胞瘤進(jìn)行分析，證實(shí)年齡作為一個(gè)線(xiàn)性因素與疾病復(fù)發(fā)顯著且獨(dú)立相關(guān)。后期對(duì)586例腎母細(xì)胞瘤患兒的分子生物學(xué)特征進(jìn)行了分析，表明1q的獲得是一個(gè)潛在的有價(jià)值的預(yù)后生物標(biāo)志物。年齡與復(fù)發(fā)不再顯著相關(guān)，可能是由于年齡越大，1q獲得的發(fā)生率也相對(duì)較高。通常來(lái)講，單側(cè)腎母細(xì)胞瘤分期越高，預(yù)后越差。SIOP4596例單側(cè)腎母細(xì)胞瘤的分析表明，I、II期預(yù)后差別不大，但I(xiàn)期與III、IV期預(yù)后差異明顯。COG研究表明，在III期預(yù)后良好型腎母細(xì)胞瘤患者中，1p或16q的缺失和淋巴結(jié)陽(yáng)性共存，預(yù)后更差。12.6%的患兒因腫瘤破裂診斷為III期，手術(shù)外溢的風(fēng)險(xiǎn)隨著腫瘤大小的增加而增加。對(duì)于雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤患兒來(lái)講，發(fā)生轉(zhuǎn)移和潛在綜合征或畸形是其疾病進(jìn)展的獨(dú)立預(yù)后因素。組織學(xué)類(lèi)型：腎母細(xì)胞瘤患兒中，約5-10%存在間變；NWTS-5（COG前身），局灶間變型患者的4年無(wú)事件生存率為74.9%，彌漫間變型患者為54.9%。SIOP研究表明，局灶間變型患者4年無(wú)事件生存率為69%，彌漫間變型患者為37%。胚芽為主型：定義為術(shù)前化療后胚芽成分≥66%；SIOP2001，胚芽為主型5年EFS為80%,COGIII期接受術(shù)前化療預(yù)后良好型患者，7例為胚芽為主型，其中5例復(fù)發(fā)。4年的無(wú)事件生存率為28.6%（與治療強(qiáng)度相關(guān)）。SIOP試驗(yàn)中，一項(xiàng)II/III期中危組非間葉和非上皮型腎母細(xì)胞瘤的數(shù)據(jù)顯示，術(shù)前化療后腫瘤體積≥500mL的患者復(fù)發(fā)率明顯更高。NWTS-1、2和3（COG前身）的腫瘤重量＜550g、年齡小于2歲、I期患者預(yù)后良好型腎母細(xì)胞瘤預(yù)后更好。1q獲得是腎母細(xì)胞瘤患者復(fù)發(fā)的獨(dú)立預(yù)后指標(biāo)。大約25%的腎母細(xì)胞瘤可出現(xiàn)。COG研究表明，在III期FHWT腫瘤患者中，LOH1p或LOH16q+淋巴結(jié)陽(yáng)性患兒，預(yù)后較差。與直接腎切除術(shù)相比，術(shù)前化療使腫瘤體積減小，降低腫瘤總溢出的風(fēng)險(xiǎn)，分期更有利。阿霉素：在SIOP研究中中，II期和III期中危組患者是否加用阿霉素，對(duì)預(yù)后影響不大。NWTS（COG前身）治療的III期預(yù)后良好型腎母細(xì)胞瘤患者未使用阿霉素導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)增加。放療：肺轉(zhuǎn)移患兒，化療后在反應(yīng)不完全(SIOP和COG)以及高風(fēng)險(xiǎn)組織學(xué)(SIOP)和高風(fēng)險(xiǎn)生物學(xué)(LOH1p/16q)(COG)的情況下，更強(qiáng)烈的放療和化療似乎可以充分防止復(fù)發(fā)。SIOP推薦特定患兒進(jìn)行微創(chuàng)瘤腎切除術(shù)，在最近一項(xiàng)包括50例單側(cè)WT腹腔鏡腎切除術(shù)的研究中，3年EFS的發(fā)生率為94%，局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為4%。SIOP2001隊(duì)列中，4/91例(4%)單側(cè)腎母細(xì)胞瘤患者在接受保留腎單位腫瘤切除（NSS）治療后發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，NSS與根治性腫瘤切除預(yù)后相似?；熌退幨亲畛踔委熓〉囊粋€(gè)重要原因，特別是在具有非常高的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的患者中。