耳鼻咽喉科

【摘要】目的：探討耳廓軟骨膜炎不同治療方法的選擇及效果。方法：對29例耳廓軟骨膜炎患者進(jìn)行回顧性分析。治療方法包括抗菌素或皮質(zhì)類固醇激素抗炎、切開引流及清創(chuàng)術(shù)。結(jié)果：1例復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者通過皮質(zhì)類固醇激素治療癥狀控制，其他28例感染性軟骨膜炎患者全部治愈，僅使用抗菌素治療5例，切開引流5例，清創(chuàng)術(shù)18例。銅綠假單胞菌為主要致病菌。耳廓外形無明顯畸形17例，耳廓輕度畸形7例，患者耳廓明顯縮小畸形5例。結(jié)論：根據(jù)病因、致病菌、發(fā)病時(shí)機(jī)選擇正確的方法是治愈耳廓軟骨膜炎，減輕耳廓畸形的關(guān)鍵?！娟P(guān)鍵詞】軟骨膜炎；感染；治療Theselectionoftherapicmodalitiesofauricularperichondritis[ABSTRACT]Objective:Toinvestigatetheselectionandeffectofdifferenttherapicmodalitiesofauricularperichondritis.Methods:Aretrospectiveclinicalstudyof29patientstreatedoverafive-yearperiod.Thetherapicmodalitiesincludeantibiotics/corticosteroidalone,incisionanddrainage,anddebridement.Results:1patientofrelapsingpoly(peri)chondritiswascontrolledbycorticosteroidhormone.Theotherswereinfectedauricularperichondritis.theywerecuredbyantibioticsalone(5cases),incisionanddrainage(5cases),anddebridement(18cases).ThemajorinfectiveorganismwasPseudomonasaeruginosa.Inthe29cases,therewerenovisibledeformityoftheauriclein17cases,minordeformityin7casesandconspicuousdeformityin5cases.Conclusion:Thekeypointtocureauricularperichondritisandlessendeformityliesinselectingacorrectmodalitybyetiologicalfactors,pathogenicbacteriaandnosogenicstages.[keywords]Perichondritis,Infection,Therapy耳廓軟骨膜炎（auricularperichondritis）是一種常見而棘手的外耳疾病，耳廓鈍挫傷后繼發(fā)血腫和感染是最多見的原因，也可由銳器傷、外科手術(shù)、燒傷、凍傷及自身免疫等因素導(dǎo)致[1]；如治療時(shí)機(jī)和方法選擇不當(dāng)易遺留耳廓畸形，影響外觀和生理功能。我科2002年1月至2007年1月收治耳廓軟骨膜炎患者29例，選擇不同方法治療，效果滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。1.資料與方法1.1臨床資料本組29例耳廓軟骨膜炎患者中，男性18例，女性11例，年齡21～69歲，平均48.2歲；雙耳1例，左耳16例，右耳12例。發(fā)病時(shí)間：1d～1y，其中1d～10d13例，10d～2m13例，2m～1y3例。致病原因：耳廓外傷13例，凍傷4例，燒傷2例，耳部手術(shù)后感染6例，自身免疫性因素1例，不明原因3例。除1例自身免疫性因素致病患者外，其他均為感染性軟骨膜炎。發(fā)病時(shí)間在10d內(nèi)的13例患者中，6例未形成膿腫，表現(xiàn)為耳廓紅腫、疼痛，但無波動(dòng)感；另7例患者1例為耳廓面部廣泛燒傷，6例膿腫較小，位置局限，有明顯紅腫、疼痛及波動(dòng)感。