布卡綜合癥

中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)介入學(xué)組布-加綜合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定義為由肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝靜脈回流障礙、肝臟淤血而產(chǎn)生的門(mén)靜脈高壓臨床癥候群；廣義定義為肝靜脈和（或）其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門(mén)靜脈和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群；病理生理學(xué)定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比較公認(rèn)的分型為肝靜脈阻塞型，下腔靜脈阻塞型和混合型三種類(lèi)型[4-7]。造成阻塞的原因?yàn)楦戊o脈或/和下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞。我國(guó)于20世紀(jì)60年代開(kāi)始有BCS的病例報(bào)道；90年代后，隨著醫(yī)學(xué)影像檢查方法的不斷改進(jìn)和診斷水平的提高，國(guó)內(nèi)大組病例（大于100例）報(bào)道不斷增多[8-13]，國(guó)內(nèi)各省市均有發(fā)病，但在黃淮流域較為多見(jiàn)，已成為常見(jiàn)病。國(guó)內(nèi)外眾多文獻(xiàn)報(bào)告布-加綜合征的發(fā)生與多種因素有關(guān)，但確切病因至今仍不明確(7)BCS的治療經(jīng)歷了由外科手術(shù)向介入治療轉(zhuǎn)變的過(guò)程，目前介入治療已成為BCS的首選治療方法，為了規(guī)范介入治療方法，減少并發(fā)癥和統(tǒng)一療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)相關(guān)專家多次討論,達(dá)成以下共識(shí),希望對(duì)BCS的介入治療起到規(guī)范和指導(dǎo)作用。本共識(shí)中所指BCS為原發(fā)性BCS。因本共識(shí)是相關(guān)專家結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗(yàn)和現(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道制定，尚缺乏嚴(yán)格按循證醫(yī)學(xué)要求設(shè)計(jì)的大樣本、多中心臨床觀察結(jié)果資料的支持。因此，待相關(guān)的臨床資料完善后，將進(jìn)一步完善修訂。本共識(shí)包括術(shù)前診斷、介入治療和術(shù)后處理三部分。術(shù)前診斷一、臨床主要表現(xiàn)1． 肝靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛、黃疸，肝脾腫大, 頑固性腹水,脾功能亢進(jìn),消化道出血等門(mén)靜脈高壓的癥狀和體征，在臨床上極易誤診為肝炎后肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腎炎等 [9,13-16]。2．下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，單側(cè)或雙側(cè)反復(fù)發(fā)作或難愈性潰瘍，已排除單側(cè)或雙側(cè)髂靜脈阻塞和深靜脈血栓形成者；軀干出現(xiàn)縱行走向、粗大的靜脈曲張為下腔靜脈阻塞的特征性表現(xiàn)之一。二、影像診斷（一）影像檢查方法推薦首選超聲多普勒檢查,其次為CT或MR，欲行介入治療時(shí)，應(yīng)行血管造影。1.超聲檢查：超聲檢查的內(nèi)容:(1)肝靜脈和下腔靜脈血流方向；(2)下腔靜脈近心段和肝靜脈開(kāi)口有無(wú)隔膜或管腔狹窄或閉塞；(3) 肝靜脈之間是否有交通支，并探測(cè)交通支內(nèi)血流方向[17-18]。2. CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描后行肝靜脈和下腔靜脈三維重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是診斷BCS的金標(biāo)準(zhǔn)[13,25]和進(jìn)行介入治療的依據(jù)。推薦方法有：（1）下腔靜脈造影：通過(guò)經(jīng)皮穿刺股靜脈和（或）頸靜脈進(jìn)行單向或雙向造影；（2）肝靜脈造影：通過(guò)經(jīng)皮穿刺頸靜脈或股靜脈逆行插管進(jìn)行，逆行插管失敗時(shí)推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺進(jìn)行，但大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺的禁忌證[13]。不推薦單純?cè)\斷目的下腔靜脈造影 [13]。（二）、影像表現(xiàn)1.肝靜脈和下腔靜脈阻塞的直接征象:CTA/MRA三維重建圖像顯示肝靜脈開(kāi)口處和肝靜脈開(kāi)口上方下腔靜脈膜樣或節(jié)段性閉塞征象，多普勒超聲顯示肝靜脈或下腔靜脈血流受阻和反向流動(dòng)為布-加綜合征的直接征象[13，17-24]。肝靜脈主干管腔消失為肝靜脈閉塞的直接征象[18]。2. 肝靜脈和下腔靜脈阻塞的間接征象：超聲、CTHE MR 顯示肝脾腫大、大量腹水、肝靜脈擴(kuò)張、肝靜脈之間交通支形成、尾狀葉增大，增強(qiáng)掃描早期見(jiàn)肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化或不均質(zhì)回聲。[20-24] CT掃描可見(jiàn)下腔靜脈斷面影像消失或擴(kuò)張，奇靜脈擴(kuò)大，尾狀葉增大；肝、脾增大，增強(qiáng)掃描早期出現(xiàn)肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化；下腔靜脈內(nèi)血栓形成；下腔靜脈內(nèi)鈣化。[13，20-24]三、實(shí)驗(yàn)室檢查由于BCS的病因和發(fā)病機(jī)理尚不明確，為了病因?qū)W和病理學(xué)研究，對(duì)同意接受穿刺活檢者推薦給以肝臟穿刺活檢。肝小葉中央?yún)^(qū)淤血，肝細(xì)胞萎陷、壞死和纖維化是BCS的特征性組織病理學(xué)變化[26-27]。對(duì)同意接受科學(xué)研究者推薦給以微量元素、抗磷脂抗體、凝血因子和基因檢查[26，28-31]。推薦肝臟穿刺活檢，這對(duì)BCS的診斷具有十分重要的價(jià)值。介入治療一、適應(yīng)證和禁忌證1.適應(yīng)證：（1）肝靜脈開(kāi)口處膜性或節(jié)段性阻塞；（2）下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；（3）肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄；（4）下腔靜脈和門(mén)脈肝外分流術(shù)后分流道阻塞；（5）下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠(yuǎn)端合并陳舊性附壁血栓。2.禁忌證：（1）絕對(duì)禁忌證:①嚴(yán)重心、肝、腎功能不全；②凝血機(jī)制障礙；③大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺禁忌證。（2）相對(duì)禁忌證:肝靜脈和下腔靜脈阻塞遠(yuǎn)端存在新鮮、無(wú)附壁血栓為相對(duì)禁忌證，待血栓清除后仍然可以行介入治療。二、術(shù)前準(zhǔn)備介入治療前應(yīng)完善體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常規(guī)和凝血功能檢查）、`超聲、CT或MR檢查、進(jìn)行術(shù)前討論制定介入治療方案，簽署介入治療知情同意書(shū),準(zhǔn)備好導(dǎo)管室內(nèi)所需器材和藥品。由于BCS有多種類(lèi)型，介入治療中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治療手術(shù)前，必須準(zhǔn)備齊全各種類(lèi)型的器材和藥品。器材包括各種不同直徑和型號(hào)的經(jīng)皮血管穿刺針、導(dǎo)管鞘、導(dǎo)絲、造影導(dǎo)管、球囊導(dǎo)管、血管內(nèi)支架及其輸送器、異物抓捕器，壓力測(cè)量裝置、心電監(jiān)護(hù)儀；藥品包括術(shù)前和術(shù)中的常用和急救藥品。 三、介入治療方法(一)、經(jīng)皮穿刺部位與麻醉推薦穿刺部位給以局部麻醉（兒童與欠合作者例外）。穿刺部位推薦首選右側(cè)股靜脈；如果右側(cè)穿刺點(diǎn)存在曲張靜脈團(tuán)、右側(cè)髂股靜脈血栓形成、右髂靜脈阻塞，可選擇左側(cè)股靜脈為穿刺部位。術(shù)前影像資料顯示下腔靜脈完全閉塞時(shí)，推薦右側(cè)頸靜脈為穿刺部位； 右側(cè)頸靜脈閉塞時(shí)，穿刺部位選擇左側(cè)頸靜脈；經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺為肝靜脈穿刺的次選部位。(二)、血管造影檢查血管造影檢查包括下腔靜脈造影和肝靜脈造影。1.下腔靜脈造影：推薦使用豬尾導(dǎo)管行下腔靜脈造影。對(duì)下腔靜脈阻塞患者造影時(shí),豬尾導(dǎo)管的遠(yuǎn)端應(yīng)放置于閉塞端下緣處，以便顯示肝靜脈（副肝靜脈）和了解下腔靜脈隔膜有無(wú)孔道[13]。對(duì)肝靜脈阻塞、下腔靜脈通暢或狹窄患者，豬尾導(dǎo)管應(yīng)置于T12水平。下腔靜脈造影，推薦對(duì)比劑流率為15 ml/s,持續(xù)2 s。單向造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈阻塞為膜中有孔者,可以不再行雙向造影檢查。單向造影證實(shí)下腔靜脈完全阻塞者,推薦經(jīng)頸靜脈插管行下腔靜脈雙向造影，以了解下腔靜脈閉塞的范圍與兩端的形態(tài)。介入治療前下腔靜脈造影或肝靜脈造影超過(guò)24 h者，介入治療時(shí)仍需要再次行下腔靜脈和肝靜脈造影。2.肝靜脈造影：肝靜脈造影與下腔靜脈造影不同的是肝靜脈阻塞時(shí)需要先行破膜穿刺或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，穿刺成功后才能進(jìn)行肝靜脈造影。肝靜脈造影應(yīng)在下腔靜脈造影后緊接著進(jìn)行。推薦操作方法：（1）靶血管的選定：根據(jù)術(shù)前超聲或CT（MR）檢查結(jié)果，選擇肝靜脈管腔最粗大者為穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途徑：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功時(shí)，可在超聲或透視引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝靜脈造影：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影，逆行插管失敗者，可選擇經(jīng)股靜脈途徑穿刺插管[34]。經(jīng)股靜脈途徑穿刺副肝靜脈仍不成功時(shí)，推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺副肝靜脈造影。[34](三)、介入治療方法經(jīng)皮穿刺下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)1.適應(yīng)證：(1)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；(2)下腔靜脈球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(3)外科分流術(shù)后分流道阻塞；(4)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓發(fā)生脫落的可能性。2.禁忌證：(1)下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無(wú)法排除血栓可能發(fā)生脫落時(shí)；(2)嚴(yán)重心、肝、腎功能不全；(3)凝血功能障礙。3.操作要點(diǎn):下腔靜脈球囊擴(kuò)張應(yīng)在下腔靜脈造影后進(jìn)行，在進(jìn)行擴(kuò)張前應(yīng)測(cè)量右心房壓力和下腔靜脈阻塞遠(yuǎn)端壓力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治療中的關(guān)鍵性操作步驟之一,[13]但下腔靜脈隔膜有孔者無(wú)須“破膜”穿刺。下腔靜脈“破膜”穿刺時(shí)應(yīng)于對(duì)側(cè)端放置標(biāo)志物，如放置豬尾導(dǎo)管。[13]“破膜”穿刺在正側(cè)位透視或超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，“破膜”穿刺點(diǎn)和通道應(yīng)位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向應(yīng)根據(jù)下腔靜脈閉塞兩端的形態(tài)而決定,閉塞端呈“筆尖狀”時(shí)，破膜穿刺方向應(yīng)順從筆尖方向。下腔靜脈“破膜”應(yīng)首選由上向下穿刺，次選由下向上穿刺。[36]由于下腔靜脈近右心房段存在著生理性彎曲，“破膜”穿刺針前端應(yīng)順應(yīng)此生理彎曲,以提高“破膜”穿刺的安全性?！