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2022年04月27日
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丁鵬緒主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝后段下腔靜脈部分或完全阻塞，血液回流障礙導致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。布加綜合征的治療可以大致分為內(nèi)科治療、外科治療、和介入治療。介入治療通過微創(chuàng)方式從血管內(nèi)恢復阻塞的肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，可以有效緩解患者癥狀。介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復快、療效好、成功率高、重復性強等優(yōu)點，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。 盡管介入治療恢復了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于該病的特殊性，術(shù)后仍應進行密切隨訪。術(shù)后隨訪主要集中在以下兩方面：重視觀察血管通暢性該病具體發(fā)病機制尚不清楚，尚無法從病因上給予治療，部分術(shù)后患者可出現(xiàn)血管再狹窄，即再次病情復發(fā)。臨床觀察結(jié)果顯示術(shù)后復發(fā)患者如得不到及時的治療，其生成時間明顯短于及時治療的患者。為了消除術(shù)后復發(fā)對患者生存時間的影響，應重視術(shù)后隨訪，定期觀察血管的通暢性，如果發(fā)生血管再狹窄，盡早給予再次介入治療。我們中心采用術(shù)后隨訪方案如下：術(shù)后3個月、6個月、9個月、12個月復查一次，以后每半年復查一次；復查的項目包括：血常規(guī)、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝臟血管彩超。重視觀察有無肝癌發(fā)生布加綜合征患者由于肝靜脈和或下腔靜脈的阻塞導致肝臟處于長期淤血狀態(tài)，有害代謝產(chǎn)物不能及時清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝細胞壞死，受損的肝細胞由纖維組織及再生結(jié)節(jié)代替，形成肝纖維化和肝硬化，在此基礎(chǔ)上最終可能形成肝細胞肝癌。文獻報道，布加綜合征患者并發(fā)肝癌的發(fā)生率在2.0%～51.6%之間，隨著術(shù)后時間延長，肝癌發(fā)生率也逐年增高。介入治療盡管恢復了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于在診斷布加綜合征時患者多已經(jīng)發(fā)生了肝硬化，仍有部分患者術(shù)后發(fā)生肝癌。另外，文獻報道發(fā)生肝癌患者的生存時間明顯短于未發(fā)生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活時間顯著長于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，術(shù)后隨訪監(jiān)測肝癌發(fā)生具有重要意義。目前，對于布加綜合征患者介入術(shù)后何人將會患有肝癌尚無好的預測指標，主要通過血清學和影像學方法進行篩查。甲胎蛋白（AFP）是一項較為特異的肝癌篩查指標，對于布加綜合征患者術(shù)后肝癌的篩查具有很高的敏感性和特異性，甲胎蛋白大于15ng/mL時，高度提示肝癌的發(fā)生。影像學檢查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最為常用，對于彩超和甲胎蛋白懷疑有肝癌發(fā)生時，應進行增強CT或磁共振檢查進一步確診?？傊?，為了提高布加綜合征患者介入術(shù)后的長期生存時間，應重視術(shù)后的隨訪。隨訪過程中，不但重視術(shù)后肝功能和血管通暢性的監(jiān)測，還應重視肝癌發(fā)生的篩查。典型病例患者，女，62歲，以“腹脹，雙下肢輕度水腫6個月”為主訴入院，診斷為“下腔靜脈阻塞型布加綜合征”，行“下腔靜脈球囊擴張并支架置入”恢復下腔靜脈通暢。術(shù)后隨訪第8年發(fā)現(xiàn)肝臟左葉肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手術(shù)切除”。術(shù)后繼續(xù)隨訪9年至今，身體健康，下腔靜脈支架血流通暢，無肝癌復發(fā)。2021年04月04日2867
