單心室

單心室是一種先天性心臟畸形，指心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

其發(fā)病率在活嬰中約為 1:6500，約占先天性心臟病的 1.5%。

單心室的形成是由于胚胎發(fā)育時(shí)期房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線。

基本病因

從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線，從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室，常見并發(fā)的肺動(dòng)脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

單心室是種罕見的先天性心臟病，一般認(rèn)為妊娠早期（5～8 周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時(shí)期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占 8% 左右，而占 92% 的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成。常見的環(huán)境因素有：

• 妊娠前 3 個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加
• 婦女妊娠時(shí)服用致畸藥物
• 感染病毒
• 環(huán)境污染
• 射線輻射

危險(xiǎn)因素

可致胎兒心臟發(fā)育畸形的高危因素有：

• 有先天性心臟病家族遺傳史。
• 孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險(xiǎn)性為 2%，如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險(xiǎn)性下降。
• 孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導(dǎo)致胎兒先心病的患病率達(dá)到 2%。
• 妊娠早期受到放射性物質(zhì)如 X 射線、同位素等過量照射。
• 病毒感染。婦女在懷孕最初 3 個(gè)月，特別是懷孕 3 周 ~ 8 周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。

大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、及杵狀指（趾）、心動(dòng)過速或體重增加緩慢等，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

典型癥狀

• 紫紺
• 杵狀指（趾）
• 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心力衰竭
• 肺動(dòng)脈高壓
• 主動(dòng)脈發(fā)育不良

單心室屬于先天性疾病，無(wú)特效的預(yù)防措施。沒有經(jīng)過治療的先天性心臟病患兒死亡率高。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是減少本病自然死亡率的關(guān)鍵。

根據(jù)患兒出生后即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如發(fā)紺、心動(dòng)過速或體重增加緩慢的癥狀，查體體征，超聲心動(dòng)圖等相關(guān)檢查可明確診斷。

• 體格檢查：對(duì)患兒進(jìn)行視診和捫診和聽診檢查，可觀察到相應(yīng)癥狀。
• 心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。
• 胸部 X 線檢查：大多數(shù)患者有心影擴(kuò)大，肺血增多或減少則視有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。
• 心導(dǎo)管檢查和心血管造影：在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之前，需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。
• 超聲心動(dòng)圖檢查：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查，對(duì)單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動(dòng)脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動(dòng)脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動(dòng)圖均可得到觀察與了解。

治療主要以手術(shù)治療為主，分為姑息手術(shù)和根治手術(shù)。

姑息手術(shù)

姑息性手術(shù)以增加（體-肺動(dòng)脈分流術(shù)）或減少（肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)）肺血流量改善其癥狀。目的是使肺血流量和壓力達(dá)到最佳狀態(tài)，以建立和維持適當(dāng)?shù)慕馄薁顟B(tài)和血流動(dòng)力學(xué)，為最終行心室分隔術(shù)或改良心室排外手術(shù)手術(shù)創(chuàng)造條件。

主要包括：體-肺分流術(shù)，肺動(dòng)脈環(huán)束，腔-肺分流術(shù)。

根治手術(shù)

• 心室排外手術(shù)：心室排外手術(shù)使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動(dòng)脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動(dòng)脈根部），而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。
• 心室分隔術(shù)：心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物，人為將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈，是治療單心室最理想的方法。但手術(shù)指征比較嚴(yán)格，對(duì)解剖有嚴(yán)格要求，有較高的并發(fā)癥和死亡率。

• 一旦出現(xiàn)該種疾病，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
• 平時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有以下表現(xiàn)時(shí)，就應(yīng)警惕患有先天性心臟病的可能：
  經(jīng)常感冒，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。
  喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。
  孩子易出現(xiàn)胸痛、暈厥。
  皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明顯。
  能走路的孩子，在行走或玩耍時(shí)常會(huì)主動(dòng)蹲下片刻。
  較年長(zhǎng)的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。
  兒童訴說(shuō)易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發(fā)青、咯血。
  發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

未經(jīng)手術(shù)治療的患者，壽命明顯縮短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

自 20 世紀(jì) 50 年代起，手術(shù)治療明顯降低了患者的死亡率。