急診科

小兒咳嗽是人體的一種保護(hù)性呼吸反射動(dòng)作?？人缘漠a(chǎn)生，是由于當(dāng)異物、刺激性氣體、呼吸道內(nèi)分泌物等刺激呼吸道粘膜里的感受器時(shí)，沖動(dòng)通過傳入神經(jīng)纖維傳到延髓咳嗽中樞，引起咳嗽。上呼吸道感染引發(fā)的咳嗽 癥狀：多為一聲聲刺激性咳嗽，好似咽喉瘙癢，無痰；不分白天黑夜，不伴隨氣喘或急促的呼吸。寶寶嗜睡，流鼻涕，有時(shí)可伴隨發(fā)熱，體溫不超過38℃；精神差，食欲不振，出汗退熱后，癥狀消失，咳嗽仍持續(xù)3-5日。 止咳：上呼吸道感染時(shí)小兒的鼻腔黏膜已發(fā)炎，如再吸入干燥空氣將會(huì)使鼻腔更為不適，并還會(huì)加重咳嗽。因此，要保持房間空氣濕潤，可以使用加濕器、掛濕毛巾、用水拖地板或在房間里放一盆清水等方法增加空氣濕度。如果孩子的咳嗽和鼻塞癥狀持續(xù)一周仍未見好轉(zhuǎn)，應(yīng)該盡快帶孩子看醫(yī)生。 支氣管炎引發(fā)的咳嗽 癥狀：支氣管炎通常在感冒后接著發(fā)生，由細(xì)菌感染導(dǎo)致。咳嗽有痰、有時(shí)劇烈咳嗽，一般在夜間咳嗽次數(shù)較多并發(fā)出咳喘聲。咳嗽最厲害的時(shí)間是孩子入睡后的兩個(gè)小時(shí)，或凌晨6點(diǎn)左右。 止咳：應(yīng)去醫(yī)院治療，服用醫(yī)生開具的小兒止咳類藥物，孩子不能吃太甜或太咸的食物，否則會(huì)加劇夜間咳嗽。 咽喉炎引起的咳嗽 癥狀：聲音嘶啞，有膿痰，咳出的少，多數(shù)被咽下。較大的寶寶會(huì)訴咽喉疼痛，不會(huì)表述的寶寶常表現(xiàn)為煩躁、拒哺，咳嗽時(shí)發(fā)出“空、空”的聲音。 止咳：這種情況下家長不可自行在家解決，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，請醫(yī)生明確診斷后對癥治療。 過敏性咳嗽 癥狀：持續(xù)或反復(fù)發(fā)作性的劇烈咳嗽，多呈陣發(fā)性發(fā)作，晨起較為明顯，寶寶活動(dòng)或哭鬧時(shí)咳嗽加重，孩子遇到冷空氣時(shí)愛打噴嚏、咳嗽，但痰很少。夜間咳嗽比白天嚴(yán)重，咳嗽時(shí)間長久，通常會(huì)持續(xù)3個(gè)月，以花粉季節(jié)較多。 止咳：注意平時(shí)盡量不要讓孩子感冒，應(yīng)到醫(yī)院向醫(yī)生咨詢。對家族有哮喘及其他過敏性病史的寶寶，咳嗽應(yīng)格外注意，及早就醫(yī)診治，明確診斷，積極治療，阻止發(fā)展成哮喘。 主要表現(xiàn)為：一般不發(fā)燒；吐白色泡沫痰；喜歡揉眼睛和鼻子，愛抓頭皮；睡覺時(shí)愛出汗，不安分，喜歡蜷曲著睡；多以咳嗽為主，不喘。其咳嗽有三大特點(diǎn)：晚上咳一陣；半夜醒來咳一陣；早上醒來咳一陣。有的兒童能一連咳上3個(gè)月。 吸入異物引發(fā)嗆咳 癥狀：如果小兒先前并沒有咳嗽、流涕、打噴嚏或發(fā)燒等癥狀，突然出現(xiàn)劇烈嗆咳，同時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，臉色不好，特別是較小的孩子，有可能是在大人不注意時(shí)將某種異物放進(jìn)了嘴里，不小心誤入咽喉或氣管。 止咳：吸入異物后父母要鼓勵(lì)小兒咳嗽，千萬別用手在其嘴里亂摳，以防異物越摳越深，以致把氣道完全堵死。如果沒有咳出東西，小兒反復(fù)咳嗽或氣喘，說明異物已到達(dá)下呼吸道，應(yīng)立即送小兒去醫(yī)院及時(shí)取出異物。 變異性哮喘(Cough variant asthma) 兒童咳嗽變異性哮喘又稱咳嗽型哮喘(Cough Type Asthma)，過去曾稱為“過敏性支氣管炎”或“過敏性咳嗽”或“隱匿性哮喘”。