發(fā)病時(shí)間在10d以上的患者中，8例入院前已行切開引流，2例耳輪糜爛肉芽增生。1例患者入院4個(gè)月前無明顯誘因下雙耳廓紅腫、疼痛，后并發(fā)右胸前部腫痛，結(jié)膜充血，咳嗽，外院行抗生素、皮質(zhì)類固醇激素治療后好轉(zhuǎn)，停藥后即復(fù)發(fā)。入院后查雙耳廓紅腫、觸痛、凹凸不平，胸部CT示雙下肺感染，Ⅱ型膠原抗體陽性，根據(jù)McAdam標(biāo)準(zhǔn)[2]，診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎，為自身免疫性疾病。1.2治療方法復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者轉(zhuǎn)入風(fēng)濕科治療，潑尼松40mg每日一次口服，癥狀控制后每日5～10mg維持。感染性軟骨膜炎患者中：①感染初期未形成膿腫者，給予全身靜脈應(yīng)用足量抗生素，選擇三代頭孢菌素和喹諾酮類聯(lián)合用藥。②膿腫已形成，但發(fā)病時(shí)間短，位置局限者，行切開引流，加壓包扎，每日換藥，抗生素沖洗；膿性物作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，全身靜脈應(yīng)用足量敏感抗生素。③切開引流效果不佳、病程較長或病變范圍較廣者，行耳廓清創(chuàng)術(shù)，膿性物作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，靜脈使用敏感抗菌素，必要時(shí)作涂片及病理學(xué)檢查。耳廓清創(chuàng)方法：①患耳常規(guī)備皮、消毒鋪巾，2％利多卡因局部浸潤麻醉。②在耳廓上部前面，沿耳輪內(nèi)側(cè)舟狀窩作弧形切口，按需要向下延長。盡量將三角窩、對耳輪及耳甲腔皮膚向前下剝離開，充分暴露感染部位。③取膿液作細(xì)菌培養(yǎng)，先用小剪刀或刀片清除壞死、肉芽組織，切除壞死及色澤不健康的軟骨，直至軟骨完全正常；再用刮匙刮除殘余的壞死組織直至前后兩層皮膚內(nèi)面均較正常。④生理鹽水沖洗術(shù)腔，2％碘酊浸泡3min后再用生理鹽水沖洗。慶大霉素或敏感抗生素浸泡5min后生理鹽水沖凈。⑤止血后復(fù)位切開皮膚，不予縫合，按耳廓外形，凹陷處用酒精棉片襯墊，外敷多層紗布，繃帶加壓包扎。2.結(jié)果1例復(fù)發(fā)性多軟骨膜炎患者，使用潑尼松后腫痛逐漸減輕至消失，小劑量維持治療無復(fù)發(fā)。6例耳廓感染而未形成膿腫者，給予抗菌素經(jīng)靜脈足量、聯(lián)合用藥，5例感染被控制，耳廓紅腫、疼痛逐漸消退；1例形成膿腫。此形成膿腫患者及6例發(fā)病時(shí)間短（10d內(nèi)）、膿腫小而局限者，行膿腫切開引流，敏感抗生素沖洗及全身應(yīng)用，5例患者感染控制，切口愈合，炎癥消退；2例患者換藥7d后仍有膿液，行清創(chuàng)術(shù)后感染控制。其余16例患者均一期行耳廓清創(chuàng)術(shù)，術(shù)后敏感抗生素全身應(yīng)用，14例患者感染控制，2例患者換藥半月仍有流膿，行二次清創(chuàng)手術(shù)，并作膿液涂片及病理學(xué)檢查。1例涂片示真菌感染，行抗真菌治療；1例病理示耳部結(jié)核，行抗結(jié)核治療，2例患者均治愈。除1例復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者、5例保守治療治愈的感染患者外，其余23例患者均行細(xì)菌學(xué)檢查。致病菌為銅綠假單胞菌（綠膿桿菌）14例，金黃色葡萄球菌3例，大腸桿菌1例，未培養(yǎng)出致病菌者5例。藥敏試驗(yàn)：對頭孢吡肟、頭孢哌酮、環(huán)丙沙星、左氧氟沙星、慶大霉素等藥物敏感。11例未行清創(chuàng)術(shù)患者耳廓外形無明顯改變，包括1例復(fù)發(fā)性多軟骨炎者、5例抗菌素保守治療者和5例切開引流者。18例行清創(chuàng)手術(shù)的患者中，6例耳廓外形無明顯改變，7例耳廓輕度縮小畸形，5例患者耳廓明顯縮小畸形。后5例患者中凍傷者2例，燒傷者1例，二次清創(chuàng)者2例，病程均在1月以上。3.討論耳廓軟骨膜炎的名稱本身并不準(zhǔn)確，因?yàn)椴≡畈坏ㄜ浌悄?