肝前性門靜脈高壓癥:9年診治經(jīng)驗(yàn)

134 J Clini Hepatol.February 2011,Vol.27,No.2
肝前性門靜脈高壓癥:9年診治經(jīng)驗(yàn)
吳繼東1，汪忠鎬2，王仕華3，劉昌偉1，曾 嶸1
(1 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué) 北京協(xié)和醫(yī)院血管外科中心，北京 100032;
2 首都醫(yī)科大學(xué)血管外科研究所，北京 100053; 3 北京海軍總醫(yī)院血管外科，北京 100037)

摘要：目的 探討肝前性門脈高壓綜合征(PPH)診斷、臨床特征、治療方法的選擇和療效觀察。方法 回顧分析PPH40例患者的臨床資料，依照間接門靜脈造影和/或門靜脈系統(tǒng)CT血管成像，全部確診PPH。施腸系膜上靜脈-下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)31例，脾切除、脾靜脈-腎靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)4例，門靜脈-下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)1例，腸系膜上靜脈門靜脈探查術(shù)、門奇靜脈斷流術(shù)2例，未行手術(shù)2例，僅給與保肝等內(nèi)科治療。結(jié)果 39例術(shù)后隨訪3個(gè)月～8年，1例未手術(shù)患者失訪。36例經(jīng)腸腔、脾腎和門腔轉(zhuǎn)流手術(shù)治療的患者術(shù)后脾亢消失，未再發(fā)生上消化道出血；2例斷流手術(shù)患者，術(shù)后8月1例死亡，2例保守治療1例死亡。結(jié)論 間接門靜脈系造影或CT門靜脈系血管成像檢查是診斷PPH的標(biāo)準(zhǔn)方法，分流手術(shù)安全有效。
關(guān)鍵詞：高血壓，門靜脈；門體分流術(shù)，外科
中圖分類號(hào)：R657.3+4 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：1001-5256（2011）02-0134-03

肝前性門脈高壓癥( p r e h e p a t i c p o r t a l hypertension，PPH)是指以肝外門靜脈系統(tǒng)受累不伴有肝硬化的門靜脈系統(tǒng)高壓癥，臨床表現(xiàn)為一組征候群，亦可稱肝前門脈高壓綜合征(prehepaticportalhypertension syndrome，PPHS)。自2000年1月至2009年12月，北京郵電總醫(yī)院和北京協(xié)和醫(yī)院共治療PPH患者40例，現(xiàn)將診斷及治療情況報(bào)告如下。
1 資料與方法
1.1 一般資料 本組40例，男28例，女12例。年齡3～54歲，平均23.4歲，病程2月～6年，平均16.5個(gè)月。臨床表現(xiàn)：嘔血黑便史36例，40例患者均有脾大脾亢癥狀，其中8例患者曾于外院行脾切除術(shù)治療，2例腹水，38例患者無腹水征，肝功能檢查均為Child分級(jí)A級(jí)，各項(xiàng)肝炎檢查指標(biāo)均為陰性。
1.2 診斷過程 本組40例患者均以門靜脈高壓癥收入院。食道鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)存在輕度食道、胃底靜脈曲張4例，中度16例，重度20例；32例未行脾切除患者均存在脾功能亢進(jìn)，血小板(28～50)×109 /L，平均47×109 /L，血紅蛋白49～114 g/L，平均92 g/L，白細(xì)胞(2.4～10.8)×109 /L，平均4.8×109 /L。全部患者以彩超進(jìn)行檢查證實(shí)不存在肝后下腔靜脈或肝靜脈狹窄或阻塞，對(duì)其中37例患者行間接門靜脈、腸系膜上靜脈造影或CT血管成像檢查。其中35例造影檢查發(fā)現(xiàn)門脈主干增寬，門靜脈左、右主干顯示不清，
