肝包蟲病

肝包蟲病是一種人畜共患疾病，分有囊型和泡型兩種，分別由細(xì)粒棘球絳蟲和多房棘球絳蟲的蟲卵引起，多見于西北牧區(qū)，患者多有與狗、羊接觸史，在南方地區(qū)非常罕見，無法行皮內(nèi)試驗(yàn)（casoni試驗(yàn)），術(shù)前診斷上僅能憑影像學(xué)資料去診斷。 肝包蟲病早期多無明顯癥狀，隨著囊腫增大而出現(xiàn)壓迫癥狀，嚴(yán)重者出現(xiàn)肝功能衰竭。目前手術(shù)治療為主，口服阿苯達(dá)唑治療為輔，越早期發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療效果越好。

2021年1月11日，經(jīng)過10余天的精心治療和護(hù)理，來自東莞的梁小姐終于康復(fù)出院。暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外科陳鉅武主治醫(yī)師介紹，梁小姐20來歲，2年前出差西寧2月，返回后未感異樣，直至2020年10月中旬其體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)肝占有一巨大囊性占位（最大徑約12cm，醫(yī)學(xué)上肝占位大于10cm稱為巨大）?！俺跏俭w檢機(jī)構(gòu)的醫(yī)生只是告訴我肝占內(nèi)有個(gè)很大的囊腫，所以初始我并不在意，但腫瘤指標(biāo)結(jié)果提示CA199異常升高，醫(yī)生建議我至醫(yī)療結(jié)構(gòu)進(jìn)一步診治，這才慌了，趕緊去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查，這才知道自己得了南方地區(qū)非常罕見的肝包蟲病。”梁小姐說。自此，梁小姐開始了長達(dá)兩個(gè)余月的求醫(yī)旅途，輾轉(zhuǎn)廣州多個(gè)三甲醫(yī)院而不得?！懊看味际鞘鴼w，醫(yī)生們紛紛婉拒，不約而同地表示不曾做過類似的手術(shù)?！绷盒〗阏f，“最后通過網(wǎng)絡(luò)搜索到暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院席亞鳴主任醫(yī)師有治療肝包蟲病的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。經(jīng)過在門診與席主任的溝通，心頭大石終于放下來了。”“肝包蟲病是一種人畜共患疾病，分有囊型和泡型兩種，分別由細(xì)粒棘球絳蟲和多房棘球絳蟲的蟲卵引起，多見于西北牧區(qū)，患者多有與狗、羊接觸史，在南方地區(qū)非常罕見，無法行皮內(nèi)試驗(yàn)（casoni試驗(yàn)），術(shù)前診斷上僅能憑影像學(xué)資料去診斷?！备伟x病早期多無明顯癥狀，隨著囊腫增大而出現(xiàn)壓迫癥狀，嚴(yán)重者出現(xiàn)肝功能衰竭。目前手術(shù)治療為主，口服阿苯達(dá)唑治療為輔，越早期發(fā)現(xiàn)手術(shù)治療效果越好。席亞鳴介紹，“這是一個(gè)需要耐心、細(xì)心的手術(shù)，術(shù)中若囊泡破裂，囊液污染腹腔可以引起嚴(yán)重的過敏反應(yīng)，甚至死亡可能；外流的囊液可在腹腔內(nèi)廣泛種植。梁小姐的手術(shù)歷時(shí)約3小時(shí)，主要操作都是在處理囊液及囊壁。”席亞鳴提醒廣大網(wǎng)友：“至西北牧區(qū)旅游的人員，盡量避免與牧區(qū)的牛、羊、狗等動(dòng)物接觸，若接觸后則應(yīng)及時(shí)洗手，另外進(jìn)食盡量在餐廳內(nèi)進(jìn)行，避免食物受到蟲卵的污染?！保ㄍㄓ崋T：陳鉅武 編輯：張燦城）#暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院#

肝包蟲病一般都是因?yàn)槿耸秤昧吮话x感染的食物，而引起的疾病，人是中間宿主。多數(shù)病人發(fā)生在牧區(qū)。診斷可以通過CT或核磁確診，特點(diǎn)是囊腫囊，大囊套小囊。治療方法主要通過手術(shù)治療，切除囊腫為主要方法，但是有的包蟲病手術(shù)非常困難，甚至發(fā)展為全是性疾病，治療非常棘手。

