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喬彬主任醫(yī)師 山東省第二人民醫(yī)院 心血管外科中心 44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時(shí)任科主任、我國著名心外科專家汪曾煒教授從事復(fù)雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術(shù)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶W(xué)術(shù)素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術(shù)技術(shù)”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開啟了他“承師愿”為中國心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請恩師汪曾煒教授撰寫序言時(shí)，曾問道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術(shù)方法，如何為該術(shù)式命名？”一生致力于我國復(fù)雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽后，堅(jiān)定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術(shù)?！倍瘢F(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專家的喬彬帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)傳統(tǒng)方坦手術(shù)進(jìn)行了多項(xiàng)技術(shù)改良和創(chuàng)新，在手術(shù)生理性根治功能性單心室領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，也完成了曾經(jīng)對(duì)恩師的承諾。拜師名家只要提及我國復(fù)雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會(huì)說到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會(huì)想到我國心血管外科領(lǐng)域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀(jì)80年代初，剛剛大學(xué)畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對(duì)心外科專業(yè)的認(rèn)識(shí)其實(shí)還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術(shù)后臉色即由青紫轉(zhuǎn)為紅潤，而這系列手術(shù)的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授?！拔业亩鲙熗粼鵁樈淌谑俏覈鴱?fù)雜先心病外科治療的奠基人與開拓者，可以說，闖出了復(fù)雜先心病外科治療的一條新路子?！彪m已年過古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學(xué)習(xí)的時(shí)光，語氣中盡是敬重，老師的“嚴(yán)”是出了名的，他的“教”也是出了名的。“我在心外科當(dāng)住院醫(yī)生時(shí)，每周都要進(jìn)行考試。除了心外科，還有心內(nèi)科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護(hù)、影像等各專業(yè)。每次考試內(nèi)容，多數(shù)我都不知道。3個(gè)月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認(rèn)為我不適合做一名心外科醫(yī)生?！眴瘫蚪淌谡f起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說自己都不能稱之為從“零”開始，那他便從“零下”開始吧。在此后的三年里，病房——學(xué)習(xí)室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過這樣日復(fù)一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認(rèn)可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一?！岸鲙煶Ｕf‘從醫(yī)先做人’，好的品質(zhì)永遠(yuǎn)是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實(shí)際的能力，是需要不斷學(xué)習(xí)的。”于喬彬而言，汪曾煒教授最好的教導(dǎo)是通過言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對(duì)心外科事業(yè)產(chǎn)生了發(fā)自內(nèi)心的熱愛，并把這一熱愛變成人生自覺。承師醫(yī)志據(jù)《中國出生缺陷防治報(bào)告》統(tǒng)計(jì)，我國嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類疾病。其中，功能性單心室又以其復(fù)雜性、手術(shù)效果不佳及術(shù)后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內(nèi)的一顆“定時(shí)炸彈”，也是復(fù)雜先心病外科治療領(lǐng)域一項(xiàng)世界性難題。記者了解到，方坦手術(shù)是此類復(fù)雜心內(nèi)畸形的常用手術(shù)方式。該術(shù)式有著十分嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥。“汪曾煒教授正是我國第一個(gè)開展心外管道方坦手術(shù)的醫(yī)生，并從未停止過對(duì)功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內(nèi)已有十幾種改良方坦術(shù)。”喬彬教授表示，雖然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領(lǐng)域，仍有一群人堅(jiān)持扎根臨床、研究探索。誠然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員?！坝捎谔厥庠?，1990年，我離開沈陽來濟(jì)南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復(fù)雜先心病領(lǐng)域在我國剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費(fèi)了很大的精力。”