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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 1.什么是單心室 正常心臟的兩個心房通過兩組房室瓣分別與兩個心室連接，而單心室是指兩個心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個心室連接，通常一個心室發(fā)育良好，而另一個心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對發(fā)育不平衡的兩個心室進行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點。少數(shù)病人即使兩個心室發(fā)育良好，但兩個心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動脈及肺動脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動圖對單心室病人的詳細(xì)解剖結(jié)果診斷具有重要價值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動脈狹窄的程度以及大動脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測定單心室的心功能，對選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓鳎庇^地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴(yán)重的肺動脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動脈高壓，如果肺動脈狹窄十分嚴(yán)重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進肺動脈發(fā)育。如果病人無肺動脈狹窄，則存在嚴(yán)重的肺動脈高壓，新生兒階段需要通過肺動脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對血流動力學(xué)進行適當(dāng)?shù)母淖儯瑴p輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補或糾正贏得時間，這類只是減輕癥狀而未對主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測肺動脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量負(fù)荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房內(nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動脈的吻合，達到全部腔靜脈與肺動脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴(yán)格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護理要點和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進量和出量的平衡，如果尿量少要及時應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動，因為心律增快和肺阻力增高不利于雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠(yuǎn)期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。2019年12月22日
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顧海濤主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 心臟大血管外科 我們的心臟好比汽車的發(fā)動機，正常都是左、右兩個心室一起工作，也就是相當(dāng)于雙缸發(fā)動機，動力強勁。但是有一類心臟畸形，心臟只有一個心室工作，也就相當(dāng)于單缸發(fā)動機。今天手術(shù)的孩子，3歲男孩，活潑可愛，特別聰明?？墒撬男呐K就只有一個心室。原來在他母親懷孕時受到某種因素的干擾導(dǎo)致胎兒心臟中的三尖瓣沒有發(fā)育，連帶右心室也沒有發(fā)育，出生后，左心室承擔(dān)了體循環(huán)和肺循環(huán)工作，本來左心室承擔(dān)體循環(huán)，右心室承擔(dān)肺循環(huán)，正常新生兒面色紅潤，呼吸平穩(wěn)，吸奶有力。可是這個寶寶出生后不久，口唇和手指甲腳趾甲均發(fā)紫，呼吸急促，吸奶總是要停頓，于是在2012年家長帶著5個月的寶寶來到江蘇省人民醫(yī)院婦幼分院小兒心胸外科就診，經(jīng)我們小兒心臟超聲醫(yī)師檢查，明確診斷為三尖瓣閉鎖、右心室發(fā)育不良。這樣的心臟畸形如果不手術(shù)治療任其發(fā)展，首先缺氧會嚴(yán)重影響大腦發(fā)育，其次一個心室承擔(dān)二個循環(huán)必然導(dǎo)致心臟功能衰竭而在兒童期死亡。所以在2012年我們給這個寶寶做了第一次手術(shù)，將他的上腔靜脈與右肺動脈連接，也就是讓他的上半身的靜脈血直接回流到肺動脈里去，到肺里和氧氣交換，手術(shù)后寶寶的紫紺立即改善，經(jīng)過二年多的生長發(fā)育，現(xiàn)在已經(jīng)3周歲了，這次我們將他的下半身的靜脈血通過人工血管也連接到肺動脈，這樣完成了心臟畸形的矯正，紫紺消失，左心室恢復(fù)到承擔(dān)體循環(huán)的本職工作。其實這類手術(shù)早在上個世紀(jì)50年代，在美國等發(fā)達國家已經(jīng)開展，而以著名的心臟外科醫(yī)生Fontan命名的Fontan術(shù)經(jīng)過幾十年的發(fā)展，不斷改良，形成了現(xiàn)在的效果最優(yōu)的術(shù)式--心外管道全腔靜脈肺動脈連接術(shù)。長期效果研究表明：安靜狀態(tài)下心臟功能與正常人無明顯差異。2014年12月17日5029