捌颇ご┐提樅蛯?dǎo)管通過(guò)閉塞部位后，強(qiáng)烈推薦通過(guò)導(dǎo)管注入對(duì)比劑,以觀察導(dǎo)管前端位置是否位于下腔靜脈或右心房?jī)?nèi)。[13]5.導(dǎo)絲應(yīng)用:下腔靜脈破膜穿刺成功后，推薦使用加強(qiáng)導(dǎo)絲通過(guò)閉塞段，以利于球囊導(dǎo)管通過(guò)閉塞段。下腔靜脈阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，導(dǎo)絲遠(yuǎn)端應(yīng)置于上腔靜脈內(nèi)，不推薦將導(dǎo)絲遠(yuǎn)端置于右心房?jī)?nèi)。下腔靜脈閉塞由上向下“破膜”穿刺者，導(dǎo)絲遠(yuǎn)端應(yīng)置于下腔靜脈下段，推薦將導(dǎo)絲經(jīng)股靜脈引出形成導(dǎo)絲貫穿。[37]在隔膜較厚或節(jié)段性閉塞患者, 合并下腔靜脈血栓需要放置血管內(nèi)支架時(shí)強(qiáng)烈推薦使用導(dǎo)絲貫穿技術(shù)。[37]6.球囊擴(kuò)張：球囊大小的選用根據(jù)阻塞遠(yuǎn)端肝靜脈和下腔靜脈管腔直徑而定。推薦擴(kuò)張下腔靜脈肝后段使用的球囊直徑應(yīng)在20～30 mm之間。[38]球囊擴(kuò)張程度應(yīng)至切跡完全消失為止。推薦擴(kuò)張2～3次，每次持續(xù)擴(kuò)張時(shí)間應(yīng)在1～3 min，在患者能夠耐受疼痛的情況下可以適當(dāng)延長(zhǎng)擴(kuò)張時(shí)間。球囊擴(kuò)張過(guò)程中引起的局部疼痛，多數(shù)患者可以忍受，不推薦常規(guī)使用強(qiáng)止痛劑，以免掩蓋血管破裂時(shí)出現(xiàn)的巨烈疼痛。球囊擴(kuò)張時(shí)推薦使用低濃度對(duì)比劑, 禁止使用空氣充盈球囊。球囊擴(kuò)張后應(yīng)進(jìn)行對(duì)照性下腔靜脈造影和阻塞兩端的下腔靜脈內(nèi)壓力測(cè)量。[13]（二）、下腔靜脈血管內(nèi)支架植入術(shù)1.適應(yīng)證：(1)下腔靜脈節(jié)段性閉塞,球囊擴(kuò)張后彈性回縮大于50%；(2)下腔靜脈閉塞合并血栓形成，難以明確血栓能否脫落；(3)下腔靜脈膜性閉塞球囊多次擴(kuò)張后仍出現(xiàn)急性或慢性再狹窄。2.禁忌證：(1)下腔靜脈因肝臟腫大壓迫所致狹窄，即“假性狹窄”；(2)下腔靜脈隔膜至右心房下緣距離小于1 cm；(3)下腔靜脈隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔靜脈阻塞端下方血管直徑大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝靜脈開(kāi)口3.支架的選擇：(1)支架大小:應(yīng)根據(jù)血管造影顯示球囊擴(kuò)張后狹窄部位和范圍確定支架的長(zhǎng)度和類(lèi)型，選用支架長(zhǎng)度應(yīng)大于閉塞段長(zhǎng)度。選用Z型支架的直徑應(yīng)大于下腔靜脈狹窄部位血管直徑的40%。(2)支架類(lèi)型：下腔靜脈支架跨肝靜脈或副肝靜脈開(kāi)口時(shí)推薦使用Z型支架,不推薦使用網(wǎng)織型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔靜脈阻塞的部位與肝靜脈或副肝靜脈開(kāi)口位置相鄰近時(shí)，下腔靜脈支架植入后跨越肝靜脈或副肝靜脈開(kāi)口是無(wú)法避免的，已有較多的文獻(xiàn)報(bào)道下腔靜脈支架植入后可以引起肝靜脈和副肝靜脈的阻塞，因此，推薦下腔靜脈支架釋放后的近心端定位于右心房下緣[42]。4.操作技巧：釋放支架過(guò)程中應(yīng)在透視下嚴(yán)密觀察支架彈開(kāi)的過(guò)程，并囑患者保持屏氣狀態(tài)下釋放。從股靜脈途徑進(jìn)行釋放時(shí)應(yīng)特別注意支架近心端定位低于右心房下緣1 cm以上。不推薦經(jīng)股靜脈途徑在右心房下緣處釋放二節(jié)Z型支架。下腔靜脈支架釋放后若出現(xiàn)部分節(jié)段彈開(kāi)不良，應(yīng)及時(shí)使用球囊進(jìn)行擴(kuò)張使其張開(kāi)。[13]支架植入后應(yīng)再次進(jìn)行對(duì)照性血管造影檢查和下腔靜脈遠(yuǎn)心段的壓力測(cè)量。三、下腔靜脈阻塞合并血栓形成的介入治療1.適應(yīng)證：下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成2.禁忌證：(1)嚴(yán)重心、肺、肝、腎 功能不全；(2)凝血功能障礙。3.臨床處理:下腔靜脈阻塞合并血栓形成時(shí),推薦先處理血栓，再處理阻塞。血栓的處理:(1)判斷血栓的性質(zhì)：治療前首先判斷血栓性質(zhì),是新鮮游離血栓、陳舊性附壁血栓還是混合型血栓。(2)血栓處理：血栓處理推薦以溶栓為主，支架壓迫固定為輔。[13] 對(duì)于新鮮血栓是否完全溶解的判斷，可以通過(guò)大腔導(dǎo)管在下腔靜脈阻塞下端行抽吸試驗(yàn)。對(duì)明確的陳舊性附壁血栓無(wú)需進(jìn)行溶栓治療；對(duì)于混合性血栓應(yīng)先使用溶栓藥物溶解新鮮血栓，未能溶解的血栓推薦應(yīng)用下腔靜脈支架壓迫固定。(4)清除血栓：下腔靜脈和蔓延到肝靜脈內(nèi)的新鮮可脫落血栓推薦首選溶栓導(dǎo)管進(jìn)行溶栓， 對(duì)于數(shù)量較多的新鮮可脫落血栓可以采用保留溶栓導(dǎo)管（3～5 d）進(jìn)行溶栓；對(duì)于數(shù)量較少的可以經(jīng)導(dǎo)管于血栓局部注射溶栓藥物。4.球囊擴(kuò)張與血管內(nèi)支架置入：新鮮血栓被完全溶解后，下腔靜脈阻塞的介入治療應(yīng)根據(jù)阻塞的性質(zhì)和范圍采取球囊擴(kuò)張或內(nèi)支架植入。對(duì)于難以完全溶解的血栓和血栓導(dǎo)致下腔靜脈管腔狹窄的患者，在對(duì)阻塞部位進(jìn)行球囊擴(kuò)張后推薦植入血管內(nèi)支架,以壓迫或固定血栓和支撐血管。[48-49]凡是下腔靜脈阻塞合并血栓形成的患者，在球囊擴(kuò)張或置入支架后，在行下腔靜脈復(fù)查造影的同時(shí),推薦進(jìn)行肺動(dòng)脈造影以了解有無(wú)肺栓塞。肝靜脈阻塞介入治療肝靜脈開(kāi)口處阻塞可以通過(guò)球囊擴(kuò)張與血管內(nèi)支架置入而實(shí)現(xiàn)再通，肝靜脈阻塞合并副肝靜脈阻塞者，開(kāi)通副肝靜脈具有和開(kāi)通肝靜脈同等的價(jià)值與臨床效果。[34]1.適應(yīng)證：(1)肝靜脈開(kāi)口處膜性和節(jié)段性阻塞；(2)副肝靜脈開(kāi)口處膜性阻塞；(3)肝靜脈開(kāi)口處膜性或節(jié)段性閉塞球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(4)下腔靜脈支架植入后引起的肝靜脈開(kāi)口處阻塞；(5)肝靜脈阻塞合并血栓形成。2.禁忌證:(1)心、肝、腎功能不全；(2)凝血功能障礙；（3）肝靜脈主干全程閉塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎陷變細(xì)甚至消失。3.操作要點(diǎn):肝靜脈阻塞合并血栓形成的處理原則和方法同下腔靜脈阻塞合并血栓形成。肝靜脈擴(kuò)張使用的球囊直徑應(yīng)在12 mm以上(小兒選用10 mm以上)。多支肝靜脈閉塞時(shí),推薦盡可能對(duì)多處進(jìn)行擴(kuò)張。4.穿刺途徑：推薦首選經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈，在經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈失敗時(shí)，推薦在超聲引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，以提高穿刺的準(zhǔn)確性和成功率。[32，49-51]。采用經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺行肝靜脈造影時(shí)，推薦行順行性破膜穿刺和經(jīng)頸靜脈途徑插入抓捕器將導(dǎo)絲經(jīng)頸靜脈途徑引出，供經(jīng)頸靜脈途徑插入球囊使用。無(wú)論采用何種途徑穿刺肝靜脈成功后，應(yīng)常規(guī)測(cè)量肝靜脈壓力。5.球囊擴(kuò)張與血管內(nèi)支架植入：推薦球囊的大小應(yīng)較阻塞遠(yuǎn)心端血管管腔直徑大20%～40%。推薦肝靜脈內(nèi)使用網(wǎng)織型支架。推薦使用明膠海綿條或彈簧圈閉塞穿刺通道[32]。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞時(shí)，推薦對(duì)肝靜脈和副肝靜脈同時(shí)進(jìn)行擴(kuò)張。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞，肝靜脈細(xì)小而副肝靜脈粗大時(shí)，推薦行副肝靜脈成形術(shù)。肝靜脈細(xì)小而副肝靜脈粗大且通暢時(shí)，不推薦行肝靜脈開(kāi)通。球囊擴(kuò)張后肝靜脈壓力下降不理想，或擴(kuò)張通道彈性回縮大于50%以上者，推薦肝靜脈內(nèi)植入支架[51]。肝靜脈支架近心端伸入下腔靜脈內(nèi)1 cm 左右為宜。五、肝內(nèi)門(mén)體分流道(TIPS)與肝移植由于肝靜脈廣泛閉塞，不能進(jìn)行血管再通治療。為了降低門(mén)靜脈壓力，只能經(jīng)下腔靜脈直接穿刺門(mén)靜脈，TIPS建立于門(mén)靜脈和下腔靜脈之間， 1.TIPS適應(yīng)證：(1)肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，(2)肝靜脈阻塞開(kāi)通后門(mén)脈高壓不能緩解且消化道仍然出血者2.禁忌證：(1)心、肝、腎功能不全者,(2)凝血功能障礙者.3.操作方法：見(jiàn)TIPS操作規(guī)范[52-54]介入治療注意事項(xiàng)將下腔靜脈造影和肝靜脈造影同時(shí)進(jìn)行并視為一體是BCS血管造影檢查基本要求和標(biāo)準(zhǔn)化操作程序。在進(jìn)行血管造影和介入治療過(guò)程中使用肝素3000～5000 IU以達(dá)到全身肝素化為標(biāo)準(zhǔn)化操作內(nèi)容之一[13]。推薦患者在介入治療過(guò)程中不使用靜脈輸液。術(shù)中輸液是加重下腔靜脈開(kāi)通后出現(xiàn)充血性右心功能不全的重要因素[13]。并發(fā)癥的預(yù)防與處理介入治療的并發(fā)癥主要集中在與穿刺、球囊擴(kuò)張和支架置入相關(guān)的局部損傷[55-56],與介入治療相關(guān)的病死率為0.2%左右，顯著低于外科手術(shù)治療[55-60]。心包填塞：是介入治療術(shù)中較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患者術(shù)中死亡的主要原因之一[55-60],發(fā)生率約0.5%, 一旦發(fā)生,推薦即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治療過(guò)程中，特別是在下腔靜脈阻塞破膜穿刺后透視觀察心影大小和心尖波動(dòng)。采用經(jīng)頸靜脈途徑由上向下破膜穿刺可預(yù)防誤穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者術(shù)中死亡的主要原因之一，多見(jiàn)于穿刺通道經(jīng)過(guò)細(xì)小的交通支而使用較大球囊進(jìn)行擴(kuò)張（57），也可見(jiàn)于破膜穿刺通過(guò)下腔靜脈管壁使用球囊擴(kuò)張導(dǎo)致下腔靜脈破裂。一旦發(fā)現(xiàn)血管破裂，推薦首選球囊封堵破裂口處，再行覆膜支架植入或外科手術(shù)處理。肺動(dòng)脈栓塞：見(jiàn)于下腔靜脈或肝靜脈阻塞合并血栓形成而直接給以球囊擴(kuò)張的患者，推薦血管造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠(yuǎn)端存在血栓時(shí)先行溶栓治療，待血栓溶解后給以球囊擴(kuò)張[51,57]。推薦對(duì)于下腔靜脈內(nèi)機(jī)化血栓患者給以血管內(nèi)支架植入，使用血管內(nèi)支架壓迫固定血栓以防止血栓脫落和肺栓塞發(fā)生。。支架移位和脫入右房：常見(jiàn)于下腔靜脈阻塞使用Z型支架時(shí)，發(fā)生原因與支架釋放前支架近心端定位誤差、下腔靜脈閉塞端近心段膨大、下腔靜脈膜性阻塞使用內(nèi)支架有關(guān)。預(yù)防措施為支架釋放前行下腔靜脈造影或經(jīng)頸靜脈途徑釋放。一旦發(fā)生支架移位和脫入右房，推薦開(kāi)胸取出。（57－59）支架彈開(kāi)不良與斷裂：支架彈開(kāi)不良多與狹窄部位占位（如陳舊性血栓）和周?chē)M織壓迫（肝臟腫大）有關(guān)，少數(shù)為支架支桿相互嵌頓，處理方法推薦使用球囊擴(kuò)張支架。(51)肝包膜破裂出血：發(fā)生率約0.6%～1.0%。用力推進(jìn)破膜穿刺針及將導(dǎo)絲插入肝靜脈遠(yuǎn)端并用力推送球囊時(shí)，均有可能發(fā)生穿刺針和導(dǎo)絲突破肝包膜，預(yù)防方法包括輕柔操作和密切觀察肝臟大小和穿刺針進(jìn)針深度，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈、經(jīng)皮經(jīng)肝插入球囊導(dǎo)管和植入血管內(nèi)支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓藥物使用不當(dāng)?shù)仁浅Ｒ?jiàn)原因。