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2017年01月18日7934
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周為民主任醫(yī)師 南昌大學二附院 血管外科 布加綜合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝靜脈和/或下腔靜脈肝段血流受阻而引起門靜脈高壓和/或下腔靜脈高壓產(chǎn)生的一系列癥候群。我國多以下腔靜脈隔膜閉塞型布加綜合征多見，而肝靜脈阻塞型布加綜合征較少見。文獻報道肝靜脈阻塞型布加綜合征占該病總數(shù)的5.0％～32.5％[1,2]。腔內(nèi)介入治療是BCS的首選治療方法，創(chuàng)傷小，恢復快，療效好。一、肝靜脈阻塞型BCS的診斷下腔靜脈隔膜阻塞型BCS具有典型的門脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，一般來說診斷較容易。而單純肝靜脈阻塞型BCS由于僅有門脈高壓表現(xiàn)，沒有下腔靜脈高壓表現(xiàn)容易誤診誤治。且肝靜脈阻塞型BCS在我國并不常見，所以給此型BCS的診斷帶來了困難。肝靜脈阻塞后肝臟有不同程度的腫大，尤其是肝尾狀葉腫大致肝后段下腔靜脈受壓形成的下腔靜脈假性狹窄很容易誤診為下腔靜脈真性狹窄而行下腔靜脈擴張成形和支架植入術(shù)。肝靜脈閉塞或狹窄往往可通過B超、下腔靜脈造影和經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影確診，有條件的還可行磁共振血管成像確診。B超檢查時可發(fā)現(xiàn)肝靜脈擴張，三支肝靜脈之間存在交通支。下腔靜脈造影可發(fā)現(xiàn)肝靜脈不顯影，以Cobra導管超選肝靜脈開口發(fā)現(xiàn)該處呈刀削狀改變，有的呈乳頭征，肝靜脈不顯影。正位時下腔靜脈肝后段往往有不同程度狹窄，變換角度或以三維數(shù)字減影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)徑正常，為腫大的肝尾狀葉壓迫所致。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可發(fā)現(xiàn)肝靜脈呈膜狀閉塞或節(jié)段性病變，但有一定的風險，需患者肝功能為Child A或B級時進行，最好是凝血酶原時間（PT）在正常范圍內(nèi)進行方安全，往往選擇在腔內(nèi)治療時同時進行。磁共振血管成像系無創(chuàng)檢查，有取代經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影的趨勢，但其受MR配置、技術(shù)員水平和肝靜脈條件的制約。二、腔內(nèi)治療方法 以往肝靜脈阻塞型BCS常常選擇傳統(tǒng)手術(shù)治療，如腸腔轉(zhuǎn)流、腸房轉(zhuǎn)流、脾腎靜脈分流和根治術(shù)等【3，4】。由于其創(chuàng)傷大、恢復慢、并發(fā)癥多、病死率很高，死亡率在10%~30%【5】，現(xiàn)已逐漸被腔內(nèi)介入治療和半介入治療取代【6,7】。1、下腔靜脈球囊擴張成形或支架植入術(shù)+脾腎靜脈分流術(shù)（半介入治療）：方法詳見周為民【8】等報道文獻。此方法為作者早期治療病例，由于治療方法創(chuàng)傷相對較大，且對患者肝功能條件要求較高，現(xiàn)已很少采用。2、經(jīng)股靜脈或頸靜脈入路肝靜脈成形術(shù)：Seldinger技術(shù)穿刺股靜脈或頸靜脈行下腔靜脈造影。造影可見肝靜脈開口于下腔靜脈處狹窄，遂在Cobra或右冠導管的引導下將0.035英寸泥鰍導絲超選進入病變肝靜脈（通常選擇右肝靜脈），退出導管，經(jīng)導絲送入10mm~14mm球囊擴張導管行肝靜脈成形術(shù)，擴張前后測肝靜脈壓力。如肝靜脈彈性回縮明顯則經(jīng)頸靜脈入路植入10mm~12mm金屬自膨式支架。對于肝靜脈隔膜型閉塞患者，可經(jīng)頸靜脈入路，在RUPS100的引導定位下以導絲穿通肝靜脈病變?nèi)缓笮懈戊o脈擴張成形術(shù)。