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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 這是一個50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經(jīng)就診過多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時候，醫(yī)生們就發(fā)現(xiàn)患者乙肝病毒陽性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復(fù)治療，病情時輕時重，前年，患者來到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現(xiàn)患者的乙肝病毒有問題，表面抗原陽性，核心抗體陽性，e抗體陽性，也就是老百姓說的小三陽，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現(xiàn)患者有腹壁和側(cè)胸壁嚴重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢問學(xué)生有什么想法，結(jié)果沒有人回答。我接過話題，開始提問：“大家有沒有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學(xué)回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流?！?，“這個患者肚臍下方的血向上流，這是不是反?，F(xiàn)象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問另一個同學(xué)：“這個患者有乙肝嗎？有沒有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽，有肝硬化，”，“乙肝小三陽，肝硬化表現(xiàn)具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見到的患者是多大的年齡？”，“多數(shù)是中年人，”，“雖然不排除少數(shù)年齡很小，就因為乙肝已經(jīng)引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數(shù)情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反?，F(xiàn)象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝??；6.心臟血管病；7.自身免疫性肝?。?.寄生蟲?。?.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經(jīng)常說，如果某個人的手機丟了，我們在現(xiàn)場，充其量只能說我們是嫌疑人，究竟是誰偷走了手機，卻不能因為我們在現(xiàn)場就妄下結(jié)論！”，我接著問：“門脈高壓分幾類？”，現(xiàn)場沒有回答，我接著說：“門脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門脈高壓，我剛剛診斷了一個自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進一步提問：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說：“有經(jīng)驗的彩超科醫(yī)生，可以對這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價值，再進一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標準，而且還可以做擴張，放支架等治療。當然，布加氏綜合征也可以通過外科手術(shù)治療。”。典型病例分享結(jié)束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個患者，讓我們很痛惜和痛心！因為他的疾病被誤診漏診了30多年！究其原因，我推測可能和以下因素有關(guān)，首先就是順理成章的簡單思維，沒有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯誤！請大家記住，我們在現(xiàn)場，不見得就是我們偷了手機！還有，就是沒有做認真的體檢，過度依賴輔助檢查，這個患者胸腹壁嚴重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會漏診！再就是我們的基礎(chǔ)打牢了嗎？有沒有及時更新自己的知識！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務(wù)！”。2022年10月19日