其臨床表現(xiàn)為腹腔出血。BSC介入治療后一旦出現(xiàn)腹腔出血，應(yīng)立即停止使用抗凝、溶栓藥物，及時(shí)行下腔靜脈和肝靜脈造影，尋找出血源，并對(duì)出血部位給以栓塞治療[58]。再狹窄：下腔靜脈和肝靜脈阻塞行球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架置入后均可發(fā)生再狹窄，其發(fā)生率為10%左右。 (55，58)球囊擴(kuò)張后再狹窄的發(fā)生機(jī)理尚不明確，可能與病因未能去除、致病因素持續(xù)存在有關(guān)；下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)支架植入后再狹窄發(fā)生的主要原因是血栓形成，(55)少數(shù)患者再狹窄可以反復(fù)發(fā)生。目前認(rèn)為預(yù)防肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄的有效方法是進(jìn)行有效的抗凝治療。（26）再狹窄的處理方法同樣是抗凝、溶栓、球囊擴(kuò)張與內(nèi)支架植入。(13，61)療效判定與預(yù)后BCS介入治療的療效分為近期療效和遠(yuǎn)期療效。1.近期療效：（1）肝靜脈和下腔靜脈壓力下降。判斷肝靜脈和下腔靜脈壓力下降幅度應(yīng)以右心房—下腔靜脈壓力梯度差為標(biāo)準(zhǔn)，而不是下降的絕對(duì)數(shù)值。肝靜脈和下腔靜脈壓力通常在血管開(kāi)通后24 h內(nèi)恢復(fù)到正常。（2）肝靜脈和下腔靜脈血流通暢。肝靜脈和下腔靜脈造影顯示PTA后原阻塞處血流通暢，血管內(nèi)支架彈開(kāi)滿意。術(shù)后1周多普勒超聲檢查見(jiàn)原阻塞處血流通暢[61-62]。（3）臨床癥狀和體征消失：下肢水腫消退，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷，24 h時(shí)內(nèi)尿量增加。下肢潰瘍滲出減少。肝臟縮小，腹水吸收[56，60，61]。2.遠(yuǎn)期療效:（1）臨床癥狀和體征: 下肢色素沉著變淡、潰瘍愈合，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷或消失。腹水與黃疸消失。女性月經(jīng)恢復(fù)正常。（2）介入治療后至終生無(wú)門(mén)脈高壓和下腔靜脈高壓之臨床癥狀和體征的復(fù)發(fā)，超聲復(fù)查肝靜脈和下腔靜脈血流通暢[17,62]。3.預(yù)后:肝靜脈和下腔靜脈阻塞經(jīng)球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架植入再通后，5年生存率在90%以上。雖然10%左右的患者可以發(fā)生再狹窄，但是經(jīng)過(guò)再次介入治療后其5年生存率仍然在85%以上。約3.5%的BCS患者在病程中發(fā)生原發(fā)性肝癌，其預(yù)后與其他原因引起的原發(fā)性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可發(fā)生肝靜脈廣泛性閉塞,預(yù)后較差，5年生存率小于50%。 術(shù)后處理1.術(shù)后處理及用藥:穿刺點(diǎn)壓迫止血后給以加壓包扎，推薦加壓包扎時(shí)間在4～6 h；患者介入治療返回病房后應(yīng)臥床20 h；全身使用抗生素3 d。術(shù)后常規(guī)抗凝治療，抗凝藥物首選華法林。 抗凝治療達(dá)到以下指標(biāo)：凝血酶原時(shí)間保持在18～28 s。國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化時(shí)間1.5—3.0 。推薦抗凝治療時(shí)間應(yīng)1年以上[26]。2.隨訪：推薦介入治療后使用超聲隨訪和復(fù)查，重點(diǎn)觀察肝靜脈和下腔靜脈血流是否通暢；凝血功能是否達(dá)到有效地抗凝指標(biāo)。介入治療后的第1年度內(nèi)復(fù)查時(shí)間為介入治療后1、3、6、12個(gè)月。術(shù)后2～5年內(nèi)無(wú)癥狀者每6個(gè)月至少?gòu)?fù)查一次超聲。5年后無(wú)癥狀者每年復(fù)查1次超聲。再次出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)及時(shí)復(fù)查。放置下腔靜脈或肝靜脈支架者，推薦植入后每年攝胸腹部X線片，觀察支架的形態(tài)和位置。建議觀察時(shí)間為10年。中華放射學(xué)會(huì)介入放射學(xué)組 參與專家成員：祖茂衡（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院介入放射科）；徐克（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；滕皋軍（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇省分子影像與功能影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室）；李麟蓀（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科）；鄒英華（北京大學(xué)第一醫(yī)院血管外科）；韓新?。ㄠ嵵荽髮W(xué)第一附屬醫(yī)院放射科）；楊瑞民（新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科）；劉作勤（山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所）；崔進(jìn)國(guó)（石家莊白求恩國(guó)際和平醫(yī)院放射科）；韓國(guó)宏（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科）；游箭（川北醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院、南充市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科介入醫(yī)學(xué)中心）；王峰（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院介入治療科）；張曦彤（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；顧建平（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院）；徐凱（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科）；崔建華（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科）參 考 文 獻(xiàn)[1] Mitchell MC, Boitnott jk, Kaufman S et al Budd-Chiari syndrome: etiology, diagnosis and management. 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一提起“肝腹水”，大家恐怕都會(huì)想到“肝炎后肝硬化”這類(lèi)難治的疾病。來(lái)自江都的薛女士多年前就曾因“肝腹水”引起腹脹到醫(yī)院就診，經(jīng)診斷為“肝硬化”予以治療，多年來(lái)她輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院求診，病情時(shí)好時(shí)壞，一度對(duì)生活喪失信心的她，春節(jié)后來(lái)蘇北醫(yī)院血管外科診查才得知，自己罹患多年的并非“肝硬化”，而是一種少見(jiàn)的怪病—布加綜合征。 該例患者8年前出現(xiàn)全身乏力、腹脹，經(jīng)醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)有腹水，肝脾腫大，曾在南京、蘇州及本地多家醫(yī)院就診，一直當(dāng)成是“肝炎肝硬化”治療，近幾年患者病情每況愈下，“肝硬化腹水”這個(gè)頑魔成了全家肩上的沉重負(fù)擔(dān)。近日外出打工回來(lái)的丈夫帶她到蘇北醫(yī)院就診，經(jīng)?？漆t(yī)師檢查后確定她并非“肝硬化”，而是因血管阻塞導(dǎo)致的“布加綜合征”。入院后經(jīng)過(guò)完善的術(shù)前準(zhǔn)備，針對(duì)患者的病情，醫(yī)生們?yōu)槠渲朴喠酥苊艿闹委熡?jì)劃。大夫們經(jīng)頸部和大腿根部穿刺，采用導(dǎo)管導(dǎo)絲通過(guò)心臟后分別到達(dá)血管閉塞部位的上下方，然后再用特制的鋼針成功將緊貼心臟的閉塞血管打通，做到閉塞部位的上下端成功會(huì)師，然后對(duì)該病變血管進(jìn)行擴(kuò)張成形，再次造影證實(shí)血流已完全通暢。盡管該技術(shù)屬于微創(chuàng)技術(shù)，但對(duì)手術(shù)醫(yī)師要求極高。原因是閉塞的血管緊臨心臟，術(shù)中稍有分毫差錯(cuò)即可能戳破心臟導(dǎo)致心包填塞、急性心衰等危險(xiǎn)，整個(gè)過(guò)程有驚無(wú)險(xiǎn)。術(shù)后患者恢復(fù)很快，腹水很快消失，目前已康復(fù)出院。 布-加綜合征是位于心臟下方的血管堵塞所引起的一些癥狀。也就是由肝靜脈和（或）其開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞，導(dǎo)致肝臟以及下腔靜脈的血液回流受阻出現(xiàn)的一系列癥狀，例如可以出現(xiàn)心慌氣急、肝脾腫大、腹水，以及下肢靜脈曲張、水腫等癥狀，嚴(yán)重的還可出現(xiàn)因食道胃底靜脈曲張導(dǎo)致的消化道大出血，引起生命危險(xiǎn)。因其臨床癥狀酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病，經(jīng)常被誤診為肝硬化而延誤治療。因該病少見(jiàn)，很多人對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，誤診率竟高達(dá)85%左右。有的甚至被當(dāng)作肝炎肝硬化治療幾十年。也有的診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，還有被誤診做了脾切除、大隱靜脈曲張等手術(shù)，給患者帶來(lái)了不必要的痛苦。 類(lèi)似薛女士這樣被誤診為“肝硬化”的患者我科今年已經(jīng)接診了多例。由于布加綜合征和肝炎肝硬化的發(fā)病機(jī)制和治療方法迥然不同，因此一定要注意鑒別。專家提醒，對(duì)出現(xiàn)門(mén)脈高壓征的患者，而肝炎指標(biāo)陰性者，不能簡(jiǎn)單診斷為“肝硬化”，尤其對(duì)合并有下腔靜脈高壓癥狀者，如下肢腫脹、靜脈曲張者，要特別警惕該病的可能。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)介入學(xué)組布-加綜合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定義為由肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝靜脈回流障礙、肝臟淤血而產(chǎn)生的門(mén)靜脈高壓臨床癥候群；廣義定義為肝靜脈和（或）其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門(mén)靜脈和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群；病理生理學(xué)定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比較公認(rèn)的分型為肝靜脈阻塞型，下腔靜脈阻塞型和混合型三種類(lèi)型[4-7]。造成阻塞的原因?yàn)楦戊o脈或/和下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞。我國(guó)于20世紀(jì)60年代開(kāi)始有BCS的病例報(bào)道；90年代后，隨著醫(yī)學(xué)影像檢查方法的不斷改進(jìn)和診斷水平的提高，國(guó)內(nèi)大組病例（大于100例）報(bào)道不斷增多[8-13]，國(guó)內(nèi)各省市均有發(fā)病，但在黃淮流域較為多見(jiàn)，已成為常見(jiàn)病。國(guó)內(nèi)外眾多文獻(xiàn)報(bào)告布-加綜合征的發(fā)生與多種因素有關(guān)，但確切病因至今仍不明確(7)BCS的治療經(jīng)歷了由外科手術(shù)向介入治療轉(zhuǎn)變的過(guò)程，目前介入治療已成為BCS的首選治療方法，為了規(guī)范介入治療方法，減少并發(fā)癥和統(tǒng)一療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)相關(guān)專家多次討論,達(dá)成以下共識(shí),希望對(duì)BCS的介入治療起到規(guī)范和指導(dǎo)作用。本共識(shí)中所指BCS為原發(fā)性BCS。因本共識(shí)是相關(guān)專家結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗(yàn)和現(xiàn)有的文獻(xiàn)報(bào)道制定，尚缺乏嚴(yán)格按循證醫(yī)學(xué)要求設(shè)計(jì)的大樣本、多中心臨床觀察結(jié)果資料的支持。因此，待相關(guān)的臨床資料完善后，將進(jìn)一步完善修訂。本共識(shí)包括術(shù)前診斷、介入治療和術(shù)后處理三部分。術(shù)前診斷一、臨床主要表現(xiàn)1． 