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李夢(mèng)強(qiáng)主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 泌尿外科 前言原發(fā)性腹膜后腫瘤非常罕見(jiàn)，臨床上發(fā)現(xiàn)的腹膜后腫瘤大多是惡性的【1】。腹膜后平滑肌瘤是一種極其罕見(jiàn)的良性疾病，在既往的文獻(xiàn)報(bào)告中，僅報(bào)道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及發(fā)生機(jī)制尚未明確【2】。對(duì)其診治經(jīng)驗(yàn)的缺乏往往是臨床醫(yī)生誤診和漏診的主要原因。本期我們報(bào)道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我們?cè)谶@個(gè)病例診治過(guò)程中的經(jīng)驗(yàn)，在文章末尾也提出了對(duì)于腹膜后平滑肌瘤病因的思考。患者女，53歲，因“發(fā)現(xiàn)右腹膜后占位10余天”入院?；颊呷朐呵?0余天于外院體檢查上腹部彩超示：“右肝低回聲小結(jié)節(jié)（良性），脂肪肝，掃及腹膜后團(tuán)塊（大小約5.4×6.7×8.5cm）”，無(wú)尿頻尿急，無(wú)鞏膜黃染等，既往患有高血壓病3年余，血壓高時(shí)口服降壓藥，未規(guī)律監(jiān)測(cè)血壓。CT：右側(cè)腹膜后見(jiàn)一大小約5.8×6.9×8.5cm不規(guī)則較大腫塊，界清，平掃呈不均勻軟組織密度，其內(nèi)見(jiàn)更低密度液化壞死區(qū)，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，液化壞死區(qū)不強(qiáng)化，右側(cè)組織局部受壓。子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)類圓形低密度影，界清，大小約2.4x1.9cm，增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。MRI：右側(cè)腹膜后見(jiàn)一較大異常信號(hào)灶，最大層面大小8.1x5.1cm,呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶，內(nèi)見(jiàn)散在T2片狀低信號(hào)影，信號(hào)較不均勻，界清，病灶累及右腎下緣區(qū)。肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)，子宮大小形態(tài)正常，宮腔內(nèi)膜稍增厚，矢狀面T2見(jiàn)子宮三層結(jié)構(gòu)顯示模糊，信號(hào)不均勻。右側(cè)附件區(qū)可見(jiàn)囊性灶，較大者大小約2.3x2.0cm。影像學(xué)診斷：1.右側(cè)腹膜后占位性病交，考慮：1）神經(jīng)源性腫瘤(副節(jié)瘤)；2)間葉源性腫瘤，病灶累及右腎下緣區(qū)，惡變未除，必要時(shí)進(jìn)一步增強(qiáng)檢查。2.子宮后壁局部程結(jié)節(jié)狀增厚，子宮肌瘤？3.肝胃間隙散在輕度腫大淋巴結(jié)。4.右側(cè)附件區(qū)低密度影，考慮為卵泡或囊腫可能。生化全套可見(jiàn)血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），轉(zhuǎn)氨酶偏高（AST40U/L,ALT71U/L）。尿常規(guī)見(jiàn)：尿糖4+右側(cè)腹膜后占位性病變，高血壓病，肝功能異常，竇性心動(dòng)過(guò)緩，子宮肌瘤？全麻下行“機(jī)器人輔助腹腔鏡下右腹膜后腫瘤切除術(shù)”鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞中度異型，生長(zhǎng)較活躍，可見(jiàn)核分裂象，未見(jiàn)明顯壞死，符合惡性潛能未定的平滑肌瘤，大小8.56.54.3cm，建議定期隨訪。免疫組化結(jié)果：SMA、Desmin陽(yáng)性，Bc12部分陽(yáng)性，S100陰性，C34示脈管內(nèi)皮細(xì)胞陽(yáng)性，Ki67約50%陽(yáng)性(熱點(diǎn)區(qū)域)。術(shù)后復(fù)查CT見(jiàn)術(shù)區(qū)片狀密度增高影及氣體影。診斷：腹膜后平滑肌瘤是臨床上十分罕見(jiàn)的腫瘤，臨床診斷主要依賴于術(shù)后病理檢查。這個(gè)病例免疫組化中Ki67約50%陽(yáng)性但卻沒(méi)有診斷為腹膜后平滑肌肉瘤原因是鏡下細(xì)胞惡性數(shù)目較少（每10個(gè)高倍視野（HPF）存在10個(gè)或更多有絲分裂被認(rèn)為是確定平滑肌肉瘤診斷的關(guān)鍵【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通?？