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崔偉主治醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 今天給大家分析一例布加氏綜合癥的典型病例。 什么是布加氏綜合癥呢？ 布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。簡單通俗地將就是肝臟的流出道受阻了，因而繼發(fā)引起門脈高壓癥，最終導(dǎo)致一系列的臨床癥狀。 布加綜合征有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 慢性期病人大多為門脈高壓表現(xiàn)，主要為腹脹，肝脾腫大，大量腹水，病史較長者由于側(cè)支循環(huán)代償可出現(xiàn)腹壁靜脈曲張，食管胃底靜脈曲張甚至并發(fā)破裂出血等。2017年01月18日7934
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馬存凱副主任醫(yī)師 青海大學(xué)附屬醫(yī)院 介入科 中華醫(yī)學(xué)會放射學(xué)分會介入學(xué)組布-加綜合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）的最初定義為由肝靜脈阻塞導(dǎo)致的肝靜脈回流障礙、肝臟淤血而產(chǎn)生的門靜脈高壓臨床癥候群；廣義定義為肝靜脈和（或）其開口以上段下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門靜脈和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群；病理生理學(xué)定義為從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道的阻塞[2-3]。BCS分型：目前比較公認的分型為肝靜脈阻塞型，下腔靜脈阻塞型和混合型三種類型[4-7]。造成阻塞的原因為肝靜脈或/和下腔靜脈隔膜或節(jié)段性閉塞。我國于20世紀60年代開始有BCS的病例報道；90年代后，隨著醫(yī)學(xué)影像檢查方法的不斷改進和診斷水平的提高，國內(nèi)大組病例（大于100例）報道不斷增多[8-13]，國內(nèi)各省市均有發(fā)病，但在黃淮流域較為多見，已成為常見病。國內(nèi)外眾多文獻報告布-加綜合征的發(fā)生與多種因素有關(guān)，但確切病因至今仍不明確(7)BCS的治療經(jīng)歷了由外科手術(shù)向介入治療轉(zhuǎn)變的過程，目前介入治療已成為BCS的首選治療方法，為了規(guī)范介入治療方法，減少并發(fā)癥和統(tǒng)一療效評價標準，經(jīng)相關(guān)專家多次討論,達成以下共識,希望對BCS的介入治療起到規(guī)范和指導(dǎo)作用。本共識中所指BCS為原發(fā)性BCS。因本共識是相關(guān)專家結(jié)合自己的臨床經(jīng)驗和現(xiàn)有的文獻報道制定，尚缺乏嚴格按循證醫(yī)學(xué)要求設(shè)計的大樣本、多中心臨床觀察結(jié)果資料的支持。因此，待相關(guān)的臨床資料完善后，將進一步完善修訂。本共識包括術(shù)前診斷、介入治療和術(shù)后處理三部分。術(shù)前診斷一、臨床主要表現(xiàn)1． 肝靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為腹脹、腹痛、黃疸，肝脾腫大, 頑固性腹水,脾功能亢進,消化道出血等門靜脈高壓的癥狀和體征，在臨床上極易誤診為肝炎后肝硬化、結(jié)核性腹膜炎、腎炎等 [9,13-16]。2．