在1972年Gluser首次報(bào)道了該病并命名為變異性哮喘?？人宰儺愋韵侵敢月钥人詾橹饕蛭ㄒ慌R床表現(xiàn)的一種特殊類型哮喘。在哮喘發(fā)病早期階段，陣發(fā)性咳嗽為主要癥狀的，多發(fā)生在夜間或凌晨，常為刺激性咳嗽，常常在上呼吸道感染后、吸入刺激性氣味、冷空氣、接觸變應(yīng)原、運(yùn)動(dòng)或哭鬧而誘發(fā)，大多數(shù)患兒往往被誤診為支氣管炎、支原體感染或肺炎。GINA中明確認(rèn)為咳嗽變異性哮喘是哮喘的一種形式，它的病理生理改變與哮喘病一樣，也是持續(xù)氣道炎癥反應(yīng)與氣道高反應(yīng)性。 目前對兒童咳嗽變異性哮喘的發(fā)病機(jī)理，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與典型的哮喘病的機(jī)制是一致的，是一種氣道變應(yīng)性炎癥。僅僅是病程進(jìn)展程度不同或氣道炎癥的嚴(yán)重程度不一而已。 兒童咳嗽變異性哮喘和典型哮喘病都存在著氣道變應(yīng)性炎癥和氣道高反應(yīng)性，發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制是非常相似的，只是嚴(yán)重程度不一或病程進(jìn)展階段不同。誘發(fā)氣道炎癥的環(huán)境變應(yīng)性和非變應(yīng)性刺激物的質(zhì)和量并不盡一致，加上機(jī)體由于遺傳素質(zhì)存在著較大的個(gè)體差異，從而導(dǎo)致了不同的機(jī)體對不同的環(huán)境刺激而產(chǎn)生不完全相同的反應(yīng)。由于不同機(jī)體的各種病理變化程度不同，因此各個(gè)不同機(jī)體或者同一機(jī)體在不同時(shí)間、場合均會(huì)產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。如果患兒發(fā)生顯著氣道炎癥，可刺激支氣管平滑肌痙攣，則表現(xiàn)為喘息；當(dāng)哮喘病的氣道炎癥比較輕微或表淺時(shí)，則可不引起支氣管平滑肌痙攣或輕微支氣管痙攣，此時(shí)如果以支氣管粘膜腫脹為主，臨床上可以表現(xiàn)以胸悶為主，如果僅僅刺激氣道粘膜表面，則臨床上可僅僅表現(xiàn)為刺激性干咳。因此輕微的氣道炎癥可能是咳嗽變異性哮喘的最重要的發(fā)病機(jī)制。 咳嗽是氣道粘膜清除外界物質(zhì)或粘液、分泌物的自身保護(hù)機(jī)制?？人允荏w包括兩大類：Aδ纖維，屬快調(diào)節(jié)延伸受體，主要集中在隆突，受輕微碰觸或吸入粉塵的刺激發(fā)生反應(yīng)；C纖維，其末梢位于咽部、支氣管樹和肺泡，主要對化學(xué)性刺激物，如巰甲丙脯酸、某些炎癥介質(zhì)（如緩激肽）等發(fā)生反應(yīng)，同時(shí)也受某些機(jī)械力的刺激，C纖維所含神經(jīng)肽類物質(zhì)（如P物質(zhì)）的釋放又可以增強(qiáng)Aδ纖維的活化。感受器受到刺激后，通過迷走神經(jīng)傳入髓質(zhì)咳嗽中樞，進(jìn)而通過傳出神經(jīng)，使膈肌、肋間肌、咽產(chǎn)生相應(yīng)的咳嗽動(dòng)作。Simosson等發(fā)現(xiàn)引起咳嗽的反射弧與支氣管收縮的反射弧之間，具有類似的組成，均由上皮粘膜下的感受器、傳入神經(jīng)、髓質(zhì)中樞、傳出神經(jīng)與作用肌組成，氣道反應(yīng)性增高和咳嗽次數(shù)的增加均是由同一感受器受刺激所致。在哮喘發(fā)病過程中，氣道平滑肌痙攣或某些致病因子可刺激氣道上皮下的咳嗽反射感受器或咳嗽受體，通過迷走神經(jīng)通路直接引起咳嗽，或者通過引起局部支氣管收縮間接引起咳嗽反射。