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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 病理組織病理呈大小不等的多房或蜂窩狀囊腔內(nèi)容物為暗紅色不凝血房與房之間為纖維骨性間隔外周有一層反應(yīng)性骨殼包繞病理一鏡下病理大量充滿血液的腔隙囊壁和囊腔間隔是由纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、單核細(xì)胞組成壁上有含鐵血黃素沉著和大量多核細(xì)胞、類骨組織和巨細(xì)胞等病理生理學(xué)溶骨期：病變輕度膨脹，無(wú)骨間隔膨脹期：呈膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄，有骨膜反應(yīng)，常有骨嵴、骨間隔，形成特征性的“吹氣球”樣外觀成熟期：骨質(zhì)增生硬化顯著，囊壁增厚，間隔增粗，形成致密骨塊2023年05月14日
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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽(yáng)醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 X線表現(xiàn)偏心、膨脹、多房溶骨性骨質(zhì)破壞骨質(zhì)破壞區(qū)與正常組織之間移行帶較窄硬化邊輕度骨膜反應(yīng)鈣化少見(jiàn)CT掃描對(duì)確定病變性質(zhì)是有幫助的，有時(shí)可顯示出病變內(nèi)的液體平面，顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整其內(nèi)可見(jiàn)分房狀壓跡及纖細(xì)骨嘴部分病變內(nèi)見(jiàn)液-液平面，下半部密度高于上半部。MRI病變內(nèi)多房分隔，囊腔內(nèi)可見(jiàn)液-液平面邊界清晰，呈分葉狀，病變周?chē)械托盘?hào)環(huán)圍繞增強(qiáng):囊性成分無(wú)強(qiáng)化，間隔可強(qiáng)化(蜂房狀)血管造影，病變?nèi)旧珡?qiáng)烈，造影劑保留時(shí)間較長(zhǎng)，可發(fā)現(xiàn)異常扭曲血管或竇狀或靜脈瘺形成，但并無(wú)輸入或輸出性的血管顯影。2023年05月14日93
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李小朋主治醫(yī)師 長(zhǎng)治市中醫(yī)研究所附屬醫(yī)院 推拿科 本病系良性骨病，病變椎體外形呈囊狀膨出，囊腔內(nèi)充滿血液，故此病稱為動(dòng)脈樣骨囊腫，其性質(zhì)未明，有人認(rèn)為系良性腫瘤，有人認(rèn)為系瘤樣病損。本病發(fā)生于頸椎者極少，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，整個(gè)脊柱動(dòng)脈瘤樣骨囊腫約占脊柱腫瘤的4%，發(fā)病年齡多為10～20歲，男女無(wú)差異。本病病因迄今未明，它可為原發(fā)性，也可繼發(fā)或伴發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤或骨母細(xì)胞瘤，本病偶有惡變趨向。癥狀動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可發(fā)生于任何骨，但最常見(jiàn)的部位為長(zhǎng)管狀骨占50%，有20%～30%病變發(fā)生于脊柱，常見(jiàn)發(fā)病部位排序如下：下肢長(zhǎng)管狀骨，脊柱，上肢長(zhǎng)管狀骨，鎖骨，手足短管狀骨，距骨及顏面骨，若發(fā)生在骨盆的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫常常是巨大的。脊柱發(fā)病者多同時(shí)累及后側(cè)附件及椎體，伴隨病變膨脹生長(zhǎng)，鄰近椎體可受侵，在長(zhǎng)管狀骨中病變多位于干骺端，并偏于一側(cè)，約1/4病變位于中央，發(fā)生于骨干中部的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并不常見(jiàn)，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫從不發(fā)生于骨骺，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫生長(zhǎng)一般不越過(guò)骺軟骨，但骨成熟后，病變可發(fā)展至骨端，無(wú)論動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生于何位置，其似乎均起自骨表面，骨膜下，