肝靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛、黃疸，肝脾腫大, 頑固性腹水,脾功能亢進(jìn),消化道出血等門(mén)靜脈高壓的癥狀和體征，在臨床上極易誤診為肝炎后肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腎炎等 [9,13-16]。2．下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，單側(cè)或雙側(cè)反復(fù)發(fā)作或難愈性潰瘍，已排除單側(cè)或雙側(cè)髂靜脈阻塞和深靜脈血栓形成者；軀干出現(xiàn)縱行走向、粗大的靜脈曲張為下腔靜脈阻塞的特征性表現(xiàn)之一。二、影像診斷（一）影像檢查方法推薦首選超聲多普勒檢查,其次為CT或MR，欲行介入治療時(shí)，應(yīng)行血管造影。1.超聲檢查：超聲檢查的內(nèi)容:(1)肝靜脈和下腔靜脈血流方向；(2)下腔靜脈近心段和肝靜脈開(kāi)口有無(wú)隔膜或管腔狹窄或閉塞；(3) 肝靜脈之間是否有交通支，并探測(cè)交通支內(nèi)血流方向[17-18]。2. CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強(qiáng)掃描,增強(qiáng)掃描后行肝靜脈和下腔靜脈三維重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是診斷BCS的金標(biāo)準(zhǔn)[13,25]和進(jìn)行介入治療的依據(jù)。推薦方法有：（1）下腔靜脈造影：通過(guò)經(jīng)皮穿刺股靜脈和（或）頸靜脈進(jìn)行單向或雙向造影；（2）肝靜脈造影：通過(guò)經(jīng)皮穿刺頸靜脈或股靜脈逆行插管進(jìn)行，逆行插管失敗時(shí)推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺進(jìn)行，但大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺的禁忌證[13]。不推薦單純?cè)\斷目的下腔靜脈造影 [13]。（二）、影像表現(xiàn)1.肝靜脈和下腔靜脈阻塞的直接征象:CTA/MRA三維重建圖像顯示肝靜脈開(kāi)口處和肝靜脈開(kāi)口上方下腔靜脈膜樣或節(jié)段性閉塞征象，多普勒超聲顯示肝靜脈或下腔靜脈血流受阻和反向流動(dòng)為布-加綜合征的直接征象[13，17-24]。肝靜脈主干管腔消失為肝靜脈閉塞的直接征象[18]。2. 肝靜脈和下腔靜脈阻塞的間接征象：超聲、CTHE MR 顯示肝脾腫大、大量腹水、肝靜脈擴(kuò)張、肝靜脈之間交通支形成、尾狀葉增大，增強(qiáng)掃描早期見(jiàn)肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化或不均質(zhì)回聲。[20-24] CT掃描可見(jiàn)下腔靜脈斷面影像消失或擴(kuò)張，奇靜脈擴(kuò)大，尾狀葉增大；肝、脾增大，增強(qiáng)掃描早期出現(xiàn)肝實(shí)質(zhì)不均勻強(qiáng)化；下腔靜脈內(nèi)血栓形成；下腔靜脈內(nèi)鈣化。[13，20-24]三、實(shí)驗(yàn)室檢查由于BCS的病因和發(fā)病機(jī)理尚不明確，為了病因?qū)W和病理學(xué)研究，對(duì)同意接受穿刺活檢者推薦給以肝臟穿刺活檢。肝小葉中央?yún)^(qū)淤血，肝細(xì)胞萎陷、壞死和纖維化是BCS的特征性組織病理學(xué)變化[26-27]。對(duì)同意接受科學(xué)研究者推薦給以微量元素、抗磷脂抗體、凝血因子和基因檢查[26，28-31]。推薦肝臟穿刺活檢，這對(duì)BCS的診斷具有十分重要的價(jià)值。介入治療一、適應(yīng)證和禁忌證1.適應(yīng)證：（1）肝靜脈開(kāi)口處膜性或節(jié)段性阻塞；（2）下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；（3）肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄；（4）下腔靜脈和門(mén)脈肝外分流術(shù)后分流道阻塞；（5）下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠(yuǎn)端合并陳舊性附壁血栓。2.禁忌證：（1）絕對(duì)禁忌證:①嚴(yán)重心、肝、腎功能不全；②凝血機(jī)制障礙；③大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺禁忌證。（2）相對(duì)禁忌證:肝靜脈和下腔靜脈阻塞遠(yuǎn)端存在新鮮、無(wú)附壁血栓為相對(duì)禁忌證，待血栓清除后仍然可以行介入治療。二、術(shù)前準(zhǔn)備介入治療前應(yīng)完善體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常規(guī)和凝血功能檢查）、`超聲、CT或MR檢查、進(jìn)行術(shù)前討論制定介入治療方案，簽署介入治療知情同意書(shū),準(zhǔn)備好導(dǎo)管室內(nèi)所需器材和藥品。由于BCS有多種類(lèi)型，介入治療中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治療手術(shù)前，必須準(zhǔn)備齊全各種類(lèi)型的器材和藥品。器材包括各種不同直徑和型號(hào)的經(jīng)皮血管穿刺針、導(dǎo)管鞘、導(dǎo)絲、造影導(dǎo)管、球囊導(dǎo)管、血管內(nèi)支架及其輸送器、異物抓捕器，壓力測(cè)量裝置、心電監(jiān)護(hù)儀；藥品包括術(shù)前和術(shù)中的常用和急救藥品。三、介入治療方法(一)、經(jīng)皮穿刺部位與麻醉推薦穿刺部位給以局部麻醉（兒童與欠合作者例外）。穿刺部位推薦首選右側(cè)股靜脈；如果右側(cè)穿刺點(diǎn)存在曲張靜脈團(tuán)、右側(cè)髂股靜脈血栓形成、右髂靜脈阻塞，可選擇左側(cè)股靜脈為穿刺部位。術(shù)前影像資料顯示下腔靜脈完全閉塞時(shí)，推薦右側(cè)頸靜脈為穿刺部位； 右側(cè)頸靜脈閉塞時(shí)，穿刺部位選擇左側(cè)頸靜脈；經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺為肝靜脈穿刺的次選部位。(二)、血管造影檢查血管造影檢查包括下腔靜脈造影和肝靜脈造影。1.下腔靜脈造影：推薦使用豬尾導(dǎo)管行下腔靜脈造影。對(duì)下腔靜脈阻塞患者造影時(shí),豬尾導(dǎo)管的遠(yuǎn)端應(yīng)放置于閉塞端下緣處，以便顯示肝靜脈（副肝靜脈）和了解下腔靜脈隔膜有無(wú)孔道[13]。對(duì)肝靜脈阻塞、下腔靜脈通暢或狹窄患者，豬尾導(dǎo)管應(yīng)置于T12水平。下腔靜脈造影，推薦對(duì)比劑流率為15 ml/s,持續(xù)2 s。單向造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈阻塞為膜中有孔者,可以不再行雙向造影檢查。單向造影證實(shí)下腔靜脈完全阻塞者,推薦經(jīng)頸靜脈插管行下腔靜脈雙向造影，以了解下腔靜脈閉塞的范圍與兩端的形態(tài)。介入治療前下腔靜脈造影或肝靜脈造影超過(guò)24 h者，介入治療時(shí)仍需要再次行下腔靜脈和肝靜脈造影。2.肝靜脈造影：肝靜脈造影與下腔靜脈造影不同的是肝靜脈阻塞時(shí)需要先行破膜穿刺或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，穿刺成功后才能進(jìn)行肝靜脈造影。肝靜脈造影應(yīng)在下腔靜脈造影后緊接著進(jìn)行。推薦操作方法：（1）靶血管的選定：根據(jù)術(shù)前超聲或CT（MR）檢查結(jié)果，選擇肝靜脈管腔最粗大者為穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途徑：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功時(shí)，可在超聲或透視引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝靜脈造影：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影，逆行插管失敗者，可選擇經(jīng)股靜脈途徑穿刺插管[34]。經(jīng)股靜脈途徑穿刺副肝靜脈仍不成功時(shí)，推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺副肝靜脈造影。[34](三)、介入治療方法經(jīng)皮穿刺下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)1.適應(yīng)證：(1)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；(2)下腔靜脈球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(3)外科分流術(shù)后分流道阻塞；(4)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓發(fā)生脫落的可能性。2.禁忌證：(1)下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無(wú)法排除血栓可能發(fā)生脫落時(shí)；(2)嚴(yán)重心、肝、腎功能不全；(3)凝血功能障礙。3.操作要點(diǎn):下腔靜脈球囊擴(kuò)張應(yīng)在下腔靜脈造影后進(jìn)行，在進(jìn)行擴(kuò)張前應(yīng)測(cè)量右心房壓力和下腔靜脈阻塞遠(yuǎn)端壓力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治療中的關(guān)鍵性操作步驟之一,[13]但下腔靜脈隔膜有孔者無(wú)須“破膜”穿刺。下腔靜脈“破膜”穿刺時(shí)應(yīng)于對(duì)側(cè)端放置標(biāo)志物，如放置豬尾導(dǎo)管。[13]“破膜”穿刺在正側(cè)位透視或超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，“破膜”穿刺點(diǎn)和通道應(yīng)位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向應(yīng)根據(jù)下腔靜脈閉塞兩端的形態(tài)而決定,閉塞端呈“筆尖狀”時(shí)，破膜穿刺方向應(yīng)順從筆尖方向。下腔靜脈“破膜”應(yīng)首選由上向下穿刺，次選由下向上穿刺。[36]由于下腔靜脈近右心房段存在著生理性彎曲，“破膜”穿刺針前端應(yīng)順應(yīng)此生理彎曲,以提高“破膜”穿刺的安全性?！捌颇ご┐提樅蛯?dǎo)管通過(guò)閉塞部位后，強(qiáng)烈推薦通過(guò)導(dǎo)管注入對(duì)比劑,以觀察導(dǎo)管前端位置是否位于下腔靜脈或右心房?jī)?nèi)。[13]5.導(dǎo)絲應(yīng)用:下腔靜脈破膜穿刺成功后，推薦使用加強(qiáng)導(dǎo)絲通過(guò)閉塞段，以利于球囊導(dǎo)管通過(guò)閉塞段。下腔靜脈阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，導(dǎo)絲遠(yuǎn)端應(yīng)置于上腔靜脈內(nèi)，不推薦將導(dǎo)絲遠(yuǎn)端置于右心房?jī)?nèi)。下腔靜脈閉塞由上向下“破膜”穿刺者，導(dǎo)絲遠(yuǎn)端應(yīng)置于下腔靜脈下段，推薦將導(dǎo)絲經(jīng)股靜脈引出形成導(dǎo)絲貫穿。[37]在隔膜較厚或節(jié)段性閉塞患者, 合并下腔靜脈血栓需要放置血管內(nèi)支架時(shí)強(qiáng)烈推薦使用導(dǎo)絲貫穿技術(shù)。[37]6.球囊擴(kuò)張：球囊大小的選用根據(jù)阻塞遠(yuǎn)端肝靜脈和下腔靜脈管腔直徑而定。推薦擴(kuò)張下腔靜脈肝后段使用的球囊直徑應(yīng)在20～30 mm之間。[38]球囊擴(kuò)張程度應(yīng)至切跡完全消失為止。推薦擴(kuò)張2～3次，每次持續(xù)擴(kuò)張時(shí)間應(yīng)在1～3 min，在患者能夠耐受疼痛的情況下可以適當(dāng)延長(zhǎng)擴(kuò)張時(shí)間。球囊擴(kuò)張過(guò)程中引起的局部疼痛，多數(shù)患者可以忍受，不推薦常規(guī)使用強(qiáng)止痛劑，以免掩蓋血管破裂時(shí)出現(xiàn)的巨烈疼痛。球囊擴(kuò)張時(shí)推薦使用低濃度對(duì)比劑, 禁止使用空氣充盈球囊。球囊擴(kuò)張后應(yīng)進(jìn)行對(duì)照性下腔靜脈造影和阻塞兩端的下腔靜脈內(nèi)壓力測(cè)量。[13]（二）、下腔靜脈血管內(nèi)支架植入術(shù)1.適應(yīng)證：(1)下腔靜脈節(jié)段性閉塞,球囊擴(kuò)張后彈性回縮大于50%；(2)下腔靜脈閉塞合并血栓形成，難以明確血栓能否脫落；(3)下腔靜脈膜性閉塞球囊多次擴(kuò)張后仍出現(xiàn)急性或慢性再狹窄。2.禁忌證：(1)下腔靜脈因肝臟腫大壓迫所致狹窄，即“假性狹窄”；(2)下腔靜脈隔膜至右心房下緣距離小于1 cm；(3)下腔靜脈隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔靜脈阻塞端下方血管直徑大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝靜脈開(kāi)口3.支架的選擇：(1)支架大小:應(yīng)根據(jù)血管造影顯示球囊擴(kuò)張后狹窄部位和范圍確定支架的長(zhǎng)度和類(lèi)型，選用支架長(zhǎng)度應(yīng)大于閉塞段長(zhǎng)度。