Mc Fadden指出咳嗽變異性哮喘主要是大氣道狹窄，由于大氣道咳嗽受體極豐富，故表現(xiàn)以咳嗽為主，而典型支氣管哮喘因炎癥既作用于大氣道，又作用于周圍氣道，從而除產(chǎn)生咳嗽外，尚出現(xiàn)喘息及呼吸困難。哮喘患兒由于存在持續(xù)的氣道炎癥，支氣管上皮表面受損，使上皮細(xì)胞間緊密結(jié)合位點(diǎn)下的迷走神經(jīng)末梢感受器暴露并易被激惹，其興奮閾值低于正常人，對于各種刺激的敏感性增高，故可引起頑固性的咳嗽。Koh等通過對典型哮喘患兒分別進(jìn)行不同濃度的乙酰膽堿支氣管激發(fā)試驗(yàn)，指出咳嗽變異性哮喘患兒的喘息閾值高于典型哮喘組，可能是其咳而不喘的原因之一。 由于咳嗽變異性哮喘以咳嗽為唯一癥狀，故臨床特點(diǎn)缺乏特異性，誤診率非常高。因此對于慢性反復(fù)發(fā)作的咳嗽應(yīng)該想到該病的可能。由于約50%-80%的咳嗽變異性哮喘兒童可發(fā)展為典型哮喘病，約10-33%的成人咳嗽變異性哮喘也可發(fā)展為典型哮喘，許多作者將咳嗽變異性哮喘視為哮喘病的前驅(qū)表現(xiàn)，因此咳嗽變異性哮喘的早期診斷和早期治療對預(yù)防哮喘病是非常重要的。主要有以下臨床特點(diǎn)： （一） 發(fā)病人群：兒童發(fā)病率較高，已發(fā)現(xiàn)60%以上的兒童干咳與咳嗽變異性哮喘有關(guān)。在成人中，咳嗽變異性哮喘發(fā)病年齡較典型哮喘為高，約有13%患兒年齡大于50歲，中年女性較多見。 （二） 臨床表現(xiàn)：咳嗽可能是兒童的唯一癥狀，主要為長期頑固性干咳，常常在吸入刺激性氣味、冷空氣、接觸變應(yīng)原、運(yùn)動(dòng)或上呼吸道感染后誘發(fā)，部分患兒沒有任何誘因。多在夜間或凌晨加劇。有的患兒發(fā)作有一定的季節(jié)性，以春秋為多?；純壕驮\時(shí)多已經(jīng)采用止咳化痰藥和抗生素治療過一段時(shí)間，幾乎沒有療效，而應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗過敏藥物、β2受體激動(dòng)劑和茶堿類則可緩解。 （三） 過敏病史：患兒本身可有較明確的過敏性疾病史，如過敏性鼻炎、濕疹等。部分患兒可追溯到有家族過敏史。 （四） 體征：雖然其也可以有支氣管痙攣，但多發(fā)生在末梢的細(xì)小支氣管或短暫性痙攣，因此體檢時(shí)聽不到或很少聽到哮鳴音。 （五） 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1．氣道反應(yīng)性增高，多為輕-中度增高。試驗(yàn)過程可誘發(fā)類似發(fā)病時(shí)的刺激性咳嗽。 2．.肺功能損害介于正常人與典型哮喘之間。 3．皮膚過敏原試驗(yàn)可以陽性。 4．血清IgE水平增高。 5．部分患兒支氣管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)可呈陽性，當(dāng)出現(xiàn)陽性反應(yīng)時(shí)，提示氣道存在一定的痙攣和梗阻狀態(tài)。 6. 外周血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血清ECP水平增高。 目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)筆者的臨床經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為以下幾條可作為診斷咳嗽變異性哮喘的參考標(biāo)準(zhǔn)： （一） 咳嗽反復(fù)發(fā)作持續(xù)1個(gè)月以上，以干咳為主；常在夜間和(或)清晨發(fā)作或運(yùn)動(dòng)后加重，或在孩子哭鬧后加重； （二） 咳嗽多與接觸刺激性氣味、冷空氣、接觸變應(yīng)原或運(yùn)動(dòng)過度有關(guān)； （三） 可有過敏性鼻炎或其他過敏性疾病病史或家族史，過敏原檢查呈陽性反應(yīng)或IgE水平增高； （四） 氣道反應(yīng)性增高； （五） 抗生素或?qū)ΠY治療2周以上無效，而對抗過敏治療或支氣管擴(kuò)張劑有效； （六） 排除其他慢性呼吸道疾病引起的慢性咳嗽。 