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劉承虎主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 單心室（singleventricle）或稱總心室（commonventricle）或單室心（univentricularheart）是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。臨床病理從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。單心室本身又可分為許多亞型。VanPraagh等根據(jù)心室主體的形態(tài)學(xué)將其分為四型：A型，形態(tài)學(xué)上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；B型，形態(tài)學(xué)上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙）；C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；D型，心室不具有右心室抑或左心室的特征（無右室和左室竇部）。這四型可進一步根據(jù)其與大動脈的連接關(guān)系以及大動脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。據(jù)VanPraagh報道，A型占78%，B型占5%，C型為7%，D型10%；而大血管轉(zhuǎn)位情況，則右袢或左袢例數(shù)基本相仿，各為42%與43%，大動脈呈正常排列關(guān)系者占15%。Anderson將單心室分為三種類型： ①左心室型：以左心室形態(tài)主，右心室僅為一小殘腔; ②右心室型：以右心室形態(tài)為主，左心室僅為殘腔，臨床上很少見; ③中間型：左、右心室形態(tài)并存而室間隔缺如。 臨床生理單心室的病理生理學(xué)取決于肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣瓣下狹窄、房室瓣關(guān)閉不全等的有無及其程度，以及心室的功能狀態(tài)。有明顯肺動脈瓣狹窄者呈現(xiàn)紫紺，并隨著時間的伸延出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。不合并肺動脈瓣狹窄者，則肺循環(huán)血流增多，呈現(xiàn)肺充血和充血性心力衰竭的癥狀和體征，后期出現(xiàn)肺血管阻力增高和肺動脈高壓。心室功能低下和房室瓣關(guān)閉不全可由于長期心室容量負(fù)荷過重或房室瓣原已有異常。隨著房室瓣關(guān)閉不全的加重和心功能惡化，充血性心衰的表現(xiàn)也逐步加重。主動脈瓣下狹窄常伴隨肺動脈瓣狹窄而來，或特別易見于因肺含血量多曾行肺動脈環(huán)束術(shù)者，概因心室壁過度肥厚所致，此種病例行糾治術(shù)時，其死亡危險性特別大。由于房室結(jié)和總傳導(dǎo)束的位置異常，A-Ⅲ型單心室自發(fā)性或手術(shù)造成傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率特別高。據(jù)McGoon等報道，術(shù)前房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率為17%，而心室分隔術(shù)后復(fù)加30%。臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人，早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1個月內(nèi)，74%死于頭6個月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無肺動脈瓣狹窄，不影響壽命的長短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。體格檢查肺血流量減少者可見紫紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動。 視診和捫診時，示心臟搏動彌散，由于許多病人其主動脈相對偏前，捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關(guān)閉。 聽診時第一心音可增強，第二心音也較強且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。輔助檢查心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)病人有心室肥大表現(xiàn)。 胸部X線檢查：大多數(shù)病人有心影擴大，肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：在二維超聲心地動圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之間，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括①單心室的類型；②出口處腔室的有無和位置；③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關(guān)系；④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位；⑤房室瓣的數(shù)目、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況；⑥肺動脈壓力和阻力；⑦心室功能情況（身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力）；⑧肺動脈粗細(xì)、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況；⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合，但由于心腔內(nèi)血流情況不同，不能就此認(rèn)為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致，因此為準(zhǔn)確計算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力，必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力。