選用Z型支架的直徑應(yīng)大于下腔靜脈狹窄部位血管直徑的40%。(2)支架類(lèi)型：下腔靜脈支架跨肝靜脈或副肝靜脈開(kāi)口時(shí)推薦使用Z型支架,不推薦使用網(wǎng)織型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔靜脈阻塞的部位與肝靜脈或副肝靜脈開(kāi)口位置相鄰近時(shí)，下腔靜脈支架植入后跨越肝靜脈或副肝靜脈開(kāi)口是無(wú)法避免的，已有較多的文獻(xiàn)報(bào)道下腔靜脈支架植入后可以引起肝靜脈和副肝靜脈的阻塞，因此，推薦下腔靜脈支架釋放后的近心端定位于右心房下緣[42]。4.操作技巧：釋放支架過(guò)程中應(yīng)在透視下嚴(yán)密觀察支架彈開(kāi)的過(guò)程，并囑患者保持屏氣狀態(tài)下釋放。從股靜脈途徑進(jìn)行釋放時(shí)應(yīng)特別注意支架近心端定位低于右心房下緣1 cm以上。不推薦經(jīng)股靜脈途徑在右心房下緣處釋放二節(jié)Z型支架。下腔靜脈支架釋放后若出現(xiàn)部分節(jié)段彈開(kāi)不良，應(yīng)及時(shí)使用球囊進(jìn)行擴(kuò)張使其張開(kāi)。[13]支架植入后應(yīng)再次進(jìn)行對(duì)照性血管造影檢查和下腔靜脈遠(yuǎn)心段的壓力測(cè)量。三、下腔靜脈阻塞合并血栓形成的介入治療1.適應(yīng)證：下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成2.禁忌證：(1)嚴(yán)重心、肺、肝、腎 功能不全；(2)凝血功能障礙。3.臨床處理:下腔靜脈阻塞合并血栓形成時(shí),推薦先處理血栓，再處理阻塞。血栓的處理:(1)判斷血栓的性質(zhì)：治療前首先判斷血栓性質(zhì),是新鮮游離血栓、陳舊性附壁血栓還是混合型血栓。(2)血栓處理：血栓處理推薦以溶栓為主，支架壓迫固定為輔。[13] 對(duì)于新鮮血栓是否完全溶解的判斷，可以通過(guò)大腔導(dǎo)管在下腔靜脈阻塞下端行抽吸試驗(yàn)。對(duì)明確的陳舊性附壁血栓無(wú)需進(jìn)行溶栓治療；對(duì)于混合性血栓應(yīng)先使用溶栓藥物溶解新鮮血栓，未能溶解的血栓推薦應(yīng)用下腔靜脈支架壓迫固定。(4)清除血栓：下腔靜脈和蔓延到肝靜脈內(nèi)的新鮮可脫落血栓推薦首選溶栓導(dǎo)管進(jìn)行溶栓， 對(duì)于數(shù)量較多的新鮮可脫落血栓可以采用保留溶栓導(dǎo)管（3～5 d）進(jìn)行溶栓；對(duì)于數(shù)量較少的可以經(jīng)導(dǎo)管于血栓局部注射溶栓藥物。4.球囊擴(kuò)張與血管內(nèi)支架置入：新鮮血栓被完全溶解后，下腔靜脈阻塞的介入治療應(yīng)根據(jù)阻塞的性質(zhì)和范圍采取球囊擴(kuò)張或內(nèi)支架植入。對(duì)于難以完全溶解的血栓和血栓導(dǎo)致下腔靜脈管腔狹窄的患者，在對(duì)阻塞部位進(jìn)行球囊擴(kuò)張后推薦植入血管內(nèi)支架,以壓迫或固定血栓和支撐血管。[48-49]凡是下腔靜脈阻塞合并血栓形成的患者，在球囊擴(kuò)張或置入支架后，在行下腔靜脈復(fù)查造影的同時(shí),推薦進(jìn)行肺動(dòng)脈造影以了解有無(wú)肺栓塞。肝靜脈阻塞介入治療肝靜脈開(kāi)口處阻塞可以通過(guò)球囊擴(kuò)張與血管內(nèi)支架置入而實(shí)現(xiàn)再通，肝靜脈阻塞合并副肝靜脈阻塞者，開(kāi)通副肝靜脈具有和開(kāi)通肝靜脈同等的價(jià)值與臨床效果。[34]1.適應(yīng)證：(1)肝靜脈開(kāi)口處膜性和節(jié)段性阻塞；(2)副肝靜脈開(kāi)口處膜性阻塞；(3)肝靜脈開(kāi)口處膜性或節(jié)段性閉塞球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(4)下腔靜脈支架植入后引起的肝靜脈開(kāi)口處阻塞；(5)肝靜脈阻塞合并血栓形成。2.禁忌證:(1)心、肝、腎功能不全；(2)凝血功能障礙；（3）肝靜脈主干全程閉塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎陷變細(xì)甚至消失。3.操作要點(diǎn):肝靜脈阻塞合并血栓形成的處理原則和方法同下腔靜脈阻塞合并血栓形成。肝靜脈擴(kuò)張使用的球囊直徑應(yīng)在12 mm以上(小兒選用10 mm以上)。多支肝靜脈閉塞時(shí),推薦盡可能對(duì)多處進(jìn)行擴(kuò)張。4.穿刺途徑：推薦首選經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈，在經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈失敗時(shí)，推薦在超聲引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，以提高穿刺的準(zhǔn)確性和成功率。[32，49-51]。采用經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺行肝靜脈造影時(shí)，推薦行順行性破膜穿刺和經(jīng)頸靜脈途徑插入抓捕器將導(dǎo)絲經(jīng)頸靜脈途徑引出，供經(jīng)頸靜脈途徑插入球囊使用。無(wú)論采用何種途徑穿刺肝靜脈成功后，應(yīng)常規(guī)測(cè)量肝靜脈壓力。5.球囊擴(kuò)張與血管內(nèi)支架植入：推薦球囊的大小應(yīng)較阻塞遠(yuǎn)心端血管管腔直徑大20%～40%。推薦肝靜脈內(nèi)使用網(wǎng)織型支架。推薦使用明膠海綿條或彈簧圈閉塞穿刺通道[32]。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞時(shí)，推薦對(duì)肝靜脈和副肝靜脈同時(shí)進(jìn)行擴(kuò)張。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞，肝靜脈細(xì)小而副肝靜脈粗大時(shí)，推薦行副肝靜脈成形術(shù)。肝靜脈細(xì)小而副肝靜脈粗大且通暢時(shí)，不推薦行肝靜脈開(kāi)通。球囊擴(kuò)張后肝靜脈壓力下降不理想，或擴(kuò)張通道彈性回縮大于50%以上者，推薦肝靜脈內(nèi)植入支架[51]。肝靜脈支架近心端伸入下腔靜脈內(nèi)1 cm 左右為宜。五、肝內(nèi)門(mén)體分流道(TIPS)與肝移植由于肝靜脈廣泛閉塞，不能進(jìn)行血管再通治療。為了降低門(mén)靜脈壓力，只能經(jīng)下腔靜脈直接穿刺門(mén)靜脈，TIPS建立于門(mén)靜脈和下腔靜脈之間， 1.TIPS適應(yīng)證：(1)肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，(2)肝靜脈阻塞開(kāi)通后門(mén)脈高壓不能緩解且消化道仍然出血者2.禁忌證：(1)心、肝、腎功能不全者,(2)凝血功能障礙者.3.操作方法：見(jiàn)TIPS操作規(guī)范[52-54]介入治療注意事項(xiàng)將下腔靜脈造影和肝靜脈造影同時(shí)進(jìn)行并視為一體是BCS血管造影檢查基本要求和標(biāo)準(zhǔn)化操作程序。在進(jìn)行血管造影和介入治療過(guò)程中使用肝素3000～5000 IU以達(dá)到全身肝素化為標(biāo)準(zhǔn)化操作內(nèi)容之一[13]。推薦患者在介入治療過(guò)程中不使用靜脈輸液。術(shù)中輸液是加重下腔靜脈開(kāi)通后出現(xiàn)充血性右心功能不全的重要因素[13]。并發(fā)癥的預(yù)防與處理介入治療的并發(fā)癥主要集中在與穿刺、球囊擴(kuò)張和支架置入相關(guān)的局部損傷[55-56],與介入治療相關(guān)的病死率為0.2%左右，顯著低于外科手術(shù)治療[55-60]。心包填塞：是介入治療術(shù)中較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患者術(shù)中死亡的主要原因之一[55-60],發(fā)生率約0.5%, 一旦發(fā)生,推薦即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治療過(guò)程中，特別是在下腔靜脈阻塞破膜穿刺后透視觀察心影大小和心尖波動(dòng)。采用經(jīng)頸靜脈途徑由上向下破膜穿刺可預(yù)防誤穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者術(shù)中死亡的主要原因之一，多見(jiàn)于穿刺通道經(jīng)過(guò)細(xì)小的交通支而使用較大球囊進(jìn)行擴(kuò)張（57），也可見(jiàn)于破膜穿刺通過(guò)下腔靜脈管壁使用球囊擴(kuò)張導(dǎo)致下腔靜脈破裂。一旦發(fā)現(xiàn)血管破裂，推薦首選球囊封堵破裂口處，再行覆膜支架植入或外科手術(shù)處理。肺動(dòng)脈栓塞：見(jiàn)于下腔靜脈或肝靜脈阻塞合并血栓形成而直接給以球囊擴(kuò)張的患者，推薦血管造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠(yuǎn)端存在血栓時(shí)先行溶栓治療，待血栓溶解后給以球囊擴(kuò)張[51,57]。推薦對(duì)于下腔靜脈內(nèi)機(jī)化血栓患者給以血管內(nèi)支架植入，使用血管內(nèi)支架壓迫固定血栓以防止血栓脫落和肺栓塞發(fā)生。。支架移位和脫入右房：常見(jiàn)于下腔靜脈阻塞使用Z型支架時(shí)，發(fā)生原因與支架釋放前支架近心端定位誤差、下腔靜脈閉塞端近心段膨大、下腔靜脈膜性阻塞使用內(nèi)支架有關(guān)。預(yù)防措施為支架釋放前行下腔靜脈造影或經(jīng)頸靜脈途徑釋放。一旦發(fā)生支架移位和脫入右房，推薦開(kāi)胸取出。（57－59）支架彈開(kāi)不良與斷裂：支架彈開(kāi)不良多與狹窄部位占位（如陳舊性血栓）和周?chē)M織壓迫（肝臟腫大）有關(guān)，少數(shù)為支架支桿相互嵌頓，處理方法推薦使用球囊擴(kuò)張支架。(51)肝包膜破裂出血：發(fā)生率約0.6%～1.0%。用力推進(jìn)破膜穿刺針及將導(dǎo)絲插入肝靜脈遠(yuǎn)端并用力推送球囊時(shí)，均有可能發(fā)生穿刺針和導(dǎo)絲突破肝包膜，預(yù)防方法包括輕柔操作和密切觀察肝臟大小和穿刺針進(jìn)針深度，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈、經(jīng)皮經(jīng)肝插入球囊導(dǎo)管和植入血管內(nèi)支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓藥物使用不當(dāng)?shù)仁浅Ｒ?jiàn)原因。其臨床表現(xiàn)為腹腔出血。BSC介入治療后一旦出現(xiàn)腹腔出血，應(yīng)立即停止使用抗凝、溶栓藥物，及時(shí)行下腔靜脈和肝靜脈造影，尋找出血源，并對(duì)出血部位給以栓塞治療[58]。再狹窄：下腔靜脈和肝靜脈阻塞行球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架置入后均可發(fā)生再狹窄，其發(fā)生率為10%左右。 (55，58)球囊擴(kuò)張后再狹窄的發(fā)生機(jī)理尚不明確，可能與病因未能去除、致病因素持續(xù)存在有關(guān)；下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)支架植入后再狹窄發(fā)生的主要原因是血栓形成，(55)少數(shù)患者再狹窄可以反復(fù)發(fā)生。目前認(rèn)為預(yù)防肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄的有效方法是進(jìn)行有效的抗凝治療。（26）再狹窄的處理方法同樣是抗凝、溶栓、球囊擴(kuò)張與內(nèi)支架植入。(13，61)療效判定與預(yù)后BCS介入治療的療效分為近期療效和遠(yuǎn)期療效。1.近期療效：（1）肝靜脈和下腔靜脈壓力下降。判斷肝靜脈和下腔靜脈壓力下降幅度應(yīng)以右心房—下腔靜脈壓力梯度差為標(biāo)準(zhǔn)，而不是下降的絕對(duì)數(shù)值。肝靜脈和下腔靜脈壓力通常在血管開(kāi)通后24 h內(nèi)恢復(fù)到正常。（2）肝靜脈和下腔靜脈血流通暢。肝靜脈和下腔靜脈造影顯示PTA后原阻塞處血流通暢，血管內(nèi)支架彈開(kāi)滿意。術(shù)后1周多普勒超聲檢查見(jiàn)原阻塞處血流通暢[61-62]。（3）臨床癥狀和體征消失：下肢水腫消退，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷，24 h時(shí)內(nèi)尿量增加。下肢潰瘍滲出減少。肝臟縮小，腹水吸收[56，60，61]。2.遠(yuǎn)期療效:（1）臨床癥狀和體征: 下肢色素沉著變淡、潰瘍愈合，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷或消失。腹水與黃疸消失。女性月經(jīng)恢復(fù)正常。（2）介入治療后至終生無(wú)門(mén)脈高壓和下腔靜脈高壓之臨床癥狀和體征的復(fù)發(fā)，超聲復(fù)查肝靜脈和下腔靜脈血流通暢[17,62]。3.預(yù)后:肝靜脈和下腔靜脈阻塞經(jīng)球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架植入再通后，5年生存率在90%以上。雖然10%左右的患者可以發(fā)生再狹窄，但是經(jīng)過(guò)再次介入治療后其5年生存率仍然在85%以上。