在遇到僅主訴為長期咳嗽（時(shí)間大于兩周）的患兒時(shí)，應(yīng)當(dāng)考慮到咳嗽變異性哮喘的可能，在詳細(xì)詢問病史、認(rèn)真體檢、總結(jié)臨床特點(diǎn)的基礎(chǔ)上，結(jié)合以下方法可以確診： （一）若患兒就診時(shí)測定的FEV1或PEFR低于正常值的70%，可令其吸入支氣管擴(kuò)張劑，如2%舒喘靈200μg，15分鐘后復(fù)測上述指標(biāo)，如FEV1和PEFR改善率≥15%，可確診本病。 （二）如果患兒就診時(shí)FEV1及PEFR≥70%正常預(yù)計(jì)值，可謹(jǐn)慎地進(jìn)行支氣管激發(fā)試驗(yàn)具體做法及診斷標(biāo)準(zhǔn)參見第 章。 （三）連續(xù)三天測定24小時(shí)內(nèi)PEFR晝夜變化，是診斷這類支氣管哮喘簡單而有效的篩選方法，若PEFR變異率≥20%，可確診本病。 雖然肺功能指標(biāo)的測定是早期發(fā)現(xiàn)這類哮喘的有效手段，但有人研究發(fā)現(xiàn)晝夜咳嗽的頻率與肺功能損害的程度并不相關(guān)。 （四）診斷性治療：對于臨床懷疑咳嗽變異性哮喘的患兒，可以試用支氣管擴(kuò)張劑，包括吸入或口服β2受體興奮劑、茶堿類，如咳嗽明顯減輕或消失，則支持咳嗽變異性哮喘的診斷；如療效不顯著，可改用吸入糖皮質(zhì)激素或口服強(qiáng)的松（30～40mg/日），多數(shù)咳嗽變異性哮喘可在一周內(nèi)癥狀明顯緩解，少數(shù)患兒需治療兩周才見效。 由于咳嗽是許多疾病的一種非特異性癥狀，臨床上進(jìn)行確診時(shí)必須詳細(xì)詢問病史、全面查體、做胸部X線或CT、氣道反應(yīng)性測定、肺功能、心電圖、纖維支氣管鏡及一些特殊檢查以排除一些可以引起慢性、頑固性咳嗽的其它疾病。 許多疾病伴有咳嗽癥狀，需要與咳嗽變異性哮喘鑒別的疾病包括肺炎、毛細(xì)支氣管炎、上呼吸道感染、反復(fù)呼吸道感染（recurrent respiratory tract infections，RRTI)、兒童哮喘、胃食道返流誘發(fā)的咳嗽、后鼻孔滴漏綜合癥（PNDS）、支氣管內(nèi)膜結(jié)核等誘發(fā)的咳嗽等，這些疾病是慢性咳嗽常見病因，在診斷咳嗽變異性哮喘時(shí)需要仔細(xì)排除這些疾病。 雖然咳嗽變異性哮喘通常沒有生命危險(xiǎn)，但由于咳嗽變異性哮喘可以發(fā)展為典型哮喘，且本病可以嚴(yán)重影響兒童的睡眠、休息和學(xué)習(xí)，因此應(yīng)及早診斷并積極進(jìn)行治療。 一旦確診為咳嗽變異性哮喘，應(yīng)停止應(yīng)用抗生素或抗病毒藥物，同時(shí)應(yīng)注意避免過敏原的接觸。特別是對小兒咳嗽變異性哮喘實(shí)施哮喘病初級(jí)預(yù)防，旨在促進(jìn)和加強(qiáng)Th1的細(xì)胞反應(yīng)。 咳嗽變異性哮喘治療原則和典型哮喘一樣，主要以消除下呼吸道的過敏性炎癥為主，包括脫敏治療、抗變態(tài)反應(yīng)藥物、以及吸入糖皮質(zhì)激素進(jìn)行抗炎治療，具體治療方案如抗變態(tài)反應(yīng)藥物可采用左旋西替利嗪、地氯雷他定以及肥大細(xì)胞穩(wěn)定劑如Nedocromil、色甘酸鈉等也可以收到良好的效果，但往往需要持續(xù)應(yīng)用2月以上。