此術(shù)尤其適用于肝功能為Child B、C級的患者，因肝功能差時，PT往往延長，如行經(jīng)皮肝穿刺有可能導致穿刺針道出血。而此法僅在腔內(nèi)做手術(shù)，不易發(fā)生出血并發(fā)癥。3、經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈聯(lián)合頸靜脈和/或股靜脈入路肝靜脈成形術(shù)：右腋中線7~9肋間隙上緣（通常取第8肋間隙），利用20G Chiba穿刺針穿刺右肝靜脈（復雜病例可在B超引導下進行），穿刺針向第二肝門方向刺入，針芯退出后接注射器負壓回撤穿刺針，見回血后先抽5~10ml肝靜脈血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入對比劑造影證實為肝靜脈阻塞型BCS后測肝靜脈壓力，引入0.018英寸導絲，再交換置入4 F導管造影；如果為左肝靜脈優(yōu)勢，則還需穿刺左肝靜脈，常采取劍突下3cm或透視下定位進行上述操作。先以導絲軟頭試著通過肝靜脈病變，如果是肝靜脈隔膜型阻塞通常導絲軟頭有可能穿通，如為節(jié)段性閉塞則需以導絲硬頭穿通。穿通后跟進導管，造影證實位于下腔靜脈內(nèi)后交換導絲軟頭至下腔靜脈近心端或右心房內(nèi)。Seldinger技術(shù)穿刺右頸內(nèi)靜脈置入8F導管鞘，經(jīng)該鞘將6F鵝頸抓捕器送入右心房或下腔靜脈近心端捕獲0.018英寸導絲軟頭并經(jīng)右頸內(nèi)靜脈導管鞘引出體外，沿該導絲經(jīng)頸內(nèi)靜脈入路送入10mm~14mm球囊擴張導管對病變肝靜脈進行擴張成形術(shù)。擴張時可見閉塞段對球囊的壓跡呈“蜂腰”狀，加壓至“蜂腰”消失，維持2~3 min。即刻行肝靜脈造影復查。如果造影提示肝靜脈局部管腔彈性回縮，沿導絲送入支架，透視下反復核對位置，要求支架完全覆蓋狹窄段并超出狹窄兩端l～2 cm。固定支架釋放系統(tǒng)，在透視下緩慢后撤外套管，支架逐步張開。再次測肝靜脈壓力。將導管鞘由主肝靜脈回撤至肝實質(zhì)內(nèi)，拔除導管鞘同時導入明膠海綿條或預先準備的凝血塊填塞肝穿刺通道。經(jīng)皮肝穿刺聯(lián)合經(jīng)頸靜脈途徑和(或)股靜脈途徑行肝靜脈成形術(shù)可適合于絕大部分肝靜脈阻塞型BCS（除外肝靜脈彌漫性閉塞者），尤其是肝靜脈節(jié)段性閉塞者。此方法路徑直接，成功率高。經(jīng)右心房、上腔靜脈、頸靜脈引出導絲再進行肝靜脈擴張成形，避免了對肝臟的過度損傷。尤其是在B超引導下往往可提高肝穿刺及腔內(nèi)治療成功率。但此法對患者肝功能條件要求高，要求患者肝功能為Child A或B級，且PT在正常范圍，并有一定的潛在出血風險。4、術(shù)后抗凝治療：術(shù)后1周后每天口服抗凝劑華法林鈉片2.5mg，每周查國際標準化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之間，最好在2.5，根據(jù)結(jié)果調(diào)整華法林用量，維持6~12個月。三、腔內(nèi)治療術(shù)中注意事項對于肝靜脈節(jié)段狹窄的病例通過股靜脈或頸靜脈入路，在Cobra或右冠導管的引導下往往很容易超選進入病變肝靜脈而行球囊擴張肝靜脈成形術(shù)。而對肝靜脈閉塞患者則多選擇經(jīng)皮肝穿刺及經(jīng)頸靜脈和/或股靜脈入路來完成肝靜脈成形術(shù)。對于穿刺困難者可在B超引導下進行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝靜脈部位最好距離肝緣有一定距離，這樣肝內(nèi)針道較長，利于腔內(nèi)治療術(shù)后針道的封堵，避免術(shù)后穿刺部位出血。經(jīng)皮肝靜脈穿刺造影證實為肝靜脈阻塞型BCS后，將導絲送入下腔靜脈右心房入口處或右心房內(nèi)，以便于經(jīng)頸靜脈送入的鵝頸抓捕器抓捕導絲軟頭，然后經(jīng)頸靜脈引出。有文獻報道經(jīng)肝穿刺針道進行肝靜脈擴張成形術(shù)【10】，但我們認為此方法肝內(nèi)穿刺針道較大，腹腔內(nèi)出血的幾率高，因此，我們改經(jīng)頸內(nèi)靜脈抓捕出的導絲行肝靜脈球囊擴張成形術(shù)及支架植入術(shù)，減少了對肝實質(zhì)的損傷和穿刺針道出血機會。由于肝靜脈血流速度相對較慢，對于肝靜脈隔膜阻塞的患者可單純行肝靜脈球囊擴張成形術(shù)即可，而肝靜脈節(jié)段閉塞者可在擴張成形術(shù)的基礎(chǔ)上加行肝靜脈支架植入術(shù)，以免增加肝靜脈內(nèi)支架血栓形成機會。