下腔靜脈阻塞的臨床表現(xiàn)：主要表現(xiàn)為雙下肢腫脹、靜脈曲張、色素沉著，單側(cè)或雙側(cè)反復(fù)發(fā)作或難愈性潰瘍，已排除單側(cè)或雙側(cè)髂靜脈阻塞和深靜脈血栓形成者；軀干出現(xiàn)縱行走向、粗大的靜脈曲張為下腔靜脈阻塞的特征性表現(xiàn)之一。二、影像診斷（一）影像檢查方法推薦首選超聲多普勒檢查,其次為CT或MR，欲行介入治療時，應(yīng)行血管造影。1.超聲檢查：超聲檢查的內(nèi)容:(1)肝靜脈和下腔靜脈血流方向；(2)下腔靜脈近心段和肝靜脈開口有無隔膜或管腔狹窄或閉塞；(3) 肝靜脈之間是否有交通支，并探測交通支內(nèi)血流方向[17-18]。2. CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強掃描,增強掃描后行肝靜脈和下腔靜脈三維重建[20-24]。3.血管造影：血管造影是診斷BCS的金標準[13,25]和進行介入治療的依據(jù)。推薦方法有：（1）下腔靜脈造影：通過經(jīng)皮穿刺股靜脈和（或）頸靜脈進行單向或雙向造影；（2）肝靜脈造影：通過經(jīng)皮穿刺頸靜脈或股靜脈逆行插管進行，逆行插管失敗時推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺進行，但大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺的禁忌證[13]。不推薦單純診斷目的下腔靜脈造影 [13]。（二）、影像表現(xiàn)1.肝靜脈和下腔靜脈阻塞的直接征象:CTA/MRA三維重建圖像顯示肝靜脈開口處和肝靜脈開口上方下腔靜脈膜樣或節(jié)段性閉塞征象，多普勒超聲顯示肝靜脈或下腔靜脈血流受阻和反向流動為布-加綜合征的直接征象[13，17-24]。肝靜脈主干管腔消失為肝靜脈閉塞的直接征象[18]。2. 肝靜脈和下腔靜脈阻塞的間接征象：超聲、CTHE MR 顯示肝脾腫大、大量腹水、肝靜脈擴張、肝靜脈之間交通支形成、尾狀葉增大，增強掃描早期見肝實質(zhì)不均勻強化或不均質(zhì)回聲。[20-24] CT掃描可見下腔靜脈斷面影像消失或擴張，奇靜脈擴大，尾狀葉增大；肝、脾增大，增強掃描早期出現(xiàn)肝實質(zhì)不均勻強化；下腔靜脈內(nèi)血栓形成；下腔靜脈內(nèi)鈣化。[13，20-24]三、實驗室檢查由于BCS的病因和發(fā)病機理尚不明確，為了病因?qū)W和病理學(xué)研究，對同意接受穿刺活檢者推薦給以肝臟穿刺活檢。肝小葉中央?yún)^(qū)淤血，肝細胞萎陷、壞死和纖維化是BCS的特征性組織病理學(xué)變化[26-27]。對同意接受科學(xué)研究者推薦給以微量元素、抗磷脂抗體、凝血因子和基因檢查[26，28-31]。推薦肝臟穿刺活檢，這對BCS的診斷具有十分重要的價值。介入治療一、適應(yīng)證和禁忌證1.適應(yīng)證：（1）肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性阻塞；（2）下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；（3）肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄；（4）下腔靜脈和門脈肝外分流術(shù)后分流道阻塞；（5）下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠端合并陳舊性附壁血栓。2.禁忌證：（1）絕對禁忌證:①嚴重心、肝、腎功能不全；②凝血機制障礙；③大量腹水為經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺禁忌證。（2）相對禁忌證:肝靜脈和下腔靜脈阻塞遠端存在新鮮、無附壁血栓為相對禁忌證，待血栓清除后仍然可以行介入治療。二、術(shù)前準備介入治療前應(yīng)完善體格檢查、實驗室檢查（包括血液生化、AFP,血、尿、大便三大常規(guī)和凝血功能檢查）、`超聲、CT或MR檢查、進行術(shù)前討論制定介入治療方案，簽署介入治療知情同意書,準備好導(dǎo)管室內(nèi)所需器材和藥品。由于BCS有多種類型，介入治療中所使用的器械并非完全相同，因此在介入治療手術(shù)前，必須準備齊全各種類型的器材和藥品。