唇腭裂

有家長(zhǎng)比較疑惑：輕微唇裂（如I度唇裂或唇隱裂）好像不是很嚴(yán)重，長(zhǎng)大后會(huì)不會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)的鼻畸形呢？答案是會(huì)的！輕微唇裂看似只有紅唇輕微裂開(kāi)，但在我們?nèi)庋劭床灰?jiàn)的地方，其實(shí)畸形涉及了肌肉、筋膜、骨和軟骨。嘴唇和鼻子的肌肉是同一個(gè)系統(tǒng)，嘴唇和鼻子的肌肉纖維之間有著不可分割的聯(lián)系，形成了一定的生物力學(xué)關(guān)系，稱為張力帶結(jié)構(gòu)。一旦嘴唇開(kāi)裂，張力帶就會(huì)斷裂，導(dǎo)致與鼻子相關(guān)的張力系統(tǒng)紊亂，造成鼻子畸形。就像最輕的嘴唇開(kāi)裂，嘴唇上的痕跡很淡，也會(huì)造成鼻子明顯塌陷。1、鼻小柱偏斜、短小，唇裂處鼻小柱底部與鼻棘偏向健側(cè)；2、鼻中隔偏曲；3、患側(cè)鼻翼軟骨塌陷，鼻翼腳外移，兩側(cè)鼻孔不對(duì)稱；4、鼻尖偏向患側(cè),出現(xiàn)折痕；5、鼻背畸形，歪鼻，塌鼻等。鼻畸形手術(shù)修復(fù)的方法主要是根據(jù)其不同部位、畸形表現(xiàn)不同，采用不同的整復(fù)技術(shù)，同時(shí)根據(jù)患兒在不同年齡階段采用的不同方法。對(duì)于出生1-2個(gè)月的嬰幼兒采用的是術(shù)前矯正，通過(guò)矯治器的方法進(jìn)行鼻畸形的矯正；患兒生長(zhǎng)到12-18歲時(shí)，通常采用手術(shù)方法進(jìn)行鼻畸形矯治。鼻子發(fā)育一般在12-18歲才能發(fā)育到原本應(yīng)有的大小和形態(tài)。只有當(dāng)軟骨發(fā)育到一定大小時(shí)，才能通過(guò)外科縫合的技術(shù)使軟骨得到理想的形態(tài)。所以唇裂鼻畸形二期修復(fù)一般都是放到青春期后。

唇腭裂的孩子，因?yàn)槌錾蟠讲?、鼻部和口腔里裂隙的存在，在慢慢長(zhǎng)大發(fā)育過(guò)程中，頜面部的連接會(huì)出現(xiàn)斷開(kāi)，頜骨和唇部會(huì)產(chǎn)生明顯的移位，并且鼻子的發(fā)育、鼻中隔的軟骨一般也是異常的。這些問(wèn)題在孩子第一次唇裂手術(shù)之前，通常需要進(jìn)行有效的治療，這就叫唇腭裂的術(shù)前正畸。一般是通過(guò)戴口腔矯治器，包括戴在口內(nèi)的活動(dòng)牙套，還有伸出來(lái)的小支撐，是支在鼻部的，主要作用是進(jìn)行鼻部畸形的矯治、增加鼻中隔軟骨的生長(zhǎng)和塑形、減少出現(xiàn)鼻部畸形、同時(shí)能夠減少頜骨的移位，把移位的頜骨放到一個(gè)正常的位置上，有助于唇裂修復(fù)手術(shù)的進(jìn)行。由于唇顎裂患者的組織缺陷和移位，上頜各部分以及上頜面部的其他結(jié)構(gòu)之間發(fā)生了明顯異常，這些變化在孩子出生時(shí)就已經(jīng)存在了。如果任其在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中發(fā)展，必然會(huì)導(dǎo)致牙槽骨和腭裂的進(jìn)一步擴(kuò)大。上頜骨的旋轉(zhuǎn)以及前頜骨過(guò)度突出，不但會(huì)影響面部外形，亦會(huì)增加手術(shù)的難度及影響治療效果。隨著患者的成長(zhǎng)，他們會(huì)有嚴(yán)重的牙齒畸形，這使得以后的治療變得困難。因此，我們主張患有完全性唇顎裂的患者應(yīng)在出生后兩周左右接受正畸治療，并佩戴正畸器，使牙槽骨趨于正常的形態(tài)，這有利于早期的手術(shù)修復(fù)。同時(shí)，早期正畸治療，也有利于吸吮和頜骨的正常發(fā)育。

