單心室

單心室是一種先天性心臟畸形，指心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

其發(fā)病率在活嬰中約為 1:6500，約占先天性心臟病的 1.5%。

單心室的形成是由于胚胎發(fā)育時期房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線。

基本病因

從胚胎學基礎(chǔ)而言，單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室，常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞，則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

單心室是種罕見的先天性心臟病，一般認為妊娠早期（5～8 周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占 8% 左右，而占 92% 的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成。常見的環(huán)境因素有：

• 妊娠前 3 個月感染風疹病毒，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加
• 婦女妊娠時服用致畸藥物
• 感染病毒
• 環(huán)境污染
• 射線輻射

危險因素

可致胎兒心臟發(fā)育畸形的高危因素有：

• 有先天性心臟病家族遺傳史。
• 孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險性為 2%，如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險性下降。
• 孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導致胎兒先心病的患病率達到 2%。
• 妊娠早期受到放射性物質(zhì)如 X 射線、同位素等過量照射。
• 病毒感染。婦女在懷孕最初 3 個月，特別是懷孕 3 周 ~ 8 周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。

大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、及杵狀指（趾）、心動過速或體重增加緩慢等，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

典型癥狀

• 紫紺
• 杵狀指（趾）
• 生長發(fā)育遲緩

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 心力衰竭
• 肺動脈高壓
• 主動脈發(fā)育不良

單心室屬于先天性疾病，無特效的預(yù)防措施。沒有經(jīng)過治療的先天性心臟病患兒死亡率高。因此，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是減少本病自然死亡率的關(guān)鍵。

根據(jù)患兒出生后即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如發(fā)紺、心動過速或體重增加緩慢的癥狀，查體體征，超聲心動圖等相關(guān)檢查可明確診斷。

• 體格檢查：對患兒進行視診和捫診和聽診檢查，可觀察到相應(yīng)癥狀。
• 心電圖檢查：視單心室各亞型而不盡相同，但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。
• 胸部 X 線檢查：大多數(shù)患者有心影擴大，肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。
• 心導管檢查和心血管造影：在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之前，需依靠心導管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。
• 超聲心動圖檢查：二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導管檢查，對單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等，二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。

治療主要以手術(shù)治療為主，分為姑息手術(shù)和根治手術(shù)。

姑息手術(shù)

姑息性手術(shù)以增加（體-肺動脈分流術(shù)）或減少（肺動脈環(huán)束術(shù)）肺血流量改善其癥狀。目的是使肺血流量和壓力達到最佳狀態(tài)，以建立和維持適當?shù)慕馄薁顟B(tài)和血流動力學，為最終行心室分隔術(shù)或改良心室排外手術(shù)手術(shù)創(chuàng)造條件。

主要包括：體-肺分流術(shù)，肺動脈環(huán)束，腔-肺分流術(shù)。

根治手術(shù)

• 心室排外手術(shù)：心室排外手術(shù)使肺循環(huán)與心室直接從心房進入肺動脈（縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部），而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。
• 心室分隔術(shù)：心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物，人為將心室腔一隔為二，各接受一側(cè)房室瓣的血液，并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈，是治療單心室最理想的方法。但手術(shù)指征比較嚴格，對解剖有嚴格要求，有較高的并發(fā)癥和死亡率。

• 一旦出現(xiàn)該種疾病，應(yīng)及時就醫(yī)。
• 平時家長發(fā)現(xiàn)孩子有以下表現(xiàn)時，就應(yīng)警惕患有先天性心臟病的可能：
  經(jīng)常感冒，反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。
  喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳，常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。
  孩子易出現(xiàn)胸痛、暈厥。
  皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺，在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明顯。
  能走路的孩子，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。
  較年長的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。
  兒童訴說易疲乏，體力較差，平素多汗、口周發(fā)青、咯血。
  發(fā)育不正常，表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。

未經(jīng)手術(shù)治療的患者，壽命明顯縮短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

自 20 世紀 50 年代起，手術(shù)治療明顯降低了患者的死亡率。