肝棘球蚴病(echinococcosis of the liver)又稱肝包蟲病(hydatid disease of the liv-er)，系絳蟲的蚴或包囊感染所致。細(xì)粒棘球絳蟲(echinococcus granulosus)寄生在狗體內(nèi)，是終宿主，人、羊和牛是中間宿主。人與人之間不傳染。病因與病理 目前公認(rèn)的絳蟲有四種：細(xì)粒棘球絳蟲、泡狀棘球絳蟲( alveolar echi-nococcosis)或多房棘球絳蟲echinococcus multilocularis)、伏氏棘球絳蟲(echinococcusVogeli Rausch)和少節(jié)棘球絳蟲(echinococcus oligarthrus)。其形態(tài)、宿主和分布地區(qū)略有不同，主要流行于畜牧地區(qū)。在我國以新疆、青海、甘肅、寧夏、西藏、內(nèi)蒙、陜西和四川西部多見，河北與東北等省也有散發(fā)病例。以細(xì)粒棘球絳蟲最多見，也有泡狀棘球絳蟲的報(bào)道。直接感染主要是與狗密切接觸，皮毛上的蟲卵污染手后經(jīng)口感染。若狗糞中的蟲卵污染蔬菜或水源，尤其是人畜共飲同一水源，也可以間接感染。在干旱多風(fēng)地區(qū)，蟲卵隨風(fēng)飄揚(yáng)，也有可能發(fā)生呼吸道感染。吞食的蟲卵在腸道內(nèi)經(jīng)消化液的作用，蚴即脫殼而出，穿過腸粘膜進(jìn)入門靜脈系統(tǒng)，大部分蚴被阻而留在肝內(nèi)(75%)，少數(shù)可通過肝隨血流到肺(15%)，甚至播散到腦、眼眶、脾、腎、肌等。蚴在體內(nèi)便發(fā)育成為包蟲囊。進(jìn)入肝內(nèi)的棘球蚴最初僅為囊性結(jié)構(gòu)，刺激周圍細(xì)胞反應(yīng)并形成內(nèi)囊和外囊。內(nèi)囊又分為內(nèi)、外兩層，內(nèi)層為生發(fā)層，長出帶蒂的、有生殖細(xì)胞的頭節(jié)和生發(fā)囊。生發(fā)囊最終破裂，釋放出頭節(jié)進(jìn)入囊液，沉降到底部，稱為囊沙。囊液中的營養(yǎng)成分被子囊和頭節(jié)消耗，致蟲體死亡，囊壁鈣化。外層為多層的角質(zhì)層，有彈性，白色半透明。外囊來自宿主組織形成的一層纖維性包膜，厚且可鈣化(圖41-4)。鈣化不一定都意味著包蟲囊死亡臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥;多數(shù)患者無癥狀。最常見的癥狀是右上腹鈍痛，偶有腹脹、消化不良和嘔吐。常見的體征是肝腫大。囊內(nèi)張力較高，波動(dòng)感不明顯。伴有黃疸與發(fā)熱者各約8%。1．包蟲囊破裂①包蟲囊內(nèi)容溢入腹腔，引發(fā)全腹腔的多發(fā)囊腫，出現(xiàn)腹脹或?qū)е履c梗阻，甚至即刻發(fā)生致命性的過敏反應(yīng)。②破潰人膽道，可引起梗阻性黃疸或反復(fù)發(fā)作的膽管炎。③破潰人結(jié)腸，包蟲囊內(nèi)容可自直腸排出，或?qū)е掳x囊繼發(fā)性感染。④經(jīng)橫膈，破裂人肺，可能咳出子囊，肺部感染接踵而至。⑤包蟲囊壓迫，甚至破裂人肝靜脈，會(huì)引起巴德一吉亞利綜合征（見第四十二章）。2．感染化膿性細(xì)菌侵入引起繼發(fā)性感染，表現(xiàn)類似細(xì)菌性肝膿腫。偶見整個(gè)包蟲囊內(nèi)容發(fā)生無菌性壞死，絳蟲死亡，這種無組織結(jié)構(gòu)的黃色殘骸應(yīng)與繼發(fā)性感染的膿液相鑒別。3．過敏癥包蟲囊液含有異種蛋白和抗原，如果釋放人血液循環(huán)，會(huì)反復(fù)出現(xiàn)蕁麻疹，過敏反應(yīng)，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)過敏性休克。4．腎小球有囊蟲抗原沉積，會(huì)發(fā)生膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephri-tis)。