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫自此位置生長(zhǎng)，向上頂在骨膜，向下侵噬骨皮質(zhì)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫主要臨床特征為進(jìn)行性局部疼痛和腫脹，多數(shù)病人往往開(kāi)始在肢體上發(fā)現(xiàn)一深在的腫塊，伴有輕度疼痛，發(fā)展可很快，也可緩慢，約1/3的病人癥狀出現(xiàn)與創(chuàng)傷有關(guān)，病理性骨折少見(jiàn)，若發(fā)生病理性骨折，出現(xiàn)明顯疼痛，局部皮溫常增高，有明顯的壓痛，偶有搏動(dòng)，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)生病理性骨折時(shí)，不會(huì)出現(xiàn)良性骨囊腫所特有的落葉征，附近關(guān)節(jié)可因腫脹，疼痛出現(xiàn)活動(dòng)受限，若膨脹性病變累及關(guān)節(jié)軟骨時(shí)，則關(guān)節(jié)活動(dòng)受限明顯，關(guān)節(jié)腔積液。脊柱發(fā)生病變時(shí)疼痛癥狀明顯，椎體和附件破壞，壓縮而發(fā)生脊柱畸形，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，壓迫癥狀可逐漸加重甚至發(fā)生截癱，在出現(xiàn)椎體病理性壓縮骨折或病變急性出血時(shí)壓迫癥狀會(huì)突然出現(xiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的臨床癥狀和體征以及病程的變化可因其發(fā)展速度，病變部位和骨破壞程度而有所不同，發(fā)展快者數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出嚴(yán)重的臨床癥狀和體征，膨脹性病變生長(zhǎng)可很大，給人惡性腫瘤的印象，發(fā)展緩慢者也有一兩年癥狀才明顯，也有呈停滯狀態(tài)幾年無(wú)變化，絕大多數(shù)病人自出現(xiàn)癥狀至就診時(shí)間一般不超過(guò)6個(gè)月，在有些病例中，不進(jìn)行任何治療，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可停止生長(zhǎng)并自行骨化，在2～3年中可自愈。根據(jù)各個(gè)臨床表現(xiàn)的不同，可以將動(dòng)脈瘤樣骨囊腫分為三期：1，溶骨期表現(xiàn)：骨局部邊緣出現(xiàn)單純的骨質(zhì)破壞，有輕微的膨脹，房間隔不明顯。2，囊腫期病變明顯的呈偏心性膨脹，病變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)房間隔，病變突入軟組織，形成薄殼包繞。3，鈣化或骨化期，病變區(qū)內(nèi)可見(jiàn)散在的斑點(diǎn)狀，小斑塊狀或骨化現(xiàn)象，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多發(fā)于11—30歲，男多于女，四肢長(zhǎng)骨，脊椎為好發(fā)部位，尤以股骨上端多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為局部不適，輕微疼痛及腫脹，因?yàn)榘l(fā)生部位不同而有所差異，位于長(zhǎng)骨干骺端或骨干的病變時(shí)，局部膨脹性吹氣樣透亮區(qū)，內(nèi)有骨小梁或骨嵴間隔，發(fā)生脊柱及扁骨的病變，也表現(xiàn)為膨脹性透光區(qū)。本病多見(jiàn)于青少年四肢長(zhǎng)骨及脊椎椎板，沒(méi)有明顯的癥狀，局部穿刺，有硬殼感，很易抽出不凝固的血液，在X線表現(xiàn)為多囊性骨質(zhì)破壞，或呈遠(yuǎn)心性“氣球樣”膨出，應(yīng)考慮到本病的可能無(wú)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。1，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫都有典型的X線表現(xiàn)，位于四肢長(zhǎng)骨的表現(xiàn)為病變?cè)诠歉膳c干骺端處，但不侵犯骨骺，其偏心性者向骨外突出如“氣球狀”膨脹，囊腫表面為一薄層骨殼，病變呈局限性透亮區(qū)，境界清晰，邊緣有狹窄的硬化帶，其中有粗或細(xì)的不規(guī)則小粱分隔，成蜂窩狀，位于骨中心者，向周?chē)鷶U(kuò)張膨脹，呈卵圓形，與骨的縱軸一致，位于脊椎的病變多在棘突，椎板，橫突上，亦膨出骨外，病變也可累及椎體，可導(dǎo)致病理性骨折，少數(shù)病例病變可侵及鄰近椎體，骶骨的病變也顯示膨脹改變，有透亮區(qū)（圖2），腫瘤可發(fā)生于椎體或附件，均為骨性膨脹性囊狀透亮陰影，大者可達(dá)直徑10cm左右，囊內(nèi)可見(jiàn)淡而粗的骨小梁，椎體若塌陷，則會(huì)失去典型的X線特征，此時(shí)應(yīng)注意其附件的膨脹性改變，因其可作為診斷的依據(jù)。