布卡綜合癥

布卡綜合癥（征）也叫布加綜合征，是指肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的，主要以門靜脈高壓或者門靜脈及下腔靜脈高壓為特征的一組疾病。

主要癥狀有腹水、雙下肢水腫、肝脾腫大、腹壁靜脈曲張、下肢潰瘍等。

本病主要由于肝靜脈或上腔靜脈阻塞引起，可能與先天大血管畸形、血液高凝狀態(tài)等因素有關。布卡綜合癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，病因也有所不同。

原發(fā)性布卡綜合癥

西方國家多與口服避孕藥、懷孕等因素相關，亞非地區(qū)則多與肝靜脈到右心房的下腔靜脈阻塞有關。

繼發(fā)性布卡綜合癥

病因復雜，可能與下列因素有關：

• 肝細胞癌、右腎癌等侵犯肝臟血管道，引起堵塞。
• 寄生蟲性或非寄生蟲性的膿腫壓迫肝靜脈。
• 肝臟手術或肝臟組織增生，導致肝靜脈壓迫或扭曲。
• 腹部受傷。

根據(jù)病程長短可分為急性型、亞急性型和慢性型，各類型表現(xiàn)各不相同。

• 急性型（病程多在 1 個月內(nèi)）：較為少見，患者起病急驟，突發(fā)上腹部痛、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、腹水增多，伴有皮膚發(fā)黃等表現(xiàn)。患者可能會因肝功能衰竭、多臟器衰竭而死亡。
• 亞急型（病程在 1 年以內(nèi)）：多有肝區(qū)疼痛，肝脾大，大量腹水，雙下肢腫脹等。
• 慢性型（病程在 1 年以上）：典型表現(xiàn)為腹水、肝脾大，下肢水腫。如果未得到及時治療，可能會引起肝腎綜合征、自發(fā)性細菌性腹膜炎、上消化道大出血等并發(fā)癥。

本病病因復雜，尚無較為有效的預防方式。

本病主要通過血液檢查、腹水檢查、肝臟穿刺活檢，影像學檢查等進行診斷和評估。

• 血液檢查

  檢查血常規(guī)、血生化、肝腎功能、凝血功能等，評估各項指標有無異常。

• 腹水檢查

  對腹水進行化驗，協(xié)助判斷是否患病。

• 肝臟穿刺活檢

  對本病的診斷非常重要。

• 影像學檢查
  彩超：檢查的首選方法，有助于醫(yī)生查看肝靜脈和下腔靜脈的血流情況。

  數(shù)字減影血管造影：診斷本病的金標準，也是醫(yī)生采取下一步治療的依據(jù)。

  磁共振顯像和磁共振血管造影：可協(xié)助判斷疾病的類型。

  內(nèi)鏡檢查：起輔助作用。

本病首選治療方式為介入治療，輔以藥物治療，如療效不佳，可考慮外科手術治療。

藥物治療

• 基礎治療：醫(yī)生會積極治療原發(fā)疾病，如補充蛋白、放腹水、預防感染等。
• 抗凝治療：對于急性型布卡綜合癥，醫(yī)生會使用肝素和華法林治療。
• 溶栓治療：對于急性有血栓形成的患者，常用尿激酶、鏈激酶以及蝮蛇抗栓酶等進行溶栓治療。

介入治療

包括單純球囊擴張形成術、腔靜脈血管內(nèi)支架植入術等。

適應證

• 肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性阻塞。
• 下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞。
• 下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠端合并陳舊性血栓。
• 藥物治療無效。
• 肝靜脈和下腔靜脈成形術后再狹窄。
• 外科分流術后分流道阻塞。

禁忌證

• 嚴重心、肝、腎功能不全。
• 大量腹水為經(jīng)皮肝穿刺的禁忌證。

手術治療

肝靜脈或下腔靜脈短段狹窄的患者中，介入應作為一線治療手段，若介入療效欠佳，則應考慮覆膜支架經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術（TIPS），若門體分流術無法實施或失敗，應考慮外科手術分流。

若以上治療均無效，應考慮肝移植為最后治療方案。

• 食物需低鹽，適量補充高蛋白食物（雞肉、魚肉等），避免辛辣、刺激食物，避免粗糙、過硬的食物。
• 保持大便通暢，避免便秘及大便時過度用力。
• 適度活動，在允許活動的前提下避免長期臥床，注意按摩雙腿減少深靜脈血栓形成幾率。

本病經(jīng)介入治療后效果良好，有一部分患者可能會再次發(fā)生狹窄，但經(jīng)再次介入治療，可取得較好的療效。

少部分人發(fā)生原發(fā)性肝癌；少部分人可發(fā)生肝靜脈廣泛性閉塞，預后較差。