單心室

(又稱:單室心、總心室)

就診科室: 心血管外科  小兒心外科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項
  • 8康復(fù)鍛煉
  • 9預(yù)后

介紹

單心室是一種先天性心臟畸形,指心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

其發(fā)病率在活嬰中約為 1:6500,約占先天性心臟病的 1.5%。

單心室的形成是由于胚胎發(fā)育時期房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線。

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發(fā)病原因

基本病因

從胚胎學(xué)基礎(chǔ)而言,單心室的形成是由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對線,從而使兩個房室瓣都對向一個心室,常見并發(fā)的肺動脈瓣下阻塞,則可能由于漏斗部間隔偏離所致。

單心室是種罕見的先天性心臟病,一般認(rèn)為妊娠早期(5~8 周)是胎兒心臟發(fā)育最重要的時期,先天性心臟病發(fā)病原因很多,遺傳因素僅占 8% 左右,而占 92% 的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成。常見的環(huán)境因素有:

  • 妊娠前 3 個月感染風(fēng)疹病毒,會使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險急劇增加
  • 婦女妊娠時服用致畸藥物
  • 感染病毒
  • 環(huán)境污染
  • 射線輻射

危險因素

可致胎兒心臟發(fā)育畸形的高危因素有:

  • 有先天性心臟病家族遺傳史。
  • 孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者,可致胎兒先天性心臟病的危險性為 2%,如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定,則危險性下降。
  • 孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物,如鋰、苯妥英鈉或類固醇等,都可導(dǎo)致胎兒先心病的患病率達(dá)到 2%。
  • 妊娠早期受到放射性物質(zhì)如 X 射線、同位素等過量照射。
  • 病毒感染。婦女在懷孕最初 3 個月,特別是懷孕 3 周 ~ 8 周,如遭到病毒感染,胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。

癥狀表現(xiàn)

大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如紫紺、及杵狀指(趾)、心動過速或體重增加緩慢等,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

典型癥狀

  • 紫紺
  • 杵狀指(趾)
  • 生長發(fā)育遲緩

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

  • 心力衰竭
  • 肺動脈高壓
  • 主動脈發(fā)育不良

如何預(yù)防

單心室屬于先天性疾病,無特效的預(yù)防措施。沒有經(jīng)過治療的先天性心臟病患兒死亡率高。因此,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是減少本病自然死亡率的關(guān)鍵。

檢查

根據(jù)患兒出生后即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn),如發(fā)紺、心動過速或體重增加緩慢的癥狀,查體體征,超聲心動圖等相關(guān)檢查可明確診斷。

  • 體格檢查:對患兒進(jìn)行視診和捫診和聽診檢查,可觀察到相應(yīng)癥狀。
  • 心電圖檢查:視單心室各亞型而不盡相同,但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)。
  • 胸部 X 線檢查:大多數(shù)患者有心影擴(kuò)大,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異。
  • 心導(dǎo)管檢查和心血管造影:在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之前,需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形。
  • 超聲心動圖檢查:二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查,對單心室患者作諸多方面的觀察和分析。如心內(nèi)基本解剖、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等,二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。
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治療方式

治療主要以手術(shù)治療為主,分為姑息手術(shù)和根治手術(shù)。

姑息手術(shù)

姑息性手術(shù)以增加(體-肺動脈分流術(shù))或減少(肺動脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。目的是使肺血流量和壓力達(dá)到最佳狀態(tài),以建立和維持適當(dāng)?shù)慕馄薁顟B(tài)和血流動力學(xué),為最終行心室分隔術(shù)或改良心室排外手術(shù)手術(shù)創(chuàng)造條件。

主要包括:體-肺分流術(shù),肺動脈環(huán)束,腔-肺分流術(shù)。

根治手術(shù)

  • 心室排外手術(shù):心室排外手術(shù)使肺循環(huán)與心室直接從心房進(jìn)入肺動脈(縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部),而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。
  • 心室分隔術(shù):心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物,人為將心室腔一隔為二,各接受一側(cè)房室瓣的血液,并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈,是治療單心室最理想的方法。但手術(shù)指征比較嚴(yán)格,對解剖有嚴(yán)格要求,有較高的并發(fā)癥和死亡率。
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注意事項

  • 一旦出現(xiàn)該種疾病,應(yīng)及時就醫(yī)。
  • 平時家長發(fā)現(xiàn)孩子有以下表現(xiàn)時,就應(yīng)警惕患有先天性心臟病的可能:
    經(jīng)常感冒,反復(fù)出現(xiàn)支氣管炎、肺炎。
    喂奶困難或嬰兒拒食、嗆咳,常出現(xiàn)吃吃停停、呼吸急促、面色蒼白、憋氣等。
    孩子易出現(xiàn)胸痛、暈厥。
    皮膚持續(xù)地出現(xiàn)紫紺,在鼻尖、口唇、指趾、甲床最明顯。
    能走路的孩子,在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。
    較年長的小兒手指及腳趾末節(jié)粗大、顏色變暗。
    兒童訴說易疲乏,體力較差,平素多汗、口周發(fā)青、咯血。
    發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。
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預(yù)后

未經(jīng)手術(shù)治療的患者,壽命明顯縮短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。

自 20 世紀(jì) 50 年代起,手術(shù)治療明顯降低了患者的死亡率。

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