梢?jiàn)腫瘤浸潤(rùn)，并且局部可能會(huì)有血栓形成導(dǎo)致靜脈堵塞。影像檢查對(duì)于鑒別良惡性腹膜后平滑肌瘤準(zhǔn)確性較差【4】，需通過(guò)術(shù)后病理以明確診斷。治療經(jīng)驗(yàn):?手術(shù)切除是治療腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手術(shù)切除效果與腫瘤及其侵犯組織清掃程度,腫瘤分化程度、患者身體狀態(tài)等密切相關(guān)，其中最重要因素是手術(shù)后顯微鏡下的陰性邊緣完整度【5】。本病通常預(yù)后較好,但仍有可能會(huì)復(fù)發(fā)或惡變,應(yīng)注意密切隨訪。關(guān)于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多種理論提出。有學(xué)者提出，這些腫瘤可能起源于胚胎殘余或局部血管肌肉組織【6】。有學(xué)者觀察到帶蒂平滑肌瘤由于某種些原因（如手術(shù)殘留脫落等）從子宮完全分離后，腫瘤可能使用鄰近的血管供應(yīng)并繼續(xù)生長(zhǎng)。由這種現(xiàn)象引起的平滑肌瘤被稱為“寄生性”平滑肌瘤【7】。?多個(gè)文獻(xiàn)報(bào)道了局部的間葉組織在雌激素的刺激作用下,出現(xiàn)過(guò)度增生,最后化生成平滑肌組織的情況【8】。考慮到腹膜后平滑肌瘤和子宮平滑肌瘤在病理學(xué)、組織學(xué)和免疫組織化學(xué)方面的相似性，這種解釋是合理的【9】。其他人反駁了這一理論，因?yàn)橛幸徊糠指鼓ず笃交×鍪悄行曰颊咧邪l(fā)現(xiàn)的，這些患者并沒(méi)有雌激素刺激也不存在子宮平滑肌瘤病史【10】。最后，我們查閱了腹膜后平滑肌瘤相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，值得注意的是有研究回顧了約有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同時(shí)患有子宮肌瘤，這與我們案例中的患者情況十分類似，但目前并沒(méi)有研究證明子宮肌瘤與腹膜后平滑肌瘤的關(guān)聯(lián)性【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的診治經(jīng)驗(yàn)的同時(shí)我們也希望能引起臨床工作者對(duì)患有腹膜后平滑肌瘤合并子宮肌瘤患者的關(guān)注，以期望能早日闡明兩者的關(guān)系。【1】YükselD,KilicC,KodalB,CakirC,GülerMesciC,BoranN,Kay?k??o?luF.ARARECASEOFARETROPERITONEALLEIOMYOMATOSIS.JGynecolObstetHumReprod.2021Jun;50(6):101760.doi:10.1016/j.jogoh.2020.101760.Epub2020Apr20.PMID:32325271.【2】PoliquinV,VictoryR,G.A.EpidemiologyVilos.Presentation,andManagementofRetroperitoneaLeiomyomata:SystematicLiteratureReviewandCaseReport.TheJournalofminimal_InvasiveGynecology2008;15:152–60【3】ToledoG,OlivaE.Smoothmuscletumorsoftheuterus:apracticalapproach.ArchPatholLabMed.2008Apr;132(4):595-605.doi:10.5858/2008-132-595-SMTOTU.PMID:18384211.【4】VictoryR,RomanoW,BennettJ,DiamondM.Uterineleiomyomas:epidemiology,diagnosisandmanagement.In:BieberEJ,SanfilippoJS,HorowitzIR(eds).ClinicalGynecology.Philadelphia:Elsevier;2006【5】SakellariouM,DellaportasD,PeppaM,SchizasD,PikoulisE,NastosK.ReviewoftheLiteratureonLeiomyomaandLeiomyosarcomaoftheAdrenalGland:ASystematicAnalysisofCaseReports.InVivo.2020Sep-Oct;34(5):2233-2248.doi:10.21873/invivo.12034.PMID:32871746;PMCID:PMC7652436.