采訪中，喬彬教授多次提及恩師親自來濟(jì)南上臺(tái)指導(dǎo)手術(shù)的經(jīng)歷，恩師對(duì)科學(xué)的嚴(yán)謹(jǐn)態(tài)度與作風(fēng)影響了他一生，也成為他能堅(jiān)持一路走來的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時(shí)候，都能想起我的恩師，關(guān)鍵的時(shí)候這種榜樣的力量讓我能重新開始。”“心”路風(fēng)采成功從來不是一蹴而就，每一種手術(shù)方式的改良，都會(huì)經(jīng)歷許多次的失敗，而教訓(xùn)也伴隨著新的經(jīng)驗(yàn)和積累。40多年來，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域的探索完善，并取得突破性進(jìn)展的征途上也不例外?！盀槭裁此劳雎矢?？術(shù)后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問題，有過長時(shí)間的停滯，甚至想過放棄研究?！眴瘫蚋嬖V記者，經(jīng)過一段時(shí)間的沉淀、思索和總結(jié)，他認(rèn)為，大家被框在了原有的標(biāo)準(zhǔn)里，沒有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒有達(dá)到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)有了一些新的啟示，從手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方法、吻合技術(shù)、材料學(xué)等方面對(duì)方坦手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)探索，并運(yùn)用計(jì)算血流動(dòng)力學(xué)數(shù)值方法對(duì)手術(shù)方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)開始將自己改良后的方坦手術(shù)方法運(yùn)用于患者臨床治療?？梢哉f，到目前為止，喬彬教授團(tuán)隊(duì)已成功實(shí)施了33例功能性單心室生理性根治手術(shù)，術(shù)后十年隨訪NYHA心功能分級(jí)I級(jí)，心臟功能恢復(fù)良好，在日常生活、運(yùn)動(dòng)鍛煉及整體生活質(zhì)量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實(shí)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域已取得突破性進(jìn)展?！拔业睦蠋熞呀?jīng)102歲高齡，畢生致力于我國心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結(jié)果，我終于完成了當(dāng)初的承諾。”喬彬教授說，下一步，他將在全國性會(huì)議上，乃至國際同行面前，用當(dāng)年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術(shù)方法該如何命名時(shí)，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術(shù)”這一手術(shù)名稱，介紹生理性根治功能性單心室的成功經(jīng)驗(yàn)。2024年06月19日
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王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 1.什么是單心室 正常心臟的兩個(gè)心房通過兩組房室瓣分別與兩個(gè)心室連接，而單心室是指兩個(gè)心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個(gè)心室連接，通常一個(gè)心室發(fā)育良好，而另一個(gè)心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對(duì)發(fā)育不平衡的兩個(gè)心室進(jìn)行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點(diǎn)。少數(shù)病人即使兩個(gè)心室發(fā)育良好，但兩個(gè)心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會(huì)一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認(rèn)為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個(gè)完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負(fù)荷對(duì)心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時(shí)候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動(dòng)脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動(dòng)圖對(duì)單心室病人的詳細(xì)解剖結(jié)果診斷具有重要價(jià)值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動(dòng)脈狹窄的程度以及大動(dòng)脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測定單心室的心功能，對(duì)選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動(dòng)脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異?；亓?，直觀地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動(dòng)脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動(dòng)脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動(dòng)脈高壓，如果肺動(dòng)脈狹窄十分嚴(yán)重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育。如果病人無肺動(dòng)脈狹窄，則存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，新生兒階段需要通過肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動(dòng)脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會(huì)導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動(dòng)脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動(dòng)脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補(bǔ)，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)行適當(dāng)?shù)母淖?