門脈入肝后分支紊亂，2例未見門靜脈、腸系膜上靜脈主干顯影，但發(fā)現(xiàn)以大量側(cè)支經(jīng)食道胃底靜脈回流。余3例因年齡偏小3～8歲等原因未行血管造影和CT成像檢查，而依據(jù)門靜脈彩超檢查發(fā)現(xiàn)“門靜脈海綿樣變”。均診斷為PPH。
2 治療及結(jié)果
2.1 治療方法 對(duì)38例患者實(shí)施了外科手術(shù)治療。其中行腸系膜上靜脈-下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)31例，脾切除、脾-腎靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)4例，門靜脈-下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)1例。2例患者于外院曾行脾切除手術(shù)治療，入院后行間接門靜脈造影未發(fā)現(xiàn)腸系膜上靜脈、門靜脈主干，手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)腸系膜上靜脈至門靜脈內(nèi)為血栓形成后再通樣表現(xiàn)，無法施行分流手術(shù)治療，遂行門奇靜脈斷流術(shù)治療。38例手術(shù)治療患者術(shù)中探查均證實(shí)肝臟紅潤(rùn)，表面光滑，無結(jié)節(jié)，質(zhì)地軟，邊緣銳利；未切除脾臟患者則脾臟明顯增大，呈淤血樣表現(xiàn)。另外2例小兒患者(3歲和6歲)拒絕手術(shù)治療而自動(dòng)出院。術(shù)后患者給予抑酸治療。
2.2 結(jié)果 38例術(shù)后恢復(fù)順利，無圍手術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生。對(duì)其行肝活檢，術(shù)后病理檢查證實(shí)，肝組織無肝硬化表現(xiàn)，無假小葉形成。 行分流手術(shù)治療的患者，術(shù)后2周血小板平均升高至236×109 /L，術(shù)后兩周B超檢查證實(shí)吻合口血流通暢。39例患者分別得到3個(gè)月～8年的隨訪，1例未手術(shù)的3歲小兒失訪。36例行分流術(shù)患者術(shù)后3個(gè)月的隨訪彩超結(jié)果表明吻合口血流通暢，未再發(fā)生嘔血、黑便癥狀；其中26例保留脾臟的患者25例均有不同程度的脾臟縮小，1例15歲患兒脾臟未見回縮，但血小板已由術(shù)前的41×109 /L，1年后隨訪升至180×109 /L。在39例的隨訪患者中，26例行分流術(shù)的成人中2例腹水患者術(shù)后3個(gè)月腹水消失，并均未再出現(xiàn)消化道出血癥狀；其中6例行腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)患兒(8～17歲)進(jìn)行了最長(zhǎng)5年的隨訪，均身體健康，發(fā)育與同齡人無異。對(duì)2例行門奇斷流手術(shù)患者行1～4年的隨訪，1例2年后再反復(fù)發(fā)生嘔血、黑便等癥狀，均在內(nèi)科保守治療；另1例術(shù)后8個(gè)月因出現(xiàn)消化道出血死
亡。保守治療2例，1例未手術(shù)的患兒(女，6歲)出院后4個(gè)月再次出現(xiàn)黑便癥狀，至4年的隨訪發(fā)現(xiàn)身體發(fā)育較正常兒童差，家屬無意手術(shù)治療；1例失訪。
3 討論
PPH的病因有多種學(xué)說[1,2]。其中門靜脈先天發(fā)育異常和門靜脈血栓形成被認(rèn)為是最主要因素[3]，也有學(xué)者報(bào)告內(nèi)臟動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致肝外型門脈高壓[4,5]。本組明確診斷為門靜脈血栓形成的患者有22例，病史相對(duì)較短。有16例患者年齡小于18歲，最小者僅為3歲，均無肝炎病史，無新生兒臍炎病史。間接門脈造影表現(xiàn)可見門靜脈入肝后無正常分支，分支紊亂，考慮與先天發(fā)育有關(guān)。間接門靜脈造影檢查可明確