很多家長(zhǎng)在唇裂手術(shù)咨詢時(shí)比較關(guān)心的一個(gè)問(wèn)題是寶寶唇裂手術(shù)后會(huì)不會(huì)留下瘢痕？唇裂手術(shù)以后的疤痕存在很大的個(gè)體差異，每個(gè)人的情況不同，有人看不出明顯痕跡，也有人會(huì)留下較為顯著的疤痕。皮膚由表皮層、真皮層和皮下脂肪層組成。表皮損傷，或者我們通常所說(shuō)的皮膚創(chuàng)傷，通常不會(huì)留下疤痕。唇裂手術(shù)涉及深層縫合，而不僅僅是在表皮操作，所以疤痕幾乎是不可避免的。機(jī)體受傷后創(chuàng)口附近膠原纖維合成更加活躍，促進(jìn)創(chuàng)口愈合，在此過(guò)程中就可能形成疤痕。術(shù)后應(yīng)該保持創(chuàng)口清潔，按要求使用消炎藥物，必要時(shí)使用止痛藥物緩解疼痛，待創(chuàng)口愈合后可使用一些祛疤藥物。藥物無(wú)法完全消除唇裂術(shù)后的疤痕，但也能夠起到減少疤痕形成、淡化疤痕的作用。微小的疤痕通常不必要做處理，通過(guò)化妝即可掩飾。若個(gè)人希望進(jìn)一步改善，可以在正規(guī)醫(yī)院整形美容外科進(jìn)行激光治療。激光對(duì)于改善局部發(fā)紅、凸凹不平、色素沉積都有很好的效果。當(dāng)然，這也看唇裂的嚴(yán)重程度以及個(gè)人的體質(zhì)，如果有疤痕體質(zhì)，那疤痕會(huì)相對(duì)明顯一些。很多二度唇裂的患者且沒(méi)有疤痕體質(zhì)做完修復(fù)后做好護(hù)理恢復(fù)后也基本不明顯，一些較輕的術(shù)后肉眼也基本看不見(jiàn)疤痕。盡管現(xiàn)階段的技術(shù)沒(méi)有辦法保證完全消除疤痕，不過(guò)唇腭裂患者經(jīng)過(guò)手術(shù)治療與疤痕修復(fù)可以最大限度地恢復(fù)外觀，回歸正常生活，所以家長(zhǎng)也不必過(guò)于擔(dān)心。

首先我們得了解唇腭裂患兒的口腔共鳴問(wèn)題有哪些？因?yàn)榇诫窳呀Y(jié)構(gòu)損傷，導(dǎo)致口鼻相通，對(duì)于唇腭裂的兒童來(lái)說(shuō)，由于口腔壓力不足引起的口鼻共鳴失調(diào)是常見(jiàn)問(wèn)題。即使在腭裂修復(fù)后，他們說(shuō)話時(shí)也會(huì)有濃重的鼻音共鳴。因此，唇腭裂兒童需要解決的第一個(gè)問(wèn)題是學(xué)會(huì)區(qū)分口腔共鳴和鼻音共鳴。練習(xí)口腔共鳴時(shí)，讓孩子的口腔自然張開(kāi)，練習(xí)發(fā)長(zhǎng)音a，同下腭慢慢提升，隨著口腔空間變小，發(fā)音逐漸向后轉(zhuǎn)移，使發(fā)音焦點(diǎn)更有深度，回聲更厚.以便產(chǎn)生良好共鳴效果。