，減輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補(bǔ)或糾正贏得時(shí)間，這類只是減輕癥狀而未對(duì)主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動(dòng)脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測肺動(dòng)脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動(dòng)脈的氧飽和度，同時(shí)不增加心室的容量負(fù)荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房內(nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動(dòng)脈的吻合，達(dá)到全部腔靜脈與肺動(dòng)脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動(dòng)力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴(yán)格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動(dòng)脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護(hù)理要點(diǎn)和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進(jìn)量和出量的平衡，如果尿量少要及時(shí)應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護(hù)理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強(qiáng)心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動(dòng)量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動(dòng)，因?yàn)樾穆稍隹旌头巫枇υ龈卟焕陔p向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動(dòng)圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動(dòng)脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠(yuǎn)期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。2019年12月22日2662
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2018年06月29日11354
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張浩主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 一個(gè)家長如果有一個(gè)單心室的孩子，那真是非常揪心。親情無法割舍，但又不能獲得根治，孩子到底能活多久，到底值不值得治，這是很多家長術(shù)前都會(huì)油然而生的疑問。前面說過，單心室基本上無法解剖根治，而是采用將全身腔靜脈血液導(dǎo)流到肺臟的所謂“生理性”矯治的方法。如果單心室孩子肺血管發(fā)育良好，那些會(huì)在6個(gè)月以上建議行一期的格林手術(shù)。以后再大約3-5歲之間，也就是孩子能跑能跳的時(shí)候建議做二期手術(shù)。這2個(gè)時(shí)間點(diǎn)都是十分有講究的。6個(gè)月以上，孩子出生后的肺動(dòng)脈壓力會(huì)下降，所以不著急在新生兒時(shí)候就給孩子做一期手術(shù)。當(dāng)然，如果孩子有難以忍受的紫紺，那可以先通過體肺分流手術(shù)先緩解紫紺再以后過渡到格林手術(shù)。當(dāng)孩子長大3-5歲，他的下腔靜脈長得都比較粗了，和成年人粗細(xì)基本一致，所以可以置換一個(gè)較粗的管道；此外，全腔手術(shù)后，下半身血液很大程度上講依靠肌肉的擠壓作用而導(dǎo)流入肺動(dòng)脈，所以一個(gè)能跑能跳的孩子有助于下腔靜脈血的回流。一個(gè)良好的單心室手術(shù)預(yù)后還是非常不錯(cuò)的，包括低體力活動(dòng)等都足以應(yīng)付，一些女性患者在嚴(yán)格指導(dǎo)下還有成功生下孩子的例子。我曾經(jīng)的一個(gè)患兒現(xiàn)在都上高中了，男孩子甚至還可以和伙伴們一起打籃球。但是，畢竟是單心室手術(shù)，它畢竟不是一個(gè)符合生理的循環(huán)，一些近遠(yuǎn)期的并發(fā)癥也會(huì)陸續(xù)困擾這些孩子。一個(gè)最常見的并發(fā)癥就是胸腔積液，積液形成的本質(zhì)就是孩子的肺血管床因?yàn)楦鞣N原因無法容納全部的靜脈血，如肺動(dòng)脈壓力偏高或肺血管自身發(fā)育不良。這樣血液只好從腔靜脈滲漏出來來到胸腔，一些孩子甚至還出現(xiàn)腹腔的積水。這些孩子早期需胸腔放置引流，甚至需不定期來醫(yī)院抽胸水。其他的并發(fā)癥還包括蛋白丟失，肺動(dòng)靜脈瘺等。最嚴(yán)重的就是所謂的“房坦”循環(huán)衰敗，就是靜脈血無法依靠自己的壓力到達(dá)肺循環(huán)，這樣患者就無法存活，需要心臟移植作為最終的治療選擇。單心室類手術(shù)遠(yuǎn)不是一個(gè)完美的手術(shù)，它有著許多弊端，但畢竟可以有效的緩解孩子的紫紺，減輕心臟的負(fù)擔(dān)。從另外一個(gè)方面而言，也希望醫(yī)學(xué)的進(jìn)步能給那些孩子更多的選擇。2013年12月07日11503
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單心室相關(guān)科普號(hào)
王順民醫(yī)生的科普號(hào)
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
心胸外科
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喬彬醫(yī)生的科普號(hào)
喬彬 主任醫(yī)師
山東省第二人民醫(yī)院
心血管外科中心
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靳永強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
靳永強(qiáng) 副主任醫(yī)師
清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院
心臟外科
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