，而且包括耳廓軟骨[3,4]。當(dāng)軟骨膜發(fā)炎時(shí)，血管充血，炎性滲出液積于軟骨膜下，使軟骨和軟骨膜分離，因而軟骨的血供受到嚴(yán)重影響，同時(shí)由于積液的壓迫，常導(dǎo)致軟骨的壞死和液化。后者又使其周圍的軟骨膜與軟骨分離，這樣導(dǎo)致壞死與分離的惡性循環(huán)，使軟骨的破壞不斷擴(kuò)展，最后耳廓因缺乏支架而塌陷，并因瘢痕收縮而發(fā)生畸形[4]。由于耳廓軟骨膜炎易致耳廓畸形，大多學(xué)者[5]主張行徹底清創(chuàng)術(shù)，其實(shí)清創(chuàng)術(shù)需切除部分耳廓軟骨，本身就是導(dǎo)致耳廓畸形的原因之一。有學(xué)者[3]主張根據(jù)疾病嚴(yán)重程度將其進(jìn)行分期，第一期發(fā)病初期無膿腫形成者首選足量抗生素保守治療；第二期膿腫形成但無軟骨壞死者，首選切開引流；第三期膿腫形成合并軟骨壞死者需行清創(chuàng)術(shù)。本組病例中，6例患者耳廓雖有紅腫、疼痛，但是無局部隆起及波動(dòng)感，考慮膿腫尚未形成，行頭孢菌素及喹諾酮經(jīng)靜脈足量用藥，5例患者炎癥消退，僅1例患者發(fā)展為膿腫。這例形成膿腫的患者和其他6例發(fā)病時(shí)間短（7d內(nèi)）的患者膿腫較小而局限，雖有明顯紅腫、疼痛，及時(shí)切開引流，加壓包扎，敏感抗生素局部沖洗和全身應(yīng)用，5例患者感染也得到控制，切口愈合，耳廓未遺留明顯畸形。所以對于早期、未形成膿腫者可行抗菌素靜脈用藥保守治療；早期、局限的膿腫可先行切開引流，如軟骨無壞死不作清創(chuàng)治療，減少患者痛苦，縮短住院時(shí)間，避免耳廓畸形。耳廓軟骨的營養(yǎng)來自軟骨膜，炎性滲出液或膿液積于軟骨膜下時(shí)間較長后就會導(dǎo)致軟骨的壞死和液化，壞死的軟骨促進(jìn)炎癥進(jìn)一步發(fā)展，最終被纖維組織取代，加重耳廓畸形[4]。只有清除壞死軟骨，打破軟骨膜－軟骨分離和軟骨壞死的惡性循環(huán)，局部和全身使用抗菌素控制感染，加壓包扎促進(jìn)血液循環(huán)及組織營養(yǎng)供應(yīng)，才能及時(shí)控制炎癥，減輕畸形。所以耳廓軟骨膜炎一旦范圍較大或發(fā)病時(shí)間較長，估計(jì)或探查已有軟骨壞死，應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行徹底清創(chuàng)手術(shù)。有報(bào)道采用切開管道引流，每日抗生素沖洗治療該類患者，但住院時(shí)間長，費(fèi)用高，并不減輕畸形程度。本組29例中18例（62.1％）通過清創(chuàng)術(shù)治愈。手術(shù)中過多切除軟骨會加重畸形，但切除過少炎癥不能控制，更多軟骨壞死，需行二次手術(shù)，也要加重畸形，因此手術(shù)中軟骨切除的范圍很重要[4]。一般應(yīng)將壞死和色澤不健康的軟骨全部清除，直至顯露完全新鮮的軟骨。術(shù)中耳輪邊緣的軟骨如無壞死，應(yīng)盡量保留，作耳周窩、對耳輪等處軟骨切除時(shí)最好能保留耳輪軟骨與內(nèi)側(cè)軟骨之間的連接，這樣耳廓軟骨支架存在不致產(chǎn)生嚴(yán)重畸形。耳廓皮膚一般不予縫合，以利引流，但是皮膚應(yīng)完全覆蓋軟骨，避免軟骨暴露。耳廓前部外形不規(guī)則，棉片襯墊后加壓包扎有利于前后皮膚及其與軟骨間的緊密結(jié)合。耳廓軟骨膜炎的主要致病菌是銅綠假單胞菌（綠膿桿菌），也有葡萄球菌、大腸桿菌、真菌等致病菌，因此除膿性物形成以前行廣譜抗菌素外，只要有膿液形成，都要進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，選用敏感藥物局部及全身使用。如培養(yǎng)為真菌感染，則需抗真菌治療；膿液涂片也有利于查找真菌。本組中1例患者清創(chuàng)術(shù)后炎癥未能控制，局部肉芽增生，膿液稀薄，第二次清創(chuàng)時(shí)行病理檢查示結(jié)核感染，抗結(jié)核治療后方治愈。因此對于一次徹底清創(chuàng)失敗者，二次清創(chuàng)除應(yīng)充分?jǐn)U大范圍外，病理學(xué)檢查也是一種必要的手段。