主要是鍛煉腭裂隙肌的張力和腭咽閉合功能的力量，同時(shí)也有助于提高肺活量。引導(dǎo)孩子吸氣，緊握嘴唇3-5秒，然后用力均勻地呼氣。一般語(yǔ)言康復(fù)培訓(xùn)機(jī)構(gòu)，都會(huì)有專門(mén)的呼吸器械輔助訓(xùn)練。在家訓(xùn)練時(shí)，孩子可以采用氣球、導(dǎo)管吹泡等方式進(jìn)行訓(xùn)練。如果孩子很難控制口腔的閉合，可以先捏住鼻子，通過(guò)屏住呼吸來(lái)感受口腔的壓力，然后逐漸增加難度。經(jīng)過(guò)肌肉功能訓(xùn)練后，唇腭裂患兒的構(gòu)音功能得到了改善，接下來(lái)需要進(jìn)行發(fā)音訓(xùn)練。相對(duì)于正常孩子的發(fā)音，唇腭裂孩子的發(fā)音是比較困難的，主要是因?yàn)樗麄內(nèi)狈φZ(yǔ)音運(yùn)動(dòng)的經(jīng)驗(yàn)。所以唇腭裂孩子在學(xué)習(xí)發(fā)音時(shí)，需要遵循語(yǔ)音學(xué)規(guī)律，將每個(gè)音節(jié)分解成音素。每個(gè)音素對(duì)應(yīng)一個(gè)發(fā)音動(dòng)作，每個(gè)發(fā)音動(dòng)作對(duì)應(yīng)一組肌肉運(yùn)動(dòng)的方式進(jìn)行。語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練不是一個(gè)簡(jiǎn)單的過(guò)程，但是只要找對(duì)方向，找對(duì)技巧，很快就能學(xué)會(huì)準(zhǔn)確發(fā)音，表達(dá)流暢的！

做好備孕前檢查，篩查是否有唇腭裂相關(guān)的遺傳基因，從而在一定程度上降低出現(xiàn)唇顎裂的風(fēng)險(xiǎn)。研究表明，媽媽年齡每增長(zhǎng)10歲，寶寶患唇腭裂的風(fēng)險(xiǎn)就增加20%，而爸爸年齡每增加10歲，寶寶患唇腭裂的風(fēng)險(xiǎn)就增加12%。所以最好在生育的黃金時(shí)期（女性23-35歲，男性25-35歲）孕育寶寶，做到優(yōu)生優(yōu)育，降低唇腭裂的風(fēng)險(xiǎn)。建議準(zhǔn)媽媽在懷孕期間少用，或者不要使用腎上腺皮質(zhì)激素、抗癌藥物、安眠藥等，要謹(jǐn)遵醫(yī)囑。如果準(zhǔn)媽媽已經(jīng)患有某些疾病，如糖尿病、婦科病、甲狀腺功能減退、風(fēng)疹、流感等，應(yīng)該在完全治愈之后，再開(kāi)始備孕，因?yàn)檫@些都是導(dǎo)致兒童唇顎裂的原因。準(zhǔn)媽媽孕期應(yīng)盡量多吃一些新鮮的蔬菜水果，避免出現(xiàn)偏食，保證孕期胎兒所需產(chǎn)品營(yíng)養(yǎng)，如維生素B、C、D及鈣鐵磷的充分?jǐn)z入，避免因營(yíng)養(yǎng)缺乏問(wèn)題導(dǎo)致自己孩子唇腭裂，影響孩子的身體健康發(fā)育。保持良好的生活習(xí)慣，早睡早起，按時(shí)作息，不抽煙不喝酒，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)，提高精子和卵子的質(zhì)量。另外，保持情緒穩(wěn)定，不要什么都憋在心里，盡量放松，學(xué)會(huì)緩解壓力。準(zhǔn)媽媽要避免過(guò)于憂慮、憤怒、煩躁、生氣，以免給肚子里的胎兒帶來(lái)太大的負(fù)面影響。