器材包括各種不同直徑和型號的經(jīng)皮血管穿刺針、導(dǎo)管鞘、導(dǎo)絲、造影導(dǎo)管、球囊導(dǎo)管、血管內(nèi)支架及其輸送器、異物抓捕器，壓力測量裝置、心電監(jiān)護儀；藥品包括術(shù)前和術(shù)中的常用和急救藥品。三、介入治療方法(一)、經(jīng)皮穿刺部位與麻醉推薦穿刺部位給以局部麻醉（兒童與欠合作者例外）。穿刺部位推薦首選右側(cè)股靜脈；如果右側(cè)穿刺點存在曲張靜脈團、右側(cè)髂股靜脈血栓形成、右髂靜脈阻塞，可選擇左側(cè)股靜脈為穿刺部位。術(shù)前影像資料顯示下腔靜脈完全閉塞時，推薦右側(cè)頸靜脈為穿刺部位； 右側(cè)頸靜脈閉塞時，穿刺部位選擇左側(cè)頸靜脈；經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺為肝靜脈穿刺的次選部位。(二)、血管造影檢查血管造影檢查包括下腔靜脈造影和肝靜脈造影。1.下腔靜脈造影：推薦使用豬尾導(dǎo)管行下腔靜脈造影。對下腔靜脈阻塞患者造影時,豬尾導(dǎo)管的遠端應(yīng)放置于閉塞端下緣處，以便顯示肝靜脈（副肝靜脈）和了解下腔靜脈隔膜有無孔道[13]。對肝靜脈阻塞、下腔靜脈通暢或狹窄患者，豬尾導(dǎo)管應(yīng)置于T12水平。下腔靜脈造影，推薦對比劑流率為15 ml/s,持續(xù)2 s。單向造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈阻塞為膜中有孔者,可以不再行雙向造影檢查。單向造影證實下腔靜脈完全阻塞者,推薦經(jīng)頸靜脈插管行下腔靜脈雙向造影，以了解下腔靜脈閉塞的范圍與兩端的形態(tài)。介入治療前下腔靜脈造影或肝靜脈造影超過24 h者，介入治療時仍需要再次行下腔靜脈和肝靜脈造影。2.肝靜脈造影：肝靜脈造影與下腔靜脈造影不同的是肝靜脈阻塞時需要先行破膜穿刺或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，穿刺成功后才能進行肝靜脈造影。肝靜脈造影應(yīng)在下腔靜脈造影后緊接著進行。推薦操作方法：（1）靶血管的選定：根據(jù)術(shù)前超聲或CT（MR）檢查結(jié)果，選擇肝靜脈管腔最粗大者為穿刺靶血管。[32-33]（2）破膜穿刺途徑：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影。 逆行穿刺插管未能成功時，可在超聲或透視引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影。[32-35](3) 副肝靜脈造影：首選經(jīng)頸靜脈途徑逆行穿刺插管造影，逆行插管失敗者，可選擇經(jīng)股靜脈途徑穿刺插管[34]。經(jīng)股靜脈途徑穿刺副肝靜脈仍不成功時，推薦經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺副肝靜脈造影。[34](三)、介入治療方法經(jīng)皮穿刺下腔靜脈球囊擴張術(shù)1.適應(yīng)證：(1)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞；(2)下腔靜脈球囊擴張或血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(3)外科分流術(shù)后分流道阻塞；(4)下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成，并可以排除血栓發(fā)生脫落的可能性。2.禁忌證：(1)下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無法排除血栓可能發(fā)生脫落時；(2)嚴重心、肝、腎功能不全；(3)凝血功能障礙。3.操作要點:下腔靜脈球囊擴張應(yīng)在下腔靜脈造影后進行，在進行擴張前應(yīng)測量右心房壓力和下腔靜脈阻塞遠端壓力。[13]4.“破膜”穿刺：“破膜”穿刺是BCS介入治療中的關(guān)鍵性操作步驟之一,[13]但下腔靜脈隔膜有孔者無須“破膜”穿刺。下腔靜脈“破膜”穿刺時應(yīng)于對側(cè)端放置標志物，如放置豬尾導(dǎo)管。[13]“破膜”穿刺在正側(cè)位透視或超聲引導(dǎo)下進行，“破膜”穿刺點和通道應(yīng)位于阻塞段的中心。