2，CT掃描對(duì)確定病變是有幫助的，有時(shí)可顯示出病變內(nèi)的液體平面，MRI有時(shí)可以顯示出動(dòng)脈瘤樣骨囊腫特有的海綿樣外觀，也可對(duì)其中的液體提供進(jìn)一步信息，可反映其富于血管的特性，更清楚顯示病變情況，CT掃描對(duì)骨盆，脊柱病變有較高的臨床價(jià)值，CT掃描能很好顯示腔內(nèi)的多灶性的液平，所以對(duì)鑒別單純性骨囊腫意義較大。3，MRI檢查：MRI檢查同樣能顯示多灶液平，并能判斷腔內(nèi)液是否為血性，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫MRI的T1，T2相表現(xiàn)均為低信號(hào)邊緣包繞囊性缺損，如果懷疑，一定注意仔細(xì)觀片以發(fā)現(xiàn)可能存在的前原發(fā)病種的特征表現(xiàn)，有個(gè)別動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質(zhì)成份表現(xiàn)，這可以用以判斷其病理發(fā)生學(xué)的來(lái)源。4，大體解剖檢查：解剖檢查可發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊，被骨膜包裹，纖維狀的膜將其分成多個(gè)間隔，內(nèi)有血性液，顯微鏡下觀，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫為富含血液的間隙，由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構(gòu)架，散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細(xì)胞，纖維母細(xì)胞，毛細(xì)血管和巨細(xì)胞。本病需與下面的幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別診斷：1，孤立性骨囊腫：多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨，常為中心型，呈對(duì)稱性輕度膨脹的骨壞死，周?chē)鸀橹旅苡不瘞?，囊壁外緣光滑整齊，內(nèi)緣則不光整，隨骨骼生長(zhǎng)逐漸移向骨干，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。2，巨細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡較大，病變多位于長(zhǎng)骨端的關(guān)節(jié)下方，關(guān)節(jié)面常為腫瘤的部分輪廓，由于腫瘤縱行，橫行生長(zhǎng)差不多，故腫瘤多呈球形，瘤內(nèi)有皂泡狀陰影，骨化及反應(yīng)性骨硬化現(xiàn)象少見(jiàn)，而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病較輕，病變多位于干骺端，很少侵犯骨骺，常有不同程度的骨硬化現(xiàn)象。3，非骨化性纖維瘤：常侵犯骨皮質(zhì)，沿骨干蔓延，呈分葉狀，邊緣有硬化現(xiàn)象，有時(shí)邊緣不完整，甚至有骨皮質(zhì)斷裂。4，軟骨粘液樣纖維瘤：多見(jiàn)于青少年，偏心生長(zhǎng)，分葉狀，并呈分房樣，突入軟組織時(shí)多無(wú)包殼，破壞區(qū)內(nèi)有斑點(diǎn)狀及斑片狀鈣化。偶有因疼痛劇烈，且在X線表現(xiàn)其部分骨殼被破壞消失而穿破骨皮質(zhì)時(shí)，不可誤為惡性骨腫瘤，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的診斷有時(shí)很困難，有很多病例術(shù)前不能確診。本病根據(jù)病變所在部位的不同，可以有不同的并發(fā)癥：1，病變位于脊柱，則侵犯脊髓或壓迫神經(jīng)根，可以并發(fā)腰疼，下肢萎縮，大小便失禁，甚至截癱等并發(fā)癥。2，病變發(fā)生于長(zhǎng)骨時(shí)，局部腫脹，質(zhì)硬，不活動(dòng)，壓痛不明顯或僅有輕微的壓痛，少數(shù)因病理性骨折才被發(fā)現(xiàn)，有的表現(xiàn)為局部持續(xù)性疼痛，皮膚溫度高，發(fā)亮，表淺靜脈怒張，甚至可類似腫瘤。偶有發(fā)生病理性骨折，椎體和附件破壞，壓縮時(shí)，可出現(xiàn)脊髓壓迫癥狀，甚至發(fā)生截癱。常用的治療方法有手術(shù)治療、冷凍療法和放射治療等。1.手術(shù)治療包括刮除，刮除植骨，局部大塊切除(蝶形手術(shù))，段截甚至截肢等方法。單純刮除，刮除植骨復(fù)發(fā)率較高(20%～60%)，個(gè)別病例可多次復(fù)發(fā)。