其他器官可能發(fā)生包蟲病已如前述。肝通常是唯一的好發(fā)部位，即便肝外組織器官發(fā)生包蟲病，肝也難免受累。診斷在詢問病史時(shí)應(yīng)了解患者居住地區(qū)，是否有與狗、羊等接觸史。輔助檢查可選擇：①血清學(xué)檢查：包蟲囊液皮內(nèi)試驗(yàn)(Casoni skin test)陽性率可達(dá)90%～95%；補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽性率可達(dá)70%～90%。此法還有助于判斷療效。但如果無囊液外滲，囊液無頭節(jié)，或蟲體已經(jīng)死亡，檢查結(jié)果可能為陰性。②B型超聲波檢查：精確，經(jīng)濟(jì)，超聲所見取決于在檢查時(shí)包囊蟲發(fā)育的階段。③X線檢查：大的包蟲囊可致右側(cè)膈肌抬高，活動(dòng)受限。外囊鈣化，可顯示環(huán)形或弧形鈣化影。含氣的囊液可顯示氣液面。④CT和MRI有與B超類似的發(fā)現(xiàn)，還能顯示囊腫與肝內(nèi)結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。⑤疑有膽道受累時(shí)，可行ERCP或PTC檢查。治療1．手術(shù)治療為首選。手術(shù)原則：清除內(nèi)囊，防止囊液外溢，消滅外囊殘腔，預(yù)防感染。為了防止術(shù)中因囊腫破裂，大量囊液溢入腹腔而引發(fā)過敏性休克，有建議術(shù)前應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，但未被普遍采用。為了防止破裂，發(fā)生過敏反應(yīng)和播散種植，推薦用染藍(lán)黑的深色紗布?jí)|（易于辨認(rèn)外溢的囊內(nèi)容）將囊腫與腹腔隔開。封閉法盡量抽吸囊液，囊內(nèi)注入30%的高滲鹽水灌洗（等待5分鐘，反復(fù)2～3次）以殺死頭節(jié)，切開外囊壁，摘除內(nèi)囊。(1)傳統(tǒng)的內(nèi)囊摘除術(shù)操作簡單、安全、便于開展。在摘除內(nèi)囊過程中，可能出現(xiàn)包蟲頭節(jié)外溢或殘留，術(shù)后復(fù)發(fā)率為4.5%～20.2%，殘腔并發(fā)癥也較高。故摘除內(nèi)囊后要用3%過氧化氫液擦抹外囊壁。當(dāng)外囊壁堅(jiān)韌，殘腔不易塌陷，且與大膽管相通時(shí)，可行外囊空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。(2)包蟲囊腫合并感染，子囊和頭節(jié)均死亡，可切開外囊壁，清除腔內(nèi)污物，盡可能縮小殘腔，置閉式引流，配合抗感染治療。(3)肝部分切除或肝葉切除術(shù)，適用于囊壁鈣化，內(nèi)囊不易摘除，或局限于一葉的多個(gè)囊腫，或囊腔引流后殘腔難以閉合者。2．藥物治療藥物治療通常難以達(dá)到治愈的效果，適用于有廣泛播散和手術(shù)危險(xiǎn)性大的患者?？捎冒⒈竭_(dá)唑( albendazole)，較易吸收，囊內(nèi)濃度可達(dá)到血漿水平。用藥6～24個(gè)月，約30%的囊壁消失，30%—50%囊腫變小，但有20%～40%治療前后無變化。3．經(jīng)B超引導(dǎo)下穿刺抽液，注射25%的酒精，重新抽吸，也可獲得良好療效。這一方法不適用于囊腫和膽管相通的患者，因?yàn)槟覂?nèi)壓力下降會(huì)使膽管瘺口閉合困難。切記勿注射福爾馬林，否則可以引起硬化性膽管炎。也有報(bào)道經(jīng)腹腔鏡穿刺引流而獲得良好療效者。由泡狀棘球絳蟲引起的肝泡球蚴病，少見，狐貍是終宿主。幼蟲的生長導(dǎo)致肝壞死和肉芽腫反應(yīng)，其生物學(xué)行為酷似局部的惡性腫瘤，常累及膽管、肝靜脈、下腔靜脈和膈肌。手術(shù)切除病變可獲治愈。阿苯達(dá)唑治療有效，卻不能根治。如病變范圍廣，手術(shù)不能完全切除，后果惡劣，則肝移植應(yīng)是較好的治療方法。