破膜”穿刺的方向應(yīng)根據(jù)下腔靜脈閉塞兩端的形態(tài)而決定,閉塞端呈“筆尖狀”時，破膜穿刺方向應(yīng)順從筆尖方向。下腔靜脈“破膜”應(yīng)首選由上向下穿刺，次選由下向上穿刺。[36]由于下腔靜脈近右心房段存在著生理性彎曲，“破膜”穿刺針前端應(yīng)順應(yīng)此生理彎曲,以提高“破膜”穿刺的安全性?！捌颇ご┐提樅蛯?dǎo)管通過閉塞部位后，強烈推薦通過導(dǎo)管注入對比劑,以觀察導(dǎo)管前端位置是否位于下腔靜脈或右心房內(nèi)。[13]5.導(dǎo)絲應(yīng)用:下腔靜脈破膜穿刺成功后，推薦使用加強導(dǎo)絲通過閉塞段，以利于球囊導(dǎo)管通過閉塞段。下腔靜脈阻塞隔膜有孔或由下向上破膜穿刺者，導(dǎo)絲遠端應(yīng)置于上腔靜脈內(nèi)，不推薦將導(dǎo)絲遠端置于右心房內(nèi)。下腔靜脈閉塞由上向下“破膜”穿刺者，導(dǎo)絲遠端應(yīng)置于下腔靜脈下段，推薦將導(dǎo)絲經(jīng)股靜脈引出形成導(dǎo)絲貫穿。[37]在隔膜較厚或節(jié)段性閉塞患者, 合并下腔靜脈血栓需要放置血管內(nèi)支架時強烈推薦使用導(dǎo)絲貫穿技術(shù)。[37]6.球囊擴張：球囊大小的選用根據(jù)阻塞遠端肝靜脈和下腔靜脈管腔直徑而定。推薦擴張下腔靜脈肝后段使用的球囊直徑應(yīng)在20～30 mm之間。[38]球囊擴張程度應(yīng)至切跡完全消失為止。推薦擴張2～3次，每次持續(xù)擴張時間應(yīng)在1～3 min，在患者能夠耐受疼痛的情況下可以適當延長擴張時間。球囊擴張過程中引起的局部疼痛，多數(shù)患者可以忍受，不推薦常規(guī)使用強止痛劑，以免掩蓋血管破裂時出現(xiàn)的巨烈疼痛。球囊擴張時推薦使用低濃度對比劑, 禁止使用空氣充盈球囊。球囊擴張后應(yīng)進行對照性下腔靜脈造影和阻塞兩端的下腔靜脈內(nèi)壓力測量。[13]（二）、下腔靜脈血管內(nèi)支架植入術(shù)1.適應(yīng)證：(1)下腔靜脈節(jié)段性閉塞,球囊擴張后彈性回縮大于50%；(2)下腔靜脈閉塞合并血栓形成，難以明確血栓能否脫落；(3)下腔靜脈膜性閉塞球囊多次擴張后仍出現(xiàn)急性或慢性再狹窄。2.禁忌證：(1)下腔靜脈因肝臟腫大壓迫所致狹窄，即“假性狹窄”；(2)下腔靜脈隔膜至右心房下緣距離小于1 cm；(3)下腔靜脈隔膜厚度小于10 mm；(4)下腔靜脈阻塞端下方血管直徑大于3 cm；(5)覆膜支架和非Z型支架跨越肝靜脈開口3.支架的選擇：(1)支架大小:應(yīng)根據(jù)血管造影顯示球囊擴張后狹窄部位和范圍確定支架的長度和類型，選用支架長度應(yīng)大于閉塞段長度。選用Z型支架的直徑應(yīng)大于下腔靜脈狹窄部位血管直徑的40%。(2)支架類型：下腔靜脈支架跨肝靜脈或副肝靜脈開口時推薦使用Z型支架,不推薦使用網(wǎng)織型支架。 [38-41](3)支架位置:下腔靜脈阻塞的部位與肝靜脈或副肝靜脈開口位置相鄰近時，下腔靜脈支架植入后跨越肝靜脈或副肝靜脈開口是無法避免的，已有較多的文獻報道下腔靜脈支架植入后可以引起肝靜脈和副肝靜脈的阻塞，因此，推薦下腔靜脈支架釋放后的近心端定位于右心房下緣[42]。4.操作技巧：釋放支架過程中應(yīng)在透視下嚴密觀察支架彈開的過程，并囑患者保持屏氣狀態(tài)下釋放。從股靜脈途徑進行釋放時應(yīng)特別注意支架近心端定位低于右心房下緣1 cm以上。不推薦經(jīng)股靜脈途徑在右心房下緣處釋放二節(jié)Z型支架。下腔靜脈支架釋放后若出現(xiàn)部分節(jié)段彈開不良，應(yīng)及時使用球囊進行擴張使其張開。[13]支架植入后應(yīng)再次進行對照性血管造影檢查和下腔靜脈遠心段的壓力測量。三、下腔靜脈阻塞合并血栓形成的介入治療1.適應(yīng)證：下腔靜脈膜性或節(jié)段性阻塞合并血栓形成2.禁忌證：(1)嚴重心、肺、肝、腎 功能不全；(2)凝血功能障礙。3.臨床處理:下腔靜脈阻塞合并血栓形成時,推薦先處理血栓，再處理阻塞。血栓的處理:(1)判斷血栓的性質(zhì)：治療前首先判斷血栓性質(zhì),是新鮮游離血栓、陳舊性附壁血栓還是混合型血栓。(2)血栓處理：血栓處理推薦以溶栓為主，支架壓迫固定為輔。[13] 對于新鮮血栓是否完全溶解的判斷，可以通過大腔導(dǎo)管在下腔靜脈阻塞下端行抽吸試驗。對明確的陳舊性附壁血栓無需進行溶栓治療；對于混合性血栓應(yīng)先使用溶栓藥物溶解新鮮血栓，未能溶解的血栓推薦應(yīng)用下腔靜脈支架壓迫固定。