很多唇腭裂的孩子，除了有唇裂和腭裂外，還會(huì)有鼻畸形和牙槽突裂。所以，對(duì)于有這些癥狀的孩子來(lái)說(shuō)，鼻子、正畸和牙槽突裂建議什么時(shí)候修復(fù)呢？首先對(duì)于鼻子來(lái)說(shuō)，鼻子包括里面的軟骨和外面的皮膚套，在進(jìn)行唇裂的第一次手術(shù)的時(shí)候，就需要對(duì)鼻子的皮膚套進(jìn)行矯正了。之后隨著孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，我們可以觀察他的鼻子軟骨的生長(zhǎng)狀況，如果軟骨存在畸形的話，可以等到孩子14歲的時(shí)候，再對(duì)鼻子的軟骨進(jìn)行一次矯正。接下來(lái)的是牙槽，牙槽植骨的最佳手術(shù)年齡一般是9到11歲，家長(zhǎng)可以在孩子8歲半到9歲的時(shí)候，帶孩子來(lái)做檢查。然后是正畸，正畸的話，主要是為了排齊牙齒，和為牙槽突裂的植骨和頜骨的發(fā)育，起到一個(gè)保駕護(hù)航的作用，它應(yīng)該是貫穿于唇腭裂治療的始終的。

對(duì)于唇腭裂寶寶來(lái)說(shuō)，由于口腔結(jié)構(gòu)異常，難以在口腔內(nèi)形成負(fù)壓，吸吮力小，吸吮困難，所以家長(zhǎng)們可選用一些專門(mén)設(shè)計(jì)的唇腭裂喂養(yǎng)瓶和奶嘴，以輔助喂養(yǎng)：一、奶瓶選擇：1.擠塑奶瓶：幫助吮吸力差的寶寶喝奶?？梢赃x擇瓶體較軟的奶瓶，喂奶時(shí)輕輕擠壓，有助于將奶液送到孩子口中。2.唇腭裂奶瓶：多設(shè)計(jì)有單向控制閥門(mén)，為了防止孩子的口腔牙床擠壓時(shí)，將奶嘴內(nèi)的奶液返流回瓶中，從而增加進(jìn)食效率。3.防擴(kuò)張腭裂瓶：為避免出現(xiàn)脹氣，瓶?jī)?nèi)有特殊導(dǎo)流管，防止患兒吸進(jìn)太多空氣。同時(shí)，有單向控制閥門(mén)，防止奶液回流入瓶身，對(duì)于腭裂程度不嚴(yán)重的患兒，這種奶瓶配備一個(gè)合適大小的奶嘴后，可以讓患兒自主吸吮。4.腭裂奶瓶：這個(gè)瓶子很軟，可以擠壓，以幫助腭裂兒童吃到更多的奶液。它還設(shè)計(jì)了一個(gè)單向的限制閥，可以配備一個(gè)“Y”形的奶嘴。二.奶嘴選擇：選擇較軟的奶嘴，減少局部的摩擦刺激。1.選擇相對(duì)較大的奶嘴：一般奶嘴為硅膠圓形孔，流出量相對(duì)來(lái)說(shuō)較小，進(jìn)食效率會(huì)降低。因此，唇腭裂患兒應(yīng)選擇相對(duì)大號(hào)的奶嘴。2.選擇“Y”或“10”型奶嘴：使吮吸更容易。3.輔食喂養(yǎng)勺：一些奶瓶配備了輔食喂養(yǎng)勺子，就是以軟勺代替奶嘴，可以通過(guò)擠壓奶液到軟勺喂養(yǎng)，這也有助于嬰兒進(jìn)食。孩子對(duì)不同奶嘴有一定適應(yīng)性，可以根據(jù)孩子的適應(yīng)情況進(jìn)行選擇。各品牌奶瓶及奶嘴都有一個(gè)詳細(xì)設(shè)計(jì)說(shuō)明書(shū)，包括喂養(yǎng)時(shí)的進(jìn)氣孔方向等細(xì)節(jié),可根據(jù)說(shuō)明書(shū)進(jìn)行安裝使用。