復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種病因不明的少見的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為耳廓、鼻、氣管、支氣管軟骨反復(fù)發(fā)作性炎性破壞病變，也可累及眼、關(guān)節(jié)、心血管及腎等多個(gè)臟器。耳廓病理學(xué)表現(xiàn)與感染性軟骨膜炎基本相似[4]，但治療以皮質(zhì)類固醇激素和免疫抑制劑為主[6]，與感染性軟骨膜炎完全不同。該病在耳廓的表現(xiàn)通常為雙側(cè)耳廓不明原因的紅腫疼痛，抗生素治療無效，使用皮質(zhì)類固醇激素后可緩解，但停藥后又復(fù)發(fā)。對于首診于耳鼻咽喉科的患者應(yīng)注意與感染性耳廓軟骨膜炎相鑒別。耳廓的血供不豐富，皮下組織少，正常情況下即有銅綠假單胞菌（綠膿桿菌）、葡萄球菌等寄生，較易發(fā)生感染。因此無論是外傷還是手術(shù)，均應(yīng)行耳部嚴(yán)格消毒，預(yù)防細(xì)菌侵入。對于軟骨暴露者，因上皮不能移行覆蓋使傷口愈合，必然會導(dǎo)致感染。皮損不多者可對拉縫合覆蓋軟骨，皮損較大者可切除部分軟骨后縫合皮膚，或者取周圍帶蒂皮瓣縫合覆蓋軟骨。[參考文獻(xiàn)][1]PrasadKC,KarthikS,PrasadSC.Acomprehensivestudyonlesionsofthepinna[J].AmJOtolaryngol,2005,26:1–6.[2]MaAdamLP,O”HanlanMA,BluestoneR,etal.Relapsingpolychondritis:prospectivestudyof23patientsandareviewofliterature[J].Medicine,1976,55:193-215.[3]PrasadHK,SreedharanS,PrasadHS,etal.Perichondritisoftheauricleanditsmanagement[J].JLaryngolOtol,2007,121(6):530-534.[4]TsengCC,ShiaoAS.Postoperativeauricularperichondritisafteranendauralapproachtympanoplasty[J].JChinMedAssoc,2006Sep,69(9):423-427.[5]陳德榮.Ⅰ期清創(chuàng)縫合術(shù)治療耳廓化膿性軟骨膜炎.江西醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)[J].2003，43（4）：118.[6]王保華，郭寶慶，畢景云.復(fù)發(fā)性多軟骨炎（附3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）[J].山東醫(yī)大基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2000，14（4）：239～241.

鰓－耳－腎綜合征（branchio-oto-renal syndrome，BOR）是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為聽力下降、耳前瘺管、鰓裂發(fā)育異常、腎發(fā)育不良等。該病發(fā)生率很低，據(jù)統(tǒng)計(jì)出生兒發(fā)病率為1/40000，在重度聾兒中占2％[1]。國外對該病的臨床和基因?qū)W研究已較深入，但國內(nèi)僅見1例報(bào)道[2]?，F(xiàn)將作者收治該病患者1例報(bào)告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，討論其臨床表現(xiàn)、基因?qū)W、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方法，以加強(qiáng)對該病的認(rèn)識。1. 臨床資料患者，男，12歲，因“左頸部瘺管周圍紅腫、疼痛15d”于2007－01－31入院。患者自幼雙耳全聾，雙耳前瘺管，雙頸部瘺管，6歲時(shí)就診于北京某三甲醫(yī)院，顳骨CT示雙內(nèi)耳發(fā)育畸形，聽骨發(fā)育不全，診斷為“先天性耳聾”。現(xiàn)就讀于本市聾啞學(xué)校，生長發(fā)育正常。