南寧市第二人民醫(yī)院胸心血管外科具備各類先天性心臟病手術(shù)治療的雄厚實(shí)力,為幫助貧困家庭救治先天性心臟病患兒,醫(yī)院本著“仁以愛患”的醫(yī)院精神,將免費(fèi)救助10例簡單型先心病患者,救助時間從2018年7月1日開始,凡符合救助條件的患者,以醫(yī)療救治為主,按每例費(fèi)用30000元人民幣預(yù)算,同時申請紅會“博愛救心”,超出部分費(fèi)用由醫(yī)院承擔(dān),保證救助資金使用率達(dá)到100%。 詳細(xì)情況請咨詢電話:0771-4808214(醫(yī)生辦) 地址:南寧市淡村路13號外科醫(yī)技大樓20樓醫(yī)生辦公室
孩子經(jīng)常喘鳴、氣促,頻發(fā)感冒,在醫(yī)院檢查后確診為“肺動脈吊帶”,這是怎樣的疾?。? 肺動脈吊帶是一種非常罕見的先天性心血管畸形,也被稱為左肺動脈起源異常。正常來說,我們的肺動脈從心臟的右心室發(fā)出以后,在氣管前方分成左、右肺動脈,之后分別走向左肺和右肺。 但對于肺動脈吊帶的孩子來說,左肺動脈沒有從正常位置發(fā)出來,而是從右肺動脈發(fā)出,從氣管和食管中間橫穿而過,由右向左伸向左肺,相當(dāng)于左肺動脈圍繞氣管形成吊帶。左肺動脈起源異常和走向異常,就導(dǎo)致氣管、食管很容易受壓,尤其是氣管。所以,這類患兒常常會有氣管狹窄,出現(xiàn)呼吸困難、呼吸急促,甚至口唇青紫、窒息的表現(xiàn)。一旦出現(xiàn)以上癥狀,疾病進(jìn)展會非???,給孩子帶來嚴(yán)重的后果。 肺動脈吊帶是人類認(rèn)識最晚的一種先天性血管畸形,第一例是在1897年,1個7個月大的孩子因呼吸困難死亡,尸檢時發(fā)現(xiàn)左肺動脈的異常起源,第二例是在1938年,同樣是7個月大的孩子死亡后,尸檢時發(fā)現(xiàn)有氣管被包繞,引起氣管狹窄。之后的20多年,沒有一個孩子能在活著的時候確診、并接受治療,都是死亡以后才明確的。直到CT和核磁共振技術(shù)的出現(xiàn),才使得肺動脈吊帶能夠在孩子活著的時候被診斷出來。 肺動脈吊帶有多嚴(yán)重?對孩子的肺部和心臟發(fā)育有哪些影響?會致死嗎?得了肺動脈吊帶的孩子,病死率有多高? 肺動脈吊帶對孩子影響的嚴(yán)重程度,主要取決于氣管狹窄和受壓迫的程度,90%的患兒會有癥狀,有些患兒甚至剛出生不久就出現(xiàn)了癥狀。 絕大多數(shù)患兒來醫(yī)院就診,主要是因?yàn)榇?、喘鳴、呼吸有聲音、呼氣時間延長等情況,類似于哮喘的表現(xiàn);同時可能伴有高聲調(diào)咳嗽,以及吸氣時肋間隙、胸骨上窩、鎖骨上窩發(fā)生內(nèi)陷,臨床稱之為三凹癥。這些癥狀可以是持續(xù)的,也可以是間斷的,需要引起家長注意的是,這些癥狀會隨時加重,孩子可能會突然出現(xiàn)呼吸暫停、口唇明顯青紫,甚至意識喪失、抽搐,更嚴(yán)重的話,還會引起猝死。 如果患兒氣管狹窄和受壓迫很嚴(yán)重,很早就會出現(xiàn)咳嗽、喘息等表現(xiàn),隨著年齡的增長,可能會出現(xiàn)反復(fù)肺炎、喂養(yǎng)后誤吸等情況,需要長期需要呼吸機(jī)輔助呼吸。部分肺動脈吊帶患兒可能在新生兒期、嬰兒期就出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難,甚至危及生命,這類患兒如果不及時接受治療,病死率在80-90%以上。 為什么這類患兒會頻發(fā)喘鳴、感冒?是由氣管狹窄造成的嗎?肺動脈吊帶一定會合并氣管狹窄嗎?幾率有多高? 氣管狹窄、本身氣道發(fā)育異常及其導(dǎo)致的肺炎,是患兒頻發(fā)喘鳴、感冒的直接原因。由于左肺動脈的走向異常、并壓迫到氣管,幾乎所有患兒都會出現(xiàn)不同程度的氣道狹窄,其中,中重度狹窄(氣管狹窄程度超過1/2)及長段狹窄(氣管狹窄長度超過1/3)的發(fā)生率達(dá)到50-60%。 正常嬰幼兒的氣道直徑比成人的要小很多,當(dāng)出現(xiàn)比較明顯的氣管狹窄時,孩子吸氣會有阻力,有阻力就會出現(xiàn)喘鳴,如果合并有感染,氣道黏膜很容易出現(xiàn)腫脹,即使是一個小小的感冒,孩子的癥狀也可能十分嚴(yán)重。 孩子的癥狀越嚴(yán)重,說明氣管狹窄越嚴(yán)重嗎?氣管狹窄的程度、范圍、長度超過多少,說明孩子的病情比較危險了? 一般來說,患兒什么時候出現(xiàn)癥狀、癥狀有多嚴(yán)重,主要與氣管狹窄的程度和長度有關(guān),同時也與其是否合并其他心臟畸形有關(guān)。如果狹窄程度在中重度以上、存在長段氣管狹窄,或者合并復(fù)雜的心臟畸形,這就說明患兒情況危重。 有些患兒受壓的氣管出現(xiàn)軟化,是說明病情加重了嗎?氣管軟化對孩子有什么危害? 正常孩子的氣管內(nèi)部有軟骨支撐,吸氣的時候胸腔內(nèi)是負(fù)壓,但因?yàn)橛熊浌侵?,氣管不會發(fā)生塌陷,氣體可以順利通過氣管進(jìn)入兩肺;如果某一部位的氣管發(fā)生軟化,導(dǎo)致支撐效果不好,吸氣時軟化部位就很容易發(fā)生塌陷。 本身肺動脈吊帶的孩子就有氣管狹窄,吸氣很費(fèi)力,再加上氣管軟化,會明顯加重孩子的呼吸困難。這些孩子,往往一出生或出生后不久就需要用呼吸機(jī)輔助呼吸,來改善呼吸困難的情況,一旦準(zhǔn)備撤離呼吸機(jī),孩子的呼吸困難就會再次出現(xiàn),幾乎很難撤離呼吸機(jī)。所以說,如果肺動脈吊帶的孩子有氣管軟化,最好能及時手術(shù),否則不僅會加重癥狀、導(dǎo)致感染難以控制,孩子的呼吸循環(huán)也會逐漸走向衰竭,即使后期做了手術(shù),術(shù)后恢復(fù)、撤機(jī)也會受到影響。
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