發(fā)生了腭瘺怎么辦？做完腭裂手術(shù)后發(fā)生腭瘺怎么辦？什么是腭瘺呢？就是做完腭裂手術(shù)之后，患者這個(gè)吃東西的時(shí)候，這個(gè)喝水還是從口腔漏到鼻腔里面?；颊叱燥埖臅r(shí)候會(huì)有食物，從這個(gè)口腔到鼻腔里面，患者會(huì)非常的不舒適?；颊叩陌l(fā)音呢也會(huì)因?yàn)殡癔浀拇笮∧?，也?huì)產(chǎn)生漏氣，出現(xiàn)不同程度的這個(gè)問(wèn)題。發(fā)生腭瘺的原因呢有很多種，一般呢就是手術(shù)中沒(méi)有調(diào)整好這個(gè)手術(shù)的張力，保護(hù)好這個(gè)口腔和鼻腔黏膜的血液供應(yīng)，做完手術(shù)后呢，也可能護(hù)理不到位，所以呢，出現(xiàn)了腭瘺。出現(xiàn)了腭瘺呢，其實(shí)也沒(méi)有關(guān)系，一般呢，在腭瘺發(fā)生后一年的時(shí)候就可以進(jìn)行修復(fù)，修復(fù)的時(shí)候呢，在我們中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院唇裂中心，李海東醫(yī)生是采用這種微創(chuàng)的腭瘺修復(fù)手術(shù)。在手術(shù)中呢，可以采用這個(gè)內(nèi)窺鏡看到這個(gè)腭瘺使用它臨近的組織呢進(jìn)行修復(fù)，根據(jù)腭瘺的大小，恢復(fù)口腔鼻腔的功能達(dá)到了非常好的手術(shù)效果。以前做腭瘺手術(shù)呢，一般都要使用舌瓣或者是面肌黏膜瓣，這些辦法呢，都是在這個(gè)，實(shí)在是無(wú)法修復(fù)的時(shí)候呢才能采用。但是自從這個(gè)使用了這種微創(chuàng)腭瘺修復(fù)手術(shù)呢，就可以避免使用一些創(chuàng)傷比較大的手術(shù)，都能達(dá)到很好的效果。

和這個(gè)唇裂家長(zhǎng)交流的時(shí)候，常有家長(zhǎng)問(wèn)我一聲，我們的孩子手術(shù)能做微創(chuàng)嗎？很多的醫(yī)生覺(jué)得不可能唇裂，手術(shù)怎么能做微創(chuàng)呢？微創(chuàng)手術(shù)就是創(chuàng)傷非常小的手術(shù)，這個(gè)采用這種切口比較小，比較隱蔽的手術(shù)完成，減少手術(shù)的疤痕。我的回答是呢，唇裂必須做微創(chuàng)手術(shù)，唇裂的微創(chuàng)手術(shù)呢，就是減少這個(gè)患者的這個(gè)創(chuàng)傷。我們?cè)谑中g(shù)中呢，手術(shù)的切口，如果患者呢是第1次做唇裂手術(shù)，他沒(méi)有以前的疤痕，我們就從他的裂隙處進(jìn)行切開(kāi)。但是，有的患者呢是不完全性的唇裂，比如說(shuō)它是一度和二度的唇裂或者唇隱裂，它部分那個(gè)白成呢是沒(méi)有裂開(kāi)的，只有肌肉的鍛煉。這時(shí)候，我們只把它裂開(kāi)的地方切開(kāi)，對(duì)于它沒(méi)有裂開(kāi)的地方呢是不要切開(kāi)的，你切開(kāi)了之后呢，就會(huì)造成這個(gè)新的疤痕形成。我們?cè)谑中g(shù)中呢，一定要保護(hù)住患者原有正常的皮膚不要完全切開(kāi)。