約3.5%的BCS患者在病程中發(fā)生原發(fā)性肝癌，其預(yù)后與其他原因引起的原發(fā)性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可發(fā)生肝靜脈廣泛性閉塞,預(yù)后較差，5年生存率小于50%。術(shù)后處理1.術(shù)后處理及用藥:穿刺點(diǎn)壓迫止血后給以加壓包扎，推薦加壓包扎時(shí)間在4～6 h；患者介入治療返回病房后應(yīng)臥床20 h；全身使用抗生素3 d。術(shù)后常規(guī)抗凝治療，抗凝藥物首選華法林。 抗凝治療達(dá)到以下指標(biāo)：凝血酶原時(shí)間保持在18～28 s。國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化時(shí)間1.5—3.0 。推薦抗凝治療時(shí)間應(yīng)1年以上[26]。2.隨訪：推薦介入治療后使用超聲隨訪和復(fù)查，重點(diǎn)觀察肝靜脈和下腔靜脈血流是否通暢；凝血功能是否達(dá)到有效地抗凝指標(biāo)。介入治療后的第1年度內(nèi)復(fù)查時(shí)間為介入治療后1、3、6、12個(gè)月。術(shù)后2～5年內(nèi)無(wú)癥狀者每6個(gè)月至少?gòu)?fù)查一次超聲。5年后無(wú)癥狀者每年復(fù)查1次超聲。再次出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)及時(shí)復(fù)查。放置下腔靜脈或肝靜脈支架者，推薦植入后每年攝胸腹部X線片，觀察支架的形態(tài)和位置。建議觀察時(shí)間為10年。中華放射學(xué)會(huì)介入放射學(xué)組參與專家成員：祖茂衡（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院介入放射科）；徐克（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；滕皋軍（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇省分子影像與功能影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室）；李麟蓀（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科）；鄒英華（北京大學(xué)第一醫(yī)院血管外科）；韓新?。ㄠ嵵荽髮W(xué)第一附屬醫(yī)院放射科）；楊瑞民（新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科）；劉作勤（山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所）；崔進(jìn)國(guó)（石家莊白求恩國(guó)際和平醫(yī)院放射科）；韓國(guó)宏（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科）；游箭（川北醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院、南充市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科介入醫(yī)學(xué)中心）；王峰（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院介入治療科）；張曦彤（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；顧建平（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院）；徐凱（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科）；崔建華（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科）參 考 文 獻(xiàn)[1] Mitchell MC, 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見(jiàn)到很多大肚子的患者，有不到兩歲的兒童，也有五十幾歲的老年患者，但大多數(shù)都是從基層醫(yī)院轉(zhuǎn)送的，他們經(jīng)歷了很多年的挫折和不明原因診斷，在此建議有大肚子癥狀的患者，如有腹脹、大量腹水，四肢水腫、以及肝臟、脾臟極度腫大的患者，先做腹部B超檢查一下：下腔靜脈、門(mén)靜脈、肝靜脈。有條件的可以做CT和MRI,如有肝靜脈流出道受阻基本可以確診布加綜合癥。

布加氏綜合征 （in ferior vena cavasyndrome簡(jiǎn)稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門(mén)脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血。 單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。 因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促。 依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。晚期病人，由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。治療包括介入治療，內(nèi)科治療和外科手術(shù)治療： 1.介入手術(shù)治療：布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開(kāi)。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。 2.內(nèi)科治療 內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營(yíng)養(yǎng)支持、自體腹水回輸或濃縮回輸?shù)取?duì)于起病1 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。對(duì)于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療。巴德-吉亞利綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。 3.外科治療 (1)隔膜撕裂術(shù)： 經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)：方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開(kāi)心包。 (2)下腔靜脈-右心房分流術(shù)： (3)腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)，腸腔分流術(shù)，腸腔房分流術(shù)，腸頸分流術(shù)，這幾種手術(shù)方式創(chuàng)傷各異，效果也得到了臨床的積極評(píng)價(jià)。 (4)根治性手術(shù)：對(duì)于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側(cè)第7 肋進(jìn)胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開(kāi)下腔靜脈，切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠(yuǎn)端有大量血栓形成，可在體外循環(huán)下，縱向切開(kāi)肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復(fù)其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補(bǔ)片修復(fù)。根治手術(shù)雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時(shí)伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復(fù)發(fā)的可能。 手術(shù)治療，根據(jù)病情作門(mén)奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等，以降低門(mén)靜脈壓力，根治脾機(jī)能亢進(jìn)。 手術(shù)因需在大血管上實(shí)施手術(shù)，不但創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，而且操作復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)極大。應(yīng)到有經(jīng)驗(yàn)和基礎(chǔ)力量的醫(yī)院就診和治療。

患者： 一年半前患右下肢股總、股淺、腘靜脈血栓，入院治療15天后出院，目前各靜脈部分再通，只是右大腿比左邊粗4厘米，腫脹不消，目前腹部及右腰側(cè)出現(xiàn)明顯淺靜脈。最近進(jìn)行了一次CTV靜脈成像檢查，檢查部位：下腹部，盆腔；下肢，檢查結(jié)果為：右側(cè)髂外靜脈、右側(cè)股靜脈、腘靜脈纖細(xì)、顯影淺淡，右側(cè)髂總靜脈、髂外靜脈及雙側(cè)髂內(nèi)靜脈未見(jiàn)確切顯示，右側(cè)大隱靜脈未注入右股靜脈，與左側(cè)股靜脈相交通。雙小腿淺靜脈增多增粗，以右側(cè)更明顯。下腔靜脈閉鎖，左側(cè)腰升靜脈增粗匯入奇靜脈，奇靜脈代償增粗，腹壁淺靜脈增粗匯入胸廊內(nèi)靜脈。 麻煩問(wèn)問(wèn)教授；這種情況是否屬于布加綜合癥；是否需要擴(kuò)張下腔靜脈安放支架；不處理的話會(huì)不會(huì)對(duì)肝、腎造成影響？謝謝了！?。∵|寧省人民醫(yī)院血管外科王成剛：屬于布加綜合癥；因閉塞段太長(zhǎng)，腔內(nèi)治療無(wú)法成功，故無(wú)法安放支架；另外因?yàn)橄虑混o脈緩慢閉塞，側(cè)枝循環(huán)豐富，如果能長(zhǎng)期堅(jiān)持治療，維持現(xiàn)狀，不處理不會(huì)對(duì)肝、腎功能造成影響?；颊撸耗?王大夫！ 您的意思是無(wú)法介入治療，您說(shuō)的長(zhǎng)期堅(jiān)持治療是需要怎樣治療？我目前每日服用祛聚和消腫藥物，這樣夠嗎？如果要治療的話是不是只能做開(kāi)胸手術(shù)（布加根治術(shù)），以您的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，我的情況是做處理好還是維持現(xiàn)狀的好？謝謝王教授?。。∵|寧省人民醫(yī)院血管外科王成剛：可口服華法林半年--壹年，定期到醫(yī)院檢查治療--根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果給予降纖、抗凝、擴(kuò)張血管改善微循環(huán)等治療。你說(shuō)的開(kāi)胸手術(shù)創(chuàng)傷較大，即使手術(shù)成功亦未必比現(xiàn)狀好。個(gè)人意見(jiàn)：目前肝腎功尚正常，暫不手術(shù)為好。祝健康！

布加氏綜合征 （in ferior vena cavasyndrome簡(jiǎn)稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群。布加氏綜合征是20世紀(jì)初期由法國(guó)醫(yī)生布爾·加尼首先發(fā)現(xiàn)并由此得名，這是一種血管源性疾病。布加氏征是一種罕見(jiàn)疑難病，因其無(wú)明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病。該病的誤診誤治率相當(dāng)高，據(jù)統(tǒng)計(jì)，該病誤診率高達(dá)83.6%。有的竟將其當(dāng)作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，少數(shù)人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術(shù)，給患者帶來(lái)了不必要的痛苦。盡管布加氏綜合征與肝炎癥狀十分相似，但前者癥狀較重，而肝功能損害卻往往較輕。另外，兩者的發(fā)病機(jī)制與治療方法截然不同，所以還是可以鑒別的。例如肝炎是由病毒感染侵及肝臟，造成肝細(xì)胞損害，需要依靠藥物治療；而布加氏綜合征則是肝臟和下腔靜脈回流受阻、肝內(nèi)瘀血腫脹，造成肝細(xì)胞損害。布加氏綜合征具有中青年發(fā)病多，男性發(fā)病多，肝臟和下腔靜脈同時(shí)阻塞的特點(diǎn)。患病后，由于肝臟和下腔靜脈壓力均升高，可比正常高出2倍。故診斷要點(diǎn)為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著，“二大”——肝、脾瘀血性腫大，“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張，“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。肝臟超聲檢查是無(wú)創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”。下腔靜脈造影既能明確診斷，又能分清類(lèi)型，且能為設(shè)計(jì)治療方案提供良好依據(jù)，故稱其為“黃金檢查標(biāo)準(zhǔn)”。布加綜合征的治療主要是根據(jù)病因來(lái)恢復(fù)下腔靜脈血液回流，使之通暢?？赏ㄟ^(guò)手術(shù)方式來(lái)解除下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成，通過(guò)介入手術(shù)擴(kuò)張部分或完全性阻塞的下腔靜脈，來(lái)治愈。本文系李曉召醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