吸入糖皮質(zhì)激素的劑量可參考輕度持續(xù)性哮喘的治療方案。通常需要連續(xù)吸入5-7天，在氣道炎癥控制后，咳嗽癥狀可逐漸減輕或消失。吸入糖皮質(zhì)激素的時(shí)間應(yīng)至少持續(xù)3個(gè)月，以免復(fù)發(fā)。如果咳嗽較重，必要時(shí)可配合應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑如吸入或口服β2受體興奮劑或/和口服茶堿類藥物，可以暫時(shí)緩解咳嗽癥狀。 對于停藥后又反復(fù)發(fā)作的患兒應(yīng)及時(shí)查清過敏原，采取有效的預(yù)防手段，必要時(shí)給予變應(yīng)原疫苗治療比如蘭菌凈或泛福舒等。

急性出血性白質(zhì)腦炎——病情兇險(xiǎn)【概述】 急性出血性白質(zhì)腦炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis，AHLE)又稱急性壞死性出血性腦炎或腦病，因?yàn)镠urst1941年首先比較完整地報(bào)道此病，因此也稱為Hurst病或稱為Weston Hurst出血性白質(zhì)性腦炎。Hurst病是一種比較少見的非常急劇的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性疾病，表現(xiàn)為突然發(fā)病，進(jìn)行性意識(shí)障礙，發(fā)熱，一側(cè)或雙側(cè)的錐體束損害，偶有癲癇發(fā)作，死亡率甚高，常在數(shù)日內(nèi)死亡?！静∫蚝桶l(fā)病機(jī)制】 急性出血性白質(zhì)腦炎常發(fā)生于上呼吸道感染后，有人報(bào)道支原體mycoplasma pneumoniae及病毒感染都可引起，也有發(fā)生于細(xì)菌或病毒的疫苗注射后或接觸某些藥物引起，也有相當(dāng)一部分病人的原因尚未弄清楚。從發(fā)病情況及病理改變來看與其他的急性脫髓鞘疾病有相當(dāng)?shù)念愃铺?。Behan及其同事發(fā)現(xiàn)感染后腦脊髓炎及一例經(jīng)病理證實(shí)的急性出血性白質(zhì)腦炎病人的淋巴細(xì)胞在純粹的腦炎源性髓鞘堿性蛋白的作用下向淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化，認(rèn)為此兩種病均由于延遲的過敏機(jī)制引起。Waksman及Adam發(fā)現(xiàn)實(shí)驗(yàn)性腦脊髓炎如增加靜脈注射腦膜炎球菌毒素，通過Schwartzman作用可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙猿鲅园踪|(zhì)腦炎。少數(shù)急性出血性白質(zhì)腦炎病人康復(fù)后其中一小部分病人發(fā)生MS。也有人發(fā)現(xiàn)對實(shí)驗(yàn)性過敏性腦脊髓炎加注百日咳疫苗可以發(fā)生超急性的實(shí)驗(yàn)性腦脊髓炎。從病理看急性出血性白質(zhì)腦炎與急性播散性腦脊髓炎(ADEM)最接近，因此也有人認(rèn)為是ADEM的超急性表現(xiàn)。根據(jù)實(shí)驗(yàn)室資料來看，典型的ADEM是一種延緩的過敏反應(yīng)，而急性出血性白質(zhì)腦炎是對循環(huán)中的抗體反應(yīng)所形成的免疫復(fù)合物而引起。人的急性出血性白質(zhì)腦炎也可能由于復(fù)合因素引起，如在接種疫苗的同時(shí)患了百日咳，或同時(shí)患了支氣管肺炎。因此相對比較溫和的伴隨感染的腦脊髓炎轉(zhuǎn)變?yōu)橹滤赖淖儺惒?。