(4)清除血栓：下腔靜脈和蔓延到肝靜脈內(nèi)的新鮮可脫落血栓推薦首選溶栓導(dǎo)管進行溶栓， 對于數(shù)量較多的新鮮可脫落血栓可以采用保留溶栓導(dǎo)管（3～5 d）進行溶栓；對于數(shù)量較少的可以經(jīng)導(dǎo)管于血栓局部注射溶栓藥物。4.球囊擴張與血管內(nèi)支架置入：新鮮血栓被完全溶解后，下腔靜脈阻塞的介入治療應(yīng)根據(jù)阻塞的性質(zhì)和范圍采取球囊擴張或內(nèi)支架植入。對于難以完全溶解的血栓和血栓導(dǎo)致下腔靜脈管腔狹窄的患者，在對阻塞部位進行球囊擴張后推薦植入血管內(nèi)支架,以壓迫或固定血栓和支撐血管。[48-49]凡是下腔靜脈阻塞合并血栓形成的患者，在球囊擴張或置入支架后，在行下腔靜脈復(fù)查造影的同時,推薦進行肺動脈造影以了解有無肺栓塞。肝靜脈阻塞介入治療肝靜脈開口處阻塞可以通過球囊擴張與血管內(nèi)支架置入而實現(xiàn)再通，肝靜脈阻塞合并副肝靜脈阻塞者，開通副肝靜脈具有和開通肝靜脈同等的價值與臨床效果。[34]1.適應(yīng)證：(1)肝靜脈開口處膜性和節(jié)段性阻塞；(2)副肝靜脈開口處膜性阻塞；(3)肝靜脈開口處膜性或節(jié)段性閉塞球囊擴張和血管內(nèi)支架植入后出現(xiàn)再狹窄；(4)下腔靜脈支架植入后引起的肝靜脈開口處阻塞；(5)肝靜脈阻塞合并血栓形成。2.禁忌證:(1)心、肝、腎功能不全；(2)凝血功能障礙；（3）肝靜脈主干全程閉塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎陷變細甚至消失。3.操作要點:肝靜脈阻塞合并血栓形成的處理原則和方法同下腔靜脈阻塞合并血栓形成。肝靜脈擴張使用的球囊直徑應(yīng)在12 mm以上(小兒選用10 mm以上)。多支肝靜脈閉塞時,推薦盡可能對多處進行擴張。4.穿刺途徑：推薦首選經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈，在經(jīng)頸靜脈途徑穿刺肝靜脈失敗時，推薦在超聲引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，以提高穿刺的準確性和成功率。[32，49-51]。采用經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺行肝靜脈造影時，推薦行順行性破膜穿刺和經(jīng)頸靜脈途徑插入抓捕器將導(dǎo)絲經(jīng)頸靜脈途徑引出，供經(jīng)頸靜脈途徑插入球囊使用。無論采用何種途徑穿刺肝靜脈成功后，應(yīng)常規(guī)測量肝靜脈壓力。5.球囊擴張與血管內(nèi)支架植入：推薦球囊的大小應(yīng)較阻塞遠心端血管管腔直徑大20%～40%。推薦肝靜脈內(nèi)使用網(wǎng)織型支架。推薦使用明膠海綿條或彈簧圈閉塞穿刺通道[32]。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞時，推薦對肝靜脈和副肝靜脈同時進行擴張。肝靜脈和副肝靜脈均發(fā)生阻塞，肝靜脈細小而副肝靜脈粗大時，推薦行副肝靜脈成形術(shù)。肝靜脈細小而副肝靜脈粗大且通暢時，不推薦行肝靜脈開通。球囊擴張后肝靜脈壓力下降不理想，或擴張通道彈性回縮大于50%以上者，推薦肝靜脈內(nèi)植入支架[51]。肝靜脈支架近心端伸入下腔靜脈內(nèi)1 cm 左右為宜。五、肝內(nèi)門體分流道(TIPS)與肝移植由于肝靜脈廣泛閉塞，不能進行血管再通治療。為了降低門靜脈壓力，只能經(jīng)下腔靜脈直接穿刺門靜脈，TIPS建立于門靜脈和下腔靜脈之間， 1.TIPS適應(yīng)證：(1)肝靜脈廣泛性狹窄或閉塞，(2)肝靜脈阻塞開通后門脈高壓不能緩解且消化道仍然出血者2.禁忌證：(1)心、肝、腎功能不全者,(2)凝血功能障礙者.3.操作方法：見TIPS操作規(guī)范[52-54]介入治療注意事項將下腔靜脈造影和肝靜脈造影同時進行并視為一體是BCS血管造影檢查基本要求和標準化操作程序。在進行血管造影和介入治療過程中使用肝素3000～5000 IU以達到全身肝素化為標準化操作內(nèi)容之一[13]。推薦患者在介入治療過程中不使用靜脈輸液。術(shù)中輸液是加重下腔靜脈開通后出現(xiàn)充血性右心功能不全的重要因素[13]。