英文名：Budd-Chiari syndrome別 名：柏-查氏綜合征；柏-查綜合征；巴-希二氏綜合征；肝靜脈阻塞綜合征；肝靜脈血栓形成綜合征；下腔靜脈阻塞綜合征病因：在病因的探討上 綜合各家意見(jiàn)，主要病因集中在血栓形成、膜性狹窄和局部壓迫三方面。1.血栓形成 BCS常常發(fā)生于各種血液凝固性增加的病人，其中報(bào)道最多的是真性紅細(xì)胞增多癥和其他髓增生性疾病 Wanless等報(bào)告火罐網(wǎng)一組145例尸檢資料，見(jiàn)真性紅細(xì)胞增多癥和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有顯性門(mén)靜脈高壓 陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS常見(jiàn)的原因之一。PNH伴發(fā)BCS的頻率為12%～27.3%。BCS在長(zhǎng)期口服避孕藥的人群中發(fā)生較高。鄰近器官炎癥性病變?nèi)鐫冃越Y(jié)腸炎和Crohn病屢有伴發(fā)BCS?？傊?，各種原因所致的血液凝固性升高，均可導(dǎo)致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。至于血栓形成為何偏偏發(fā)生在這個(gè)部位，迄今尚沒(méi)有滿意的解釋。2.膜形成 1912年健康搜索，Thompson和Turnbull在國(guó)外文獻(xiàn)中報(bào)道第1例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了報(bào)道 此后火罐網(wǎng)，關(guān)于BCS時(shí)的MOVC在許多國(guó)家相繼作了大量報(bào)道http://www.huoguan.com。MOVC的發(fā)生是由于先天性病變，還是后天因素所致，目前仍有爭(zhēng)論 以往多數(shù)學(xué)者認(rèn)為 MOVC是由于發(fā)育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka根據(jù)病理解剖發(fā)現(xiàn)研究下腔靜脈和肝段的胚胎發(fā)育，提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段，如果在發(fā)育過(guò)程中異常融合或堵塞，可以解釋若干類(lèi)型的病理變化。以后，Okuda對(duì)MOVC的先天發(fā)育學(xué)說(shuō)提出了疑問(wèn)；Terabagashi等報(bào)告一例狼瘡抗凝因子陽(yáng)性病人，經(jīng)動(dòng)態(tài)觀察發(fā)現(xiàn)下腔靜脈血栓形成轉(zhuǎn)變了膜性梗阻 從而為MOVC的后天形成學(xué)說(shuō)找到了證據(jù)。較為深入的研究表明，紅細(xì)胞生成素增加，紅系集落形成和狼瘡抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻-布-加綜合征中發(fā)揮重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦與BCS有關(guān)。3.局部壓迫 鄰近臟器病變健康搜索 包括炎癥 創(chuàng)傷、肝占位性病變或轉(zhuǎn)移性癌腫，壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈，或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞發(fā)病機(jī)制：1.分型 對(duì)于肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞的類(lèi)型、部位及形態(tài)許多人作了較為詳盡的觀察。按照阻塞的性質(zhì)、位置、范圍和程度予以分型，對(duì)于正確地治療和選擇手術(shù)方式健康搜索是非常重要的 許多學(xué)者提出了各種分型意見(jiàn)。其中以Hirooka分型最詳細(xì)，具體闡明了下腔靜脈、肝靜脈的病理特性、部位和相互關(guān)系火罐網(wǎng)，同時(shí)發(fā)現(xiàn)膜狀阻塞有薄膜和厚膜的不同。Ⅰ型a：隔膜在通暢的開(kāi)口上方。b鶒：隔膜在閉塞火罐網(wǎng)的肝左靜脈和通暢的肝右靜脈之間。c：隔膜在通暢的肝靜脈開(kāi)口火罐網(wǎng)的下方。Ⅱ型ahttp://www.huoguan.com：隔膜在閉塞的肝靜脈上方健康搜索。b：隔膜在閉塞的肝靜脈下方火罐網(wǎng)。Ⅲ型：腔靜脈橫膈部狹窄，肝靜脈通暢。Ⅳ型：腔靜脈肝段血栓性閉塞，肝靜脈受累。Ⅴ型：腔靜脈肝段狹窄，肝靜脈受累Ⅵ型：腔靜脈肝段節(jié)段性閉塞，肝靜脈受累http://www.huoguan.comⅦ型鶒：肝靜脈閉塞。由于Hirooka分型過(guò)于繁雜，不便實(shí)用。汪忠鎬綜合各種分類(lèi)方法，根據(jù)下腔靜脈阻塞的特性、肝靜脈受累的情況，從便于手術(shù)選擇的角度將本病分為3種類(lèi)型(圖1)健康搜索。Ⅰ型：下腔靜脈隔膜為主的局限性狹窄或阻塞型(約占57%)。此型系高位下腔靜脈隔膜樣阻塞或纖維性阻塞，肝靜脈未被累及，但是，肝靜脈開(kāi)口位于下腔靜脈阻塞的遠(yuǎn)側(cè)。因此，除下腔靜脈有阻塞外，肝靜脈回流亦受阻。此型在日本相當(dāng)多見(jiàn)。下腔靜脈阻塞的遠(yuǎn)側(cè)，血流淤滯，可繼發(fā)血栓形成鶒。若血栓延伸，即可堵塞肝靜脈開(kāi)口和主干。Ⅱ型：彌漫性狹窄或阻塞型(約占38%)。下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞，肝后段下腔靜脈節(jié)段性或彌漫性阻塞 合并左肝靜脈或右肝靜脈閉塞，甚至肝靜脈主干全部閉塞 亞洲和遠(yuǎn)東地區(qū)所見(jiàn)者多屬此型火罐網(wǎng)。Ⅲ型：肝靜脈阻塞型(約占5%) 肝靜脈主干或開(kāi)口阻塞，下腔靜脈通暢。此型多發(fā)生在西歐和北美地區(qū)。常表現(xiàn)為肝靜脈血栓形成或血栓性靜脈炎。有學(xué)者觀察到，隨著病程的延長(zhǎng)鶒 肝靜脈出口附近鶒的下腔靜脈繼發(fā)血栓形成。2.病理和病理生理(1)肝臟組織學(xué)：BCS肝臟組織學(xué)變化受多種因素的影響，首先是阻塞的程度，如為完全性阻塞，則肝內(nèi)組織學(xué)改變比較均勻一致；不完全性阻塞時(shí)，組織學(xué)變化差異較大鶒。第二是阻塞的病因，如為血液凝固性增高，各級(jí)肝靜脈均可見(jiàn)程度不同、新舊不一http://www.huoguan.com的血栓形成，血管壁也可有增厚及內(nèi)皮損傷；膜性梗阻時(shí)則血栓形成少見(jiàn) 血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞時(shí) 中央靜脈和肝竇淤血、擴(kuò)張、出血，小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞萎縮、破壞或消失；淤血區(qū)旁，肝細(xì)胞可發(fā)生脂肪樣變；在門(mén)靜脈周?chē)?，肝?xì)胞呈再生現(xiàn)象。亞急性阻塞時(shí)，則見(jiàn)小葉中央靜脈壁增厚，呈纖維性變，肝細(xì)胞萎縮和小葉間纖維組織增生；周?chē)渭?xì)胞再生更加顯著時(shí)，形成假小結(jié)節(jié) 慢性阻塞時(shí)，產(chǎn)生廣泛的纖維化病灶火罐網(wǎng)，正常肝小葉結(jié)構(gòu)遭到破壞，由纖維組織和再生小結(jié)節(jié)替代火罐網(wǎng)，導(dǎo)致肝硬化和門(mén)靜脈高壓癥，肝靜脈回流受阻，肝臟淤血腫大，肝靜脈和肝竇壓力升高，繼而肝淋巴液形成增加，經(jīng)肝包膜溢入腹腔而產(chǎn)生腹水(2)側(cè)支循環(huán)：BCS時(shí)側(cè)支循環(huán)的解剖學(xué)變化取決于阻塞的部位和性質(zhì)。①由于三支肝靜脈主干并非均受累閉塞，肝內(nèi)靜脈形成側(cè)支循環(huán)相互溝通。②肝被膜靜脈與隔下靜脈之間產(chǎn)生粗大而豐富的交通血管，形成肝-體靜脈側(cè)支循環(huán)。③肝臟血流亦可經(jīng)肝-奇靜脈側(cè)支循環(huán)引流到上腔靜脈。④門(mén)-體靜脈吻合支形成，尤其是胃冠狀靜脈、胃短靜脈與奇靜脈 半奇靜脈的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下靜脈曲張。⑤肝背靜脈代償性擴(kuò)張 尾葉充血和增生肥大而壓及下腔靜脈。若門(mén)靜脈也有栓塞，肝臟血流停滯而發(fā)生梗死健康搜索，病人短期內(nèi)死于肝衰，BCS合并門(mén)靜脈血栓的發(fā)生率為20%。下腔靜脈阻塞，除肝靜脈流出道受阻外，尚有下腔靜脈回流障礙。阻塞遠(yuǎn)端腔靜脈擴(kuò)張，血流淤滯，在腹膜后鶒，腰靜脈 腎靜脈、腎上腺靜脈和腰升靜脈顯著擴(kuò)張 互相交通形成側(cè)支循環(huán)，血流經(jīng)半奇靜脈和奇靜脈回流到上腔靜脈 胸、腹壁兩側(cè)淺靜脈迂曲擴(kuò)張，血流自下向上。雙下肢及會(huì)陰部腫脹，淺靜脈曲張，足踝部皮膚色素沉著，甚至發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍臨床表現(xiàn)：BCS最常發(fā)生在20～45歲的青壯年健康搜索。性別方面 一般報(bào)道，男性發(fā)病率高。腹水和肝大是最常見(jiàn)的臨床征象。臨床表現(xiàn)與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水；下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，常伴有下肢水腫、下肢潰瘍、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張http://www.huoguan.com。病變波及腎靜脈者，可出現(xiàn)蛋白尿，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。根據(jù)病人癥狀出現(xiàn)緩急進(jìn)行臨床分型。1.急性期 病程多在1個(gè)月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹，隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水，腹壁靜脈擴(kuò)張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。2.亞急性型 病程在1年以內(nèi) 臨床表現(xiàn)最為典型，腹水是基本特征，見(jiàn)于90%以上的患者，腹水增長(zhǎng)迅速，持續(xù)存在，多呈頑固性腹水 多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時(shí)存在 為診斷本病的重要特征。約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。3.慢性期 除部分病人由急性期轉(zhuǎn)為慢性期外，多數(shù)病人呈隱襲性起病。癥狀和體征緩慢出現(xiàn) 開(kāi)始感上腹不適或腹脹，隨后逐漸發(fā)生肝大 腹水和腹壁靜脈擴(kuò)張 少數(shù)病人有輕度黃疸 病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年。病期甚長(zhǎng)者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便 合并下腔靜脈阻塞的病人，胸、腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯，血流方向自下向上。雙側(cè)下肢水腫，小腿皮膚有棕褐色色素斑點(diǎn) 重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。并發(fā)癥：1.急性期 有http://www.huoguan.com不同程度的肝臟功能損害，重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡2.亞急性型 約有1/3的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。3.慢性期 病期甚長(zhǎng)者，有脾大和食管靜脈曲張，甚至嘔血和黑便。重癥病人有下肢靜脈曲張，甚至足踝部發(fā)生營(yíng)養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。診斷：急性BCS大多有腹痛 肝臟腫大壓痛和腹水三聯(lián)征 慢性患者有肝大、門(mén)體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。實(shí)時(shí)超聲和多普勒超聲可以對(duì)85%以上的患者提示BCS的診斷，BCS的確診有賴于肝靜脈和(或)下腔靜脈造影及肝活檢。鑒別診斷：1.急性肝炎 急性型BCS須與急性肝炎區(qū)別：(1)急性BCS腹痛劇烈，肝臟腫大和壓痛均非常明顯，而且頸靜脈充盈，肝頸回流征陰性。(2)腹水的出現(xiàn)和增長(zhǎng)速度以及下肢水腫與肝功能變化不成比例。(3)患者沒(méi)有病毒性肝炎或肝毒性藥物或毒物接觸史健康搜索 病毒性肝炎的病原學(xué)檢查大多陰性。(4)肝活檢不是氣球樣變嗜酸性變和點(diǎn)狀壞死，而是小葉中央帶的出血性壞死伴肝竇明顯擴(kuò)張，各級(jí)肝靜脈血栓形成(5)血管造影可將二者明確區(qū)別開(kāi)來(lái)。2.急性重型肝炎(暴發(fā)性肝炎) 以下幾點(diǎn)有助于急性重型肝炎和暴發(fā)型BCS的區(qū)別：(1)暴發(fā)型BCS可以肝臟不縮小或縮小不明顯，并伴有脾臟的迅速增大和頸靜脈明顯充盈。