肝靜脈成形術(shù)后再狹窄可再次行擴張成形術(shù)，而一旦支架內(nèi)血栓形成則使患者喪失再次治療的機會。經(jīng)頸靜脈入路以RUPS100穿刺針穿刺肝靜脈閉塞段時必須結(jié)合術(shù)前術(shù)中各種影像學資料且多角度透視下再行穿刺，成功后經(jīng)導絲跟進導管造影證實后方可進行肝靜脈擴張成形。四、腹腔內(nèi)出血的預防和治療經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈成形的風險主要是肝穿刺針道出血所致的腹腔內(nèi)出血。為預防針道出血，要求患者肝功能分級最好為Child A或B級，尤其是PT應在正常范圍或不超過正常值3秒。應盡量避免反復多次進行肝穿刺，困難者可在B超引導下進行。穿刺的靶血管應距肝緣有一定的距離，通常應在5cm以上，以免穿刺針道過短而致針道出血。手術(shù)結(jié)束后應在針道內(nèi)注入預先準備好的凝血塊或明膠海綿條封堵針道預防針道出血所致的腹腔內(nèi)出血。發(fā)生腹腔內(nèi)出血后先應給予止血，改善凝血機制，維持循環(huán)穩(wěn)定等措施治療，并注意密切觀察患者生命體征變化和腹圍變化。如患者生命體征不穩(wěn)定，腹圍短期內(nèi)增大明顯則應立即開腹止血，針對針道進行封堵止血。術(shù)后以護肝，改善凝血機制，抗感染為主?？傊?，肝靜脈阻塞型BCS的腔內(nèi)治療或半介入治療微創(chuàng)、有效、簡便、安全，有著較好的近、中期效果，其遠期療效還有待于進一步觀察研究。2012年02月17日4167
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喬彤主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 血管外科 布加綜合征是指肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄或閉塞所致肝靜脈回流受阻而引發(fā)的一系列癥候群,根據(jù)造影所見可大略分成節(jié)段性和隔膜型梗阻 。治療上對布加綜合征大多采用在直視下施行各種根治矯正術(shù)，如經(jīng)右心房手指破膜術(shù)、體外循環(huán)直視下隔膜切除術(shù)、下腔靜脈-右心耳旁路移植術(shù)、腸系膜上靜脈-右心耳旁路移術(shù)、脾肺固定術(shù)等。上述術(shù)式操作復雜，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥較多，有報道人造血管轉(zhuǎn)流后5年通暢率不超過60%。而且破膜后腔靜脈內(nèi)存在邊緣不整齊的碎片瓣膜可形成血栓，遠期療效尚待觀察。Yamada在1983年報道了球囊擴張術(shù)治療布加綜合癥取得成功，但是由于隔膜碎片和靜脈擴張后彈性回縮造成病情復發(fā)。Furai 1990年首次用球囊擴張支架置入術(shù)治療布加綜合征獲得成功。隨著放射介入技術(shù)和醫(yī)用材料的發(fā)展,球囊擴張及血管內(nèi)支架開始廣泛應用于治療布加綜合征。介入治療對于隔膜菲薄或短段狹窄而肝靜脈通暢病例，治療效果良好，但是球囊擴張后再狹窄是困擾這一技術(shù)推廣的重要原因，這與擴張后血管壁組織彈性回縮、隔膜碎片邊緣粘連及局部損傷后血栓形成有關(guān)。血管內(nèi)支架可以減少因組織彈性回縮引起的再狹窄,置入支架后予以抗凝劑治療可有效地防止局部血栓形成。Strecker等報道，布加綜合癥行氣囊擴張后支架支撐3年通暢率達95%。本組中有3例隔膜型在單純球囊擴張后復發(fā)，均行支架置入治療成功。介入治療時對于病情的準確判斷依賴于造影時的顯像，由于下腔靜脈阻塞后有大量側(cè)枝循環(huán)形成，造影導管有可能誤入某一分枝靜脈中給人以腔靜脈廣泛阻塞的假象，此時有必要將導管退至髂靜脈，嘗試重新腔靜脈造影本組中有2例發(fā)生上述情況。另外，同時行下腔靜脈正側(cè)位造影有助于正確判斷靜脈病變情況。有2例患者行支架支撐后，正位顯影正常，側(cè)位造影發(fā)現(xiàn)支架遠端仍然明顯狹窄，再次置放第二枚支架治療成功。