動脈瘤性骨囊腫

微創(chuàng)激素聯(lián)合人工骨注射治療骨囊腫或動脈瘤樣骨囊腫北京大學(xué)第一醫(yī)院骨腫瘤科燕太強(qiáng)2024.2.16單純性骨囊腫或動脈瘤樣骨囊腫屬于臨床上比較常見的兒童良性溶骨性腫瘤，臨床經(jīng)常見到對這兩種腫瘤的過度處理。患兒不但承受了開放手術(shù)，而且術(shù)后很容易復(fù)發(fā)。本篇科普不是討論這兩種病變的診斷和鑒別診斷，而是推薦采取微創(chuàng)治療的方法，不開刀，且可以達(dá)到治愈腫瘤的目的，與大家分享我們成功的經(jīng)驗。病例1女性，10歲，右肱骨近端單純性骨囊腫，病理性骨折（A），微創(chuàng)激素人工骨注射（B），1年后復(fù)查，病變修復(fù)（C）。病例2男性，7歲，右股骨近端單純性骨囊腫（A），疼痛，行走障礙，術(shù)中微創(chuàng)治療（B），術(shù)后1個月復(fù)查（C），術(shù)后1年復(fù)查，囊腫消失，病變修復(fù)良好（D），運動正常。病例3女性，9歲，右腓骨遠(yuǎn)端單純性骨囊腫（A），疼痛，行走障礙。微創(chuàng)激素人工骨注射術(shù)后片（B），術(shù)后6個月復(fù)查（C），術(shù)后1年復(fù)查，囊腫縮小明顯，病變修復(fù)良好（D）?；颊咝凶哒?。病例4女性，13歲，右髖臼動脈瘤樣骨囊腫（A），疼痛，跛行。微創(chuàng)激素人工骨注射術(shù)中（B），術(shù)后片，人工骨充填滿意（C）。術(shù)后每月注射一次地舒單抗，術(shù)后6個月復(fù)查，囊腫邊界硬化，病變修復(fù)良好（D）?；颊咝凶哒?。已改為地舒單抗3個月注射一次。病例54歲男孩，右股骨近端囊性病變（A），在當(dāng)?shù)匦泄纬补鞘中g(shù)，術(shù)后病例為動脈瘤樣骨囊腫，術(shù)后半年復(fù)查植骨吸收，病變擴(kuò)大（B）。在當(dāng)?shù)匦械诙喂纬补切g(shù)，術(shù)后4個月，病變進(jìn)一步擴(kuò)大（C）。繼續(xù)觀察2個月，出現(xiàn)病理性骨折，無法行走（D），當(dāng)?shù)亟ㄗh再次手術(shù)，家屬拒絕。在我院行微創(chuàng)激素人工骨注射術(shù)后片（E），術(shù)后給予地舒單抗60mg，每月皮下注射一次，六次后復(fù)查片（F），患兒行走正常（視頻附后）。改為3個月注射一次，1年后停用。復(fù)查X線片（G）。現(xiàn)微創(chuàng)治療后已超過兩年，患者已恢復(fù)學(xué)校生活。