(2)BCS時(shí)ALT、AST和血清膽紅素均明顯升高，沒(méi)有酶疸分離現(xiàn)象。(3)BCS時(shí)病毒性肝炎有關(guān)的病原學(xué)檢查大多陰性。(4)BCS時(shí)肝活檢見(jiàn)肝內(nèi)呈片狀出血性壞死，累及肝腺泡各帶，各級(jí)肝靜脈可見(jiàn)附壁血栓http://www.huoguan.com(5)及時(shí)血管造影可明確診斷。3.肝硬化 亞急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，確定病人火罐網(wǎng)是否有BCS存在對(duì)治療方法火罐網(wǎng)的選擇至關(guān)重要。鑒別方法有：(1)BCS大多沒(méi)有急性肝炎病史，即使病程中曾有黃疸也大多伴有腹水(2)體格檢查健康搜索是鑒別肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化時(shí)http://www.huoguan.com，腹壁靜脈以臍部為中心呈離心性排列 引流方向也呈離心性 BCS時(shí)，在下胸部 兩肋和腰背部出現(xiàn)靜脈曲張，MOVC時(shí)血流方向由下向上 單純肝靜脈阻塞時(shí)血流方向由上向下，下肢水腫伴有潰瘍形成，色素沉著或靜脈曲張者支持MOVC。(3)肝靜脈和(或)下腔靜脈造影和肝活檢可以明確診斷。亞急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活檢無(wú)助于二者的鑒別，但后者有長(zhǎng)期右心衰或縮窄性心包炎的病史和證據(jù)，只要仔細(xì)檢查心臟和側(cè)支循環(huán)體征，鑒別診斷多無(wú)困難治療：1.非手術(shù)療法(1)支持和對(duì)癥治療：支持療法可為明確診斷和手術(shù)治療爭(zhēng)取時(shí)間和創(chuàng)造條件 有腹水者給予利尿藥 發(fā)生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應(yīng)給予相應(yīng)處理鶒。(2)抗凝和溶栓療法：對(duì)于由血栓形成所致的BCS患者應(yīng)及時(shí)給予溶栓和抗凝療法。(3)病因治療健康搜索：有明確病因或誘因者應(yīng)予以去除 如寄生蟲(chóng)感染者給予抗寄生蟲(chóng)治療。如口服避孕藥物所致者應(yīng)及早停用 同時(shí)給以“保肝”、利尿等對(duì)癥治療。如繼發(fā)于真性紅細(xì)胞增多癥，應(yīng)給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物，如苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、白消安(馬利蘭)等。繼發(fā)于發(fā)作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量堿劑或靜注右旋醣酐，可使溶血暫減輕火罐網(wǎng)。腎上腺皮質(zhì)激素可控制血紅蛋白尿的發(fā)作 丙酸睪酮(丙酸睪丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應(yīng)行腫瘤切除或栓塞療法 化療和放療健康搜索 伴發(fā)于炎癥性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質(zhì)激素控制病情活動(dòng)鶒。2.手術(shù)療法 1948年鶒 Blakemore首先采用脾-腎靜脈分流術(shù)治療1例Budd-Chiari’s綜合征獲得成功 20世紀(jì)60年代以來(lái)，有關(guān)手術(shù)治療本癥的報(bào)道日益增多，取得了比較滿意的效果。與內(nèi)科治療相比較，手術(shù)療法已展示出可喜的前景。目前已基本公認(rèn) 手術(shù)解除肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞，是最理想鶒的治療方法。一旦明確診斷，經(jīng)短期的內(nèi)科支持療法后，盡早施行手術(shù)。應(yīng)根據(jù)病理類(lèi)型及阻塞的部位、范圍和程度選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。(1)門(mén)-體靜脈分流術(shù)：肝靜脈阻塞后，肝細(xì)胞呈進(jìn)行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動(dòng)脈灌注減少引起缺血 門(mén)-體分流使門(mén)靜脈系轉(zhuǎn)變?yōu)榱鞒龅溃㈧o脈和肝內(nèi)血液逆流 經(jīng)門(mén)靜脈系而流入低壓的下腔靜脈，從而使門(mén)靜脈壓和肝竇壓力降低鶒，不僅防止肝細(xì)胞進(jìn)一步受損害，而且肝臟功能和組織學(xué)檢查能恢復(fù)正常，或僅遺留輕度纖維樣變 門(mén)-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)能有效地降低門(mén)靜脈壓力。對(duì)于下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人，較常采用的手術(shù)方式是門(mén)-腔靜脈側(cè)側(cè)分流、腸-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)、脾腎靜脈端側(cè)吻合分流術(shù)；當(dāng)肝臟淤血腫大顯著，妨礙顯露門(mén)靜脈，尤其是肝尾葉顯著增大 使門(mén)靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變，門(mén)-腔靜脈側(cè)側(cè)吻合發(fā)生困難時(shí)，一些學(xué)者推薦“H”形橋式分流術(shù)，用移植血管橫置于腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間，其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科干”行端側(cè)吻合。由于腸系膜上靜脈“外科干”的內(nèi)徑并非最大之處http://www.huoguan.com，為避免分流栓塞，有學(xué)者將“H”形分流改良成“C”形分流，即血管橋之一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主干行端側(cè)吻合。血管橋呈“C”形。與“H”形分流相比較，術(shù)后栓塞率降低。對(duì)于下腔靜脈阻塞伴有肝靜脈阻塞的病人 常采用的手術(shù)有腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù) 門(mén)靜脈-右心房分流術(shù) 另有學(xué)者采用門(mén)靜脈-肺靜脈分流術(shù)、脾靜脈-右心房分流術(shù)、下腔靜脈 門(mén)靜脈系-右心房分流術(shù)；對(duì)于病情嚴(yán)重 無(wú)法耐受開(kāi)胸手術(shù)者也可選用腸系膜上靜脈-頸內(nèi)靜脈經(jīng)胸骨后人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)(2)膜切除術(shù)：對(duì)于單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時(shí)不伴有肝靜脈阻塞的病人，首先采用Seldinger介入技術(shù)應(yīng)用球囊導(dǎo)管擴(kuò)張和必要的內(nèi)支撐架安置術(shù)，當(dāng)應(yīng)用介入方法破膜失敗、復(fù)發(fā) 隔膜下有血栓繁衍的病例，可采用手術(shù)直視破膜、直視下病變隔膜切除術(shù)或聯(lián)合應(yīng)用經(jīng)右房破膜與經(jīng)股靜脈會(huì)師式破膜、擴(kuò)張和內(nèi)支架置入術(shù)(3)腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)：對(duì)于長(zhǎng)段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞，或局部病變切除困難的膜性或短節(jié)段性下腔靜脈阻塞的病人，常采用的手術(shù)為腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)。該種術(shù)式屬于心包內(nèi)轉(zhuǎn)流術(shù) 有出現(xiàn)心包炎可能；近年來(lái)，有學(xué)者應(yīng)用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠(yuǎn)端下腔靜脈人造血管轉(zhuǎn)流術(shù)。(4)根治性矯正術(shù)：為一種有別于各種分流或轉(zhuǎn)流手術(shù)方法 采用解剖矯治的手術(shù)方法。該手術(shù)方法適用于局限性阻塞健康搜索，伴新鮮血栓形成 且溶栓藥溶栓無(wú)效時(shí) 或阻塞段達(dá)1～6cm(如為血栓病例，也適于長(zhǎng)段病變)，或在肝靜脈開(kāi)口阻塞必須解決的場(chǎng)合 或局部異物(如纖維激光頭端折斷)，或小兒病例均為手術(shù)指征。手術(shù)方法為經(jīng)右第6肋開(kāi)胸鶒 打開(kāi)膈肌，建立體外循環(huán)(亦可不用體外循環(huán)) 直視下切除病變段，補(bǔ)片或架橋重建血管通路(5)腹膜-頸靜脈分流術(shù)：腹膜-頸靜脈分流術(shù)治療腹水療效甚好，但該手術(shù)充其量只不過(guò)是火罐網(wǎng)一種姑息性治療，它未能逆轉(zhuǎn)肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞所致的病理生理學(xué)變化。一般認(rèn)為，只是當(dāng)其他手術(shù)健康搜索不可施行或失敗 腹水成為http://www.huoguan.com一個(gè)突出問(wèn)題時(shí)，方采用腹膜-頸靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)，以解除病人痛苦和延長(zhǎng)生命。(6)原位肝移植：1976年，Putnam等首次將原位肝移植用于BCS的治療。Glenn等用肝移植術(shù)治療23例晚期患者 5年生存率為44.7%，術(shù)后病人的主要致死原因是多發(fā)性栓塞并發(fā)癥。1988年，Campbell等報(bào)告17例 術(shù)后長(zhǎng)期抗凝治療，3年累積生存率達(dá)88% 國(guó)內(nèi)亦有學(xué)者報(bào)道原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用于并發(fā)的暴發(fā)性肝功能衰竭和晚期肝硬化(7)術(shù)后并發(fā)癥及處理：①心功能不全：為本癥術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥。當(dāng)肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除后，回心血量突然增加，加重了原本功能不良的心臟負(fù)擔(dān)，發(fā)生心力衰竭。為防止心力衰竭，在梗阻解除后 立即給予強(qiáng)心、利尿處理，包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg 呋塞米(速尿)10～40mghttp://www.huoguan.com，靜脈注射，將有助于減少心力衰竭的發(fā)生。②腹水或乳糜腹：手術(shù)前因下腔靜脈回流受阻，在肝靜脈血無(wú)出路的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，導(dǎo)致超負(fù)荷的肝淋巴液通過(guò)肝包膜漏出進(jìn)入腹腔 成為頑固的、難以消退的腹水，少數(shù)病人因擴(kuò)張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹火罐網(wǎng)。術(shù)中更易損傷擴(kuò)張的淋巴管而致乳糜腹鶒。乳糜性腹水可采取口服泛影葡胺 可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個(gè)別患者需手術(shù)探查，結(jié)扎破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液，注入四環(huán)素或紅霉素加普魯卡因，常起到良好療效。③血胸：少量血胸可嚴(yán)密觀察，若出血量較大(大于100ml/h)，應(yīng)及時(shí)開(kāi)胸止血。若因抗凝治療所致，應(yīng)注意各有關(guān)的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整抗凝藥物及劑量。④肝性腦?。阂虬偷?恰里綜合征病例http://www.huoguan.com的肝功能常較肝硬化病例為好，致門(mén)-體靜脈轉(zhuǎn)流后發(fā)生肝性腦病的比例并不高(＜15%) 且在注意飲食后多可防止發(fā)作 中度和重度可按肝性腦病處理。⑤人工血管阻塞：若懷疑有血栓形成，可用血流多普勒在人工血管處探測(cè)http://www.huoguan.com，條件允許 可行B超、間接腸系膜上靜脈造影鶒，或經(jīng)皮人工血管直接穿刺造影，觀察人工血管通暢情況鶒。預(yù)防可術(shù)后抗凝治療。⑥肺栓塞：肺栓塞可采用溶栓藥物(尿激酶、鏈激酶、r-tPA等)溶栓治療；方法除靜脈全身給藥外，也可采用介入局部溶栓治療；有條件的可建立體外循環(huán)，肺動(dòng)脈切開(kāi)取栓。⑦其他：包括縱隔積水、肺膿腫、乳糜胸等，均較少見(jiàn)，發(fā)生后經(jīng)對(duì)癥處理，多能治愈。