雙耳前及頸部瘺管偶有白色干酪樣物溢出，15d前擠壓左頸部瘺口后出現(xiàn)周圍紅腫、疼痛，但無明顯膿性物?；颊邽楠?dú)子，父母、祖父母、外祖父母及親屬均無先天性耳聾、耳前瘺管及鰓裂瘺管等表現(xiàn)。入院體檢：一般情況良好，雙耳廓前招呈杯狀，外耳道狹窄，鼓膜存在，無穿孔。雙耳輪腳前各有一瘺口，周圍無紅腫；雙胸鎖乳突肌中下1/3前緣各有一瘺口，左側(cè)瘺口周圍略紅腫，擠壓有白色干酪樣分泌物溢出，無膿性物（圖1～3）。雙腎區(qū)無叩擊痛。入院后進(jìn)一步完善檢查。血、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)均正常。電測聽：雙耳全聾；腦干誘發(fā)電位：雙耳130dB各波未引出。腎B超：雙腎形態(tài)正常，包膜光滑，腎實(shí)質(zhì)回聲均勻。頸部瘺管造影：左側(cè)瘺口感染，造影劑注入困難，未見明確顯影；右側(cè)順利注入造影劑，瘺道呈線樣顯影，上行進(jìn)入約扁桃體窩位置，提示為第二鰓裂瘺（圖4）。建議患者行基因?qū)W及再次顳骨薄層CT檢查，患者父母因經(jīng)濟(jì)原因未做。確定診斷：鰓－耳－腎綜合征，左第二鰓裂瘺合并感染。入院后行抗感染治療，左頸部瘺口紅腫消退，于2007－02－05在全麻下行“雙第二鰓裂瘺管、耳前瘺管切除術(shù)”，術(shù)中雙鰓裂瘺管追蹤至扁桃體窩，完整切除；雙耳前瘺管連同部分耳輪腳軟骨一并切除。術(shù)后抗炎治療，7d后拆線出院。隨訪1年耳前瘺管及鰓裂瘺管無復(fù)發(fā)。2. 討 論1975年Melnick等[3]報(bào)道一個(gè)家系4名患者同時(shí)合并耳、鰓裂和腎畸形，被普遍認(rèn)為是對鰓－耳－腎綜合征（BOR）的首次報(bào)道，此后陸續(xù)出現(xiàn)關(guān)于本病的報(bào)道。隨著基因分子生物學(xué)的發(fā)展，該病的致病基因已被定位并克隆出來[4～6]。但我們查閱文獻(xiàn)，國內(nèi)對該病的報(bào)道僅為1例，對于該病的論述也不是很多[7]。2.1 臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)BOR臨床表現(xiàn)主要為耳部異常、鰓裂畸形和腎畸形。1980年Fraser[1]等總結(jié)既往文獻(xiàn)133例病例，統(tǒng)計(jì)表明聽力障礙88％，耳前瘺管73％，鰓裂畸形60％，腎發(fā)育不良10％。耳部異常主要表現(xiàn)為：①耳前瘺管；②杯狀耳廓或招風(fēng)耳、小耳；③外耳道狹窄或閉鎖；④聽小骨畸形，中耳腔縮窄或擴(kuò)大；⑤耳蝸發(fā)育不全、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大、內(nèi)聽道畸形等。顳骨薄層CT及MRI是顯示中內(nèi)耳病變的常用方法[8,9]。Propst等[8]報(bào)道BOR最常見的CT的表現(xiàn)是：耳蝸頂圈發(fā)育不全、面神經(jīng)偏離耳蝸內(nèi)側(cè)部、漏斗狀內(nèi)聽道和咽鼓管擴(kuò)張。BOR患者都有不同程度的聽力障礙。鰓裂畸形以雙側(cè)第二鰓裂瘺管最多見，外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣中下1/3處，內(nèi)瘺口位于腭扁桃體窩。瘺管繼發(fā)感染可出現(xiàn)周圍紅腫、疼痛，膿性分泌物溢出。腎畸形包括先天性單／雙側(cè)腎發(fā)育不全、發(fā)育畸形、或先天性腎萎縮、交叉性腎異位、雙腎盂或雙歧腎盂、輸尿管腎盂變匯處梗阻、多囊腎等。絕大多數(shù)腎異常表現(xiàn)輕微或無癥狀，臨床容易被忽視而漏診。其他少見的畸形：淚管發(fā)育不全或淚管狹窄；腭裂、短腭、縮頜；面部發(fā)育不對稱；面神經(jīng)麻痹；髖關(guān)節(jié)發(fā)育不全等。BOR的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：聽力障礙、耳前瘺管、耳廓畸形、鰓裂瘺管、腎異常，五項(xiàng)中符合兩項(xiàng)且家族史陽性者或無家族史而符合以上三項(xiàng)者。