也有的病例?bào)道于應(yīng)用磺胺藥或青霉素后，也可能是同一機(jī)制，即感染加上化學(xué)治療藥品或抗生素的作用引起該病。近年從分子機(jī)制來看，少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的死亡與脫髓鞘改變與γ干擾素及fas的活化有關(guān)，補(bǔ)體通過補(bǔ)體結(jié)合抗體如通過血腦屏障也會(huì)殺死少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。【病理】 腦的大體所見：腦充血腫脹，腦膜一般呈清澈透明，但也可以由于滲出在腦溝的部位有些混濁。一側(cè)癥狀的病人，其雙側(cè)半球常常是不對稱的。?？煽吹斤D葉疝或小腦扁桃疝的痕跡。切面可以發(fā)現(xiàn)腦室變窄，腦白質(zhì)有多發(fā)的點(diǎn)狀出血。白質(zhì)有明顯水腫，質(zhì)地變軟，常呈黃色或灰粉紅色，以半卵圓中心最為明顯。腦回的白質(zhì)以扣帶回較重。額、顳、枕葉的白質(zhì)一般受累較輕。由于腫脹導(dǎo)致中線移位及扣帶回疝。大腦皮質(zhì)及基底節(jié)在肉眼看時(shí)往往未被累及。多數(shù)病人病變往往僅累及大腦腳以上。也有少數(shù)病人可累及中腦、腦橋、延髓，甚至延小腦腳累及小腦白質(zhì)。個(gè)別病人甚至腦干的病變比大腦白質(zhì)重。關(guān)于脊髓的所見僅有少數(shù)報(bào)道，多數(shù)未見變化，也有個(gè)別有點(diǎn)狀出血。偶在腦橋有大的匯合性出血，可能由于幕上壓力高所造成的后果。 鏡下所見：鏡下所見病灶的分布大致同大體，但要更廣泛些。主要有三種變化①出血壞死灶：常為球狀或環(huán)狀出血灶。球狀灶中央常為小毛細(xì)血管，周圍為外滲的紅細(xì)胞。環(huán)狀出血?jiǎng)t中央常為小靜脈，在血管壁及周圍或多或少有纖維素樣滲出及壞死。微小靜脈的內(nèi)腔常充以透明蛋白栓、纖維素栓及白細(xì)胞血小板栓，但有的微小靜脈腔仍是通的。有的壞死灶并無出血環(huán)，因此稱為非出血性或“貧血”灶。②靜脈周圍小膠質(zhì)細(xì)胞灶：位于微小靜脈及小靜脈周圍，表現(xiàn)為明顯的小膠質(zhì)細(xì)胞增生及相當(dāng)?shù)拿撍枨矢淖?。此時(shí)中央的小靜脈壁常無壞死而且是通的。靜脈周圍的小膠質(zhì)細(xì)胞增生的程度代表不同的發(fā)生時(shí)期。有的膠質(zhì)細(xì)胞呈梭形，有的多少有些圓形。后者非常類似疫苗性腦炎的小膠質(zhì)細(xì)胞灶。③血管周圍血源性浸潤：主要于毛細(xì)血管及微小動(dòng)脈周圍有大量的白細(xì)胞浸潤，有時(shí)微小靜脈周圍也有。在晚期還會(huì)出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及吞噬細(xì)胞。偶爾還可出現(xiàn)嗜酸細(xì)胞及漿細(xì)胞。在一些區(qū)域微小靜脈、毛細(xì)血管及微小動(dòng)脈明顯充血。 這三種病灶在不同的部位呈不同程度的交雜。在受累最重的部位，白質(zhì)明顯水腫，漿液性滲出融合成片。在這種區(qū)域中性白細(xì)胞的浸潤常遠(yuǎn)超過血管周圍套的范疇。與腦白質(zhì)的嚴(yán)重改變相反的，大腦皮質(zhì)及基底節(jié)往往未被累及。有些大腦皮質(zhì)區(qū)域明顯充血，偶在皮質(zhì)的深部層面有灶性血源性浸潤，但神經(jīng)元未見改變。腦干的改變一般位于中腦及腦橋，既累及白質(zhì)也累及灰質(zhì)。由于急性程度的不同，病理改變也多少有些變化。1、2天即死亡的，常有廣泛的壞死。病程短于4天的，常未能出現(xiàn)血管周圍的小膠質(zhì)細(xì)胞灶。腦膜常有中性白細(xì)胞的浸潤，也可見到滲出的紅細(xì)胞。