并發(fā)癥的預(yù)防與處理介入治療的并發(fā)癥主要集中在與穿刺、球囊擴張和支架置入相關(guān)的局部損傷[55-56],與介入治療相關(guān)的病死率為0.2%左右，顯著低于外科手術(shù)治療[55-60]。心包填塞：是介入治療術(shù)中較為嚴重的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患者術(shù)中死亡的主要原因之一[55-60],發(fā)生率約0.5%, 一旦發(fā)生,推薦即刻行心包穿刺引流。提倡在介入治療過程中，特別是在下腔靜脈阻塞破膜穿刺后透視觀察心影大小和心尖波動。采用經(jīng)頸靜脈途徑由上向下破膜穿刺可預(yù)防誤穿心包腔[13，36]。血管破裂：是造成患者術(shù)中死亡的主要原因之一，多見于穿刺通道經(jīng)過細小的交通支而使用較大球囊進行擴張（57），也可見于破膜穿刺通過下腔靜脈管壁使用球囊擴張導(dǎo)致下腔靜脈破裂。一旦發(fā)現(xiàn)血管破裂，推薦首選球囊封堵破裂口處，再行覆膜支架植入或外科手術(shù)處理。肺動脈栓塞：見于下腔靜脈或肝靜脈阻塞合并血栓形成而直接給以球囊擴張的患者，推薦血管造影發(fā)現(xiàn)下腔靜脈和肝靜脈阻塞遠端存在血栓時先行溶栓治療，待血栓溶解后給以球囊擴張[51,57]。推薦對于下腔靜脈內(nèi)機化血栓患者給以血管內(nèi)支架植入，使用血管內(nèi)支架壓迫固定血栓以防止血栓脫落和肺栓塞發(fā)生。。支架移位和脫入右房：常見于下腔靜脈阻塞使用Z型支架時，發(fā)生原因與支架釋放前支架近心端定位誤差、下腔靜脈閉塞端近心段膨大、下腔靜脈膜性阻塞使用內(nèi)支架有關(guān)。預(yù)防措施為支架釋放前行下腔靜脈造影或經(jīng)頸靜脈途徑釋放。一旦發(fā)生支架移位和脫入右房，推薦開胸取出。（57－59）支架彈開不良與斷裂：支架彈開不良多與狹窄部位占位（如陳舊性血栓）和周圍組織壓迫（肝臟腫大）有關(guān)，少數(shù)為支架支桿相互嵌頓，處理方法推薦使用球囊擴張支架。(51)肝包膜破裂出血：發(fā)生率約0.6%～1.0%。用力推進破膜穿刺針及將導(dǎo)絲插入肝靜脈遠端并用力推送球囊時，均有可能發(fā)生穿刺針和導(dǎo)絲突破肝包膜，預(yù)防方法包括輕柔操作和密切觀察肝臟大小和穿刺針進針深度，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈、經(jīng)皮經(jīng)肝插入球囊導(dǎo)管和植入血管內(nèi)支架而未采用有效措施封堵穿刺通道，抗凝、溶栓藥物使用不當?shù)仁浅Ｒ娫?。其臨床表現(xiàn)為腹腔出血。BSC介入治療后一旦出現(xiàn)腹腔出血，應(yīng)立即停止使用抗凝、溶栓藥物，及時行下腔靜脈和肝靜脈造影，尋找出血源，并對出血部位給以栓塞治療[58]。再狹窄：下腔靜脈和肝靜脈阻塞行球囊擴張和血管內(nèi)支架置入后均可發(fā)生再狹窄，其發(fā)生率為10%左右。 (55，58)球囊擴張后再狹窄的發(fā)生機理尚不明確，可能與病因未能去除、致病因素持續(xù)存在有關(guān)；下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)支架植入后再狹窄發(fā)生的主要原因是血栓形成，(55)少數(shù)患者再狹窄可以反復(fù)發(fā)生。目前認為預(yù)防肝靜脈和下腔靜脈成形術(shù)后再狹窄的有效方法是進行有效的抗凝治療。（26）再狹窄的處理方法同樣是抗凝、溶栓、球囊擴張與內(nèi)支架植入。(13，61)療效判定與預(yù)后BCS介入治療的療效分為近期療效和遠期療效。1.近期療效：（1）肝靜脈和下腔靜脈壓力下降。判斷肝靜脈和下腔靜脈壓力下降幅度應(yīng)以右心房—下腔靜脈壓力梯度差為標準，而不是下降的絕對數(shù)值。肝靜脈和下腔靜脈壓力通常在血管開通后24 h內(nèi)恢復(fù)到正常。（2）肝靜脈和下腔靜脈血流通暢。肝靜脈和下腔靜脈造影顯示PTA后原阻塞處血流通暢，血管內(nèi)支架彈開滿意。術(shù)后1周多普勒超聲檢查見原阻塞處血流通暢[61-62]。（3）臨床癥狀和體征消失：下肢水腫消退，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷，24 h時內(nèi)尿量增加。下肢潰瘍滲出減少。肝臟縮小，腹水吸收[56，60，61]。2.