2004年Chang等[10]基于基因-表現(xiàn)型分析，提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，將臨床表現(xiàn)分為主要和次要兩類，主要表現(xiàn)包括：耳聾、耳前凹、鰓裂異常、腎發(fā)育不良四項(xiàng)，其它歸入次要表現(xiàn)，如外耳道畸形、中耳畸形、內(nèi)耳畸形、副耳、面部發(fā)育不對稱、腭發(fā)育異常等；診斷BOR必須至少三項(xiàng)主要表現(xiàn)，或兩項(xiàng)主要表現(xiàn)加至少兩項(xiàng)次要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)一級親屬中有先證者。本例患兒臨床表現(xiàn)有先天性雙耳全聾，雙側(cè)耳前瘺管，雙側(cè)杯狀耳，雙側(cè)第二鰓裂瘺管，雙外耳道狹窄，符合典型BOR患者，但該患者雙腎影像學(xué)和生化檢查未見明顯異常。2.2 基因?qū)W表現(xiàn)該病系常染色體顯性遺傳性疾病?；蛲怙@率接近100％，但表現(xiàn)度變異較大。1992年Smith[4]和Kumar[5]分別用連鎖分析的方法將BOR致病基因定位于8q13.3。1997年Abdelhak等[6]在8q13.3克隆出BOR的致病基因——EYA1基因。EYA1基因?yàn)楣壢毖刍?Drosophila eyes absent gene，EYA)的同源基因。EYA1基因具有基因劑量效應(yīng)，EYAI編碼的蛋白量對鰓弓、耳、腎的正常發(fā)育至關(guān)重要,但EYA1需達(dá)到一定閾值才能發(fā)揮其正常功能。近年來研究發(fā)現(xiàn)存在第二個(gè)BOR致病基因，即SIX1基因[11～13]。SIX1基因也是果蠅眼發(fā)育的同源基因，其定位可能在14q21.3－q24.3[11]。本例患者因其父母不同意，未能做基因?qū)W檢查。2.3 治療耳前瘺管，鰓裂瘺管、竇道、囊腫可以行手術(shù)切除。未感染的鰓裂瘺管切除多較簡單，但對于反復(fù)感染者瘺管與周圍組織粘連，手術(shù)易殘留，必要時(shí)可作區(qū)域性頸清掃術(shù)。本例患者以前未發(fā)生感染，瘺管切除順利。對無癥狀的腎臟異?；颊呋虬Y狀輕微者一般不用處理，腎畸形嚴(yán)重導(dǎo)致腎功能衰竭時(shí)需要透析或腎移植。改善耳聾患者言語交流質(zhì)量可選配合適的助聽器。對于傳導(dǎo)性聾和混合性聾的患者有人作鼓室探查手術(shù)，但總體效果不佳。參考文獻(xiàn)1. Fraser FC,Sproule JR,Halal F. Frequency of the branchio-oto-renal (BOR) syndrome in children with profound hearing loss. Am J Med Genet, 1980, 7: 341-349.2. 張瑾，姚勇. 鰓－耳－腎綜合征一例. 中華兒科雜志，2006，44（9）：704－705.3. Melnick M, Bixler D, Silk K, et al. Autosomal dominant branchuiootorenal dysplasia. Brith Defects Orig Artic Ser, 1975, 11: 121-128.4. Smith RJ, Coppage KB, Ankerstjerne JK, et al. Localization of the gene for brachniootorenal syndrome to chromosome 8q. Genomics, 1992, 14: 841-844.5. Kumar S, Kimberling WJ, Kenyon JB, et al. Autosomal dominant branchio-oto-renal syndrome—localization of a disease gene to chromosome 8q by linkage in a Dutch family. Hum Molec Genet, 1992, 1: 491-495.6. Abdelhak S, Kalatzis V, heilig R, et al. A human homologue of the Drosophila eyes absent gene underlies branchio-oto-renal (BOR) syndrome and identifies a novel gene family. Nat Genet, 1997, 15: 157-164.