動脈瘤樣骨囊腫的發(fā)展過程是多種多樣的。有時表現(xiàn)為侵襲性的生長，而有些病例，病變生長緩慢并且逐漸成熟直到自然消失。1.手術(shù)切除病變在腓骨、肋骨、橈骨遠(yuǎn)端，恥骨以及手、足骨等時手術(shù)切除治療常可取得較好的效果。在其他的部位，病灶內(nèi)刮除、自體骨移植也是常用的治療方法。在刮除的過程中，可大量出血。因此肢體手術(shù)時，盡量使用止血帶。單純的切刮術(shù)后的復(fù)發(fā)率很高，因而刮除病灶時，應(yīng)開足夠大的骨窗，可使用苯酚、無水乙醇等來滅活囊壁，也可以骨水泥來填充殘腔以降低復(fù)發(fā)率。2.放射治療對于較大的病變，外科手術(shù)非常困難并有大出血的可能時(病變位于椎體或骨盆等)，可采用放射治療。放療可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成，劑量為30～40GY的放療證明對誘導(dǎo)囊腫骨化有效。然而，放療的方法只在病變巨大，而且部位特殊，外科手術(shù)相對困難時才應(yīng)考慮，因為出現(xiàn)放療合并癥的比率是非常高的，而且有誘導(dǎo)惡變、損傷兒童生長板的可能性，也可損傷骺軟骨造成肢體畸形，在脊柱、骨盆還可損傷神經(jīng)或器官。3.冷凍療法刮除局部病變后，用液氮傾入骨腔內(nèi)，使局部迅速降溫，冷凍深度可達(dá)1～2mm，滅活殘存的組織，然后再植骨可減少復(fù)發(fā)率。4.介入治療在最近，一種新的方法已被引入來治療外科手術(shù)相對困難部位的動脈瘤樣骨囊腫(椎體、骨盆等)——選擇性的栓塞囊腫的營養(yǎng)血管，證明可能促進(jìn)其成熟及骨化。這種方法既可以與外科方法聯(lián)合使用，也可以做為一種單獨的療法。

病理組織病理呈大小不等的多房或蜂窩狀囊腔內(nèi)容物為暗紅色不凝血房與房之間為纖維骨性間隔外周有一層反應(yīng)性骨殼包繞病理一鏡下病理大量充滿血液的腔隙囊壁和囊腔間隔是由纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、單核細(xì)胞組成壁上有含鐵血黃素沉著和大量多核細(xì)胞、類骨組織和巨細(xì)胞等病理生理學(xué)溶骨期：病變輕度膨脹，無骨間隔膨脹期：呈膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄，有骨膜反應(yīng)，常有骨嵴、骨間隔，形成特征性的“吹氣球”樣外觀成熟期：骨質(zhì)增生硬化顯著，囊壁增厚，間隔增粗，形成致密骨塊

X線表現(xiàn)偏心、膨脹、多房溶骨性骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞區(qū)與正常組織之間移行帶較窄硬化邊輕度骨膜反應(yīng)鈣化少見CT掃描對確定病變性質(zhì)是有幫助的，有時可顯示出病變內(nèi)的液體平面，顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整其內(nèi)可見分房狀壓跡及纖細(xì)骨嘴部分病變內(nèi)見液-液平面，下半部密度高于上半部。MRI病變內(nèi)多房分隔，囊腔內(nèi)可見液-液平面邊界清晰，呈分葉狀，病變周圍有低信號環(huán)圍繞增強(qiáng):囊性成分無強(qiáng)化，間隔可強(qiáng)化(蜂房狀)血管造影，病變?nèi)旧珡?qiáng)烈，造影劑保留時間較長，可發(fā)現(xiàn)異常扭曲血管或竇狀或靜脈瘺形成，但并無輸入或輸出性的血管顯影。

【臨床表現(xiàn)】人群分布特征好發(fā)年齡:幾乎都在30歲以下，最易發(fā)病為10～20歲。女：男2：1。流行病學(xué):約占原發(fā)骨腫瘤的6%最常見的體征或癥狀進(jìn)行性局部疼痛和腫脹。出現(xiàn)于椎體時，可能出現(xiàn)脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀病理性骨折20%，最常見于脊柱可能會有外傷

本病的發(fā)病原因不清楚，也不能確定其是代表一個腫瘤的過程，或是某病的繼發(fā)現(xiàn)象。發(fā)生原因是一個局部的異常循環(huán)，是由于靜脈栓塞或動靜脈瘺，或是因骨內(nèi)、骨膜下出血的反應(yīng)性增生的過程。原有的病變出血形成動脈瘤樣骨囊腫。

動脈瘤樣骨囊腫(ABC)，骨的良性囊性病變，由充滿血液的區(qū)域組成，并被結(jié)締組織隔膜分開可以獨立發(fā)病，也可以是在骨病變的基礎(chǔ)上并發(fā)的病變動脈瘤樣骨囊腫。原發(fā)性ABC70%的ABC病灶內(nèi)未發(fā)現(xiàn)明確的前期病灶。繼發(fā)性ABC在其他骨腫瘤或創(chuàng)傷基礎(chǔ)上發(fā)生良性:骨巨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、惡性:骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)生部位長管狀骨:70-80%脊柱(后柱較多):15%，多位于附件，后向椎體發(fā)展骨盆:5-10%手:10-15%