手術(shù)的操作呢，我們呢一般是把嘴唇翻過(guò)來(lái)，從他的口腔紅唇面進(jìn)行手術(shù)，把他的肌肉重建也能完成非常精美的這個(gè)唇裂手術(shù)，并且呢不增加新的瘢痕。因?yàn)楝F(xiàn)在學(xué)術(shù)界呢有爭(zhēng)論，究竟是內(nèi)切還是外切，我覺(jué)得這個(gè)是不需要爭(zhēng)論的，只有內(nèi)切呢才能完成患者的這個(gè)患者美容的需求。而且，如果對(duì)患者口唇部的肌肉解剖結(jié)構(gòu)非常了解，就不需要再把這個(gè)皮膚打開(kāi)尋找分離這個(gè)肌肉，通過(guò)這個(gè)口腔面的這個(gè)肌肉分分離呢，也是能夠把肌肉還原形成人中結(jié)構(gòu)的。并且，沒(méi)有了這個(gè)白唇部的疤痕，患者的恢復(fù)會(huì)更快，手術(shù)效果會(huì)更好。

在和腭裂小孩家長(zhǎng)進(jìn)行交流的時(shí)候，常有家長(zhǎng)問(wèn)我，醫(yī)生我們的手術(shù)能做微創(chuàng)嗎？有很多的醫(yī)生聽(tīng)到這個(gè)問(wèn)題都會(huì)不屑一顧。什么是微創(chuàng)手術(shù)呢？顧名思義就是創(chuàng)傷非常小，非常微小的手術(shù)，一般呢是指用這個(gè)腔鏡等現(xiàn)代醫(yī)療器械，手術(shù)器械進(jìn)行的這種精細(xì)的微創(chuàng)手術(shù)?？梢杂眠@個(gè)腔鏡做這個(gè)腭裂手術(shù)嗎？我的回答是可以的，腭裂是可以用腔鏡進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)的。因?yàn)殡窳咽中g(shù)呢是對(duì)精度比較高的手術(shù)，他呢要重建患者的口腔和鼻腔的這個(gè)兩個(gè)面，另外呢還要進(jìn)行肌肉的重建，手術(shù)后傷口的愈合情況呢，直接影響到小孩以后的發(fā)音情況，還有口腔骨骼的這個(gè)發(fā)育情況。在口腔中進(jìn)行這么小的區(qū)域完成這么多手術(shù)操作嗯進(jìn)行。還要保證口腔的這個(gè)組織瓣有充分的血液，所以說(shuō)呢，整個(gè)的手術(shù)操作。每一次的這個(gè)手術(shù)，傷口每一次的下刀，每一針縫合帶來(lái)了黏膜皮膚組織血管的創(chuàng)傷，對(duì)于手術(shù)的完成手術(shù)后外觀功能的恢復(fù)，都起著重要的作用，甚至是決定的作用。所以呢，手術(shù)中如果使用腔鏡的話就會(huì)使這個(gè)手術(shù)，視野開(kāi)闊并且呢使我們手術(shù)中的操作呢非常合理。并且使用腔鏡能夠放大手術(shù)局部區(qū)域，這樣我們縫合的時(shí)候呢會(huì)更加精確。同樣呢，我們?cè)陔窳咽中g(shù)中呢，一定要精確止血，減少熱損傷，并減少這個(gè)手術(shù)，皮瓣的張力。這些每一步的操作呢，都是做好一個(gè)腭裂手術(shù)的這個(gè)關(guān)鍵。只有把這些手術(shù)過(guò)程呢，這個(gè)有機(jī)的結(jié)合起來(lái)完成才能呢，達(dá)到一個(gè)所謂的微創(chuàng)手術(shù)，也就是微創(chuàng)腭裂修復(fù)手術(shù)。