頸清掃術(shù)后乳糜漏是因?yàn)槭中g(shù)中損傷胸導(dǎo)管或右淋巴導(dǎo)管所致，發(fā)生率占頸淋巴結(jié)清掃術(shù)的1％～3％ [1] 。乳糜漏長期不愈，大量乳糜液丟失，可造成脫水、電解質(zhì)紊亂和大量蛋白質(zhì)丟失而營養(yǎng)失調(diào)，對生命有潛在的威脅。本文總結(jié)了我科1995年2月～2005年12月行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)245例后乳糜漏4例的治療體會，提出強(qiáng)負(fù)壓吸引及適當(dāng)局部加壓包扎是一種安全有效的方法。1 資料和方法1.1 臨床資料從1995年2月至2005年12月因頭頸部惡性腫瘤行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)患者共245例，發(fā)生乳糜漏4例，發(fā)生率1.63％（4/245）。其中左側(cè)3例，右側(cè)1例，均為男性，年齡60～72歲（平均66.4歲）；術(shù)前診斷為喉癌2例，下咽癌1例，甲狀腺癌1例，手術(shù)中均未發(fā)現(xiàn)頸根部有清亮淋巴液流出。 乳糜漏發(fā)生在頸清掃術(shù)后2～3d 者3例，5d 者1例。最大日引流量為600ml，最小100 ml，顏色初為淡黃色，繼為混濁乳白色。1.2 治療方法 采用局部強(qiáng)負(fù)壓吸引，同時(shí)適當(dāng)加壓包扎，吸引負(fù)壓在-35~-50Kpa之間[2]，盡可能長時(shí)間連續(xù)吸引，使皮瓣緊貼于組織，而患者不感到局部疼痛為宜（其中1例先行局部加壓包扎一周無效）。密切注意負(fù)壓引流量、管腔通暢度及皮瓣的顏色和貼附情況，監(jiān)測電解質(zhì)及血漿蛋白數(shù)值，如有紊亂及時(shí)調(diào)整；適當(dāng)靜脈營養(yǎng)，不完全禁食，但飲食中嚴(yán)格控制脂肪的攝入。2 結(jié)果4例患者均未經(jīng)手術(shù)縫扎或填塞，通過保守治療，經(jīng)強(qiáng)負(fù)壓吸引（強(qiáng)負(fù)壓吸引是將頸清掃手術(shù)留置的負(fù)壓引流管直接與中心負(fù)壓吸引系統(tǒng)連接，采用-35～-50Kpa的強(qiáng)負(fù)壓吸引，吸引壓力的大小以使皮瓣緊貼于組織，而患者不感到局部疼痛為宜。）及適當(dāng)加壓包扎，3例3d后引流量明顯減少，1例于5d后引流量明顯減少；適當(dāng)給予靜脈營養(yǎng),控制脂肪飲食的攝入。4例均于二周內(nèi)日引流量小于10 ml，連續(xù)2d引流量低于10ml時(shí)拔除引流管，繼續(xù)加壓包扎至傷口愈合。無1例因乳糜漏而出現(xiàn)致死并發(fā)癥者。3 討論頸清掃術(shù)后乳糜漏如果處理不當(dāng),可導(dǎo)致乳糜液積聚,引起局部皮瓣漂浮、壞死,造成頸部動(dòng)脈暴露發(fā)生致死性大出血；也可造成咽瘺或口腔皮膚瘺,大量液體漏出造成水電解質(zhì)失衡及蛋白質(zhì)丟失；有的甚至可引起乳糜胸,危及生命。因此，頸清掃術(shù)后乳糜漏一定要及早發(fā)現(xiàn)，積極處理。3.1 乳糜漏原因胸導(dǎo)管行走位置不規(guī)則，有時(shí)弓形部位很低，在手術(shù)中不能見到，也有高出鎖骨大達(dá)5cm者[3]。在頸總動(dòng)脈后內(nèi)側(cè)的胸導(dǎo)管為脂肪性疏松組織所充填，管壁薄，有時(shí)一些支管交織呈叢狀，導(dǎo)管色澤與周圍脂肪組織相似，不易辨認(rèn)，在進(jìn)入靜脈處胸導(dǎo)管內(nèi)可充滿血流，外觀似一小靜脈不易區(qū)別，因而在清除頸淋巴結(jié)下部或結(jié)扎頸內(nèi)靜脈時(shí)，最易損傷左胸導(dǎo)管。除解剖變異因素外，頸根部可由癌腫、放療、感染或以往手術(shù)所改變，使手術(shù)解剖時(shí)更加困難。