新生兒耳廓畸形科普（一）

1.構(gòu)成：耳廓以彈性纖維軟骨組織為支架，外覆軟骨膜和皮膚，下端的耳垂為脂肪與結(jié)締組織構(gòu)成，沒(méi)有軟骨。耳廓屬于外耳的一部分，與頭顱約成30°角，左右對(duì)稱(chēng)，分為前（外）面和后（內(nèi)）面。

2.耳廓主要的表面標(biāo)志：耳廓前面凹凸不平，主要標(biāo)志有耳輪、對(duì)耳輪、舟狀窩、三角窩、耳甲艇、耳輪腳、耳甲腔、耳屏、對(duì)耳屏、耳前切跡等。耳廓后面較平整而稍隆起，其附著處為耳廓后溝。

耳廓畸形通常為先天性疾病，是胚胎發(fā)育時(shí)第一、第二腮弓發(fā)育異常所致，可表現(xiàn)為位置、大小、形態(tài)等各方面的異常?；伟l(fā)生率較高，文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)約為55%。耳廓形態(tài)畸形也可能與子宮內(nèi)、產(chǎn)道、產(chǎn)后睡姿等持續(xù)壓迫有關(guān)。孕婦肝炎史、異常妊娠、異常分娩、新生兒體重超過(guò)4000g、胎膜早破是相關(guān)的危險(xiǎn)因素。

家長(zhǎng)最關(guān)心的是畸形耳是否影響聽(tīng)力。首先我們了解下聲音傳入內(nèi)耳的途徑，有兩種，一是空氣傳導(dǎo)，即通過(guò)鼓膜和聽(tīng)骨鏈傳入內(nèi)耳，這是主要的傳導(dǎo)方式；二是通過(guò)顱骨傳導(dǎo)到內(nèi)耳，也叫骨傳導(dǎo)，即聲波直接經(jīng)顱骨使外淋巴波動(dòng)，并激動(dòng)耳蝸螺旋器產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)。耳廓的主要功能為收集并傳遞聲波到外耳道，所以當(dāng)耳廓存在畸形時(shí)，會(huì)影響聲音的收集和傳遞，進(jìn)而影響聽(tīng)力，有調(diào)查顯示耳畸形有聽(tīng)力損失者可占71%。

1.影響容貌甚至工作：輕微畸形不會(huì)產(chǎn)生多大影響，但較重畸形會(huì)影響美觀，而多數(shù)單位招聘工作要求五官端正。

2.影響心理：隨著寶寶的成長(zhǎng)會(huì)產(chǎn)生心理障礙，較常見(jiàn)的有自卑、不愛(ài)與人交流溝通、敏感及消極情緒等。

3.影響生活：隱耳、垂耳寶寶會(huì)影響戴口罩和眼鏡，掛不上或者掛上后老掉。耳輪腳橫突、耳甲腔狹窄會(huì)影響戴耳機(jī)。

包括兩大類(lèi)：一是形態(tài)畸形：即耳廓肌肉發(fā)育異常或因異常外力作用使耳廓產(chǎn)生的扭曲變形，解剖結(jié)構(gòu)存在，以形態(tài)異常為主，沒(méi)有皮膚和軟骨缺損。常見(jiàn)的有招風(fēng)耳、環(huán)縮耳、猿耳、垂耳、杯狀耳、隱耳、耳輪畸形、耳甲異常凸起等，還有混合畸形等復(fù)雜畸形。

招風(fēng)耳表現(xiàn)為耳廓較大且前傾，與顱骨夾角呈90°，沒(méi)有對(duì)耳輪，看不到耳舟。

環(huán)縮耳表現(xiàn)為耳輪緣與對(duì)耳輪粘連，耳舟消失，看不到耳舟和對(duì)耳輪。

耳輪緣不卷曲，對(duì)耳輪上腳消失。對(duì)耳輪上腳與耳輪間異常突起，形成對(duì)耳輪第三腳。

耳輪自身折疊，耳廓高度降低，耳廓上部呈幕狀垂落，遮蓋對(duì)耳輪上腳。

耳廓軟骨上端隱入顳部頭皮下，上方的顱耳溝變淺或消失，無(wú)明顯的耳后溝。重度者耳輪向前卷曲、舟狀窩變形、對(duì)耳輪扭曲變形。

耳輪緣不卷曲、扁平等

耳輪腳凸起延伸至對(duì)耳輪

耳甲腔異常凸出

患者平躺時(shí)，耳廓呈向上的杯子樣，耳輪及耳廓軟骨卷曲和粘連，耳輪腳位置向前下移位。

二是結(jié)構(gòu)畸形：即胚胎發(fā)育早期耳部皮膚及軟骨發(fā)育不全導(dǎo)致的外耳畸形，以解剖結(jié)構(gòu)缺失為主，最常見(jiàn)的是小耳畸形，除耳廓畸形外，常合并外耳道狹窄或閉鎖，同時(shí)伴有不同程度的中耳畸形及傳導(dǎo)性耳聾。

流行病學(xué)調(diào)查統(tǒng)計(jì)新生兒耳廓形態(tài)畸形發(fā)生率美國(guó)為25-35%，日本為55.2%，我國(guó)為40%左右，僅10%會(huì)自行改善,也就是說(shuō)僅有大約1/5的患兒可以自己長(zhǎng)好，其余大部分的患兒不能自行改善，自愈率很低，需要干預(yù)治療，目前首選耳模型矯治器行無(wú)創(chuàng)力學(xué)矯正。

對(duì)于結(jié)構(gòu)畸形是不能自愈的，一般需要在6歲以后行手術(shù)矯治。