【6】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001;185:248–249.【7】HaneyAF.Leiomyomata.In:ScottJR,GibbsRS,KarlanBY,HaneyAF(eds).Danforth’sobstetricsandgynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.870–891.【8】NielsenGP,YoungRH.Mesenchymaltumorsandtumorlikelesionsofthefemalgenitaltract:aselectivereviewwithemphasisonrecentlydescribedentities[J].IntJGynecolPathol,2001,20(2):105-127.【9】StuttereckerD,UmekW,TunnR,SulzbacherI,KainzC.LeiomyomainthespaceofRetzius:areportof2cases.AmJObstetGynecol.2001Jul;185(1):248-9.doi:10.1067/mob.2001.114503.PMID:11483940.【10】BreechLL,RockJA.Leiomyomatauteriandmyomectomy.In:RockJA,JonesHW(eds).TeLinde’soperativegynecology.9thed.Philadelphia:LippincottWilliamsandWilkins;2003,p.753–798.【11】PoliquinV,VictoryR,VilosGA.Epidemiology,presentation,andmanagementofretroperitonealleiomyomata:systematicliteraturereviewandcasereport.JMinimInvasiveGynecol.2008Mar-Apr;15(2):152-60.doi:10.1016/j.jmig.2007.12.009.PMID:18312983.撰寫(xiě)作者：林紹山指導(dǎo)老師：李夢(mèng)強(qiáng)江紹欽終審：竇瑞玲2023年05月09日
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張建好主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 腹膜轉(zhuǎn)移癌是癌細(xì)胞經(jīng)血路腹膜轉(zhuǎn)移或腹膜直接種植生長(zhǎng)所致。多繼發(fā)于腹腔內(nèi)肝、胃、結(jié)腸、胰腺和卵巢、子宮的癌腫和腹膜后的惡性腫瘤，也可繼發(fā)于肺、腦、骨骼、鼻咽部的腫瘤以及皮膚黑色素瘤等。患者病情發(fā)展快、預(yù)后差，多需采用聯(lián)合治療措施。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科張建好1.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的病因腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤主要來(lái)源于全身多種器官和系統(tǒng)的不同組織的腫瘤轉(zhuǎn)移，原發(fā)部位主要為腹腔內(nèi)器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次為胃、子宮、結(jié)腸及淋巴系統(tǒng)。肺癌和乳腺癌亦可轉(zhuǎn)移到腹膜。其常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移方式為：腹腔外或腹腔內(nèi)臟器的腫瘤經(jīng)血運(yùn)轉(zhuǎn)移、經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移；腹腔內(nèi)臟器、腹壁的腫瘤直接種植、浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移。其中，腹腔鏡手術(shù)或剖腹探查、腫瘤切除手術(shù)導(dǎo)致種植轉(zhuǎn)移是臨床中較多見(jiàn)且重要的轉(zhuǎn)移方式。腹膜轉(zhuǎn)移癌75%以上是轉(zhuǎn)移性腺癌，腹腔臟器的癌瘤累及漿膜后可脫落，并彌漫種植于腹膜、大網(wǎng)膜或腸系膜的表面，生長(zhǎng)繁殖被腹膜的結(jié)締組織所包繞形成大小不等的轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)。