超聲心動圖：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測定。超聲心動檢查技術(shù)對了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影。 M型超聲心動圖 二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對單心室病人作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)尚可對肺動脈狹窄、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量性測定。二維超聲心動圖是診斷單心室的主要檢查方法，通常能清晰顯示其主要的組合畸形，如心腔內(nèi)無室間隔回聲、兩組或單組房室瓣、房室瓣瓣器畸形、大動脈位置排列異常、大動脈與心室連接關(guān)系和其它合并畸形等。 大部分單心室全并右位型 、左位型大動脈轉(zhuǎn)位或心室雙出口等大動脈關(guān)系異常，為了識別主動脈和主肺動脈，應(yīng)注意尋找主動脈弓和左、右肺動脈。多普勒超聲心動圖可顯示心血管內(nèi)的血流方向，通常兩側(cè)心房血流均匯入主心室腔內(nèi)，心室腔內(nèi)無室間隔回聲，心室腔內(nèi)血流呈混疊狀態(tài)。 肺動脈口狹窄者，血流進入肺動脈瓣口時呈五彩鑲嵌色，入口效應(yīng)的匯聚現(xiàn)象標(biāo)明了狹窄口的水平，連續(xù)多普勒可探及肺動脈內(nèi)高速血流的速度，并可計算壓差。合并房室瓣反流者，在心房側(cè)探及藍五彩鑲嵌色的返流性血流。治療 根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況，分別選用下列手術(shù)。 （一）姑息性手術(shù) 以增加（體-肺動脈分流術(shù)）或減少（肺動脈環(huán)束術(shù)）肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點，如體-肺動脈分流術(shù)后肺動脈常扭曲變形，使日后糾治術(shù)時發(fā)生困難；肺血流增加太多會因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰；上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）不增加心室容量負(fù)荷，但有時晚期會發(fā)生同側(cè)肺動脈脈瘺；肺動脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會造成肺動脈扭曲等。Moodie等分析姑息手術(shù)用以治療單心室的效果，發(fā)現(xiàn)不管是為增加或減少肺血流量而手術(shù)，30%A型和75%C型單心室死于確診后10年內(nèi)，因此姑息性手術(shù)既有用處又有不足或不盡滿意之處。 （二）心室排外手術(shù)（Fontan手術(shù)）使肺循環(huán)與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部），而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。Mayo臨床醫(yī)院截至1983年，為128例單心室病人做了Fontan術(shù)，手術(shù)死亡率25%（32例），后50例死亡率降至14%（7例）。心室與主動脈之間血流通道有狹窄者，F(xiàn)ontan手術(shù)的危險性特別高。 （三）心室分隔術(shù) 以大塊人造纖維織物，將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進操作技術(shù)，但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。Mayo臨床醫(yī)院Feldt曾報道45例，其早期和晚期死亡率分別達47%（21例）及18%（8例），存活的16例中12例情況較好，4例療效不佳。11例為左向前位主動脈瓣下流出道腔室、術(shù)前無充血性心衰、先前未行姑息手術(shù)、且術(shù)前無明顯紫紺者，其手術(shù)存活率達82%，綜合其他報道的資料亦說明，分隔術(shù)應(yīng)限用于具有左向前位的主動脈瓣下輸出腔室（A-Ⅲ型）、正常房室瓣、心室輸出部無阻塞病變、先前未施行過姑息性手術(shù)以及術(shù)前無充血性心衰及明顯紫紺者。并發(fā)癥 單心室合并其他先天性心臟畸形，以肺動脈瓣狹窄和房間隔缺損最為常見，分別見于51%和27%的病人；也可合并冠狀動脈畸形；傳導(dǎo)系統(tǒng)位置異常且多變，在有一個出口腔室和那些房-室和心室-大動脈相互關(guān)系不一致（左袢）的病人，房室結(jié)呈異常前位，在無出口腔室的病人，房室結(jié)的位置捉摸不定，可呈后位、側(cè)位或前位；當(dāng)出口腔室為左向前位時，總傳導(dǎo)束環(huán)繞肺動脈瓣下流出道的前方，貼近肺動脈瓣附著處；若出口腔室呈右向和前位，則傳導(dǎo)束位于肺動脈瓣環(huán)的下后方；在無出口腔室者，傳導(dǎo)束位于心室體的后方。2011年09月25日4875
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單心室相關(guān)科普號
杜欣為醫(yī)生的科普號
杜欣為 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院
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