本病系良性骨病，病變椎體外形呈囊狀膨出，囊腔內(nèi)充滿血液，故此病稱為動脈樣骨囊腫，其性質(zhì)未明，有人認(rèn)為系良性腫瘤，有人認(rèn)為系瘤樣病損。本病發(fā)生于頸椎者極少，據(jù)文獻(xiàn)報道，整個脊柱動脈瘤樣骨囊腫約占脊柱腫瘤的4%，發(fā)病年齡多為10～20歲，男女無差異。本病病因迄今未明，它可為原發(fā)性，也可繼發(fā)或伴發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤或骨母細(xì)胞瘤，本病偶有惡變趨向。癥狀動脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見的部位為長管狀骨占50%，有20%～30%病變發(fā)生于脊柱，常見發(fā)病部位排序如下：下肢長管狀骨，脊柱，上肢長管狀骨，鎖骨，手足短管狀骨，距骨及顏面骨，若發(fā)生在骨盆的動脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發(fā)病者多同時累及后側(cè)附件及椎體，伴隨病變膨脹生長，鄰近椎體可受侵，在長管狀骨中病變多位于干骺端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動脈瘤樣骨囊腫并不常見，動脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺，動脈瘤樣骨囊腫生長一般不越過骺軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端，無論動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面，骨膜下，動脈瘤樣骨囊腫自此位置生長，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。動脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進(jìn)行性局部疼痛和腫脹，多數(shù)病人往往開始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢，約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛，偶有搏動，動脈瘤樣骨囊腫發(fā)生病理性骨折時，不會出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征，附近關(guān)節(jié)可因腫脹，疼痛出現(xiàn)活動受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時，則關(guān)節(jié)活動受限明顯，關(guān)節(jié)腔積液。脊柱發(fā)生病變時疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞，壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱，在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時壓迫癥狀會突然出現(xiàn)。動脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度，病變部位和骨破壞程度而有所不同，發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴(yán)重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長可很大，給人惡性腫瘤的印象，發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無變化，絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時間一般不超過6個月，在有些病例中，不進(jìn)行任何治療，動脈瘤樣骨囊腫可停止生長并自行骨化，在2～3年中可自愈。根據(jù)各個臨床表現(xiàn)的不同，可以將動脈瘤樣骨囊腫分為三期：1，溶骨期表現(xiàn)：骨局部邊緣出現(xiàn)單純的骨質(zhì)破壞，有輕微的膨脹，房間隔不明顯。2，囊腫期病變明顯的呈偏心性膨脹，病變區(qū)內(nèi)可見房間隔，病變突入軟組織，形成薄殼包繞。3，鈣化或骨化期，病變區(qū)內(nèi)可見散在的斑點狀，小斑塊狀或骨化現(xiàn)象，動脈瘤樣骨囊腫多發(fā)于11—30歲，男多于女，四肢長骨，脊椎為好發(fā)部位，尤以股骨上端多見，臨床表現(xiàn)為局部不適，輕微疼痛及腫脹，因為發(fā)生部位不同而有所差異，位于長骨干骺端或骨干的病變時，局部膨脹性吹氣樣透亮區(qū)，內(nèi)有骨小梁或骨嵴間隔，發(fā)生脊柱及扁骨的病變，也表現(xiàn)為膨脹性透光區(qū)。本病多見于青少年四肢長骨及脊椎椎板，沒有明顯的癥狀，局部穿刺，有硬殼感，很易抽出不凝固的血液，在X線表現(xiàn)為多囊性骨質(zhì)破壞，或呈遠(yuǎn)心性“氣球樣”膨出，應(yīng)考慮到本病的可能無相關(guān)實驗室檢查。1，動脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現(xiàn)，位于四肢長骨的表現(xiàn)為病變在骨干與干骺端處，但不侵犯骨骺，其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹，囊腫表面為一薄層骨殼，病變呈局限性透亮區(qū)，境界清晰，邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細(xì)的不規(guī)則小粱分隔，成蜂窩狀，位于骨中心者，向周圍擴(kuò)張膨脹，呈卵圓形，與骨的縱軸一致，位于脊椎的病變多在棘突，椎板，橫突上，亦膨出骨外，病變也可累及椎體，可導(dǎo)致病理性骨折，少數(shù)病例病變可侵及鄰近椎體，骶骨的病變也顯示膨脹改變，有透亮區(qū)（圖2），腫瘤可發(fā)生于椎體或附件，均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影，大者可達(dá)直徑10cm左右，囊內(nèi)可見淡而粗的骨小梁，椎體若塌陷，則會失去典型的X線特征，此時應(yīng)注意其附件的膨脹性改變，因其可作為診斷的依據(jù)。