2.腹膜后轉(zhuǎn)移癌臨床表現(xiàn)1)腹脹及腹水：腹水為腹腔轉(zhuǎn)移性腫瘤最常見(jiàn)且較早出現(xiàn)的臨床癥狀，腹水量常不大，但若同時(shí)伴有門(mén)靜脈轉(zhuǎn)移或肝轉(zhuǎn)移，則也可表現(xiàn)為大量腹水。2)腹部包塊：腹腔轉(zhuǎn)移癌所致的腹部包塊常為多發(fā)性，常有一定的活動(dòng)度，腫塊質(zhì)地因腫瘤病理性質(zhì)而異。有時(shí)腫瘤侵及腹壁可表現(xiàn)為腹壁固定性包塊，質(zhì)地常較硬，壓痛明顯。3)消化系癥狀：常表現(xiàn)為食欲不振，有時(shí)伴惡心、嘔吐、腹痛及腹瀉。若腫瘤侵及肝臟或膽管，可有黃疸。當(dāng)腫塊壓迫胃腸道或因腫塊致腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊時(shí)，則可出現(xiàn)腸梗阻癥狀。4)全身癥狀：常表現(xiàn)為乏力、消瘦、貧血、惡病質(zhì)。另需注意原發(fā)病癥狀。3.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的診斷：對(duì)于惡性腫瘤術(shù)后的腹腔轉(zhuǎn)移患者，診斷較為容易，而以不明原因腹部腫塊或腹水為首發(fā)癥狀的病人，尤其是多個(gè)腫塊伴有或無(wú)腹水者，應(yīng)充分利用常規(guī)及影像學(xué)檢查，同時(shí)抽取腹水反復(fù)行脫落細(xì)胞檢查或穿刺活檢以進(jìn)一步明確診斷。而對(duì)于已明確為腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤者，應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理特點(diǎn)盡快尋找原發(fā)病灶，以采取及時(shí)有效的治療。CT或MRI掃描可示轉(zhuǎn)移癌的部位大小性質(zhì)及腹水等情況，在本病診斷中有較大的價(jià)值，可以定位并了解腫塊的數(shù)量、質(zhì)地以及血管供應(yīng)，并有助于發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶。腹膜轉(zhuǎn)移性癌的特征性CT或MRI表現(xiàn)為：腹水，壁腹膜增厚，腸系膜及大網(wǎng)膜污垢狀、結(jié)節(jié)狀、餅狀及腫塊狀改變腹腔內(nèi)囊性占位改變，小腸管壁增厚及小腸移位。4.腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療：以往多將腹腔轉(zhuǎn)移腫瘤看作癌癥晚期而放棄治療。近年隨著影像學(xué)、外科學(xué)及腫瘤治療學(xué)的發(fā)展，對(duì)腹膜后轉(zhuǎn)移癌有了新的認(rèn)識(shí)，開(kāi)始采取積極有效的治療，并取得了一定的療效。目前臨床上常用的治療方法主要有：①腹膜腫瘤的細(xì)胞減積術(shù)。②腹腔化療：直接往腹腔注入針對(duì)性的化療藥物，使腹腔腫瘤直接浸泡在抗癌藥液中，殺傷腫瘤細(xì)胞。腹膜后轉(zhuǎn)移癌的治療往往需要聯(lián)合治療，對(duì)于一些高齡、基礎(chǔ)疾病較多以及拒絕手術(shù)治療的患者，介入治療也可作為一種輔助性手段治療腹膜后轉(zhuǎn)移癌，主要有以下幾種方法：①動(dòng)脈灌注化療術(shù)：在局麻條件下經(jīng)股動(dòng)脈穿刺，置入介入鞘管導(dǎo)管，根據(jù)術(shù)前影像學(xué)評(píng)估的腹膜后轉(zhuǎn)移癌的位置，可將介入導(dǎo)管選擇性地放置于腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈或者腸系膜下動(dòng)脈、腰動(dòng)脈等處，顯示腫瘤染色后，在此進(jìn)行化療藥物的灌注。在腫瘤局部達(dá)到高濃度，從而有效殺傷腫瘤細(xì)胞。相較于全身化療及腹腔化療灌注，介入所采用的動(dòng)脈灌注化療更加具有針對(duì)性，可減少化療藥物帶來(lái)的毒副作用。②部分腹膜后轉(zhuǎn)移癌可形成巨大的癌腫壓迫腹腔內(nèi)器官，產(chǎn)生各種各樣的壓迫癥狀。這時(shí)候還可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法來(lái)治療。借助于影像學(xué)技術(shù)對(duì)癌腫進(jìn)行靶向定位和引導(dǎo)，采用消融針穿刺或者將放射性125I粒子置于腫瘤局部進(jìn)行物理?yè)p毀以殺滅腫瘤，解除癌腫壓迫，達(dá)到與外科手術(shù)一樣的效果。2021年01月23日4217
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