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鄭捷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 皮膚科 皮肌炎是一主要累及皮膚和肌肉的危及生命的炎癥性結締組織病，只有肌肉累及而無皮膚累及時稱“多發(fā)性肌炎”，簡稱“多肌炎”；屬自身免疫性疾病的范疇。該病除累及皮膚與肌肉組織外還可累及其它器官，特別是肺，尤其是是急進型的肺間質性病變是造成患者在短期內死亡的最主要原因。該病的病因尚不清楚，約1/3的成人皮肌炎伴有惡性腫瘤，兒童皮肌炎或多肌炎往往由感染誘發(fā)。各年齡組均可發(fā)病，但40～60歲最多見，男女患病率之比約為1:2。由于該病不是常見病，往往未能早期診斷，失去最佳治療時機，給治療造成困難；又由于該病的過程較長，不會在短期內見效且又有較高的復發(fā)率，因此要堅持長期、正規(guī)、合理的治療，以達到最好療效乃至完全康復。皮肌炎患者在疾病的診治過程中需注意：1.首先應配合醫(yī)師對該病所累及的器官進行認真評價；仔細尋找發(fā)病原因，特別是有無惡性腫瘤。2.糖皮質激素目前仍是治療該病的有效、低價藥物，必須在醫(yī)師的指導下應用，切勿自行增減藥量或停藥。3.雖然該病有較高的死亡率，但大多數(shù)患者都能康復；療程較長，一般需兩年以上。4.宜選擇高蛋白、高維生素、低鹽、低脂的飲食；預防感冒，保持樂觀情緒，生活規(guī)律，避免勞累。5.肌力有所恢復后應逐步進行鍛煉，以平地行走為主，切勿操之過急。6.皮膚損害重者要避免日光照射，外出時帶帽子或打傘、穿長袖衣服。7.定期門診隨訪，調整藥物劑量和類型。“風濕免疫專病門診”時間：周四上午。近年來，國外在上世紀末報道的“無肌病性皮肌炎”在我國的發(fā)病率有上升趨勢，瑞金醫(yī)院皮膚科還在國際上首次提出了“皮肌炎樣皮病”的命名和根據皮損類型判斷有無嚴重的肺間質病變和惡性腫瘤的方法。對肌炎輕微、皮炎較重或肌力恢復后皮炎長期不愈的患者更要提高警惕，定期隨訪、復查。2011年05月02日
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吳齊雁副主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院和平院區(qū) 中醫(yī)風濕免疫科 單純多發(fā)性肌炎是一種病因不清,主要臨床表現(xiàn)以對稱性四肢近端肌、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,肌酶譜增高為特征的橫紋肌彌漫性非化膿性炎癥性疾病。其發(fā)病率一般為0.5～8/10萬,如能長期堅持治療預后良好,若不能堅持正規(guī)治療易繼發(fā)肌肉萎縮無力或癱瘓。1、 保持良好的精神狀態(tài)，學會自我調節(jié)，積極與外界環(huán)境相和諧，減輕緊張和恐懼。樹立堅持長期治療的信心?；颊呒胰艘P心、體貼、理解類風濕關節(jié)炎患者的身心痛苦，主動協(xié)助病人生活，多與他們溝通交流。幫助病人面對現(xiàn)實，自勉、自勵、自強，消除依賴，激發(fā)他們對家庭、子女、社會的責任感。2、 加強營養(yǎng)攝入 由于肌纖維炎癥損傷,修復需要大量蛋白質,患者應選擇高蛋白、高維生素、低鹽、易消化軟食,禁辛辣及刺激性食物，多食含鉀高的食物如瘦肉、豆制品、大白菜、馬鈴薯等。對吞咽困難者可進流質或半流質,進食時取坐位或半臥位,防止食物嗆入氣道引起吸入性肺炎。3、 糖皮質激素不良反應的觀察及護理 糖皮質激素為治療單純多發(fā)性肌炎首選藥,用藥期間必須嚴格遵守給藥時間、劑量,治療過程中嚴密觀察體溫、大便顏色、血常規(guī),定期復查電解質,嚴防感染、低血鉀、低血鈣、消化道出血等并發(fā)癥。4、 對藥物治療應有長遠的思想準備，不要急于求成。腎上腺皮質激素及細胞毒藥物是目前治療多發(fā)性肌炎的主要藥物，長期應用可導致諸多副作用。當出現(xiàn)脫發(fā)、滿月臉等容貌改變時，不要情緒低落、憂心忡忡，這只是藥物暫時的的副作用。如出現(xiàn)明顯不適，應及時來醫(yī)院就診，不可擅自停藥。5、 患者的活動量視病情輕重而定，急性期絕對臥床休息,避免活動,以免加重癥狀。為防止肌肉萎縮待癥狀減輕后鼓勵患者適當進行床上主動或被動運動,如屈伸肘、膝關節(jié),抬雙臂雙腿等動作;病情進一步好轉可以在護士或家人扶持下行走、自行洗漱、如廁等。鍛煉以循序漸進的方式進行,逐步增加鍛煉的強度和時間,切忌劇烈運動。對已有肌肉萎縮者應予以按摩或其他物理治療。6、 加強自我保健意識 由于糖皮質激素具有免疫抑制作用,長期應用病人自身抵抗力下降,從而增加感染機會。用藥期間囑患者盡量少去人群密集的公共場所,預防上呼吸道感染,保持口腔衛(wèi)生,預防霉菌感染,保持皮膚清潔干燥,防止皮膚破損。女性患者注意外陰清潔,預防泌尿系統(tǒng)逆行性感染。 定期復診 為了觀察療效和藥物反應,更改藥物或劑量,患者需定期來院復診。特別需囑患者抽血查肌酶前避免劇烈運動,影響檢驗結果的準確性。行肌電圖檢查者囑穿寬松衣褲,以利暴露被檢查肌肉,天冷時注意保暖。2011年01月14日6406
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