局部大塊切除或段截方法操作和術(shù)后處理比較復(fù)雜，術(shù)后需要骨移植，這種方法治療比較徹底，復(fù)發(fā)率很低。Biesecker報(bào)道8例William(1986)報(bào)道6例均無(wú)復(fù)發(fā)，為了減少出血，可在術(shù)中應(yīng)用止血帶或暫時(shí)阻斷大的供應(yīng)動(dòng)脈。對(duì)脊柱骨盆及股骨近端的病變，應(yīng)用選擇性血管栓塞可達(dá)到較好的效果，這種方法用于術(shù)前以減少術(shù)中出血，亦可為單獨(dú)的治療方法。2、冷凍療法：即在刮除局部病變后用液氮傾入骨腔內(nèi)使局部迅速降溫，冷凍深度可達(dá)1～2mm，滅活殘存的組織然后再植骨可減少?gòu)?fù)發(fā)率。Biesecker治療13例，隨診4年，1例復(fù)發(fā)。Marcove報(bào)道33例2例復(fù)發(fā)。3、放射療法：也可以達(dá)到較好的治療效果。它可使動(dòng)脈瘤樣骨囊腫停止生長(zhǎng)，瘢痕形成，促進(jìn)病變廣泛骨化適用于解剖復(fù)雜手術(shù)不易徹底的部位，如脊柱。也有報(bào)道用來(lái)控制長(zhǎng)骨快速生長(zhǎng)的動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨盆較大的囊腫，放射治療后復(fù)發(fā)率在10%左右，也可損傷骺軟骨造成肢體畸形。在脊柱骨盆可損傷器官還有可能引起放射性肉瘤發(fā)生。William報(bào)道，用放射治療4例，1例在1年后發(fā)展為纖維肉瘤，放射劑量報(bào)道不一，以達(dá)到治療目的的最低劑量為宜20～50Gy(2000～5000rad)在極少數(shù)病例中，對(duì)某些骨破壞嚴(yán)重反復(fù)復(fù)發(fā)或手術(shù)放療都不能控制肢體出血等病例必要時(shí)應(yīng)考慮截肢治療。根據(jù)不同的病變部位需采取不同的治療方法。1.病變位于椎體附件者適合手術(shù)切除。2.若病變位于椎體者可行刮除和植骨術(shù)。3.若椎體出現(xiàn)病理性骨折成角畸形或有神經(jīng)脊髓受壓癥狀，宜行椎體次全切除減壓并植骨融合以維持脊柱的穩(wěn)定性，本病預(yù)后一般良好。本病若采取積極治療，預(yù)后一般較好，在預(yù)防方面，由于本病病因不明，目前無(wú)有效預(yù)防措施，但一旦確診為本病需積極治療，以防并發(fā)癥的出現(xiàn)2022年07月29日709
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 我們先來(lái)看下面兩張片子。不難看出，在骨頭里有一格一格類似泡沫一樣膨大且透亮的結(jié)構(gòu)，圖2更是看上去像水泡一樣長(zhǎng)在骨頭里。出現(xiàn)這種情況的原因呢，是因?yàn)殚L(zhǎng)了骨腫瘤，這種腫瘤我們稱之為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，aneurysmal bonecyst，有個(gè)非常好記的英文簡(jiǎn)寫(xiě)，叫ABC。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是一種好發(fā)于兒童和青少年的良性單發(fā)骨腫瘤，它的特點(diǎn)是在腫瘤內(nèi)能看到如上圖的均勻泡沫狀透亮區(qū)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫是由大小不等充滿血液腔隙組成的膨脹性溶骨性病變，囊壁為含骨樣組織、骨小梁和破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞的結(jié)締組織。患者的癥狀是局部疼痛腫脹，功能障礙，如果病灶位于脊椎時(shí)，可以產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫在穿刺活檢的時(shí)候，往往可以吸出血樣液體，且髓腔內(nèi)的壓力通常很高。單純的ABC是一種良性腫瘤，可以通過(guò)手術(shù)治療，刮除病灶后植骨往往就可以治愈該疾病。然而，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫有時(shí)不是單獨(dú)發(fā)生，許多骨腫瘤往往會(huì)辦發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，比如骨巨細(xì)胞瘤，骨性纖維結(jié)構(gòu)不良等。因此在治療前，往往需要先活檢，明確腫瘤的性質(zhì)，因?yàn)椴煌[瘤的治療方式和手術(shù)范圍會(huì)有所不同，如果動(dòng)脈瘤樣骨囊腫并發(fā)了其他疾病，那就很容易漏診，其結(jié)果往往也是不可想象的。2020年10月29日2836
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