介入治療布加綜合征時應注意可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，穿刺進入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔靜脈內(nèi)血栓脫落可導致急性肺栓塞；球囊強力擴張可以造成腔靜脈撕裂和內(nèi)出血；下腔靜脈狹窄造成長期回心血量減少，心功能儲備較差，通暢后大量積聚靜脈血回流入右心房，如患者心功能代償不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出現(xiàn)胸痛、紫紺、冷汗、脈搏微弱、血壓下降等，應考慮有上述并發(fā)癥可能。在介入治療結(jié)束后，立即予以抗凝、利尿和強心治療，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。對于嚴重低蛋白血癥者，術(shù)后在給予充足熱量基礎(chǔ)上要持續(xù)靜脈輸注白蛋白，提高血漿滲透壓，加快腹水的重吸收。為了避免嚴重的并發(fā)癥，介入治療時要注意以下方面：（1）首先，準確掌握介入治療的適應證。造影要確診病變類型，膜性阻塞和1-2cm節(jié)段性狹窄適于介入治療；對于長段下腔靜脈閉塞或腔靜脈內(nèi)有漂浮血栓者，不能行介入治療；有肝靜脈阻塞者，療效較差。對于肝功能很差，不能耐受分流和根治手術(shù)者以介入治療為首選。（2）膜性阻塞者，要根據(jù)造影劑顯示的殘端和右心房影決定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱側(cè)，破膜后立即造影檢查，確定進入心房后再擴張；對于多次破膜困難者，宜放棄介入治療，不應勉強進行。（3）擴張狹窄部位時，宜先從小口徑氣囊擴張，至少選用3種口徑氣囊，并先以較小壓力開始擴張，視情況逐步加大壓力，以防止腔靜脈壁撕裂。擴張時要反復進行，并保持60s左右，直至球囊壓跡消失，同時要注意患者的反應，必要時推注少量造影劑觀察。（4）心臟搏動和膈肌的規(guī)律性收縮可導致支架移位，為防止支架滑動，最好選用三節(jié)聯(lián)體Z支架，并用球囊擴張使其與血管壁貼合，同時有利于內(nèi)皮細胞生長覆蓋；膜性病變者宜將最狹窄處置于1-2節(jié)支架間以保持支架穩(wěn)定。為防止急性肺動脈栓塞，手術(shù)中應全身肝素化，并備有溶栓藥物和作好緊急外科手術(shù)的準備。2011年12月01日5339
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王成剛主任醫(yī)師 遼寧省人民醫(yī)院 血管外科/疝和腹壁外科 患者： 一年半前患右下肢股總、股淺、腘靜脈血栓，入院治療15天后出院，目前各靜脈部分再通，只是右大腿比左邊粗4厘米，腫脹不消，目前腹部及右腰側(cè)出現(xiàn)明顯淺靜脈。最近進行了一次CTV靜脈成像檢查，檢查部位：下腹部，盆腔；下肢，檢查結(jié)果為：右側(cè)髂外靜脈、右側(cè)股靜脈、腘靜脈纖細、顯影淺淡，右側(cè)髂總靜脈、髂外靜脈及雙側(cè)髂內(nèi)靜脈未見確切顯示，右側(cè)大隱靜脈未注入右股靜脈，與左側(cè)股靜脈相交通。雙小腿淺靜脈增多增粗，以右側(cè)更明顯。下腔靜脈閉鎖，左側(cè)腰升靜脈增粗匯入奇靜脈，奇靜脈代償增粗，腹壁淺靜脈增粗匯入胸廊內(nèi)靜脈。 麻煩問問教授；這種情況是否屬于布加綜合癥；是否需要擴張下腔靜脈安放支架；不處理的話會不會對肝、腎造成影響？謝謝了?。?！遼寧省人民醫(yī)院血管外科王成剛：屬于布加綜合癥；因閉塞段太長，腔內(nèi)治療無法成功，故無法安放支架；另外因為下腔靜脈緩慢閉塞，側(cè)枝循環(huán)豐富，如果能長期堅持治療，維持現(xiàn)狀，不處理不會對肝、腎功能造成影響。患者：您好.王大夫！ 您的意思是無法介入治療，您說的長期堅持治療是需要怎樣治療？我目前每日服用祛聚和消腫藥物，這樣夠嗎？如果要治療的話是不是只能做開胸手術(shù)（布加根治術(shù)），以您的經(jīng)驗來看，我的情況是做處理好還是維持現(xiàn)狀的好？謝謝王教授?。?！遼寧省人民醫(yī)院血管外科王成剛：可口服華法林半年--壹年，定期到醫(yī)院檢查治療--根據(jù)化驗結(jié)果給予降纖、抗凝、擴張血管改善微循環(huán)等治療。你說的開胸手術(shù)創(chuàng)傷較大，即使手術(shù)成功亦未必比現(xiàn)狀好。個人意見：目前肝腎功尚正常，暫不手術(shù)為好。祝健康！2010年12月25日2772
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