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)有脫髓鞘，但軸索往往正常。其所見類似實(shí)驗(yàn)性過敏性腦脊髓炎的超微結(jié)構(gòu)的改變。 總之，主要的組織學(xué)特征表現(xiàn)為反應(yīng)性過強(qiáng)的炎癥：小血管壁及其周圍的壞死、纖維蛋白的浸滲；多發(fā)的點(diǎn)狀，呈環(huán)形或球形的出血；重度的血管周圍及彌散性以多形核白細(xì)胞為主的炎性浸潤；圍繞靜脈的脫髓鞘，伴以或多或少小膠質(zhì)細(xì)胞增生。Grenfield曾認(rèn)為纖維蛋白的浸滲對診斷急性出血性白質(zhì)腦炎是重要的。但也有的作者發(fā)現(xiàn)在其他方面都是典型的病例可以沒有?！九R床表現(xiàn)】 以年輕人為多，最小的根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道為2歲10個(gè)月，最老的為63歲。男性比女性稍多。一、前驅(qū)癥狀 多數(shù)病人在發(fā)病前數(shù)天常有前驅(qū)疾病，伴或不伴有發(fā)熱。表現(xiàn)為上呼吸道的卡他性炎癥：咽炎、氣管炎、“感冒”、“流感”等。有的病人僅有頭痛、不適、胃腸紊亂及無力。有的病人前驅(qū)疾病為肺炎，或發(fā)生于接種或注射疫苗后，也有的病人有單皰感染，也有報(bào)道發(fā)生于支原體肺炎后。有少數(shù)病人并沒有前驅(qū)疾病，急性出血性白質(zhì)腦炎看來為首發(fā)病。前驅(qū)的病人有數(shù)天的無癥狀期。其他病人腦炎的癥狀緊疾病可持續(xù)1～13天，少數(shù)病人可達(dá)3周。有約1/4接前驅(qū)疾病。二、癥狀和體征 前驅(qū)癥狀可有頭痛、不適、無力、嘔吐等。體溫迅速升高。四肢無力比發(fā)麻常見。講話困難偶見，但罕見失語。病人情況很快惡化，出現(xiàn)精神混亂，定向障礙，不安，偶爾出現(xiàn)幻覺，很快進(jìn)入昏迷。有的病人至醫(yī)院時(shí)已經(jīng)昏迷。有的病人出現(xiàn)賈克森癲癇，半側(cè)抽搐或全身性抽搐。神經(jīng)病學(xué)檢查，除意識(shí)障礙外，?？煽吹匠诰徯圆蝗c或不全四肢癱。伴有一側(cè)或雙側(cè)錐體束征。一般都有頸強(qiáng)。約一半病人運(yùn)動(dòng)體征為一側(cè)或以一側(cè)為重。腱反射在發(fā)病時(shí)常常減低或消失。運(yùn)動(dòng)缺失的程度因人而異，從輕度力弱到全癱。視盤的邊緣往往是清楚的，但靜脈充盈。偶可見到視盤水腫及出血。腦神經(jīng)受損提示腦干受累偶可見到。有約1/3的病人可見到局灶性或全身性抽搐。有報(bào)道有表現(xiàn)為上升性脊髓炎和橫貫性脊髓炎的病例。三、實(shí)驗(yàn)室所見 一般都有血白細(xì)胞增多，一般可達(dá)(12～30)×109，分類以中性多核細(xì)胞占優(yōu)勢。腦脊液檢查：CSF壓力增高，外觀清亮或稍呈乳白色，有時(shí)也可帶粉色。細(xì)胞計(jì)數(shù)30～3400/mm3，?；煊屑t細(xì)胞，多形核白細(xì)胞占優(yōu)勢。蛋白中度增高，糖水平正常。涂片及培養(yǎng)都未能發(fā)現(xiàn)病原菌。個(gè)別病人CSF未見異常。那些病程不是非常急劇的病人，重復(fù)CSF檢查可見到向淋巴-單核方向轉(zhuǎn)化。EEG常為彌散性慢活動(dòng)，運(yùn)動(dòng)體征更重，對側(cè)半球慢波可能更顯著些。CT或MRI對診斷有幫助，可在腦白質(zhì)看到廣泛的異常。CT主要表現(xiàn)為低密度改變，可以加雜點(diǎn)狀高密度。