遠期療效:（1）臨床癥狀和體征: 下肢色素沉著變淡、潰瘍愈合，下肢與腹壁曲張靜脈萎陷或消失。腹水與黃疸消失。女性月經(jīng)恢復(fù)正常。（2）介入治療后至終生無門脈高壓和下腔靜脈高壓之臨床癥狀和體征的復(fù)發(fā)，超聲復(fù)查肝靜脈和下腔靜脈血流通暢[17,62]。3.預(yù)后:肝靜脈和下腔靜脈阻塞經(jīng)球囊擴張和血管內(nèi)支架植入再通后，5年生存率在90%以上。雖然10%左右的患者可以發(fā)生再狹窄，但是經(jīng)過再次介入治療后其5年生存率仍然在85%以上。約3.5%的BCS患者在病程中發(fā)生原發(fā)性肝癌，其預(yù)后與其他原因引起的原發(fā)性肝癌相同[26]。1%～2%的BCS患者可發(fā)生肝靜脈廣泛性閉塞,預(yù)后較差，5年生存率小于50%。術(shù)后處理1.術(shù)后處理及用藥:穿刺點壓迫止血后給以加壓包扎，推薦加壓包扎時間在4～6 h；患者介入治療返回病房后應(yīng)臥床20 h；全身使用抗生素3 d。術(shù)后常規(guī)抗凝治療，抗凝藥物首選華法林。 抗凝治療達到以下指標：凝血酶原時間保持在18～28 s。國際標準化時間1.5—3.0 。推薦抗凝治療時間應(yīng)1年以上[26]。2.隨訪：推薦介入治療后使用超聲隨訪和復(fù)查，重點觀察肝靜脈和下腔靜脈血流是否通暢；凝血功能是否達到有效地抗凝指標。介入治療后的第1年度內(nèi)復(fù)查時間為介入治療后1、3、6、12個月。術(shù)后2～5年內(nèi)無癥狀者每6個月至少復(fù)查一次超聲。5年后無癥狀者每年復(fù)查1次超聲。再次出現(xiàn)臨床癥狀時及時復(fù)查。放置下腔靜脈或肝靜脈支架者，推薦植入后每年攝胸腹部X線片，觀察支架的形態(tài)和位置。建議觀察時間為10年。中華放射學(xué)會介入放射學(xué)組參與專家成員：祖茂衡（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院介入放射科）；徐克（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；滕皋軍（東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院放射科，江蘇省分子影像與功能影像重點實驗室）；李麟蓀（南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科）；鄒英華（北京大學(xué)第一醫(yī)院血管外科）；韓新?。ㄠ嵵荽髮W(xué)第一附屬醫(yī)院放射科）；楊瑞民（新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科）；劉作勤（山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所）；崔進國（石家莊白求恩國際和平醫(yī)院放射科）；韓國宏（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院放射科）；游箭（川北醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院、南充市中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科介入醫(yī)學(xué)中心）；王峰（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院介入治療科）；張曦彤（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）；顧建平（南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京第一醫(yī)院）；徐凱（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科）；崔建華（徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科）參 考 文 獻[1] Mitchell MC, Boitnott jk, Kaufman S et al Budd-Chiari syndrome: 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