單心室是一種先天性心臟畸形,指心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
其發(fā)病率在活嬰中約為 1:6500,約占先天性心臟病的 1.5%。
單心室的形成是由于胚胎發(fā)育時期房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線。
單心室是一種先天性心臟畸形,指心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
其發(fā)病率在活嬰中約為 1:6500,約占先天性心臟病的 1.5%。
單心室的形成是由于胚胎發(fā)育時期房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線。
從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言,單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室,常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞,則可能由于漏斗部間隔偏離所致。
單心室是種罕見的先天性心臟病,一般認(rèn)為妊娠早期(5~8 周)是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期,先天性心臟病發(fā)病原因很多,遺傳因素僅占 8% 左右,而占 92% 的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成。常見的環(huán)境因素有:
可致胎兒心臟發(fā)育畸形的高危因素有:
大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如紫紺、及杵狀指(趾)、心動過速或體重增加緩慢等,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。
本病的常見并發(fā)癥有:
單心室屬于先天性疾病,無特效的預(yù)防措施。沒有經(jīng)過治療的先天性心臟病患兒死亡率高。因此,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是減少本病自然死亡率的關(guān)鍵。
根據(jù)患兒出生后即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如發(fā)紺、心動過速或體重增加緩慢的癥狀,查體體征,超聲心動圖等相關(guān)檢查可明確診斷。
治療主要以手術(shù)治療為主,分為姑息手術(shù)和根治手術(shù)。
姑息性手術(shù)以增加(體-肺動脈分流術(shù))或減少(肺動脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。目的是使肺血流量和壓力達(dá)到最佳狀態(tài),以建立和維持適當(dāng)?shù)慕馄薁顟B(tài)和血流動力學(xué),為最終行心室分隔術(shù)或改良心室排外手術(shù)手術(shù)創(chuàng)造條件。
主要包括:體-肺分流術(shù),肺動脈環(huán)束,腔-肺分流術(shù)。
未經(jīng)手術(shù)治療的患者,壽命明顯縮短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。
自 20 世紀(jì) 50 年代起,手術(shù)治療明顯降低了患者的死亡率。
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