診斷PPH，造影表現(xiàn)有特異性[6]。其病理改變主要是門靜脈二級(jí)分支以后的血管走行紊亂、迂曲，造影劑殘留時(shí)間明顯延長(zhǎng)，說明門靜脈對(duì)肝內(nèi)灌注時(shí)間明顯延遲。病因目前尚未明確，可能與門靜脈先天發(fā)育異常和門靜脈血栓緊密相關(guān)，其它諸如嬰幼兒早期的臍部感染史，或腹腔內(nèi)感染史亦可導(dǎo)致門靜脈的阻塞性病變，其超聲學(xué)表現(xiàn)為“海綿樣變性”[7]。CT門靜脈系血管成像技術(shù)是近幾年來使用越來越多的檢查手段，基本無創(chuàng)，且成像清晰，在有條件的醫(yī)院已成為確定診斷的首選檢查，但不能觀察門靜脈系的動(dòng)態(tài)血流影像是缺陷。
無論間接門靜脈造影還是CT成像對(duì)指導(dǎo)手術(shù)治療都有重要意義。本組37例影像檢查結(jié)果顯示，35例門靜脈、腸系膜上靜脈或脾靜脈顯示清晰，所行分流手術(shù)均順利成功。2例未發(fā)現(xiàn)腸系膜上靜脈、門靜脈主干，患者分別于3年和10年前在外院脾切除手術(shù)，手術(shù)探查證實(shí)腸系膜上靜脈主干血管內(nèi)管腔消失，為血栓形成后再通表現(xiàn)，管腔內(nèi)呈海綿樣改變，難以行轉(zhuǎn)流手術(shù)，僅行單純門奇斷流，其中1例2年后又出現(xiàn)消化道出血，1例術(shù)后8個(gè)月死于消化道大出血。故對(duì)造影檢查未見到門靜脈腸系膜上靜脈或脾靜脈主干血管者欲行分流手術(shù)應(yīng)慎之。
門體分流手術(shù)是治療PPH的主要術(shù)式，其中腸系膜上靜脈-下腔靜脈分流術(shù)應(yīng)為首選，一是降低門靜脈壓力確切，對(duì)于脾亢較輕患者可保留脾臟。充分游離腸系膜上靜脈與下腔靜脈，利用三翼鉗使之吻合確切，無明顯張力是手術(shù)成功的關(guān)鍵。如二者距離較遠(yuǎn)確有直接吻合困難，應(yīng)盡量用自體靜脈行門靜脈和腔靜脈間轉(zhuǎn)流[8]。由于人工血管應(yīng)用于靜脈系統(tǒng)移植后的遠(yuǎn)期通暢率較低，亦不能隨著機(jī)體的發(fā)育
而生長(zhǎng)，故應(yīng)盡量避免行腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間人工血管搭橋，尤其對(duì)于小兒應(yīng)屬禁忌[9]。本組手術(shù)分流病例未使用人工血管。
對(duì)于脾腫大嚴(yán)重、脾功能亢進(jìn)癥狀明顯的患者，在確定行脾切除的同時(shí)應(yīng)做好行分流術(shù)的準(zhǔn)備。單純的脾切除術(shù)不能有效地降低門靜脈壓力與緩解食道胃底靜脈曲張，且易造成脾靜脈血栓形成，繼而殃及門靜脈和腸系膜上靜脈，致使患者失去實(shí)施分流手術(shù)機(jī)會(huì)。
Orloff等[10]總結(jié)報(bào)道了40年間收治的200病例，由于門靜脈血栓導(dǎo)致門靜脈高壓患者所施行門腔分流的結(jié)果，其中76%的患者血栓位于門靜脈主干，僅有10例血栓位于腸系膜上靜脈。在超過10年以上的隨訪患者中，15年的存活率是95%，所有患者術(shù)后沒有出現(xiàn)肝性腦病。與以最大限度地減輕肝臟損害為目的的肝后性門靜脈高壓即布-加綜合征治療不同，PPH臨床表現(xiàn)主要為上消化道出血、脾大、脾功能亢進(jìn)。上消化道出血為主要致死原因，治療目的主要為預(yù)防上消化道出血，而患者未合并肝硬化其肝功能正?；蚧菊?，故分流術(shù)后并發(fā)癥少，肝昏迷發(fā)生率低。
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(本文編輯:王 瑩)