2，CT掃描對確定病變是有幫助的，有時可顯示出病變內(nèi)的液體平面，MRI有時可以顯示出動脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀，也可對其中的液體提供進(jìn)一步信息，可反映其富于血管的特性，更清楚顯示病變情況，CT掃描對骨盆，脊柱病變有較高的臨床價值，CT掃描能很好顯示腔內(nèi)的多灶性的液平，所以對鑒別單純性骨囊腫意義較大。3，MRI檢查：MRI檢查同樣能顯示多灶液平，并能判斷腔內(nèi)液是否為血性，動脈瘤樣骨囊腫MRI的T1，T2相表現(xiàn)均為低信號邊緣包繞囊性缺損，如果懷疑，一定注意仔細(xì)觀片以發(fā)現(xiàn)可能存在的前原發(fā)病種的特征表現(xiàn)，有個別動脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質(zhì)成份表現(xiàn)，這可以用以判斷其病理發(fā)生學(xué)的來源。4，大體解剖檢查：解剖檢查可發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊，被骨膜包裹，纖維狀的膜將其分成多個間隔，內(nèi)有血性液，顯微鏡下觀，動脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙，由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構(gòu)架，散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細(xì)胞，纖維母細(xì)胞，毛細(xì)血管和巨細(xì)胞。本病需與下面的幾個疾病進(jìn)行鑒別診斷：1，孤立性骨囊腫：多見于四肢長骨，常為中心型，呈對稱性輕度膨脹的骨壞死，周圍為致密硬化帶，囊壁外緣光滑整齊，內(nèi)緣則不光整，隨骨骼生長逐漸移向骨干，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。2，巨細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡較大，病變多位于長骨端的關(guān)節(jié)下方，關(guān)節(jié)面常為腫瘤的部分輪廓，由于腫瘤縱行，橫行生長差不多，故腫瘤多呈球形，瘤內(nèi)有皂泡狀陰影，骨化及反應(yīng)性骨硬化現(xiàn)象少見，而動脈瘤樣骨囊腫發(fā)病較輕，病變多位于干骺端，很少侵犯骨骺，常有不同程度的骨硬化現(xiàn)象。3，非骨化性纖維瘤：常侵犯骨皮質(zhì)，沿骨干蔓延，呈分葉狀，邊緣有硬化現(xiàn)象，有時邊緣不完整，甚至有骨皮質(zhì)斷裂。4，軟骨粘液樣纖維瘤：多見于青少年，偏心生長，分葉狀，并呈分房樣，突入軟組織時多無包殼，破壞區(qū)內(nèi)有斑點狀及斑片狀鈣化。偶有因疼痛劇烈，且在X線表現(xiàn)其部分骨殼被破壞消失而穿破骨皮質(zhì)時，不可誤為惡性骨腫瘤，動脈瘤樣骨囊腫的診斷有時很困難，有很多病例術(shù)前不能確診。本病根據(jù)病變所在部位的不同，可以有不同的并發(fā)癥：1，病變位于脊柱，則侵犯脊髓或壓迫神經(jīng)根，可以并發(fā)腰疼，下肢萎縮，大小便失禁，甚至截癱等并發(fā)癥。2，病變發(fā)生于長骨時，局部腫脹，質(zhì)硬，不活動，壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛，少數(shù)因病理性骨折才被發(fā)現(xiàn)，有的表現(xiàn)為局部持續(xù)性疼痛，皮膚溫度高，發(fā)亮，表淺靜脈怒張，甚至可類似腫瘤。偶有發(fā)生病理性骨折，椎體和附件破壞，壓縮時，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，甚至發(fā)生截癱。常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。1.手術(shù)治療包括刮除，刮除植骨，局部大塊切除(蝶形手術(shù))，段截甚至截肢等方法。單純刮除，刮除植骨復(fù)發(fā)率較高(20%～60%)，個別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報道8例William(1986)報道6例均無復(fù)發(fā)，為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時阻斷大的供應(yīng)動脈。對脊柱骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達(dá)到較好的效果，這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單獨的治療方法。2、冷凍療法：即在刮除局部病變后用液氮傾入骨腔內(nèi)使局部迅速降溫，冷凍深度可達(dá)1～2mm，滅活殘存的組織然后再植骨可減少復(fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例復(fù)發(fā)。Marcove報道33例2例復(fù)發(fā)。3、放射療法：也可以達(dá)到較好的治療效果。它可使動脈瘤樣骨囊腫停止生長，瘢痕形成，促進(jìn)病變廣泛骨化適用于解剖復(fù)雜手術(shù)不易徹底的部位，如脊柱。也有報道用來控制長骨快速生長的動脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫，放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷骺軟骨造成肢體畸形。在脊柱骨盆可損傷器官還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報道，用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤，放射劑量報道不一，以達(dá)到治療目的的最低劑量為宜20～50Gy(2000～5000rad)在極少數(shù)病例中，對某些骨破壞嚴(yán)重反復(fù)復(fù)發(fā)或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例必要時應(yīng)考慮截肢治療。根據(jù)不同的病變部位需采取不同的治療方法。1.病變位于椎體附件者適合手術(shù)切除。2.若病變位于椎體者可行刮除和植骨術(shù)。3.若椎體出現(xiàn)病理性骨折成角畸形或有神經(jīng)脊髓受壓癥狀，宜行椎體次全切除減壓并植骨融合以維持脊柱的穩(wěn)定性，本病預(yù)后一般良好。本病若采取積極治療，預(yù)后一般較好，在預(yù)防方面，由于本病病因不明，目前無有效預(yù)防措施，但一旦確診為本病需積極治療，以防并發(fā)癥的出現(xiàn)

動脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于青少年，多發(fā)生在10～20歲，常累及長骨或脊柱。其癥狀為局部疼痛腫脹，以及患處功能障礙。疼痛往往較重，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。骨穿是確定診斷的最終方法。傳統(tǒng)上，開刀手術(shù)是主要的治療手段。近年來，介入技術(shù)的發(fā)展，為治療提供了新思路。如下述病例。17歲孩子，骶骨動脈瘤樣骨囊腫（ABC），初始痛至夜不能寐，不能正常生活，無法上學(xué)。針對此病例，我們選擇了介入治療，以減少創(chuàng)傷。初次介入治療，以onyx膠栓塞，即起到了明顯的止痛效果。最終，歷時2年4個月，經(jīng)4次onyx膠栓塞，終于達(dá)到“治愈”的目標(biāo)。癥狀完全消失，瘤體成骨，造影零染色。對于動脈瘤樣骨囊腫，開刀之外，介入栓塞技術(shù)，有時能起到很好的“補(bǔ)位”的作用。

動脈瘤樣骨囊腫對放射治療比較敏感，約50%可經(jīng)放療得到良好療效。經(jīng)放療未能獲得預(yù)期效果者，應(yīng)行手術(shù)進(jìn)行病灶刮除及植骨，對于發(fā)育未成熟者，還應(yīng)考慮單節(jié)段融合手術(shù)。經(jīng)病灶刮除手術(shù)后的復(fù)發(fā)率據(jù)報告約為10%。也有人對動脈瘤樣骨囊腫做血管栓塞治療，或?qū)⒀芩ㄈ鳛槭中g(shù)前準(zhǔn)備，以減少術(shù)中出血。