MRI的T1加權(quán)像可以看到白質(zhì)呈廣泛的低信號(hào)，腦室變??；T2則呈高信號(hào)改變。小量的滲血或點(diǎn)狀出血，由于病變非常急，血紅蛋白尚處于細(xì)胞內(nèi)期，常不引起信號(hào)的改變。CT和MRI增強(qiáng)時(shí)往往可以看到均勻的或斑片狀的增強(qiáng)，也有表現(xiàn)為球狀或環(huán)狀增強(qiáng)。也有報(bào)道CT有時(shí)未能發(fā)現(xiàn)異常，而MRI可見明顯異常?！驹\斷和鑒別診斷】 急性出血性白質(zhì)腦炎為一種急性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性疾病。表現(xiàn)有發(fā)熱，進(jìn)行性意識(shí)障礙，一側(cè)或雙側(cè)運(yùn)動(dòng)受累，有時(shí)有抽搐發(fā)作。血白細(xì)胞增高，CSF白細(xì)胞增多，以多核占優(yōu)勢。CT或MRI往往可發(fā)現(xiàn)以大腦白質(zhì)受累為主的多發(fā)病灶，CT和MRI的T1加權(quán)像表現(xiàn)為低密度改變。病情進(jìn)行性加重，往往在數(shù)天內(nèi)死亡。鑒別診斷，早期正確診斷非常重要，以把握治療的時(shí)機(jī)?；颊叩呐R床表現(xiàn)不是特異性的：腦炎、ADEM、化膿性腦膜炎、腦膿腫、腦卒中、靜脈竇血栓形成等都可以有類似表現(xiàn)。CSF糖正常有助于鑒別化膿性疾病。與單皰腦炎的鑒別也應(yīng)想到，影像學(xué)的檢查應(yīng)該比病毒的免疫學(xué)檢查要及時(shí)。單皰腦炎MRI檢查時(shí)?？砂l(fā)現(xiàn)顳葉內(nèi)側(cè)面的長T2病灶，而急性出血性白質(zhì)腦炎顳葉白質(zhì)往往被豁免。CSF的PCR檢查，單皰腦炎病人可以發(fā)現(xiàn)HSV-1的抗體增高。但與非皰疹性腦炎的鑒別則有一定的困難。急性腦血管病經(jīng)影像學(xué)檢查或CSF檢查都比較容易排除。與ADEM的鑒別也有一定的困難，但ADEM的前驅(qū)疾病或疫苗注射與本病的發(fā)病中間往往有1～2周的潛伏期。而急性出血性白質(zhì)腦炎則往往緊接上呼吸道感染的癥狀發(fā)生，但也有1/4的病人可有數(shù)天的無癥狀期。ADEM的周圍血的白細(xì)胞升高沒有急性出血性白質(zhì)腦炎顯著，CSF中的白細(xì)胞往往淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢，與后者的多核白細(xì)胞占優(yōu)勢是有區(qū)別的。 病程一般進(jìn)行性加重，而且變化很快。高熱持續(xù)、昏迷加深、失禁、抽搐、出現(xiàn)去腦強(qiáng)直、瞳孔散大、光反應(yīng)消失，提示幕上壓力增高，造成腦干受壓、移位。那些一側(cè)半球受累為主的病人可能出現(xiàn)海馬鉤回疝。生前確診往往比較困難。多數(shù)病人病程為1～11天，從神經(jīng)病學(xué)癥狀開始到死亡平均為6天。少數(shù)病人存活，但常遺留有明顯的或嚴(yán)重的后遺癥，個(gè)別病人也可能有良好的恢復(fù)?！局委煛? 除支持治療外，尚無特效治療。因一般認(rèn)為系免疫介導(dǎo)的疾病，因此除對癥治療如減輕腦水腫、降顱壓、維持呼吸等外，積極的免疫抑制治療有一定的依據(jù)。有人報(bào)道用大劑量的皮質(zhì)類固醇沖擊治療獲得成功，也有報(bào)道靜脈注射免疫球蛋白、皮質(zhì)類固醇加血漿置換治療獲得臨床及影像學(xué)的進(jìn)步，也有人用甲潑尼龍、環(huán)磷酰胺再加血漿置換等挽救了病人的生命。對嚴(yán)重腦水腫發(fā)生腦疝的病例也有人采取開顱減壓以挽救生命。