在鎖骨上切斷胸鎖乳突肌，向后方分離，切斷肩胛舌骨肌及頸外靜脈時(shí)，很容易發(fā)生切斷胸導(dǎo)管的意外，在分離頸內(nèi)靜脈下端時(shí)可撕破導(dǎo)管；沿斜角肌向上清除頸下部組織時(shí)，因胸導(dǎo)管位于斜角肌筋膜之前，容易發(fā)生意外破裂。術(shù)中醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)很重要[4],如果在頸內(nèi)靜脈下端找不到乳糜管,對該處的組織要邊鉗夾,邊切斷。手術(shù)完畢后要常規(guī)檢查頸內(nèi)靜脈根部有無乳糜液溢出,如有乳糜漏則予以結(jié)扎,必要時(shí)用小圓針縫扎。對經(jīng)過上述處理不能制止者,可局部用明膠海綿壓迫,涂生物蛋白膠,局部轉(zhuǎn)移肌瓣等。3.2 乳糜漏的診斷臨床上典型的乳糜漏表現(xiàn)為大量乳白色液體自頸部引流管中流出，診斷并不困難。但是乳糜漏早期量少，外觀為淡黃色或淡紅色血清樣，不易被發(fā)現(xiàn)；并且不是所有的乳糜漏都表現(xiàn)為典型的乳白色液體，這主要取決于飲食中脂肪含量。早期診斷并及時(shí)處理乳糜漏對患者的預(yù)后很重要，有學(xué)者[5]通過術(shù)后1d引流物中甘油三脂和膽固醇檢測來早期診斷乳糜漏并及時(shí)保守治療，取得較好的效果。引流量一般都在頸清掃術(shù)后2～3d增加，文獻(xiàn)報(bào)道[5],頸部乳糜漏病人每日最小引流量80ml ,最大可達(dá)4300ml；伴鎖骨上區(qū)皮膚腫脹，明顯凹陷壓跡等。3.3 乳糜漏的治療臨床上一般采用保守治療，禁食或限食、補(bǔ)液、局部加壓包扎及負(fù)壓吸引等，如保守治療失敗可手術(shù)。實(shí)際上頸根部加壓包扎在臨床操作上較為困難，因?yàn)殒i骨上窩解剖的特殊性，紗布或繃帶加壓包扎后由于患者頸部及上肢活動(dòng)，很難使皮瓣緊貼于頸根部組織，引流的乳糜液往往積于鎖骨上窩，無法引流出來，致使創(chuàng)面無法愈合。乳糜漏患者由于大量體液、電解質(zhì)、蛋白的丟失，可造成水電解質(zhì)紊亂及營養(yǎng)失衡。飲食方面可以采用全靜脈營養(yǎng)，但是費(fèi)用較高；筆者讓患者低脂飲食，密切檢測血漿蛋白水平，適當(dāng)靜脈營養(yǎng)，不影響乳糜漏的愈合，且不易產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，降低了住院費(fèi)用。強(qiáng)負(fù)壓吸引是將頸清掃手術(shù)留置的負(fù)壓引流管直接與中心負(fù)壓吸引系統(tǒng)連接，采用-35～-50Kpa的強(qiáng)負(fù)壓吸引，吸引壓力的大小以使皮瓣緊貼于組織，而患者不感到局部疼痛為宜。結(jié)果證明，-35～-50Kpa的強(qiáng)負(fù)壓可產(chǎn)生很好的抽空效果，患者無疼痛、不適感，且因配合適當(dāng)加壓包扎，不會導(dǎo)致體液過分丟失。所有頸清掃手術(shù)留置負(fù)壓引流管時(shí)應(yīng)注意到頸根部的引流，引流管頭部不要直接附于頸內(nèi)靜脈和頸總動(dòng)脈，以免強(qiáng)負(fù)壓吸引損傷血管。術(shù)后注意保持引流通暢，預(yù)防漏氣或引流管阻塞。盡可能長時(shí)間的保持頸部負(fù)壓，使皮瓣緊貼于組織，有效的將乳糜液引出，有利于切口的愈合；很薄的淋巴管在負(fù)壓吸引下自動(dòng)閉塞或漏口縮小，隨著周圍的疤痕形成及肉芽的生長，致使漏口閉塞。本組4例病人采用此方法后,最短者3d后引流量即明顯減少,最長者于第5d起效,配合適當(dāng)加壓包扎、限制脂肪飲食和靜脈營養(yǎng),連續(xù)2d引流量低于10ml時(shí)拔除引流管，繼續(xù)加壓包扎至傷口愈合。4例患者乳糜漏均消失，切口愈合良好，既沒有造成皮瓣劇烈受壓影響血運(yùn),導(dǎo)致皮瓣壞死,也無盲目采用碘仿紗條填塞術(shù)腔所造成的膈神經(jīng)及局部血管的損傷。筆者認(rèn)為，在進(jìn)行負(fù)壓引流時(shí)應(yīng)適當(dāng)加壓包扎,以盡量減少淋巴液丟失,促使傷口Ⅰ期愈合。需要指出的是，雖然強(qiáng)負(fù)壓吸引在臨床上操作簡單、方便、效果理想，但處理過程中須密切注意引流量,如經(jīng)過10d 左右引流出的乳糜液未見減少,或引流量超過600ml/d,則宜早行手術(shù)修補(bǔ)。